获得了癫痫失败者

更新日期:2017年10月19日
  • 作者:Eli S Neiman,Do,FacN;主编:艾米kao,md更多…
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概述

背景

获得的癫痫性腺(AEA)通常在健康的儿童中发展,他们在急性或逐渐失去与阵发性脑电图(EEG)的外观变化重合的接受和表达语言能力。1957年,Landau和Kleffner最初描述了所获得的癫痫失语,随后不情愿地同意将他们的名称与综合征的附着。在本文中,获得的癫痫癫痫症被用作Landau-Kleffner综合征(LKS)的同义词。

在详细描述的大多数情况下,在获得的癫痫性腺症状出现之前发生明显正常的电动机和语言开发。然而,在过去的2-3十年中,几个报告的病例难以进行分类,因为患者的呈现症状似乎是最初描述的那些变体。在一个案例中,表达语言恶化而不是接受语言,而在另一个情况下,常规语言开发(单词)的简短时期随后是异常EEG调查结果的语言回归。

获得性癫痫性失语症必须与语言退化最小的自闭症区分开来,特别是当它与孤立的脑电图异常相关时。目前许多研究者将获得性癫痫性失语症归类为睡眠癫痫电状态综合征(ESES)的一部分,也就是Patry等人在1971年首次描述的连续脉冲和慢波睡眠(CSWS)。 1

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病理生理学

无论是癫痫发作和癫痫型排放是否会导致所获得的癫痫性腺(AEA)中的语言功能障碍都是有争议的。失语症和脑电图(EEG)异常可能具有常见的原因(例如,左颞脑星形细胞瘤或头部损伤)。一些作者推测,突触生成的增强介导获得的癫痫失灵中的神经系统缺陷,并且在突触增强或修剪的临界期间癫痫型排放反过来介导突触突触的增强。

具体证明这一假设是存在于早期影响的患者的言论差,其病症不会响应抗抑郁措施。其他有癫痫性腺的患者似乎在癫痫型活性增加时似乎具有恶化的语言技能。但是,某些报告描述了EEG异常和语言功能障碍之间没有相关性。

尽管有家族聚集性的报道,但大多数获得性癫痫性失语症是自发的。对同卵双胞胎的描述包括:获得性癫痫性失语症只影响一个兄弟姐妹,这种情况影响两个兄弟姐妹,以及影响双胞胎中的一个和发育障碍影响另一个的情况。 2这些病例对癫痫在言语障碍中的作用提出了严重的质疑。

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病因

大多数获得性癫痫性失语症(AEA)的病例没有明确的病因。然而,少数继发性获得性癫痫性失语症已被描述。 3.

低级脑肿瘤, 4闭头损伤,神经细胞术 5和脱髓鞘疾病 67已经与获得的癫痫失败者的临床图表有关。中枢神经系统(CNS)血管炎也可能与这种情况有关。已经与线粒体呼吸链复合物联合描述了另一种典型的获得性癫痫症的一种情况,我缺乏。 8双侧Perisylvian多发性胚胎也可能存在于常规语言和脑电图(EEG)发现后的2年后的言语障碍的新发作,典型的癫痫症的发现。 9在评估疑似癫痫失调的情况下,可能需要其他诊断考虑因素。

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流行病学

与获得的人口为基础的流行病学数据与美国获得的癫痫症(AEA)有限。儿童医院和医疗中心(西雅图,洗涤)每年可治疗1-2案新的癫痫失败病例。

在全球范围内,文献中已经描述了200多种案例。1957年至1980年间,报告了81例获得的癫痫症;每10年记录超过100例。详细的数字难以报告,因为患者可能会在各种系列中重复,因为由于患者和家族对侵略性治疗的挫败感,切换专业护理是常见的,这不会改善患者的演讲。以色列城市儿科神经病学诊所报告了0.2%的获得性癫痫患者。

日本AEA的第一次研究得出结论,5-14岁儿童的发病率约为1百万;5-19岁及医疗保健儿童AEA的患病率为1分,约300,000-410,000。 10

在受影响的儿童中,失语症通常在4-7岁时出现,并且有轻微的男性优势(男女比例,1.7:1)。然而,症状发作已被描述为年幼为18个月,在13年内的患者中描述。该讨论不包括典型的脑电图(EEG)模式的先天性病例,并且很少或根本没有语言发展;在这种情况下,永远无法确定起始的精确年龄。

在综合征的早期描述中,在生命的前18个月的早期收购阶段没有识别语言功能障碍。在过去的二十年中,语言发展的审查已经揭示了一些轻微的异常。Soprano等人发现了12例患者中发育障碍的迹象, 11Robinson等报道18例中有4例出现语言延迟。 12

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预后

通过诊断标准缺乏均匀性,受到癫痫癫痫患者的长期结果研究受到诊断标准的均匀性。大约一半的患者在开胃症中有一些波动,并且波动通常发生在几个月内。有时,疾病发病后7年后,失语症可能会恶化。

5岁前出现语言退化的患者预后恶化。莫雷尔发现,症状持续超过1年预示着语言恢复不良, 13罗宾逊等人发现,语言恢复差与睡眠(ESE)的电气状态癫痫患者超过36个月。 12短期内记忆受损是普遍的是,所有癫痫患者的长期随访都是普及的。 12

短期缓解对评估各种治疗方式的反应提出了挑战。应该注意的是,在这种疾病的病程中,波动并不罕见。临床病程和脑电图(EEG)变化可能变得更糟、更好,甚至回到基线。 13在许多研究中,这些波动并不总是同时发生(参见临床部分的历史解释)。

据报道,较低的良好结果率,范围为14%至50%,综合率为28.6%(见下表1)。Duran等人完成了与Landau-Kleffner综合征(已获得的癫痫失败者)的7名患者(所有雄性,年龄8-27岁)的横向研究。 14在长期随访中,大多数患者没有经历过全癫痫缓解和语言障碍持续存在。一名患者具有正常的生活质量,6名患者报告毒性/失语症是他们最大的困难。 14

博马努瓦分析了随访时间超过10年的案例,包括发表在同行评议期刊上的案例和其他来源的案例,比如1992年之前报告的一篇博士论文。 15

表1.获得的癫痫失败者的长期随访(在新窗口中打开Table)

学习

的患者数量

平均随访,y

有正常或轻微语言问题的患者人数

Soprano等人 11(1994)

12

8

3.

曼托瓦尼和Landau 16(1980)

9

22

6

PAQUIER. 17(1992)

6

8.1

3.

罗西 18(1999)

11

9.7

2

罗宾逊等 12(2001)

18

5.6

3.

杜兰等 14(2009)

7

9.5

1

总计

63

18(28.6%)

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患者教育

患有癫痫性腺(AEA)的患者具有特殊的教育需求。当他们是一个失语时,教导他们的手语可能有助于维护有用的通信渠道。学习手语不会阻止或推迟失语症的恢复。这些患者可能能够读写;因此,这些技能应在尽可能的情况下用于教学。

重要的是教育患者及其父母,了解获得的癫痫失语症和现实的结果。获得的癫痫失灵诉讼的潜在原因是对语言和语音功能的完全和快速恢复的高级父母期望。这些不切实际的期望往往来自躺线的信息,从电视节目显示,在用类固醇或其他措施治疗后获得癫痫失疮剂的情况下提及孤立的奇迹治疗。这些案件不代表大多数儿童的通常过程,但弥补了电视或报纸故事的好案例。

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