露天畸形静脉畸形

更新时间:2018年1月3日
  • 作者:raj d sheth,md;主编:艾米kao,md更多的...
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概述

背景

Galen的静脉位于脑半球下,并将大脑的前部和中央区域排放到后脑窝的鼻窦中。Galen动脉瘤畸形的静脉是一种脉络膜式动静脉畸形,涉及Galen Forerunner的静脉,与静脉引流的动脉畸形不同,进入扩张,但已经形成的胶林静脉。

高温静脉(VGGAM)的动脉瘤畸形通常导致高产量充血性心力衰竭或可能存在发育延迟,脑积水和癫痫发作。 [1]

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病理生理学

Galen畸形(VGAM)静脉由动脉瘤性畸形,具有动脉血管血迹。先天性畸形在胎儿发育的第6-11周中发展为Markowski的持续胚胎垂直静脉;因此,VGAM实际上是一个错误的人。Markowski的静脉实际上排入了盖伦的静脉。

VGGAM通常导致新生儿中的高输出心力衰竭导致病变中的抗性和高血流量降低。相关的发现包括脑缺血性变化,如中风或窃取现象,导致渐进性偏瘫。可能发生畸形的出血,虽然这不是一个常见的发现。最后,畸形可能导致质量效应,导致逐步的神经损伤。或者,畸形可能导致脑脊液(CSF)流出并导致脑积水的阻塞。 [2]

Galen畸形的静脉与毛细血管畸形 - 动脉畸形(CM-AVM)有关,这是一种新公认的常染色体显性紊乱,由突变引起的rasa1.6个家庭的基因。作者报告了严重的颅内AVM,包括胶林动脉瘤畸形的静脉,在出生时是症状或在婴儿期间,面部和四肢的颅外AVM,并帕韦伯综合征,以前认为零星和环境。 [3.]

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流行病学

频率

Galen畸形静脉的发生率未知。

死亡率/发病率

婴儿经常死亡,如果高输出充血性心力衰竭是提出的特征。

在脑脊分流后,大型畸形通常会改善。

人口统计学

VGAM是一种先天性畸形;因此,它可能出现在出生或幼儿早期。它发生在所有种族中,男孩和女孩同样受到影响。

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预后

具有产前诊断的VGAM的胎儿在心脏或脑异常存在下出乎意料地存在差,而具有严格隔离的VGAM的那些往往具有更有利的结果。分离了21例预原诊断的VGGAM,4例(19.0%)病例,17例(81.0%)与其他异常相关。有九个终端(42.9%)和六种新生儿死亡(28.6%)。 [4.]

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