营养神经病变

更新日期:2017年9月25日
  • 作者:Jasvinder Chawla,MBA,MBA;首席编辑:Nicholas Lorenzo,MD,MHCM,CPE,FAAPL更多的...
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概述

背景

第一次研究营养与周围神经病变之间的关系始于19世纪,当来自Beriberi的多发性病变和心力衰竭达到流行性比例。1897年,Eijkman博士通过喂养富含养老米的营养丰富的稻壳来治愈鸽子的疾病。维生素的大部分工作都恢复了20世纪。特别是硫胺和其二硫化物衍生物在西医中常被忽视。

Beriberi是在17世纪描述的,当时荷兰东印件的荷兰东印件中的感觉运动多变病例。神秘成分在1911年被克里斯辛“维生素”,然后在1936年改变为“硫胺素”,因为它不是胺,表征含硫的分子结构。从那时起,在20世纪90年代苏联食品支持崩溃后,在第二次世界大战囚犯,牙买加甘蔗种植园和古巴发生了营养神经病变的爆发。最近,肥胖症手术导致营养缺陷的患者越来越多的患者,随之而来的神经系统问题。 123.45678

下一个:

病理生理学

神经病发生在2种形式:孤立的缺陷(通常是B维生素)或由几种并发代谢障碍引起的复杂缺乏(通常包括吸收不良)。下面描述了离散缺陷的机制。

酒精曝光

乙醇插入细胞膜,增加细胞膜流动性。酒精还会影响许多信号转导蛋白,包括离子通道、二级信使、神经递质、神经递质受体、G蛋白、伴侣蛋白和基因表达调节因子。 910

周围神经病变通常是慢性酒精依赖的最早症状,通常发生在连续数年至少每天摄入100克酒精之后。周围神经损伤可由3个过程引起,其中哪个过程最重要尚存争议。首先是营养缺乏,尤其是硫胺素缺乏,因为乙醇干扰了肠对硫胺素的吸收。其他缺乏可能包括烟酸、叶酸或蛋白质。第二种是异常产物(如磷脂酰乙醇、脂肪酸乙酯)和代谢物(如与蛋白质反应形成加合物的乙醛)的直接毒性。第三种是间接毒性(即肝功能障碍引起的神经病变)。

可能的是,乙醇的直接毒性效应及其代谢产物参与纯粹形式的酒精性神经病变的发病机制,但这可以通过叠加的硫胺素缺乏来修改。

硫胺素缺乏症

硫胺素(维生素B.1)在小麦胚芽中发现,或种子外层,螺母和大多数蔬菜。硫胺素焦磷酸盐对于醛基的适当转移至关重要,并且是葡萄糖代谢的糖酵母和戊糖途径的必需辅酶。四种酶需要硫胺素:丙酮酸脱氢酶,α-酮戊二酸脱氢酶,转酮酶和支链α-酮酸脱氢酶。

人体组织储存约30毫克,但每天使用约1-2毫克。美国建议男性每日摄取量(RDA)为1.5毫克。每天摄入不足0.2毫克会导致轴突鞘的不连续变性,随后轴突受损,大约3个月后产生多神经病变。迷走神经特别受影响,引起心、喉、返神经分布的症状。

硫胺素缺乏可导致湿性脚气病(以充血性心力衰竭为主要症状)或干性脚气病(以周围神经病变为主要症状),这取决于饮食中碳水化合物的百分比;湿性脚气病与高碳水化合物摄入有关。缺陷主要影响神经和心脏组织,因为硫胺素焦磷酸在那里的结合不如在其他地方强。Essa等人描述了一例心脏MRI显示与湿性脚气病相关的心肌水肿。 11

烟酸缺乏症

烟酸(维生素B.3.)在酵母,牛肉,猪肉和鸡肉中发现。该辅酶的活性形式,烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)是糖醇分解中的电子和酰基转移必需的。烟酸的缺乏导致pellagra。男性的美国RDA是20毫克。

吡哆酮缺乏和过量

吡哆醇(维生素B.6)广泛发生在植物和动物组织中,例如肌肉,肝脏,蔬菜和全谷物谷物。维生素B.6由吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺组成。它参与一级羧化和转氨化,在色氨酸、甘氨酸、血清素、谷氨酸以及含硫氨基酸的代谢中发挥作用。吡啶用于合成血红素和γ -氨基丁酸(GABA)。缺乏通常与异烟肼摄入导致的排泄增加有关,并引起感觉运动神经病变和癫痫发作。吡哆醇缺乏很少与血管性单神经病变合并。高蛋白饮食增加了吡哆醇的需要量,美国男性的RDA是2毫克。

长期的毒性效应,背根神经节上的过量吡哆醇消耗导致纯粹的感官神经病变。吡哆醇抑制甲硫氨酸代谢,导致S-腺苷甲硫氨酸的增加,这反过来抑制髓鞘合成。一般来说,需要2g / d的暴露导致神经病变,但由于长期使用的病例已经报告了几乎没有200mg / d。这是唯一一个在过量时引起神经病变的维生素。

氰钴胺缺乏症

维生素b12(维生素B12)在肉类,尤其是肝肾,以及奶酪,牛奶,鸡蛋和鱼类中发现。将该惰性前体转化为2个活性代谢物:甲基钴胺和腺苷钴胺。甲基钴胺对于叶酸代谢和形成含胆碱的磷脂至关重要,这些磷脂是髓鞘的结构块。琥珀酰辅酶A的形成需要腺苷钴胺素,缺乏导致神经脂质的形成损伤。

摄入后,氰基胺蛋白与胃中的椎管细胞分泌的内在因子结合,使其能够抵抗蛋白水解。远端回肠中的受体随后促进消化。肝脏储存4毫克的氰基胺,代表3年至6年的供应。因此,初级缺陷是罕见的,除了严格的素食主义者和护理婴儿外,但氰基胺缺乏症的表现偶尔会使不良病变障碍的存在使存在。这些病变出现在整个白体中,是称为亚型鞘鞘的局灶性崩解,称为亚急性组合变性。对二氮氧化物的单一暴露可能在手脚和脚部中的热感染以及经典骨髓病变的特征在几天至周内。美国的美国RDA是2毫克。

泛酸缺乏

几乎所有的食物都含有辅酶A,其在组织中的浓度是硫胺素的10倍,烟酸的50%。尽管泛酸已被认为与烧足综合征的发病机制有关,但由于贮存量如此之大,缺乏维生素d是罕见的。每天需要6-10毫克。

α-生育酚缺乏

α-生育酚(维生素E)是一种脂质可溶性抗氧化剂。它的缺乏使综合征类似于旋转细胞变性,在早期阶段可逆,但如果允许进展,则具有毁灭性的后果。美国RDA是10 IU。

麸质敏感性神经病变(乳糜泻)

在小麦,大麦和燕麦中含有麸质的抗体也攻击Purkinje细胞和其他神经元,导致小脑共济失调,肌阵挛,神经病变和神经系统症状。遵守严格的无麸质饮食可能稳定神经系统症状。 1213

多因素机制

这种表现差的神经病变和视觉赤字综合征在战营的囚犯中是常见的 14在热带国家的营养不良。也被称为“营地脚”,“牙买加神经炎,”“营地头晕,”“斯特拉肯综合征”,“斯特拉曼综合征”,神经病变可能是由于B维生素的缺乏症。感觉内耳聋被假设导致核黄素或B-复合维生素的缺乏,也可能来自缺乏缺乏症,因为它有时不会用维生素B分辨12单独治疗。

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流行病学

频率

美国

大约10,000,000(4%)美国人依赖酒精。因此,酒精是缺乏神经病变的最常见原因。大约9-30%的酒精中毒的人临床显而易见的神经病,90%以上具有神经病变的电生理证据。

大约4-15%的动态老年人(> 65 y)将有钴胺型缺乏症。

服用异烟肼的近10%的人将具有神经病。

美国肥胖的发病率越来越多地导致肥胖症手术和随后的吸收性神经病变增加。 15外周神经病变是最常见的并发症,可影响高达肥胖症手术的患者的16%。 3.4

国际的

硫胺素(维生素B.1)缺乏在远东地区仍然是地方;营养缺陷和营养不良是在发展中国家的常见问题。

死亡率/发病率

发病率和死亡率因病因而异。

种族

种族差异的发病率可能是由于不同的社会经济地位和地理位置。

酒精性神经病变多于女性的男性,但女性似乎易受较低剂量的影响。

年龄

虽然原发性疾病可能会在早些时候成立,但由于酒精依赖性峰的发病率为40岁。

硫胺素(维生素B.1)缺乏主要发生在青春期和成年早期。

孩子们特别容易发生吡哆醇缺乏,这在出生的几天内变得明显。

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