急性炎性脱髓鞘多神经根神经病

更新时间:2021年7月26日
  • 作者:Emad R Noor,MBCHB;首席编辑:Nicholas Lorenzo,MD,MHCM,CPE,FAAPL更多的...
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概述

背景

急性炎性脱髓鞘多神经病变(AIDP)是一种以进行性反射性无力和轻度感觉改变为特征的自身免疫过程。感觉症状通常先于运动无力。大约20%的患者最终会出现呼吸衰竭。AIDP是最常见的Guillain-Barré综合征(GBS)在北美和欧洲(Aidp约有90%的病例。)

GBS是指一组异质但相关疾病的外周神经与急性发作,这被认为是由于自身免疫过程,通常是发布的。两种最常见的GBS形式是AIDP和急性运动轴突神经病变(AMAN),后者包含10%的GBS病例。 1在亚洲,南美洲和中美洲,阿曼的相对频率要高得多。在不同地理区域的AIDP发病率和AMAN的这些变化可能表明免疫原性曲目和传染性压力的差异。 2

本文讨论了GBS的AIDP变体。

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病理生理学

急性炎症性神经病包括以周围神经、神经根或两者兼有的致病性免疫介导的血行白细胞浸润为特征的异质疾病群,并导致脱髓鞘或轴突变性或两者兼有,这些疾病的发病机制尚不清楚。

最近对形成血神经屏障的人神经内膜内皮细胞的分离和鉴定为阐明白细胞-内皮细胞之间的相互作用提供了一个机会,这种相互作用在体循环和周围神经神经内膜之间的界面炎性神经病变的发病机制中至关重要。

据信急性炎症性脱髓鞘多病变是由针对髓鞘组分的免疫发作引起的。这导致脱髓鞘的多肠病。细胞和体液免疫机制都似乎发挥作用。早期炎症病变由淋巴细胞浸润组成,该浸润性与节段性脱髓鞘相邻。巨噬细胞几天后更加突出。

周围神经变化包括不同程度的血管内水肿,单核细胞的累积,以及双剖视且较少,分段脱髓鞘。它们通常是多焦点,对于神经根,夹带部位和远端的一些偏好。在Guillain-Barré综合征的轴突变体中,轴突变性通常是主要的。严重的Guillain-Barré综合征通常也与轴突变性相关,这也导致了Wallerian变性。轴突变性是主要是轴突过程或作为与脱髓鞘相关的旁观者型轴突变性。很少,病理过程延伸到中枢神经系统中。

随着再生发生,神经发芽并增加疤痕通常是结果。

用电子显微镜检查,观察毫噬细胞剥离髓鞘。抗体素抗体等体液分子可能通过OPSON化将巨噬细胞引导巨噬细胞对Schwann细胞进行贡献。实际上,已发现补体和抗体涂层髓鞘。在神经根,周围神经和颅神经中观察到这种变化。在急性运动轴突神经病变(AMAN,AIDP变体)中,在Ranvier的节点中发现了沉积的补充,而髓鞘通常保持未损坏。

髓鞘损伤导致节段性脱髓鞘。这导致神经传导速度下降,有时传导阻滞。在目前的回顾中,AIDP指的是更常见的脱髓鞘形式,除非另有说明。

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流行病学

频率

美国

急性炎性脱髓鞘多神经病变(AIDP)是最常见的获得性脱髓鞘多神经病变。发病率为每年每10万人0.6-1.7例。没有发现明显的季节变化。

国际

国际频率没有充分记录。两个主要的Guillain-Barré综合征在美国和欧洲以脱髓鞘亚型(AIDP)为主,在中国以轴突亚型(AMAN)为主。以前的临床研究表明AMAN也发生在墨西哥儿童。 3.墨西哥,西班牙和约旦报道了类似的爆发。

死亡率和发病率

在三项大型研究中,死亡率范围为2%至6%。

  • 一般来说,死亡是由通气并发症引起的。病因包括心脏骤停、肺栓塞、败血症、支气管痉挛、气胸、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)和自主神经异常。

  • 超过75%的患者完全或接近完全恢复,没有缺陷或只有轻微的残余疲劳和远端虚弱。

  • 其他患者,几乎所有需要通气,报告严重的感觉障碍或中度严重的远端无力为残余症状。大约15%的患者最后会有明显的神经残体。

人口统计学

Aidp发生在所有种族和世界各地的所有赛道中。雄性与女性比例为1.1-1.7:1。患者在2个月至95年的年龄范围内。

  • 在美国,年龄分布明显呈双峰型,大多数患者的年龄在15-35岁或50-75岁。

  • 在中国(和其他国家)中,报告了2-12岁儿童的经常爆发。

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预后

大约75%的急性炎症脱髓鞘多变病变(AIDP)患者具有出色的恢复和恢复其前置病症。其中一些患者多年来经历了易疲劳性。

几乎所有其余的患者都有轻度或中度严重的损伤,但在大多数职能中保持独立。残留的投诉包括雾化物,脚滴和内在手肌肉弱点。

严重的残疾发生在少于5%的患者中,患者不恢复完全独立。剩余赤字的患者通常是那些要求机械插管的患者。改善通常完成6个月。在更严重的情况下,恢复可能会持续18-24个月。

死亡仅发生在2%-6%的患者中,通常是由于心脏骤停,ARDS,肺栓塞,严重支气管痉挛,肺炎或败血症。

约10%的患者在完成免疫调节治疗后1-6周出现复发。这些病人可以通过第二疗程的免疫调节来治疗。

少于1%的患者在发病后1年或更长时间患者。在某些情况下,复发遵循免疫。这种复发来自CIDP。

复发性Guillain-Barré综合征的零星案例 4和罕见的Guillain-Barré综合征在漫长无症状期后 5已报告。一些作者认为复发的Guillain-Barré综合征是CIDP的一种变体,而其他人则认为它们是两个不同的实体。Martic等人描述了一名儿童时患上Guillain-Barré综合征的患者,19年后完全复发,10年后又发生了一次无害的发作。 6

已经确定了几种预后因素,包括以下内容:

  • 一般来说,年轻的患者具有比老年患者更好的预后。那些具有更严重的弱点和预热的患者的预后更糟糕的预后比较柔和的弱点。

  • 腹泻作为一种先行的联系常与C空肠感染。这些患者的恢复时间可能更长。

  • 治疗期间强度的早期改善与更快的恢复相关。低复合肌动作电位(CMAP)幅度(占正常的20%)被认为是不良预后指标。

尽管血浆交换或IVIG治疗,但死亡率的降低往往归因于改善攻击性支持治疗而不是任何药物治疗。这包括避免缺氧,疼痛和心律失常刺激的密切监测。

在存在的情况下,缺氧可以引发心律失常。气管抽吸也可以导致心律失常。理想情况下,这些患者应在气管厕所前给予额外的氧气。

皮下肝素避免静脉血栓栓塞,治疗镇痛药,包括麻醉剂,治疗低血压和高血压,视情况而定,严重的Bradyarrhalythmia都持续了降低死亡率。卡巴马西朱和加巴亨顿可能有所帮助。

在Guillain-Barré综合征之后的持续疲劳是常见的,并且可以通过分级练习计划帮助。C空肠通常用红霉素治疗。

低钠血症是由于不适当的抗利尿激素分泌(SIADH),最好通过限制液体和避免低钠液体来管理。应在个别的基础上审查免疫的需要。

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