概述
人类免疫缺陷病毒(HIV)感染是炎症脱髓鞘神经病的重要原因。在2例案例中,高达30%的患者患有急性炎症性脱髓鞘Polyradiculonocathy(Aka Guillain-Barré综合征)是艾滋病毒阳性。在任何与这些条件呈现的患者中排除HIV感染是重要的。历史,体检和课程类似于艾滋病毒血清患者的历史。
对于患者教育信息,访问EmeDicineHealth的信息性健康中心.此外,请参阅EmedicineHealth的患者教育文章HIV爱滋病.
有关艾滋病毒感染的其他讨论,请参阅Medscape参考文章艾滋病毒疾病那小儿艾滋病毒感染, 和艾滋病毒感染的抗逆转录病毒治疗.
病理生理学
虽然许多HIV感染的临床表现是由免疫缺陷引起的,其它的是免疫活化的T细胞活化和球蛋白血症证明,这可导致在自身免疫的一般状态的一种表现。
在艾滋病毒阳性患者中,急性炎症脱髓鞘治疗多种子肺病疗病(AIDP)在血清转换期间发生,或者CD4细胞计数仍然很高,并且只有低CD4细胞计数。急性神经病变患者必须考虑巨细胞病毒感染,并且CD4计数低于50细胞/μl。
类似的机制负责艾滋病毒阳性群体中的AIDP发病率和慢性炎症性脱髓鞘的热肺病(CIDP)。几种体外研究表明,HIV封套蛋白GP120与趋化因子受体的结合导致胱天蛋白酶途径和轴突变性的激活。Perineuronal Schwann细胞可能具有神经保护作用。
AIDP很少也可以在免疫重建炎性综合征(IRIS)的设置可以看出,当抗逆转录病毒药物的患者发起低于100个细胞/μL的CD4计数。 [1]
一个案例研究表明,HIV患者可以在与CD4水平无关的疾病过程的任何阶段发育急性运动轴突神经病变。假设这是由“巨噬细胞激活综合征”介导的,其中巨噬细胞攻击细胞因子诱导的ranvier的髓鞘和节点。 [16.]
流行病学
炎症性脱髓鞘神经病被诊断为三分之一的艾滋病毒血清阳性患者,所述患者称为周围神经疾病。虽然CIDP比AIDP更频繁,但在欧洲和北美的报告中更频繁,虽然较大的一系列非洲患者的交谈是真实的:16个AIDP,但没有发现CIDP患者。 [2那3.那4.]
预后
艾滋病毒相关辅助剂或CIDP患者的预后与艾滋病毒血清患者的预后类似。
有关其他信息,请参阅急性炎症性脱髓鞘热瘤病和慢性炎症性脱髓鞘加元肺病.
比较艾滋病毒血清阳性与艾滋病毒血液阳性患者的辅助剂的一项研究发现,在密集护理单位或通风日期间,2组之间的2组之间没有显着差异。对于CD4的艾滋病毒血清阳性患者尤其如此+T细胞在入场时高于200 / mL。 [5.]
临床表现
Aidp最常见于Seroconversion,很少在晚期艾滋病。 [6.]CIDP可以在艾滋病毒疾病的任何阶段发生。 [7.]艾滋病毒相关的辅助剂已与更频繁的复发和进化中的效果和进化,而不是HIV-SERONEGATIVE患者有关。
炎症脱髓鞘的特征特征是下列结果:
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远端和近端弱点
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温和的感觉抱怨和痛苦
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辅助呼吸瘫痪
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引起吞咽困难、面部无力和眼肌无力的颅神经疾病
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具有心律失常,尿潴留和血压不稳定的自主功能障碍
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hymoreflexia或areflexia
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CIDP中的萎缩和诡诈
差异诊断
差异诊断包括以下内容:
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淋巴瘤
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弥漫性浸润淋巴细胞增生综合征神经病变
差异诊断中要考虑的其他问题如下:
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其他原因的急性或亚急性神经病
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遗传运动和感官神经病
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Lumbosacral Disk Syndromes.
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Lumbosacral脊柱型
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paraneoplastic神经病症
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Paraproteinemic神经病变
余处
在艾滋病毒相关的辅助剂中,脑脊液(CSF)可以证明轻度淋巴细胞膜增多症(10-50个细胞/μL),这有助于将其与艾滋病毒血清患者的AIDP分化。同样,具有典型典型辅助药的患者在患者中存在胸膜炎的存在权证审议潜在的HIV疾病。显着升高的CSF蛋白是另一种特征发现。
虽然CSF膜肿瘤症可能表明HIV感染,但缺乏滋润病症并不排除HIV感染。CSF膜瘤病也可以在具有艾滋病毒感染的神经痛的个体中发生。
在肌电学/神经传导研究中,结果与主要脱髓鞘过程一致,通常具有次级轴突变性:
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在以后的阶段降低运动神经传导速度
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传导块或时间分散
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延长或不存在F波延迟
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长期远端延迟
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变化减少复合肌动作电位幅度
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由于轴突变性导致的可变自发性活动
组织学发现包括节段性脱髓鞘,在末端,脑膜炎水肿和可变的Wallerian变性中单核血管渗透。通常不存在病毒颗粒和RNA。
治疗与管理
治疗类似于艾滋病毒血清患者。目标是减少免疫激活的一般状态,这可能负责自身免疫。静脉内免疫球蛋白(Ivig.)和血浆孕术 [8.]优选免疫抑制。在CIDP,口服的患者中强的松如果预期效益超过进一步免疫抑制的风险,可以使用。
在7至10天期间,可以进行4-5个血浆手术。潜在的并发症包括凝血因子耗尽引起的自主神经稳定性,高钙血症和出血。
IVIG,血浆膜和类固醇(用于CIDP)的选择必须是个性化的。必须考虑IVIG的成本,血浆的侵袭性,以及类固醇的长期影响。如果可用,IVIG是更好的选择。
在先进的艾滋病毒疾病中,CD4+T细胞计数小于100个细胞/μL,可能需要研究和经验治疗等巨细胞病毒等机会性感染。