血管神经病变

更新时间:109日,2020年10月
  • 作者:ABBAS MEHDI,MD;首席编辑:Nicholas Lorenzo,MD,MHCM,CPE,FAAPL更多的...
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概述

背景

周围神经病变在许多血管综合征中很常见,并且可能是潜在血管疾病的唯一表现。

血管性神经病变可以是全身性血管炎的一部分。它也可以表现为非全身性血管神经病变,没有任何体质症状或血清学异常。临床和病理特征是由小动脉坏死性血管炎引起的缺血性神经病变。 12

血管神经病变患者可表现为多发性单神经炎或不对称感觉运动神经病变。对称神经病很少见。它可以表现为急性/亚急性复发、进行性或复发性进行性神经病变。

不对称或多焦点疼痛感觉传感器神经病变是最常见的演示。

无关和无关的不合约的参与是单一性炎多重的标志,这是血管神经病变最常见的呈现特征。

在1938年,首先通过其他系统中没有疾病的患者表现因血管炎而导致的周围神经病变。 3.1987年,Dyck等描述了20例没有或很少有全身性疾病或血清学异常临床症状的血管神经病变的特征性特征。他们提议的期限是使得非vasculitic神经病变(NSVN)。 41996年,Davies等人报道了25例局限于周围神经的血管炎患者分离的外周神经系统血管炎(IPNSV)。 5少数报道描述血管炎患者选择性影响周围神经系统。 6789101112柯林斯等人在2003年报道了最大的研究(48例患者)。 13

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病理生理学

神经沃勒变性是炎症性血管阻塞引起的缺血性梗死的结果。血管炎的主要病理特征是血管壁的节段性纤维蛋白样坏死和透壁性炎症细胞浸润。传统上认为白细胞破坏反应是这些疾病中血管损伤的主要机制,尽管最近的证据表明细胞介导的机制可能在周围神经中更为重要。

由于抗体与血管壁内发现的抗原反应而形成免疫复合物。这些免疫复合物在循环中激活补体级联,产生负责在局部沉积的局部位点处募集多核白细胞的趋化因素。多核白细胞释放释放蛋白水解酶,其以及自由基,破坏细胞膜和损伤血管。T细胞介导的对髁内和内牙血管的过程可能在血管性神经病的发病机制中也很重要。

坏死性血管炎通过缺血性损伤对供应神经的血管引起神经病变。神经中的难度循环不良使它们易于缺血性伤害。通常涉及这些特征的神经往往是在“流域区”中的上臂中部和大腿中部。

血管神经病变最常作为单一病变多重(即,超过60%的患者),腓骨神经最常见的影响(89%的患者),其次是血腥(84%),胫骨神经(68%),尺神经(42%)和中位神经(26%)。

远端对称多神经病变是第二常见的表现,见于不到三分之一的患者。临床上最常受影响的神经是下肢远端神经多于近端神经的弥漫性混合,可能来自腰骶神经丛,也可能来自广泛的多局灶神经受累(即现有斑片状病变的总和)。

颅神经受累也曾在全身血管炎中报道。面部神经神经病变最常观察到,偶尔伴随着颅神经III,VI或X的异常。

周围血管神经病变的诊断分类

周围血管病变的诊断分类 外周血管神经病变(PVN)的诊断分类。

全身血管神经病变(85%) 14

初级全身血管炎(60%) 14

中船:

小血管:

二级血管炎(22%) 14

结缔组织疾病(15%)

相关感染(3%)

ParanePoplastic(3.5%)

未分类(5%) 14

非系统血管神经病变10-15% 14

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流行病学

频率

外周神经病变发生在60-70%的患有一些全身血管综合征的患者中。几次报告指出,大约34%的血管炎患者患有疾病,限制为周围神经系统,称为使得非vasculitic神经病变 3.15451316

全身血管炎的复发率在11-60%之间 17当包括所有表现形式(神经系统和全身性)。仅在用泼尼松龙治疗的患者中几乎完全发生复发。具有环磷酰胺的侵略性早期治疗可能会阻止复发。

周围神经系统参与是美国风湿病学(ACR)诊断标准,用于多种调节炎Nodosa和Churg-Strauss综合征;它发生在50-78%的患者中。 181920.21在原发性血管炎中,血管周围神经病变的报道发病率从20-80%不等 22,反映各个综合征与相关核查不确定性之间的临床病理重叠。

死亡率/发病率

没有受控研究文件死亡率,但死亡一般是血管炎的系统并发症。在非系统血管神经病变中复苏的机会更好,对大多数患者进行了良好的复苏。

Mathew等人发现,1年生存率为90.3%,死亡主要发生在患有严重多系统疾病的老年患者。 14

研究表明,如果条件未经处理的病症和系统性或误诊,则发病率和死亡率往往非常高。

在一项研究中,在超过24个月的人中存活的人的最终残疾在17%的迹象或症状中,65%的迹象或症状在65%,中度严重的残疾率为13%,严重残疾4%。在本研究中超过60%的患者持续慢性疼痛。

一项队列研究显示5年生存率为87%。

比赛,性别和年龄相关人口统计学

血管神经病变的种族分布尚不清楚。

两种性别都同样表示。

介绍的平均年龄为62岁。

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预后

血管神经病变需要及时诊断和治疗,以促进良好的结果。在神经病变是全身血管炎的一部分的患者中,可以预期神经病变能够改善,仅留下轻度或中度的功能性残疾。尽管如此,这些患者的长期前景差,5年生存率约为50%;大多数过量的死亡是由于血管疾病。非系统血管神经病变的预后显着于系统性血管炎。

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