热带Myeloneuropathies

更新时间:2021年4月13日
  • 作者:伊马德ř诺尔,医学士;首席编辑:Niranjan N Singh,MBBS,MD,DM,FAHS,FAANEM更多的...
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概述

背景

最初在热带国家描述了热带骨髓病变,并分为2个临床综合征,可以具有重叠的特征 - 热带公开神经病变(TAN)和热带痉挛性痉挛(TSP)。TAN和TSP是2个单独的疾病,这些疾病是在一起的,因为它们都主要发生在热带国家。TSP也已在温带国家(例如,日本南部)作为HTLV-1相关的髓病(火腿)。然而,Tan和Ham / TSP具有不同的病因和临床演示。TAN主要是一种感官神经病变,而火腿/ TSP主要影响脊髓,导致上部运动神经元综合征。

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病理生理学

热带海角神经病变(Tan)主要是一种感官神经病变。营养不良人群经常遇到这种疾病。在饮食中使用大量木薯的种群中经常观察到棕褐色。木薯的苦涩品种具有相对较高的氰化物含量。然而,氰化物神经毒性的确切机制是未知的。木薯对干旱抗旱,但即使在甜味品种,氰基糖苷的水平也增加了干燥的季节。使用浸泡和光栅方法制备木薯,除去90%的糖苷含量,从而降低了棕褐色的发病率。但是,已经建立了Cassave和Tan之间的实际因果关系。 [1]B组维生素缺乏被认为产生这种疾病,但具有此类维生素的治疗试验并未成功。在第二次世界大战期间和朝鲜战争期间的战俘,谭被认为是由维生素缺陷和/或热带的不吸收造成的。在大多数情况下,受影响的个体缺乏B组维生素。尽管所有这些理论,实际的病因仍然是未知的。 [1]

HTLV-1相关的myelopathy /热带痉挛性痉挛(Ham / Tsp)是一个主要影响下肢的上部电机神经元综合征。虽然已经描述了血清可GativeTSP,但定义患有火腿的患者感染HTLV-1。HTLV-1是C逆转录病毒,与其他人和灵长类动物的淋巴细胞病毒和牛白血病病毒有关。几项研究表明,通过性或其他亲密接触宫内,围产期,母乳喂养,针刺通过吸毒者的分享,或者来自受感染者的输血。一项研究表明,HTLV-1抗体阳性的输血导致60%的受体中的血清转化。单独在人体中转移血浆并没有导致血清转换。

火腿/茶匙的发病机制仍然是文献中的辩论问题。 [2]虽然只有一小部分HTLV-1感染个体(1-4%)发展为HAM/TSP,但HTLV-1携带者状态发展为临床疾病的机制尚不清楚。从HAM患者中恢复的HTLV-1,也由HTLV-1 (ATLL)引起的成人t细胞白血病/淋巴瘤和HTLV-1携带者之间没有发现特定的序列差异。根据一种理论,htlv -1感染的CD4细胞通过血液供应到中枢神经系统是中枢神经系统病变发展的必要条件。解剖学决定的血流动力学条件和黏附分子介导的相互作用都可能有助于病变的定位。一些研究发现,在脑脊液和外周血中高前病毒载量与HAM/TSP的症状严重程度之间存在相关性。另一项小型研究发现,维生素D受体基因ApaI多态性与HAM/TSP易感性有关。 [3.]

通过HTLV-1抗原在CNS隔室中的感染T细胞表面刺激之后,针对病毒蛋白的免疫活性T细胞的膨胀可能导致CNS组织损伤,其可以通过细胞因子如肿瘤坏死因子(TNF)α介导. [4.]

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流行病学

频率

美国

Ham / TSP:零星案件在美国报道,主要是来自该疾病的国家的移民。在美国,HTLV-1感染者发展TSP /火腿的寿命风险已经计算为1.7-7%,类似于英国,非洲和加勒比地区报告的1.7-7%。

国际的

棕褐色和火腿/ TSP:由于这些疾病的阴险性质,发病率难以估计。

棕褐色:非洲某些地区的患病率来自每1000居民的29-34例。1981年在一次干旱期间,描述了几种与木薯相关的棕褐色的流行病爆发。在莫桑比克举办了一个叫做“Mantakassa”的特别严重的爆发。报告了超过一千例痉挛性痉挛性痉挛性痉挛症,尤其是妇女和儿童。 [5.]

HAM / TSP是在流行HTLV-1的地区,如加勒比海地区,赤道非洲,塞舌尔群岛,日本南部和南美洲常见。然而,它也已经从非流行地区,如欧洲和美国的报道。在日本南部的发病率是每10万个居民8.6-128案件的范围。据估计,全世界10-20亿人是HTLV-1的载体。

TSP据报道,在印度,以及和一个病例系列确定了25名病人。只有一个病人被发现为HTLV-1是正的。{ref53]

有趣的是,来自日本的HTLV-1感染者的终身风险开发火腿/茶匙已经计算在0.25%,比其他国家低得多。

死亡率/发病率

棕褐色的死亡率和发病率的研究非常稀缺;然而,与社区其他社区相比,在尼日利亚进行的一项研究表明谭口的高死亡率。有趣的是,死亡率与来自木薯食物的氰化物暴露不相关。 [6.]

Ham / TSP:感染从感染症状发作的潜伏期,相信从几十年到数十年的范围。在通过输血获得HTLV-1的情况下,该时期通常短。

50岁或以上的发病年龄和高HTLV-1透过载荷的年龄与严重残疾更快的进展相关。 [7.]

患者可存活10-40年。过早死亡的是截瘫患者,他们会反复出现尿路感染或肺栓塞。

人口统计学

棕褐色在非洲普遍存在,往往会影响来自社会经济课程的较低人员。

在非洲和加勒比地区,大多数火腿/ TSP的患者都来自较低的社会经济阶层,通常是黑色或混合的。

TAN和HAM / TSP一般影响女性比男性更,以3女性与男性的比例:1。一个小的情况下一系列的来自印度25患者中发现的多个阳优势以2:1的比率。 [8.]

棕褐色和火腿/茶匙可能发生在任何年龄,第三十年或第四十年的峰值。

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