Advison疾病

2020年3月11日更新
  • 作者:George T Griffing, MD;主编:Romesh Khardori,医学博士,FACP更多的...
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概述

实践要点

艾迪生疾病(或阿狄森氏病)是由于整个肾上腺皮质的破坏或功能障碍导致的肾上腺皮质功能不全。它影响糖皮质激素和矿物质皮质激素的功能。该病通常发生在两种肾上腺皮质90%或以上功能失调或破坏时。

1855年,Thomas Addison在他的经典论文,肾上胶囊对机体和局部疾病的影响 1

余处

肾上腺皮质不足的诊断依赖于评估肾上腺皮质的功能能力,以合成皮质醇。这主要是通过使用快速肾上腺皮肤营养激素(ACTRH)刺激测试(Cortrosyn,Cosyntropin或Synacthen)来完成的。 2

在急性肾上腺危机中,在不应延迟治疗以进行测试时,应在开始氢化可置换液开始之前绘制用于随机血浆皮质醇水平的血液样品。

诊断埃迪森病的其他检查包括:

  • 综合代谢面板
  • 完全血细胞(CBC)计数
  • 促甲状腺激素(TSH)水平
  • 自身抗体检测:可能存在甲状腺和/或肾上腺自身抗体
  • 催乳素试验:Addison病和继发性肾上腺皮质功能不全的病例中有轻度高催乳素血症的报道

影像学研究包括:

  • 胸片:
  • CT扫描:腹部CT扫描可能正常,但由于结核、真菌感染、肾上腺出血或侵犯肾上腺的浸润性疾病,Addison病患者可显示双侧肾上腺增大

管理

皮质类固醇药物被用于埃迪森病和继发性肾上腺皮质功能不全的替代治疗。 3.4氢化可的松琥珀酸钠或磷酸是这些情况下日常维持和急性肾上腺危象治疗的首选药物。

对于急性肾上腺危象患者,应紧急建立静脉通道,并开始输注等渗氯化钠溶液,以恢复容量不足,纠正低血压。有些病人可能需要补充葡萄糖。应寻找并在可能的情况下加以纠正。

下一个:

流行病学

频率

美国

阿狄森氏病的流行率为每百万人40-60例。

国际

艾迪生病的发生是罕见的。在可获得数据的国家中,报告的流行率是大不列颠每100万人口39例,丹麦每100万人口60例。Olafsson和Sigurjonsdottir的一项研究发现,冰岛原发性肾上腺机能不全的患病率为每10万人22.1人。 5洪等人的一项研究发现,韩国原发性肾上腺机能不全的患病率为每100万人4.17人。 6

死亡率和发病率

与Addison病相关的发病率和死亡率通常是由于诊断失败或延误,或未能进行足够的糖皮质激素和矿物质皮质激素替代。 7

如果不及时治疗,急性addison危象可能导致死亡。这可能是由肾上腺出血等新生事件引起的,也可能是在慢性或治疗不当的肾上腺皮质功能不全上叠加急性事件引起的。

对于慢发慢性阿狄森氏病,可能出现明显的低水平、非特异性、但使人衰弱的症状。

即使经过诊断和治疗,艾迪生病患者的死亡风险也要高出2倍以上。心血管疾病、恶性疾病和传染病是死亡率较高的原因。 8

Skov等人的一项研究表明,自身免疫性Addison病女性患缺血性心脏病的风险增加,与对照组相比,调整后的危险比(aHR)为2.15。然而,男性的aHR仅为1.16。在女性中,较高的糖皮质激素和矿物皮质激素替代剂量与心血管疾病风险独立相关,而在男性中则没有。研究人员发现,在自身免疫性Addison疾病患者中,首次心血管疾病事件为10.7例/1000人-年,而对照组为7.0例/1000人-年。 9

White和Arlt通过对英国、加拿大、澳大利亚和新西兰的Addison患者的调查,研究了Addison病患者肾上腺危象的患病率和危险因素。作者的结果表明,大约8%的诊断为Addison病的患者每年都需要住院治疗肾上腺危象。此外,研究人员得出结论,暴露于胃感染是存在Addison病的肾上腺危机最重要的危险因素;糖尿病和/或哮喘 10根据白色和ARLT,伴随着ADISON疾病的风险也增加了风险。 11

Chantzichristos等人的一项研究表明,在1型或2型糖尿病患者中,同时患有Addison病的患者比单纯患有糖尿病的患者死亡率更高。在5.9年的中位随访期内,糖尿病患者Addison病的死亡率为28%,而非Addison病的死亡率为10%。与另一组相比,Addison病患者估计的相对总体死亡风险增加了3.89。尽管心血管疾病死亡率在两组中都是最高的,但糖尿病并发症、感染性疾病和未知原因在Addison病患者中的死亡率高于单纯糖尿病患者。 12

种族

Advison疾病与种族偏好无关。

特发性自身免疫性患病症往往在女性和儿童中更常见。

年龄

成人介绍的最常见的年龄是30-50岁,但疾病可能在任何一个患者患者之前出现多峰自身免疫综合征先天性肾上腺增生(CAH),或因长链脂肪酸代谢紊乱而发病。

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