HIV的中枢神经系统淋巴瘤

更新日期:2018年2月13日
  • 作者:Florian P Thomas, MD, PhD, MA, MS;主编:Niranjan N Singh, MBBS, MD, DM, FAHS, FAANEM更多…
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概述

背景

人类免疫缺陷病毒(HIV)相关原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种弥漫性、大细胞性淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤通常发生在大脑中的B细胞来源(很少在脊髓中)。它是艾滋病毒感染的后期并发症。在几乎所有情况下都鉴定了Epstein-Barr病毒(EBV)。

在一般人群中,PCNSL占原发性脑肿瘤的约4%,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%。在艾滋病毒感染的个体中,局灶性脑病变(FBLS)的重要病因,报告的发病率为2-6%,比一般人群高至少1000倍。 [1]

PCNSL患者表现为嗜睡、头痛、局灶性神经症状和体征以及精神状态改变(见临床)。

在CT或MRI上,病灶多为单发而非多发,并可增强。通常需要活检来区分弓形虫病和进行性多灶性脑白质病变(PML)与淋巴瘤(见检查)。

如果施用化疗和放射治疗,预后更好。PCNSL诊断的可能性增加弓形虫-血清阴性的患者,如果在脑脊液中检测到EBV DNA,影像学检查显示肿块效应。在确诊之前,应尽可能避免类固醇治疗,因为活检前病变可能出现快速坏死。 [2]

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病因和发病机制

HIV相关的初级中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)通常是B细胞来源。近100%受影响的患者有淋巴瘤病变和CSF中EBV的证据,其中伴随着针对EBV抗原的特异性T细胞应答伴随。慢性活化B细胞的EBV转化可能对淋巴瘤发育负责。艾滋病毒感染患者中的T细胞抑制了EBV感染的B细胞的实效性。此外,这种机会主义肿瘤的发展与CD4有关+淋巴细胞计数低于100个/µL。 [3.]

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流行病学

美国统计数据

中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是患者的第二次最常见的质量病变(烟草症后)获得性免疫缺陷综合症(艾滋病),发生在这些患者中高达5%。在高达0.6%的患者中,这是艾滋病的表现特征。自采用高活性抗逆转录病毒疗法(HAART)以来,hiv相关中枢神经系统淋巴瘤的发生率明显下降。

国际统计

在德国一家中心的回顾性分析中,原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率在1991-1994年(haart前)达到峰值5.33 / 1000人-年,然后在1999年(haart后)下降到0.32 / 1000人-年。 [4.]

挪威癌症登记处(1989-2003)的一项研究表明,挪威艾滋病患者一生中发生原发性中枢神经系统淋巴瘤的风险为5.5%。 [5.]

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预后

hiv相关CNS淋巴瘤患者的预后随着HAART的出现而改善。 [6.7.]在pre-HAART时代,中位生存期较差,死亡发生在诊断后几周。

生存持续时间如下:

  • 1个月,没有治疗

  • 2-5个月,配合放射治疗,疗效超过75%

  • 16-28个月,利用甲氨蝶呤,Thiotepa和ProCarbazine(轶事报告),放疗和鞘内化疗的放疗和鞘内化疗

甲氨蝶呤可以与Rituximab合并以增加疗效。替莫唑胺也可用于与治疗良好的那些患者。

使用高效抗逆转录病毒疗法会导致CD4增加+并能将存活率提高到18个月以上。一些先前的报道表明,CSF中EBV-DNA水平与hiv相关的原发性中枢神经系统淋巴瘤的生存率呈负相关。 [8.]

使用高效抗逆转录病毒疗法会导致CD4增加+并能将存活率提高到18个月以上。

在Biggar等人的回顾性分析中,29%的hiv相关CNS淋巴瘤患者存活超过24个月。 [9.]

在另一项研究中,7例接受haart治疗的患者中有6例在667天的中位随访中存活。 [10.]

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