半面痉挛
更新日期:2019年9月16日
作者：Steven Gulevich，医学博士；主编：Nicholas Lorenzo，医学博士，MHCM，CPE，FAAPL
1884年，Gowers首次描述了面肌痉挛，它代表了由面神经支配的肌肉节段性肌阵挛。面肌痉挛出现在生命的第五或第六个十年，几乎都是单侧的，尽管在严重的病例中很少发生双侧受累。面肌痉挛通常始于眼轮匝肌的短暂阵挛运动，并随着时间的推移扩散到其他面部肌肉（皱眉肌、额肌、口轮匝肌、颈阔肌、颧骨）。[1,2]
阵挛运动进展为受累肌肉组织的持续强直性收缩。面神经或面神经核的慢性刺激是引起面肌痉挛的几乎普遍的原因，可能由许多潜在的疾病引起。
面部肌肉和四肢或躯干的肌肉一样，也会出现运动障碍。肌阵挛、肌张力障碍和其他运动障碍表现为面部肌肉组织的特殊综合征。对其潜在机制的理解有助于适当的诊断评估和潜在的治疗。
面肌痉挛的原因包括血管压迫、面神经被肿块压迫、脑干损伤（如中风或多发性硬化斑块）以及继发性原因（如创伤或贝尔麻痹）。[3]
虽然对许多颅面运动障碍有特定的治疗方法，但肉毒杆菌毒素(BTX)化学去神经治疗已被证明对许多此类疾病有用，取代手术和药物治疗。
有关患者教育信息，请参阅程序中心，以及BOTOX®注射。
对面神经核的刺激被认为可导致面神经核的高兴奋性，而对近端神经节段的刺激可导致面神经内的感知传导。这两种机制都可以解释在面肌痉挛中观察到的节律性不自主肌阵挛性收缩
压迫性病变（如肿瘤、动静脉畸形、Paget病）和非压迫性病变（如中风、多发性硬化斑块、基底膜脑膜炎）可表现为面肌痉挛。大多数以前被认为是特发性的面肌痉挛可能是由异常血管（如小脑前下动脉或椎动脉的远端分支）压迫桥小脑角内的面神经引起的。
面肌痉挛同样影响所有种族。女性略占优势。特发性面肌痉挛通常始于五、六十岁。40岁以下的患者出现面肌痉挛是不常见的，通常预示着潜在的神经系统疾病（如多发性硬化症）。
面肌痉挛很少自发缓解。幸运的是，目前的治疗证明非常有效。然而，应告知患者，治疗可能会无限期地继续下去。
不自主的面部运动是面肌痉挛的唯一症状。疲劳、焦虑或阅读可能会加速运动。自发性面肌痉挛表现为面肌阵挛性抽搐，与节段性肌阵挛类似，可影响身体其他部位。面神经损伤(如贝尔氏麻痹)引起的瘫痪后半面肌痉挛，表现为面肌联动和挛缩。
物理发现仅限于涉及的面部肌肉。主考人将以一种不规则的频率，同时观察这些收缩。其他神经学方面的发现表明了其他地方的另一个过程，或一个潜在的过程，如脑血管疾病或多发性硬化症。
眼轮匝肌的长时间收缩会导致受累眼的暂时性视力丧失，并导致活动障碍。
半咀嚼肌痉挛类似于半面肌痉挛，发生时刺激三叉神经运动。这种罕见的情况是节段性肌阵挛，表现为单侧三叉神经支配的咀嚼肌（通常是咬肌）的不自主收缩。与半面肌痉挛类似，半咀嚼肌痉挛对药物和肉毒毒素治疗有反应。然而，很少有证据表明探索性手术对患有这种疾病的患者有益
影响面部肌肉组织的肌阵挛运动也可由脑干水平的损伤引起。通过异常运动的分布(更广泛，可能是双侧)和电诊断评估，这些与面肌痉挛相区别。影像学检查可能会发现一个潜在的原因。中枢性肌阵挛对抗惊厥药物治疗有效。
口下颌肌张力障碍是指影响下面部肌肉组织的肌张力障碍，主要是颌、咽和舌头。当口下颌肌张力障碍与眼睑痉挛同时发生时，这种疾病被称为Meige综合征。
口下颌肌张力障碍的颌骨张开形式表明二腹肌和翼外肌主要受累。下颌闭合性口下颌肌张力障碍包括咬肌、颞肌和翼内侧肌。下颌偏斜，表明翼外肌主要受累，是罕见的。
肉毒杆菌毒素是治疗口下颌肌张力障碍的首选方法，在下颌闭合型中是最有效的。药物治疗很少产生可接受的效果。当必须使用药物时，应使用与治疗眼睑痉挛相同的药物因为有误吸的危险，千万不要往舌头内注射肉毒杆菌毒素。
颅面震颤可能与特发性震颤、帕金森病、甲状腺功能障碍或电解质紊乱有关。它很少单独发生。局灶性运动性癫痫有时必须与其他面部运动障碍，特别是半面肌痉挛区分开来。局灶性运动性癫痫的显著特征是发后虚弱和下脸受累。
面部舞蹈病发生在全身性运动障碍的情况下(如亨廷顿病、西德纳姆舞蹈病)。舞蹈病是一种随机的、流动的、无模式的动作。一种相关的疾病，老年人自发的口面运动障碍，主要见于无牙颌。它通常对合适的假牙有反应。
面部抽搐是面部和颈部肌肉群的短暂、重复、协调、半目的性运动。抽搐可能发生在生理上或与弥漫性脑病相关。一些药物（如抗惊厥药、咖啡因、哌醋甲酯、抗帕金森病药物）与抽搐有关。单一的、重复的、刻板的动作（例如，重复的做鬼脸、清嗓子、发声）定义为简单的抽动障碍。
面部肌动障碍表现为皮肤下的蠕虫状抽搐，通常呈波状扩散。这与其他异常面部运动不同的是，其特征肌电放电表现为运动单位电位在2-60赫兹的短暂重复爆发，被长达几秒的沉默期打断。面部肌动障碍可发生于任何脑干过程。严重者可从肉毒杆菌毒素中获益。大多数病例是特发性的，在数周内不治疗即可痊愈。
迟发性运动障碍表现为双侧、不规则和非联动性肌肉收缩。它发生在使用药物时，通常是抗精神病药物。
早期的面肌痉挛病例可能难以与面肌痉挛、抽搐或起源于皮层或脑干的肌阵挛区分开来。神经生理学测试是无价的。
眨眼反射测试中的扩散和可变联动以及肌电图（EMG）上的高频放电（具有适当的临床结果）是诊断性的。刺激面神经的一个分支可能会扩散，并在另一个分支供应的肌肉中引发反应。在原发性眼睑痉挛、肌张力障碍或癫痫发作中不存在联会运动。针状肌电图显示运动单位电位的不规则、短暂、高频爆发（150–400 Hz），与临床观察到的面部运动相关。
磁共振成像是影像学研究的选择，特别是当潜在的压缩病变被怀疑。脑血管造影对面肌痉挛的诊断价值不大。扩张的血管很少被发现，并且很难将血管与面神经联系起来。在血管减压手术前进行血管造影术和/或磁共振血管造影术。血管造影通常在减压手术前进行，以明确血管解剖结构，因为它可以识别动脉瘤或血管异常
目前还没有已知的面肌痉挛的生物标志物。
在大多数面肌痉挛患者中，治疗的选择是在肌电图(EMG)指导下注射肉毒杆菌毒素。化学去神经治疗安全有效地治疗大多数患者，特别是那些持续收缩的患者。痉挛的缓解发生在注射后3-5天，持续约6个月。
治疗面肌痉挛的药物包括卡马西平和苯二氮卓类药物。卡马西平、苯二氮卓类和巴氯芬也可用于拒绝注射肉毒杆菌毒素的患者。压缩病变需要手术治疗。对于那些对肉毒杆菌没有反应的病人，微血管减压手术可能是有效的。一项对246例接受微血管减压手术的患者的研究发现，在首次手术前注射肉毒杆菌毒素的患者和未注射肉毒杆菌毒素的患者之间，结果和并发症没有显著差异
面肌电图指导下肉毒毒素注射是治疗面肌痉挛的首选方法。肉毒毒素注射的副作用(如面部不对称、上睑下垂、面部无力)通常是短暂的。大多数病人报告有非常满意的反应。提醒病人，尽管肉毒杆菌毒素可以消除肌肉痉挛，但痉挛的感觉经常持续。(9、10)
药物可用于早期面肌痉挛(当痉挛是轻微和罕见的)或病人谁拒绝肉毒杆菌毒素注射。对非压缩性病变和早期特发性面肌痉挛患者使用药物。对药物的反应各不相同，但在早期或轻微的病例中可以令人满意。最有效的药物是卡马西平和苯二氮卓类(如氯硝西泮)。通常，药物作用会随着时间的推移而减弱，需要更积极的治疗。
手术治疗压缩病变。扩张的血管在面神经离开脑干时压迫面神经引起面肌痉挛。手术对这些血管进行减压可以产生很好的效果。[11, 12, 13, 14]有研究评价微血管减压术对特发性面肌痉挛的疗效，加压面神经不同部位，适当发现责任血管，完全减压，可提高治愈率
明显特发性面肌痉挛的患者可能受益于后颅窝探查和微血管减压。很少需要进行脊髓切除术。
药物治疗的目的是减少异常的肌肉收缩。A型肉毒杆菌毒素是治疗的首选。[16,17]卡马西平、苯二氮卓类药物和巴氯芬也可用于拒绝BTX注射或不适合手术的患者。
A型肉毒毒素是首选药物。[16,17]它会导致肌神经接头突触前麻痹，并减少异常收缩。治疗效果可能持续3-6个月。
B型肉毒毒素有助于减少与眼睑痉挛相关的过度异常收缩[18]；与运动神经末梢上的受体位点结合，摄取后抑制乙酰胆碱的释放，阻断神经肌肉组织中脉冲的传递；给药后7-14天，评估患者是否有满意的反应；对于目标肌肉不完全瘫痪的患者，将剂量增加到先前给药剂量的2倍。
OnabotulinumtoxinA (BOTOX)是有用的减少过度，异常收缩与眼睑痉挛。它与运动神经末梢的受体结合，在摄取后，抑制乙酰胆碱的释放，阻断神经肌肉组织中冲动的传递。在给药后7-14天，评估患者是否有满意的反应。对于目标肌肉不完全瘫痪的患者，应增加2倍的剂量。
当需要注射肉毒毒素而A型毒素无效时，应考虑注射B型毒素(rimabotulinumtoxinB [mybloc])。
AbobotulinumtoxinA（Dysport）与运动神经末梢上的受体位点结合，在摄取后，抑制乙酰胆碱的释放，阻断神经肌肉组织中冲动的传递。在初始剂量给药后7-14天，评估患者是否有满意的反应。对于目标肌肉不完全瘫痪的患者，将剂量增加到先前给药剂量的2倍。
Xeomin是一种a型肉毒毒素产品，如果肉毒杆菌毒素不成功或不可用，则可使用。它应该会产生令人满意的结果，尽管尚未报道赛欧明治疗HFS的系统试验。过量服用会产生不良的虚弱和面部不对称。
苯二氮卓类药物可增强γ -氨基丁酸(GABA)的作用，促进抑制性GABA的神经传递。它可能在脊髓中起作用，引起肌肉松弛。治疗需要因人而异。
氯硝西泮(氯硝平)通过促进抑制性氨基丁酸(GABA)神经传递和其他抑制性递质，有助于抑制肌肉收缩。
肌肉松弛剂可能在脊髓水平抑制单突触和多突触反射的传递。
巴氯芬(Lioresal)可能在脊髓水平上诱导传入终端的超极化并抑制单突触和多突触反射。
抗惊厥药用于治疗严重的肌肉痉挛，提供镇痛和轻度镇静。在肉毒杆菌毒素和外科手术不可选择的情况下，抗惊厥药可能是疗效和长期安全性方面最好的药物。
卡马西平(替格雷托)对面肌痉挛和复杂的局部发作有效。它的作用似乎是通过减少多突触反应和阻断强直性休克后增强。一旦达到反应，尝试将剂量减少到最低有效水平或至少每3个月停用一次药物。不能耐受卡马西平的患者可考虑奥卡西平(剂量尚未确定)。
奥卡西平（三肽）对部分复杂癫痫有效。它对治疗面肌痉挛很有希望。当一线药物（如肉毒毒素、卡马西平）失效或禁用时，可考虑使用奥卡西平。