实践要领
1940年，Dillon及其同事首次将酒精性酮症酸中毒（AKA）描述为一种独特的综合征。AKA的特点是代谢性酸中毒，阴离子间隙升高，血清酮水平升高，葡萄糖浓度正常或较低。 [1.,2.,3.]AKA的诊断需要动脉血气（ABG）测量和血清化学分析。
虽然AKA最常发生在具有酗酒的成年人中，但它已在所有年龄段的较少经验丰富的饮酒者中报道。患者通常具有最近的狂欢饮酒，很少或没有食物摄入，持续呕吐。 [4.,5.,6.]一个相伴代谢碱化常见，继发于呕吐和容量消耗（见检查）。 [7.,8.]
AKA的治疗旨在逆转该综合征的三个主要病理生理原因，即：
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细胞外液体体积耗尽
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糖原耗竭
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烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）还原形式与烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）还原形式的比率升高+)
这一目标通常可以通过使用葡萄糖和盐水溶液来实现（见治疗）。
酒精酮症中的迹象和症状
通常，物理发现涉及体积耗尽和慢性酒精滥用。后者的典型特征可包括鼻腔，颤抖，肝脾肿大，周围神经病变，幼儿症，睾丸萎缩和棕榈岩红斑。由于来自口服摄入量，脱节和呕吐的脱水，患者可能是短暂的心动态，Tachypneic，彻底的直观，或坦率的低度。
患者的呼吸可能带有酮症的水果味。当pH值低于7.2时，通常出现Kussmal呼吸类型的呼吸急促。 [9]
在酒精酮症中掉
酒精性酮症酸中毒（AKA）的诊断需要动脉血气（ABG）测量血清化学分析。通常的实验室检查结果包括： [10.]:
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动脉pH < 7.3，血清碳酸氢钠< 15 mEq/L
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计算出的阴离子间隙大于14 mmol/L
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二氧化碳的部分压力降低，次要到补偿化封固液
所有患有磷尿的患者都有酮尿，大多数有酮血症。在AKA中，羟基丁酸（β-OH）与乙酰乙酸（5：1）的平均比率趋于高于糖尿病酮症中的（3：1）。 [5.,12.,11.]
AKA的特点是酮症酸中毒，无明显高血糖;血糖水平可低、正常或轻微升高。 [4.]这一发现有助于区分AKA和糖尿病酮症酸中毒（DKA）。
酒精酮症病毒治疗
含酒精酮症的治疗（AKA）旨在逆转综合征的三个主要病理生理原因，即：
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细胞外液体体积耗尽
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糖原耗竭
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烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）还原形式与烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）还原形式的比率升高+)
通常可以通过葡萄糖和盐溶液施用来实现这一目标。 [5.]
在酗酒者中，应在任何含葡萄糖溶液之前给药硫胺素（100mg IV或IM）。这将降低促使Wernicke脑病或Korsakoff综合征的风险。 [13.]
病理生理学
AKA的发病机制复杂。 [14.]虽然通往AKA的一般生理因素和机制被理解，但精确的因素尚未完全阐明。以下是3个主要概述事件：
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因饥饿和反调节激素引起的胰岛素分泌和胰高血糖素分泌的延迟和减少
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烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）还原形式与烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）还原形式的比率升高+)继发于酒精代谢
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呕吐和口服较差的流体导致的体积耗尽
在饥饿期间，胰岛素分泌减少，并增加了胰高血糖素，儿茶酚胺，皮质醇和生长激素等反调节激素的产生。激素敏感的脂肪酶通常被胰岛素抑制，并且当胰岛素水平下降时，上调脂解，导致来自外周脂肪组织的游离脂肪酸的释放。
游离脂肪酸被氧化成CO2.或酮体（乙酰乙酸、羟基丁酸和丙酮），或将其酯化为三酰甘油和磷脂。肉碱酰基转移酶（CAT）将游离脂肪酸转运至线粒体，从而调节其进入氧化途径。饥饿时胰岛素与胰高血糖素比率的降低间接降低了对CAT活性的抑制，从而使更多的游离脂肪酸氧化和酮体形成。
长时间呕吐会导致脱水，从而减少肾灌注，从而限制尿中酮酸的排泄。此外，容量消耗增加了反调节激素的浓度，进一步刺激脂解和酮生成。
乙醇代谢
酒精本身的代谢可能是酮症状态的一个促成因素。酒精脱氢酶(ADH)是一种胞质酶，在肝细胞中将酒精代谢成乙醛。乙醛通过乙醛脱氢酶进一步代谢为醋酸。这个反应发生在线粒体内。这两个步骤都需要烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的还原+）减少烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）。因此，NAD.+消耗，并产生NADH。
由此产生的NADH / NAD增加+比率抑制肝葡糖生成并升高羟丁酸与乙酰乙酸的比例。乙酸（酰基载体）与辅酶A（A硫醇）连接以产生乙酰基CoA。该方法由酶乙酰基-CoA合成酶催化。
NAD比率下降+NADH具有以下含义：
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乳酸乳酸乳酸转化损伤，随着血清乳酸水平的增加
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葡糖生成受损，因为丙酮酸不能作为葡萄糖生产的基材提供
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羟基丁酸(β-OH)向乙酰乙酸(AcAc)平衡向β-OH的转变
与糖尿病酮症酸中毒不同，AKA中主要的酮体是β-OH。酮血症常规临床检测AcAc和丙酮，但不检测β-OH。临床医生如果仅仅依靠实验室检测结果，就会低估酮血症的程度。
脱水
所有重症AKA患者均为脱水。脱水有几个机制，包括延长呕吐，减少液体摄入，抑制乙醇分泌抗利尿激素。容量消耗是对交感神经系统的强烈刺激，是皮质醇和生长激素水平升高的原因。
脱水和体积收缩直接降低肾脏排出酮酸的能力。深深的脱水可以致循环塌陷和/或乳酸中毒。
禁食
继发于腹痛、恶心或呕吐的能量(热量)限制通常发生在AKA发病之前。 [7.]在饥饿条件下，肝脏增加脂肪酸中酮的生成，为大脑、肾脏和其他外周组织提供可替代葡萄糖的代谢燃料。继发于肝糖原储备利用的酮生成增加，随后脂肪分解增加，胰岛素与胰高血糖素比率降低，导致饥饿酮症。
储存在脂肪组织中的甘油三酯进行脂解，并以游离脂肪酸的形式释放到循环中，游离脂肪酸与白蛋白离子结合。游离脂肪酸由肝脏去除，在肝脏中主要氧化为羟基丁酸和乙酰乙酸，然后再酯化为甘油三酯。胰岛素水平降低、胰高血糖素、皮质醇、儿茶酚胺和生长激素水平升高可增加酮生成率。
酮发生
增加游离脂肪酸的可用性，其为酮体形成提供主要基材。低胰岛素水平和升高的胰高血糖素，儿茶酚胺，生长激素和皮质醇水平提供了一种激素Milieu，其通过柠檬酸循环和甘油三酯合成来抑制乙酰辅酶A的肝脏代谢，导致酮甘油酯。在AKA中，NADH / NAD的比例增加+增加β羟丁酸酯相对于乙酰乙酸酯的比例。 [5.,12.]
酮体清除率降低有两个主要机制，如下所示：
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AKA的低胰岛素水平特征可防止胰岛素敏感组织的酮体利用
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脱水危及肾脏损害酮的排泄
升高的皮质醇水平可以增加脂肪酸动员和生酮。生长激素可促进胰岛素缺乏时前体脂肪酸的释放和酮生成。儿茶酚胺，特别是肾上腺素，可增加脂肪酸的释放，提高肝脏生酮率。
来自胰腺β细胞的胰岛素释放可能对儿茶酚胺抑制异常敏感。枢轴变量似乎是胰岛素的相对缺乏。胰岛素水平较高的个体更可能呈现出没有酮症中的酒精诱导的低血糖综合征。 [9]
在日本研究1588年的酒精男性，包括酮化酶发展的危险因素adh1b.* 1 / * 1基因型，威士忌或湿润（蒸馏酒饮料，没有碳水化合物）作为选择的饮料，低血糖，低体重指数和吸烟。 [15.]
病因学
大多数AKA病例发生在由于长期酗酒而营养不良的人，由于酗酒而突然减少能量摄入，因为腹痛、恶心或呕吐。此外，AKA通常由其他疾病如感染或胰腺炎引起。
AKA产生羟基丁酸的积累和乙酰乙酸（真正的酮酸）和丙酮。 [5.,12.]这种积累是由酒精停止、能量摄入减少、容量消耗和激素失衡的代谢效应引起的复杂相互作用造成的。
流行病学
2015年国家药物使用和健康调查（NSDUH）指出，美国18亿年龄在18岁或以上（平等为6.2％的人）患有酒精使用障碍。估计美国酒精相关死亡的率为每年88,000人。 [16.]
特定社区中AKA的流行与该社区中酒精滥用的发生率和分布相关。发病率没有种族或性别差异。
与年龄相关的发病率差异
AKA可以发生在任何年龄的成年人；然而，它最常发生在20-60岁的长期酗酒者身上。很少，AKA发生在非长期饮酒者的狂欢之后。最近，发表了一份病例报告，报道了一名11岁男孩在服用乙醇漱口水后出现在AKA。 [17.]
