背景
影响脊髓的出血是罕见的。脊髓出血根据病因可分为两种类型:(1)创伤性和(2)非创伤性。它也可以根据隔间即:(1)髓内(包括脊髓血肿)，(2)蛛网膜下腔(SAH)，(3)硬膜下腔(SDH)和(4)硬膜外腔(EDH)。 [1.]脊髓出血最常是由创伤，血管畸形或出血性乳糖引起的。脊髓出血通常呈突然，痛苦的髓病，这可能反映出血的解剖水平。 [2.]
对于灌注，三条纵向血管形成一个吻合网络，供应脊髓:两条脊髓后动脉和脊髓前动脉。血液从脊髓前动脉流入椎动脉硬膜内的髓支，然后流入节段髓神经根动脉。流向脊髓后动脉的血液来源于脊膜内动脉，脊膜内动脉来自小脑后下动脉髓段和节段神经根动脉。流向脊髓下部(T8-L3)的血液是由位置可变的大根动脉供应的，称为Adamkiewicz动脉。 [1.]
脊髓的血管供应和静脉排水
脊髓的横截面血液供应可分为（1）中央和（2）个外围系统，其分别供应灰色和白质（具有一定程度的重叠）。中央灌注区域从前脊柱接收血液供应，这将中央硫磺动脉和课程形成进入腹部中间沟槽并提供脊髓的灰质。后脊柱动脉导致“血管科罗纳”，最终分枝外周动脉，主要提供脊髓的白质。 [1.]
前正中静脉和后正中静脉分别引流脊髓的前和后区域。脊髓的软脑膜表面和浅表区域由桡静脉和冠状静脉丛引流。 [1.,3.,4.]
病理生理学
最常见的脊髓出血原因是创伤性损伤。对于创伤，作用在脊髓和周围结构的剪切力可能导致出血和血管损伤。这些可能又导致水肿和梗塞额外伤害。尸检研究证明了由创伤引起的脊髓的出血性坏死。在非创伤病例中，血管畸形和凝血病是最常见的病因，几乎相等的比例。
血小肿性被定义为脊髓本身内有明确的出血焦点存在。创伤是血小肿性的主要原因。血小肿性更常见涉及宫颈而不是胸椎或腰椎脊髓。在血小肿症中，血液倾向于在出血之上纵向和低于出血，呈现比白质更高的灰质。最常见的位置是脊髓的中央灰质物质，以机械冲击为中心。缺血产生质量效应和血流破坏，这可能导致脊髓梗塞。这种梗死通常也涉及灰质的大物质而不是白质。 [1.,5.,6.]
血髓炎也可以是自发的，并且在遗传性凝血障碍患者和/或接受抗血小板和抗凝治疗的患者中有报道。脊髓髓内肿瘤，包括原发性中枢神经系统肿瘤和转移性肿瘤（尤其是肾细胞癌），也可出血并导致血髓炎。 [7.,8.]表1中总结了脊髓内出血的原因。
表1.髓内脊髓出血病因概述，历史和相关线索，常见的成像结果和代表性管理。改编自Lep，Hunderfund，＆Wijdicks（2009）。（在新窗口中打开表）
| 病因学 | 历史线索 | 成像发现 | 管理 |
|---|---|---|---|
| 脊柱创伤 | MVA，瀑布，运动 | 对骨骼和/或韧带结构的相关伤害 | 脊柱稳定/减压;类固醇的辩论Rolde |
| 脊髓动静脉 | 突然发病的神经功能障碍，严重的背痛和脑膜炎 | 流量空隙的异常血管 | 血管内栓塞与手术切除 |
| 脊髓海绵状瘤 | 西风的家庭或个人历史 | “爆米花” - 与相关血液素戒指的病变 | 如果复发性出血，可能进行手术 |
| 凝血赤字 | 华法林，肝素或其他药物的历史;升高的PTT或INR;突然发作的赤字;遗传原因;肝脏或自身免疫性疾病;恶性肿瘤 | 可能因此水平 | 抗凝逆转;缺乏凝血因子的校正;治疗潜在问题 |
| 脊髓瘤 | 进行性神经系统赤字;已知癌症史（尤其是肾细胞癌） | 脊髓扩大的质量效应;对比度增强 | 手术切除;恶性肿瘤辐射 |
由血管畸形(如动静脉畸形[AVM]、海绵瘤或脊髓动静脉瘘[AVF])引起的出血是脊髓髓内出血的第二大常见原因。血管畸形也可导致脊髓蛛网膜下腔出血(SAH)。一小部分脊柱动静脉畸形与奥斯勒-韦伯-伦都病相关。
脊髓通孔瘤的常见不如颅骨通风瘤。高达45％的脊髓痉挛症患者至少有一个颅骨鳞状瘤。 [1.]脊髓动静脉瘘通常起源于脊髓后部，最常见于胸部。动静脉瘘可能导致静脉充血，脊髓引流不足。随后的充血性缺血通常涉及脊髓的后部感觉元件，但可进展为瘫痪。脊柱动静脉瘘通常不出血，但在大多数情况下，由动静脉瘘引起的出血（发生时）是髓内出血。
FOIX- alajouanine综合症由于静脉压力增加而导致脊髓（通常是由于AVF;较少常见的AVM），并且往往涉及从痉挛性截瘫的神经系统缺陷急性进展，从痉挛性瘫痪，括约肌损失，括约肌损失和上升感官损失． [9]
脊髓蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔的血液或沿神经根鞘进入脊髓的血液可引起蛛网膜下腔出血症状。脊髓蛛网膜下腔出血的原因包括血管畸形和脊髓动脉瘤，但是，出血性脊髓肿瘤，以及罕见的颅内蛛网膜下腔出血的扩展，可表现为脊髓蛛网膜下腔出血。脊柱动脉瘤通常位于颈和胸段，形态上多为夹层或梭状。也有可能在蛛网膜下腔形成血凝块，形成蛛网膜下腔血肿。这被认为是一个独立的实体，通常表现为脊髓逐渐受压，而不是急性疼痛和瘫痪。其原因也不同于蛛网膜下腔出血，通常与腰椎穿刺或硬膜外麻醉等操作有关，尤其是在接受抗凝治疗的患者中。 [1.,10.]
脊髓硬膜外出血（EDH）通常由创伤或医源性病因引起，包括脊柱手术、产科分娩创伤、腰椎穿刺、，脊柱操纵和硬膜外程序。硬膜外空间是影响脊髓的出血最常见的隔室。 [1.]
脊髓硬膜下出血（SDH）的发生率低于脊髓EDH，但其表现类似，通常也是由于创伤，或由于外科手术或抗凝治疗引起的医源性出血。 [11.,12.]
脊柱SDH和EDH可能导致脊髓压缩的症状和迹象，对应（或尾部）到血肿的水平。症状发作和进展的时序可以根据血肿扩张速率而变化。与颅骨血肿不同，脊柱SDH和EDH的血管源通常是静脉的。
由于出血速度速度速度较慢，症状可能在脊柱SDH的情况下发展得更慢。 [13.,14.]否则，区分EDH的特征来自SDH的特征包括来自成像研究的证据，通常是MRI。硬膜外血肿通常是背包的，因为肌囊牢固地粘附到脊柱腹侧方面的后纵韧带。它们通常在成像上具有特征性Biconvex形状，具有锥度的上级和下级的寄宿者在矢状的视图中。另一方面，脊柱SDHS通常往往脊髓腹部。
已经存在脊髓空洞的患者很少发生囊内出血。已知的易形成syrinx的条件包括Arnold-Chiari畸形、脑膜炎、创伤、脊柱侧弯和创伤。在极少数情况下，这种出血可能是自发发生的。 [2.]
流行病学
频率
自发性脊髓EDH的发病率为每10万人年0.1。脊髓EDH的发生至少是脊髓硬膜下出血的4倍。脊髓蛛网膜下腔出血占所有中枢神经系统出血的不到1%。在大多数病例中，轻微创伤可能是一个致病因素。 [15.]
除此之外，在文献中很难找到按类型和/或原因划分的脊髓出血的准确频率和破坏。如前所述，最常见的病因是创伤，其次是医源性、肿瘤性和血管畸形。 [1.]
死亡率/发病率
脊髓的出血可导致不可逆转的肌钙病（包括康斯髓质和Cauda Equina综合征）和/或放射性病变，具体取决于出血的位置和范围。存在髓内出血和扩展段浮肿与临床完全性脊髓损伤有关。由于灌注减少、水肿和继发性损伤的附加作用，预后往往较差。 [16.,17.]
性和年龄相关的特征
血小肿性的发病率，脊髓母羊和脊髓射精的雄性高于女性。脊柱SDH在女性中更常见，女性至阳性比例为2：1。 [18.,19.]
脊髓性EDH呈双峰分布，在儿童时期和生命的第五和第六十年达到高峰。脊髓EDH常见于儿童的颈椎区域，成人的胸椎和腰椎区域。脊椎SDH在第六十年代占主导地位。 [20.,21.,22.]
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一名60岁女性患者出现逐渐加重的背痛、下肢无力和感觉异常(超过6-8天)。她被发现在胸部有一个脊柱动静脉畸形。胸椎T2矢状面MRI显示一个不均匀、无强化硬膜内髓外肿块(红色箭头)移位胸椎脊髓，范围从下颈椎至T11。肿块可能为AVM伴出血。出血累及晚期亚急性髓内并有一些慢性成分。
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如上所述，同一60岁女性患者的脊柱血管造影进一步表征了成功栓塞的AVM和饲养动脉。还注意到是曲折的蛛网膜下腔脊柱（黄色箭头）增加了绳索压力，并有助于发育FOIX-Alajouanine综合征。
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一名62岁的男性突然出现了严重的背痛，下肢弱点和感觉丧失。矢状胸部T2 MRI在下胸部区域显示出内部质量，以及出血（红色箭头）。出血含有慢性和亚急性，并且包含在硬膜上空间。
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同一名62岁男性患者的脊髓血管造影显示，Adamkiewicz动脉的复发性神经根髓质支的夹层动脉瘤，起源于左侧T10，供应脊髓前动脉。随后通过血管内栓塞治疗。
桌子
| 病因学 | 历史线索 | 成像发现 | 管理 |
|---|---|---|---|
| 脊柱创伤 | MVA，瀑布，运动 | 对骨骼和/或韧带结构的相关伤害 | 脊柱稳定/减压;类固醇的辩论Rolde |
| 脊髓动静脉 | 突然发病的神经功能障碍，严重的背痛和脑膜炎 | 流量空隙的异常血管 | 血管内栓塞与手术切除 |
| 脊髓海绵状瘤 | 西风的家庭或个人历史 | “爆米花” - 与相关血液素戒指的病变 | 如果复发性出血，可能进行手术 |
| 凝血赤字 | 华法林，肝素或其他药物的历史;升高的PTT或INR;突然发作的赤字;遗传原因;肝脏或自身免疫性疾病;恶性肿瘤 | 可能因此水平 | 抗凝逆转;缺乏凝血因子的校正;治疗潜在问题 |
| 脊髓瘤 | 进行性神经系统赤字;已知癌症史（尤其是肾细胞癌） | 脊髓扩大的质量效应;对比度增强 | 手术切除;恶性肿瘤辐射 |
| 抗凝血剂/抗血小板剂 | 解毒剂 |
|---|---|
| 肝素(UFH和LMWH) | protamine硫酸盐 |
| 华法林 | 维生素K，新鲜冷冻等离子体（FFP），凝血酶原蛋白浓缩物（PPC），因子VII浓缩物 注：PPC和因子VII在分钟内产生影响；FFP和维生素K需要数小时–数天才能充分发挥作用。 |
| 直接因子X抑制剂（Fondaparinaux，Apixaban） | 四个因子PCC 口服活性炭 Andexanet阿尔法 |
| 新型口服抗凝剂（NOAC） | 四因素PPC 口服活性炭 Dabigatran逆转的idarucizumab（praxbind） +/-氯吡格雷和TiCagrelor的血小板输注 |
