背景
Ramsay Hunt综合征是一种急性周围面神经病变，伴有耳道皮肤、耳廓(也称为耳带状疱疹)和/或口咽粘膜的红斑水疱性皮疹。
耳带状疱疹，第6天。图片由Manolette Roque医学博士，Roque眼科诊所提供。
这种综合征也称为膝状神经痛或中间神经痛。拉姆齐亨特综合征也可以发生在没有皮疹的情况下，称为带状疱疹。 ［1］
拉姆齐·亨特综合征(Ramsay Hunt syndrome)最早是1907年由詹姆斯·拉姆齐·亨特(James Ramsay Hunt)在一位患有耳痛并伴有皮肤和粘膜皮疹的患者身上描述的，他认为这是由人类疱疹病毒3(即，水痘一带状疱疹病毒(带状疱疹)）. ［2］
可以观察到以下内容：
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带状疱疹耳
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头颈部带状疱疹(耳疱疹、面疱疹、枕颈疱疹)任何部位的VZV伴面瘫
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VZV在任何带有面部麻痹和听觉症状的带状区（例如，耳鸣，耳聋，眩晕，眼球菌，非腹股沟）
病理生理学
Ramsay Hunt综合征定义为涉及面神经的头部和颈部的VZV感染，通常是七颅神经（CN VII）。其他颅神经（CN）也可以参与其中，包括CN VIII，IX，V和VI（按频率顺序）。这种感染引起了外耳和舌头和软腭的外耳和同侧前三三分之二的混蛋和溃疡，以及同侧面部神经病变（CN VII），无菌病虫病或胰酸的神经病症。
VZV感染可引起2种不同的临床综合征。原发性感染，又称水痘或水痘，是一种常见的小儿红斑病，其特征在于一种高度传染的广义囊泡皮疹。在世界大多数国家的大众疫苗接种计划引入大众疫苗接种方案后，水痘感染的年度发生率显着下降。 ［3.］
水痘后，VZV仍潜伏在颅神经和背根神经节神经元中。潜伏的VZV随后再激活可导致局部水疱性皮疹，称为带状疱疹。Ramsay Hunt综合征的主要病理生理机制是VZV感染或再激活累及颞骨内CN VII膝状神经节。vzv特异性细胞免疫水平的降低可能导致该病毒的再激活。 ［4］
流行病学
频率
拉姆齐-亨特综合征是一种罕见的潜伏性VZV感染并发症。 ［5］如前所述，Ramsay Hunt综合征可能发生在没有皮肤皮疹(带状疱疹)。有趣的是，聚合酶链反应(PCR)已经检测到VZV在被诊断为泪液贝尔麻痹． ［6］拉姆齐-亨特综合征估计占儿童单侧面瘫所有病因的16%，占成人面瘫的18%。Ramsay Hunt综合征在6岁以下儿童中很少见。 ［5］
拉姆齐-亨特综合征被认为是20%临床诊断的贝尔麻痹病例的原因。 ［6］
拉姆齐-亨特综合征患者的发病率艾滋病毒感染是未知的。然而，由于HIV感染者感染VZV的风险较高，它的发生率可能高于一般人群。 ［2］
死亡率和发病率
拉姆齐-亨特综合症通常与死亡率无关。这是一种自我限制的疾病;主要的发病原因是面部无力。与贝尔麻痹不同，这种综合征的完全康复率低于50%。
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耳带状疱疹，第6天。图片由Manolette Roque医学博士，Roque眼科诊所提供。
