良性儿童癫痫

癫痫的定义是2次或2次以上的无端发作。不同类型的癫痫在许多方面有差异，包括(1)发病年龄，(2)符号学，(3)脑电图表现，(4)预后。1987年，Freeman等人报道，大多数患有全身性强直阵挛发作的儿童有良性发育障碍，这降低了他们的发作阈值，并将长大成人。 ^[1]这种疾病被称为良性儿童癫痫，被认为是中枢神经系统（CNS）的不成熟。

在本文中，良性癫痫术语用于指一组儿科癫痫病症，其中在绝大多数患者中预期缓解和缺乏显着的神经内后遗症。这些疾病是特发性的，发生在其他健康的儿童中，并且具有（罕见的例外）强的遗传组分。它们包括广义癫痫和部分癫痫。从新生儿期间开始，这些癫痫表现在发病时期。

新生儿期良性癫痫

虽然新生儿抽搐的预后仍然差，但良性新生儿抽搐因其普遍良好的预后而区分。两种综合征在其中没有代谢，缺氧缺血或结构性病因是明显的，是良性家族性新生儿惊厥和良性特发性新生儿惊厥。（关于前综合症，一些作者宁愿通过术语家族新生儿抽搐来识别它，用形容词分配良性．）

儿童期和青春期良性全身性癫痫

这些包括广义，以及部分，癫痫。讨论的广义癫痫是仅限于儿童缺失的癫痫，这也被称为Pyknolepsy，并且少年缺席癫痫，也称为癫痫与非营利缺勤或癫痫缺乏癫痫。

良性部分癫痫包括儿童期伴有中央颞叶尖刺的良性部分癫痫、良性枕叶癫痫和伴有情感性症状的良性癫痫。

去癫痫和癫痫发作有关概述，请参阅以下文章，以获取有关这些特定障碍的信息：

• 第一个儿科癫痫发作

• 良性新生儿惊厥

• 新生儿癫痫发作

• 儿科状态癫痫患者

• 肌阵挛性癫痫症开始于婴儿期或幼儿期

• 青少年肌阵挛性癫痫

• 常见癫痫综合征的脑电图

• 脑电图为全身性癫痫

流行病学

芬兰的一项研究发现，0-15岁儿童的活动性癫痫点患病率为3.93 / 1000;几乎1%的患者有良性的家族性新生儿惊厥。根据77例报告，男孩占多数(男孩43例，女孩34例)。

临床特点

癫痫发作发生在其他健康的新生儿中。发病通常在生命的第一周;在80％的患者中，发病是在生命的第2天或3日。然而，癫痫发作可以在新生儿期间的任何时间发生，直到3个月。癫痫发作可能发生在睡眠或清醒期间，频率为每天3-6，并且持续时间短（通常为2-60秒）。癫痫发作类型变化;然而，癫痫发作最多是多焦点克隆，随后通过焦克隆频率。在大多数情况下，由于呼吸暂停，癫痫发作与紫绀相关。广义滋补癫痫发作较少发生。癫痫发作可能通过喂食沉淀。

脑电图

良性家族性新生儿抽搐已被证明是通过电灭绝癫痫发作的。在Interictal脑置中报告以下可变模式：（1）正常，（2）不连续，（3）焦点或多焦点尖锐或癫痫型图案，以及（4）θ尖端的替代品。 ^[2]

报告的ICTAL脑电图（EEG）可以显示焦点或广义模式。焦急模式的录音导致一些作者质疑当前国际良性家庭新生儿抽搐作为普遍癫痫发作的适当性。已经提出了广义癫痫发作的表达可能是不对称的，可能是因为语料库胼um或其他相关结构的不饱和度防止同步。在良性家庭新生儿抽搐中发生的电撇子事件可以发生在其他类型的新生儿癫痫发作中。

遗传学

良性家庭新生儿惊厥首先与ARM 20Q上的基因座。然而，在鉴定带8Q24的另一个基因座位后提出遗传异质性（和后来建立）。大约80％的良性家庭新生儿惊厥队群是由于20Q13.3的遗传缺陷。

1998年，负责良性家族性新生儿抽搐的基因被鉴定为电压门控钾 - 通道基因（kcnq2.染色体臂20q和kcnq3.在ARM 8Q）。传输是通过常染色体的主导时尚具有不完整的渗透，虽然有些情况出现了德诺维。

所涉及的突变类型之间没有相关性kcnq2.和kcnq3.并发现了表型的严重程度。

治疗

苯巴比妥是治疗良性家族性新生儿惊厥最常用的药物;它对75%的患者有效。丙戊酸和苯妥IN.也在一些病人身上试验过。左乙拉西坦是近年来许多机构的首选药物。

虽然在生命的最初几个月后延长抗癫痫药物(aed)的治疗可能是不合理的，但患者(适当年龄时)和他们的父母应该得到关于随后癫痫发作风险增加的建议。

预后

大多数作者报告预后良好。在一项针对69名患者的研究中，68%的患者癫痫发作在6周后停止。报告继发癫痫的患病率范围为11-22%;然而，据报道，在出生一年后癫痫发作的发生率高达40%。继发性癫痫的风险并不局限于与20q臂相关的良性家族性新生儿惊厥。

精神运动发育通常是正常的。Ronen等人报道，7%的患者有学习障碍或轻度认知障碍。 ^[3.]

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良性特发性新生儿惊厥约占新生儿惊厥的4%。然而，文献报道该综合征的存在（忽略）和发病率（高达38%的新生儿惊厥）存在显著差异。

在儿童癫痫和癫痫综合征的研究中，良性特发性新生儿惊厥在16岁以下的儿童中代表了1％的癫痫。

诊断时必须具备以下标准:

• 正常怀孕和交付

• 39周后的出生妊娠

• 出生Apgar得分大于8

• 出生和发作之间的无发作间隔

• 在生命的4-6天癫痫发作（这是80％的病例中的发病。）

• 癫痫发作前和之间的正常神经系统（至少在癫痫发作开始时）

• 克隆和/或通风癫痫发作（从不滋补）

• 生物和放射检查的正常结果

• 短暂的癫痫发作持续1-3分钟

• interictal eeg与θ尖柱交替模式

关于上面的最后一项，theta点交替模式出现在60%的情况下。脑电图表现可能是正常的或中度改变，但从不是发作型、不活跃型或低电压型。

由于发生的时间，这些癫痫发作最初被称为第五天的拟合。然而，这个术语可能是一个错误的人，应该避免。病因未知;然而，据报道，在某些情况下据报道脑脊液锌浓度低。诊断仍然是排除之一，必须寻求其他病因（例如，代谢，传染性，结构）。

负责良性家族性新生儿惊厥的基因中的突变可能是在散发病例中发现的。这是由Ishii等人报告突变的建议kcnq2.一个女孩的基因在一个有非血栓良性抽搐的女孩。 ^[4.]在其他4名患者中还报告了同一基因中的突变。 ^[5.]

良性特发性新生儿抽搐携带有利的结果，只有少数患者报告暂时性精神运动延迟直至1年的年龄，发热或去除痉挛，或没有临床癫痫发作的脑电图。晚期癫痫的风险为0.5％。

以下是良性家族性新生儿惊厥与良性特发性新生儿抽搐之间的差异：

• 家庭历史在良性家庭新生儿惊厥中是常见的，但罕见的特发性新生儿抽搐罕见（约2％）

• 良性家族性新生儿惊厥发生时间(2-3天)早于良性特发性新生儿惊厥(4-5天)

• 良性家庭新生儿惊厥的持久性持久性更长

• 良性家族性新生儿惊厥更常发生癫痫

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鼻窦骨髓癫痫癫痫

在所有的肌阵挛性癫痫中，良性婴儿肌阵挛性癫痫(也称为良性婴儿肌阵挛性癫痫)的特点是在生命早期出现和预后良好。这属于原发性全身性癫痫，可能相当于少年肌阵挛性癫痫。自Dravet和Bureau于1981年首次描述以来，已经描述了许多其他案例。

去肌阵挛性癫痫症开始于婴儿期或幼儿期和青少年肌阵挛性癫痫有关这些主题的完整信息。

流行病学

在一篇关于婴儿良性肌阵挛性癫痫的综述中， ^[6.]Dravet和Bureau发现7%的肌阵挛儿童和2%的1-36个月的癫痫儿童出现该综合征；男女比例约为2:1。发病年龄通常在4至6个月和3岁之间， ^[6.]尽管早发或晚发已被报道。 ^[7.]

遗传学

基因方面还不清楚。78例中有发热性癫痫家族史的占17%，有癫痫家族史的占27%。

临床症状

广义的肌阵挛癫痫发作发生在其他健康的婴儿中，其中一些人（约25％）有孤立的发热惊厥的历史。

肌胶苷涉及身体和四肢的轴，使头部下落，上肢向上和/或向外运动，在下肢弯曲，以及可能的眼睛滚动。癫痫发作从严重形式的强度变化（例如，使孩子突然下降）以温和的形式（例如，眼部闭合）。

每集都很短，持续1-3秒。不太常见的情况是，发作可能会重复长达10秒，尤其是大一点的儿童。它们不是成群出现的，也不是在醒来时出现，而是在困倦时出现。反复发作可使警觉性稍有降低。癫痫发作与其他类型的癫痫发作如缺位或强直性癫痫发作无关。

脑电图

发作间期清醒脑电图的发现对于年龄来说通常是正常的。自发棘波（SW）放电很少见。几乎所有SW和多脉冲波（PSW）放电都有某种形式的临床表现。

睡眠激活广义SW的嗜睡和早期阶段。在轻微的睡眠期间，它们几乎总是被肌阵挛伴随着。在慢波睡眠期间，放电逐渐消失，肌阵挛如此。

临床和EEG光敏性存在于三分之一的患者中。ICTAL EEG录音显示伴有肌阵挛的广义快速SW或PSW。

在研究婴儿期良性肌阵挛性癫痫患者的一项研究中，Darra等人报告说，ICTAL EEG排放通常是焦点，仅限于罗兰德和顶点地区，并得出结论，癫痫发作很少是真正的广泛性。 ^[8.]

治疗

癫痫发作通常可以通过戊二酸钠单疗法轻松控制。如果没有控制癫痫发作，则其他提出的药物包括苯二氮卓（即，克罗巴托那氯硝西泮)及ethoSuximide.．苯巴比妥也已经尝试过。由于致命肝脏毒性（ALPERS综合征）的风险，在启动丙醛之前，应强烈地考虑POLG DNA测序。

进化和预后

癫痫发作的结果是有利的。在所有报告的监测患者中，肌阵挛消失。多数患者持续时间不足1年，最长达6年4个月。在长期随访中，18%的患者有其他类型的癫痫发作，其中一些罕见全身强直阵挛发作．

患者的心理演变不如临床癫痫的演变有利。1996年，Dravet和Bureau指出，69例患者的心理结果是正常的，其中83%的患者的心理结果是确切知道的。然而，这个结果是有争议的。

一些作者指出，婴儿期良性肌阵挛性癫痫患者神经心理和智力障碍的发病率较高。 ^[9.那10.]在22例患者的Darra等人的报告中，2例具有显着的认知障碍，3例在随访中具有重要的学习障碍。 ^[8.]早期的发病年龄可能是与不利结果相关的主要因素之一。其他因素可能涉及延迟治疗或药物的疗效。

患有疾病患者的鉴别诊断婴儿期癫痫

临床特征，以及相关的EEG调查结果，有助于区分婴儿疾病的良性肌阵挛性癫痫，以及其他癫痫综合征。

以下是婴儿期良性肌阵挛性癫痫误测的内部内部条件：

• 生理肌阵挛

• 良性过量肌阵挛

• Hyperekplexia(惊吓疾病)

• 颤抖的攻击

可能类似婴儿脊髓症癫痫的癫痫综合症包括以下内容：

• 西综合症

• 在婴儿期的严重肌阵挛性癫痫

• 早期发作Lennox-gastaut综合征

• 肌阵挛性癫痫（Doose综合症）

反射良性鼻窦癫痫的婴儿期

在患者的亚组中，肌阵挛性混蛋可能被触觉或突然的声学刺激触发，称为婴儿期的反射良性肌阵挛性癫痫。这些可能或可能与自发性混乱有关。虽然有些作者试图区分婴儿期的反射良性肌阵挛性癫痫，但德拉维特和局没有认为在1996年的一篇文章中必不可少。

良性部分癫痫合并复杂部分癫痫发作

Watanabe等人描述， ^[11.]复杂的部分癫痫发作经常成群出现，表现为以下几种方式:

• 逮捕了运动

• 凝视咒语

• 减少了响应能力

• 具有轻度抽搐运动的自动化

具有复杂部分癫痫发作的良性部分癫痫的特征包括以下内容：

• 良性癫痫发作的家族史（经常）

• 发病前正常发展

• 通常发病于3-10个月(范围20个月)

• 没有潜在的障碍

• interictal eegs上的正常发现

• 对治疗的良好反应

• 正常发展结果

流行病学

据估计，0-15岁儿童的年发病率为1-8/100000，占学龄儿童癫痫病例的8%（可能）。女孩占患者的60-76%。发病年龄在3-13岁之间，以6-7岁为高峰。

也看到缺席癫痫发作．

遗传学

大约三分之一的患者中存在癫痫的积极家族史。发生发热抽搐。尽管已经提出了具有年龄依赖性渗透的常染素的遗传模式，但是涉及遗传和环境因素组合的多因素模式更有可能。

一种被命名为ECA1的儿童缺席癫痫与8q24波段有关。Fong等报道了一名儿童缺乏性癫痫伴强直性阵挛发作患者的这种联系。 ^[12.]

另一种形式，ECA2，患者缺席和发热癫痫，是由突变引起的gabrg2.基因5q31.1。这是华莱士等人在一个来自澳大利亚的大家庭中描述的。 ^[13.]Maljevic等人报道了一种新生突变GABRA1在患有儿童缺乏癫痫的患者。 ^[14.]

第三种形式，ECA3，是由氯离子通道基因突变引起的CLCN2.在乐队3Q26上。Haug等，与最常见类型的特发性癫痫相关的该基因中的突变。 ^[15.]

陈等人报告了T型，电压门控钙通道基因的突变CACNA1H，编码α-1 H钙通道Cav3.2。118名患者中有14名存在突变，但230名对照组中没有。 ^[16.]

其他的变异CACNA1H据Liang等报道，该基因是中国汉族人群癫痫综合征的一个重要易感基因。 ^[17.]

khosravani等人还描述了Cav3.2突变及其功能门控效应 ^[18.那19.]并通过peloquin等。 ^[20.]

Audenart等人报告了钠通道基因的突变SCN1B.在一个癫痫发作的家庭中加上早起的缺失癫痫。 ^[21.]

癫痫发作特征

缺席癫痫发作是发育正常儿童中发生的初始癫痫发作。癫痫发作是简短的，最常见的5-10秒（或5-30秒，具体取决于研究）。癫痫发作突然开始并结束，经常每天发生10-100次。癫痫发作自发发生，但可能因多种因素而沉淀，包括情绪，智力或代谢（例如，低血糖症，过度通气）。缺席状态发生在10％的情况下。

失神发作的主要特征是随着持续活动的停止而失去反应。根据相关症状，可确定6种失神发作类型，如下所示：

• 单纯的缺失，仅表现为意识受损(10%)

• 不存在轻度克隆组分，通常涉及眼睑（50％）

• 缺席休闲部件，导致头部或臂的逐渐降低（20％）

• 缺乏补益成分(眼睛向上转动)

• 持续性（即，患者坚持自己正在做的事情）或从头开始的自动性缺席，如拍嘴唇或吞咽（60%）

• 没有自主组成分（例如，瞳孔扩张，冲洗，心动过速）

脑电图

尽管可以接受温和的异常，但是背景通常是正常的。Intericate单或简短的双侧SW放电频繁。在非快速眼球运动（REM）睡眠中，这些更丰富。

在发作期，失神发作与双侧同步和对称的SW放电有关，在两个半球突然和同步地开始，但结束不那么突然。西南波放电频率为3hz，在近端可减缓至2-2.5 Hz，在锋面中心区域振幅最高。

预后和演变

预后参数需要包括癫痫发作和心理社会预后。报告的癫痫发作患者的百分比广泛变化，范围从33-79.3％。

随访时间越长，缉获控制的患者的百分比越小;许多患者在癫痫病程后面开发广泛的滋补克隆癫痫发作。

失神发作在大约6%的病例中持续存在（尽管它们变得不那么频繁）。大约40%的患者出现全身强直阵挛发作。这种情况很少发生，很容易控制，通常发生在缺勤开始后5-10年。

青少年肌阵挛性癫痫据报道发生在44%的癫痫发作未缓解的患者中。

认知，社会适应或行为的问题并不少见。这种困难可能发生在三分之一的患者中。

Caplan等人，报道69例儿童缺席癫痫患者和103名年龄和性别匹配的儿童，发现，在儿童缺失癫痫患者中，25％的患者具有微妙的认知赤字;43％的语言困难;61％具有精神诊断，特别是注意力缺陷多动障碍（ADHD）和焦虑症;30％有临床相关的儿童行为清单（CBCL）宽带分数。 ^[22.那2]

差异诊断

儿童缺乏性癫痫必须与以下情况区分:

• 青春期晚发的失神发作

• 症状缺乏癫痫（例如，鲟鱼综合症，脱敏病，脑肿瘤和moyamoya病 ^[23.]）

• 伴有其他发作类型的癫痫(预示预后较差)

• 肌阵挛缺席

• 与不寻常的EEG模式相关的缺失癫痫发作

治疗

EthoSuximide和Valproate每次抑制超过80％的患者的缺失癫痫发作。VALPROATE具有控制广义滋补克隆癫痫发作的优点。对于耐火性癫痫发作，两种药物都可以组合使用。拉莫里明也可能作为单药治疗有效。根据Cochrane数据库审查使用乙酸亚胺，戊酸钠和缺乏癫痫发作， ^[24.]证据不足以推荐一个特定的药物作为临床实践的最佳选择。Levetiracetam. ^[25.那26.]和zonisamide ^[27.]也可能有效。乙酰唑胺和苯二氮卓，特别是克隆泮，是其他选择。这些交替的药物都是缺席状态。

在双盲，随机的，受控试验中，Glauser等人比较了新诊断缺乏癫痫发作的儿童血红素酰亚胺，丙蛋白和乳甲酰胺的疗效，发现乙氧酰亚胺和丙甲酸更有效，而是用于治疗新诊断的乳甲甲酮缺席癫痫发作。 ^[28.]

研究中的儿童被随机分配到乙氧嘧啶治疗组(N=156），拉莫三嗪(N= 149）或丙戊酸（N=148). 治疗16周后，乙磺酰亚胺和丙戊酸的无失败率相似（53%和58%），高于拉莫三嗪（29%），而乙磺酰亚胺的副作用最低，因此是无抽搐发作的失神癫痫的首选药物。

流行病学

流行病学尚未得到很好的研究，但幼年缺失癫痫不太常见于儿童缺席癫痫。据报道，占0-15岁的儿童的2.4％的癫痫，而儿童缺席癫痫患者的12.1％。发病年龄为7-16岁，达到10-12岁的高峰。性别受到相同频率的影响。

遗传学

青少年失神癫痫患者家庭癫痫发病率增加；这种频率似乎与儿童癫痫相似。一项研究表明红藻氨酸选择性谷氨酸受体GluR5基因的等位变异(Grik1.)染色体亚带21q22.1对青少年缺席癫痫相关表型的发病具有重要的遗传决定因素。

临床表现

与儿童时期缺席癫痫一样，患有青少年缺失的儿童通常是神经痛正常的。缺席癫痫发作发生在所有情况下。然而，与儿童时期缺失癫痫相比，缺乏缺乏缺乏癫痫的癫痫发作具有以下特点：

• 相对不频，每天只有几集

• 持续时间较长，平均为16±7秒

• 意识损伤较少

• 减少运动中的回归

缺席状态是相对常见的。强直性阵挛性发作可为症状表现，在苏醒后不久发生。这种类型的癫痫发作发生在80%的患者中。约15%的患者发生肌阵挛发作。

脑电图

背景通常是正常的。特征特征是具有前方突出的IDTAL和Intertical的对称峰值和波浪排​​放。SW频率通常是3.5-4 Hz的快速SW，可以通过睡眠戒断和通过过度通气来轻松沉淀。光敏性是不寻常的。

治疗和预后

丙戊酸钠是首选药物，因为它在大约80%的病例中控制缺勤和其他相关的癫痫类型。左乙拉西坦可能有效。 ^[25.那26.]治疗选择包括（1）乳嗪（作为单疗法或与戊酸酯组合），（2）与丙酮组合的乙嗪酰亚胺（谓丙氨酸抑制甲羟氢代谢，可能会增强史蒂文森综合征的风险）或（3）乙酰唑胺与丙戊酸组合。长期的演化并未得到很好的成熟，但预后比儿童缺乏癫痫更糟糕。

童年的良性部分癫痫，这种情况，童年的童年嗜睡（Bects），在国际联盟中定义了癫痫（ILAE）分类方案的国际联盟，作为具有临床组合的特发性年龄和本地化相关的癫痫综合征和eeg特征用于诊断。

该癫痫综合征的特征在于简要，简单的部分和半胱氨酸的电动机癫痫发作，具有相关的躯体感觉症状，这具有倾向于发展到广义滋补克隆癫痫发作。EEG显示高压CentRotemporal峰值，通常是慢波。Bects也被称为语言癫痫，Sylvian癫痫发作，良性Centrotemporal癫痫，以及良性Rolandic癫痫。

如果患者有典型的临床历史和脑电图结果，并且在神经检查的正常发现，则没有表明进一步的工作。然而，在非典型特征或异常检查结果存在下，表示磁共振成像（MRI）的使用。 ^[29.]

据报道，良性Rolandic癫痫患有CNS病理的存在。然而，在大多数这些报告的情况下，Becct可能巧合。

流行病学

BECTS是儿童期最常见的癫痫综合征。在美国康涅狄格州，它占0-15岁儿童癫痫发作总数的9.6%。然而，BECTS及其变异可能占5-15岁患者诊断的癫痫病例的20-25%。

其他国家的研究表明，BECTS占所有儿童癫痫的6.5-16％。然而，在印度的一项研究中，它仅占16岁以上的儿童的1.6％的癫痫症。在意大利的一项研究中，罗兰科病灶的癫痫占4-15岁儿童的癫痫患者高达23.9％。

据报道，中央颞叶癫痫发作的发病率为10.7-21/100000。发病年龄为2-13岁，但通常在4-11岁之间，发病频率在5-9岁达到高峰。这种疾病更常见于男孩；男孩与女孩的比例是6:4。Kramer等人的一项研究发现发病率没有性别差异。 ^[30.]

癫痫发作的临床表现

该综合征被称为罗兰期癫痫，因为其特征是部分性癫痫发作涉及罗兰多中央回下部周围区域。

常见的特征包括以下内容：

• 单侧躯体感应感受，主要是舌头（偶尔的内脸颊，嘴唇，牙龈甚至单齿）

• 言语逮捕

• 在大多数情况下保存意识

• 唾液汇集

• 强直或强直阵挛向面部扩散

较少，发生蔓延到面部或臂的感觉;很少，发生典型的杰克逊游行。其他特征包括（1）缺乏心理症状，（2）复杂自动发力的罕见，（3）缺乏胃癌和后期混乱状态。

Bects与以下3种夜间癫痫发作相关：

• 典型的短暂癫痫发作与言语骤停，流口水和无知的保存（与昼夜癫痫发作相同）

• 癫痫发作类似于上述那些，而是用潺潺/咕噜声噪声，意识丧失，有时呕吐在癫痫发作的终止时

• 广义痉挛（通常是普遍的）

虽然躯体感觉光环很常见，但经常被遗漏，因为孩子年轻，症状通常在晚上发生。

癫痫发作的表现似乎与年龄有关。在年龄较大的儿童中，单纯的半面肌痉挛更为常见，而在年龄较小的儿童中，半面肌痉挛和全身痉挛更为常见。

癫痫发作可能发生在白天或夜晚，虽然在大多数孩子，癫痫发作在睡眠期间最常见。癫痫发作只在睡眠期间发生在51-80％的情况下，在睡眠和清醒期间在5-40％的情况下，只有在0-32％的病例中的清醒过程中。

癫痫发作的频率通常很低。无论AED治疗如何，大约10-13％的患者只有单一的癫痫发作;66％的癫痫发作不常见;20％的人经常癫痫发作（有时每天癫痫发作）。

群发性癫痫发作是常见的。癫痫发作持续时间通常很短，从3-60分钟不等;日间癫痫发作往往较短，尤其是感觉性癫痫。然而，相关的癫痫持续状态可能对标准的aed有抵抗作用。1例表现为前盖综合征。癫痫持续状态可发生在多达11%的患者中。7-21%的患者可发生术后瘫痪。

其他临床特征

头痛和偏头痛通常发生在Bects的患者中。在一系列中，67％的患者患者的患者中存在复发性头痛，高达80％的偏头痛报告的后续护理。

然而，一种案例对照的研究发现病例和对照之间的偏头痛发病率没有显着差异。

在Bects中发热癫痫发作历史并不少见。

神经心理评估

患有BECTS的儿童通常发育和智力正常，神经检查结果正常。考虑到其患病率，BECTS可能存在于发育或神经系统异常的儿童。发育异常的存在并不排除BECTS的诊断，也不一定会使预后恶化。行为和学习问题确实会发生。 ^[31.]

患有BECTS的儿童可能在视觉运动技能、视觉空间记忆和技能、语言和注意力方面存在问题；神经心理异常通常是暂时的。

关于罗兰西癫痫的注意力损害系统综述，其中Kavros等人评估了14项研究，发现证据的重量定义为评估的大多数研究，表明，在有活跃的Centrotemporepikes的儿童中受到关注系统。损害损害在EEG缓解后解决了。 ^[32.]

Connolly等的研究发现，BECTS儿童的生活质量可能会受到损害。 ^[33.]这种影响能力和社会心理功能等领域的妥协，可能与儿童癫痫症对父母的认知变量和情感影响有关。

没有证据表明BECTS会导致神经或行为异常。

遗传学

BECTS被认为是遗传起源。一些患者有显著的癫痫或中央颞叶尖刺家族史，尽管确切的频率各不相同，范围为9-59%。

单独的脑电图异常(包括罗兰奇峰)在BECTS患者的家庭中很常见。一项研究报告，至少有1个近亲属在多达30%的家庭中有一个短暂的高峰或SW放电。在另一项研究中，先证者的兄弟姐妹中有15%有癫痫发作和罗兰氏症发作，而只有19%有罗兰氏症单独发作。

脑电图上的中央颞部锐和尖刺活动被认为是一种常染色体显性特征，具有年龄依赖性外显率。只有12%的患者甚至出现过癫痫发作。外显率在生命的前5年很低，在5 - 15岁之间约为50%，然后在20岁之后下降到一个低值。一个具有脑电图特征的儿童是否会发展为癫痫取决于多种遗传因素。因此，BECTS是多因子遗传，而不是常染色体显性遗传。

有些具有良性新生儿癫痫发作的人稍后发达了Bects。联系研究未能建立Bects和良性家庭新生儿抽搐之间的关系。以前认为与Bects相关联的两个基因座，臂6P和脆弱X位点的人白细胞抗原（HLA）区域被排除在外。

在一项研究中，Neubauer等人发现了Bects将Bects联系到15Q14上的区域。 ^[34.]

1995年，一种新的常染色体显性综合征的特征是rollandic癫痫、口腔和言语障碍以及认知功能障碍，其电临床特征与BECTS相似。在该研究描述的家族中发现了临床预测，表明遗传机制可能是不稳定的三联重复序列的扩展。

病因学

Bects来自Rolando中央回物的下部。由于Bects依赖于年龄，因此具有强大的遗传易感性和优异的预后，并且在结构正常的大脑中发生，最有可能代表遗传性脑成熟。

许多具有脑电图特征的儿童从未发作过癫痫。儿童是否会癫痫发作取决于许多因素，这些因素可能是遗传的。可能有一种抑制因子，能够预防癫痫发作，但可以被外部或内部因素打破。

脑电图

Bects中的EEG调查结果是独特的。典型的膜式脑电图显示了Centroporal钉或SW，其是小型或双焦点。穗状花序通常是缓慢，高电压和双色。典型的发现包括具有钝峰的负宽度，其前面是小的正波，并且随后具有幅度的突出的正波，幅度经常高达前面的负SW的50％。

当SWS是单侧时，它们总是在中央和中模区域同步，虽然有时是不同的幅度。当双侧异步时，尖峰在频率和幅度之间变化。它们可以单独发生或集群发生。在大约40％的患者中，尖峰是初始或随后的脑电图记录的双侧。

睡眠和困倦会激活尖峰。只有多达30%的患者在睡眠时才会出现中央-颞部棘波。如果因临床原因怀疑BECTS，且清醒脑电图未显示，则获取睡眠记录。光刺激或过度通气不会显著改变棘波放电。

罗兰奇峰通常发生在正常的背景上。然而，当尖刺频繁出现时，局部伪慢化就会发生，这是继发于尖刺的慢波成分。

通常，Centrotemporal钉具有水平偶极子，具有额定区域中的Centrotempore区域和电力效率的最大电阻。这表明尖峰是位于下罗兰地区的发电机的结果，其中存在零潜力 - 正面阳性和中心消极性。

在没有临床癫痫发作的儿童和癫痫患儿没有典型的良性罗兰德癫痫发作的情况下，可以在儿童中看到具有相同偶极场的Rolandic排放。Bects附带的尖峰可以位于典型的中央地区以外的许多区域。

尖峰（而不是位置）的形态是识别与良性罗兰癫痫发电的独特因素。对脑电图的中心地点的坚持可能导致错误分类的癫痫类型。童年时期的良性焦点癫痫术语也已经使用，并且当放电位于Centrotemporal地区时，它被称为童年的良性局灶性癫痫，其中中心（或Rolandic）位置。

差异诊断

良性rolandic癫痫必须与以下疾病相鉴别：

• Rolandic Spikes，没有癫痫发作（通常是行为问题，头痛或自主功能障碍）

• 罗兰迪奇峰和既往脑损伤史，脑性瘫痪或活跃的局部病理

• 中央尖峰通常在Rett综合征和脆弱的X综合征中进行

• 恶性Rolandic癫痫

• 精神运动性癫痫与颞叶癫痫的演变

• 失语症惊厥（Landau-Kleffner）综合征和巨大颞中棘波

治疗

鉴于病情的良性，强化治疗是不必要的。在罕见夜间部分癫痫发作的情况下，如果孩子和家人对这种方法感到舒适，保留aed是合理的。对癫痫控制的中长期影响、最佳的抗癫痫药物治疗以及AED治疗对认知功能的影响尚无充分证据。 ^[35.]

一项研究发现，在治疗的Bects患者中，频率和持续时间癫痫发作和活性癫痫的患病率与未经处理的综合征患者的患者没有什么不同。

如果指出治疗，卡马西平要么oxcarbazepine.通常是第一次尝试药物，癫痫发作通常得到很好的控制。每天服用一次可能是控制癫痫发作所需的唯一方案。其他据报道有效的抗癫痫药物包括苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、氯硝西泮、氯巴扎姆、，levetiracetam，及加巴喷丁． ^[36.]

尽管大多数患者对一种药物的低剂量有反应，但少数患者的癫痫发作具有高度耐药性。目前尚不清楚aed耐药与预后之间的相关性。

在某些病例中，治疗时间可能比一般癫痫短，对于脑电图正常且无癫痫发作2年以上的患者，可以成功停用aed。

预后

一般来说，BECTS的预后良好，因为几乎所有患者都在青春期达到缓解。这包括癫痫发作具有耐药性的患者。

一项关于BECTS病程的荟萃分析研究发现，50%的患者在6岁时病情缓解；到18岁时，99.8%的患者病情缓解。很少情况下，BECT会在成年后复发；大约2%的BECTS缓解患者经历过其他类型的癫痫发作。

对枕骨阵发性的良性部分癫痫综合征的理解（也称为童年的良性枕骨癫痫）随着时间的推移而显着发展。如Gastaut第一次描述的综合症，最初是Ilae认可的唯一儿童枕骨癫痫综合征。它的特征在于癫痫发作，从视觉症状开始，这通常是半毛癫痫发作或自动化，并且在某些情况下，在某些情况下，偏执的头痛。EEG调查结果包括当眼睛关闭时节奏枕骨和后颞尖刺的阵发性。

然而，1989年，Panayiotopoulos对这一概念提出了挑战，当时他描述了一种早发综合征，主要表现为发作性呕吐、头部和眼睛偏离，有时甚至长时间失去意识。该综合征后来被纳入ILAE，作为伴有枕棘波的早发儿童癫痫（Panayiotopoulos型）。这也被称为Panayiotopoulos综合征。这一点得到了许多作者的证实，包括Panayiotopoulos、Carabalo等人， ^[37.]和Lada等人。 ^[38.]这被发现是比第一个公认的综合征更加常见的综合症，现在被称为与枕骨尖刺（Gastaut型）的晚期发作儿童癫痫。

根据协商一致意见， ^[39.]Panayiotopoulos综合征被定义为“在早期和中年期间发生的良性年龄相关的焦癫痫疾病。它的特征在于癫痫发作，通常延长，主要是自主主义的症状，并且脑梗死经常显示转换和/或多焦点的脑电图枕部优势。“会议中的国际研究人员得出结论，综合征应被归类为自主癫痫，而不是枕骨癫痫。

流行病学

童年的良性枕骨癫痫比bects不那么常见。患病率取决于选择标准。Panayiousopoulos综合征比晚期爆炸蛋白型更常见。

Panayiotopoulos在4项607例患者的独立研究中指出，Panayiotopoulos综合征的患病率比罗兰氏癫痫的患病率低2.4倍。这意味着约6%的癫痫发作儿童患有Panayiotopoulos综合征，假设患病率为15%。

80%的患者发病年龄为3-6岁，平均年龄为5岁，范围1-12岁。据估计，Gastaut型儿童枕癫痫占儿童良性部分癫痫的2-10%。平均发病年龄8岁，范围3-15岁。在两种综合征中，两性似乎受到相同频率的影响，尽管这一报道并不一致。

临床表现

在Panayiotopoulos综合征中，癫痫发作构成了一种不寻常的自主症状，主要是呕吐症状，经常伴有单侧眼睛偏斜和其他更传统的症状。约三分之二的病人在夜间发作。完全呕吐三联征(即恶心、干呕、呕吐)在74%的癫痫发作中以呕吐告终。

可能会出现其他自主神经症状，包括颜色变化（尤其是苍白），但也会出现潮红和发绀。瞳孔改变，尤其是瞳孔散大，也可能发生。很少出现瞳孔缩小、高唾液酸血症和膀胱失禁。更不常见的是，肠失禁、肠运动异常以及心肺和体温调节改变。

据报道，7%的病例出现短暂的呼吸暂停和不规则或沉重的呼吸。急性心呼吸骤停也有报道。可能出现头痛和头先兆，可能是自主症状，特别是在发病时。

随后可能出现更传统的症状，包括意识混乱或无反应、眼和头偏向一侧(60%)、无偏差的大睁眼、语言停止、半面肌痉挛和视觉症状或幻觉(6-9%)。癫痫发作可以半痉挛结束，通常为杰克逊氏三月型(19%)或全身抽搐(21%)。发作性晕厥或晕厥样发作已报告发生在五分之一的病例。这些表现为孩子变得没有反应和虚弱。

通常，癫痫发作并不频繁，但时间很长;44%的癫痫发作持续30分钟或更长，包括自发性癫痫持续状态。半痉挛性或全身痉挛性癫痫持续状态很少见(2%)。三分之一的病人只有一次癫痫发作。大约一半的人有2-5次癫痫发作。只有5%的人癫痫发作超过10次。

晚发性儿童枕棘波癫痫（Gastaut型），临床症状学复杂，以发作期和发作后症状为特征。视觉症状包括（1）短暂、部分或完全丧失视力，（2）基本或复杂的视觉幻觉，（3）视觉幻觉（如微视力、变态）。初级视觉幻觉是最常见和最具特征的发作症状。这些由小的、多色的、圆形的图案组成，这些图案经常出现在视野的外围，在癫痫发作过程中变得更大并成倍增加。非视觉发作症状包括对抗性（多样化）发作，表现为头部和眼睛强直性偏斜。这些是最常见的发作期运动现象。

其他电动机癫痫发作包括（1）中性抽搐，（2）复杂部分癫痫发作与自动化，（3）广义克隆癫痫发作。其他ICTAL表现包括障碍症和致病症。癫痫发作通常是昼夜，通常是频繁的。它们通常是短暂的，持续的秒数不到3分钟。其他症状包括在大约一半的患者中的后期，弥漫性，悸动的头痛，并呕吐约10％。ICTAL头痛，主要是轨道，是罕见的。

通常，患有这两种症状的儿童在神经系统检查中表现正常。然而，与BECTS一样，少数儿童可能出现神经异常或发育障碍。这与作者的选择标准有关。

遗传学

关于家族史的报告数量受选择标准的影响。据报道，在晚发性儿童癫痫伴枕骨尖刺(Gastaut型)患者中，约有三分之一以上的病例有癫痫发作家族史，约20%的病例有偏头痛家族史。在Panayiotopoulos综合征中，报道的癫痫家族史从无到30%不等，发热性癫痫从17-25%不等。

脑电图

在后期的Gastaut型中，Interrictal EEG显示了穗状花序，峰值和波的正常背景和具有高振幅的SW的正常背景和不同的阵发性，通常在枕骨和相邻的头部区域上。这些可能是单方面或双侧和同步或异步的。放电可以单独发生或在1-3Hz的火车中发生，并且通常通过眼睛开口衰减并再次发生眼部闭合。

枕部发作实际上是由视觉固定和中央视觉(固定关闭敏感性)的消除引起的，而不是由黑暗引起的。对过度通气或光刺激的反应是可变的。广泛性尖波放电、多次尖波放电或中央颞叶或额叶尖波均有报道。发作期脑电图显示枕骨突然放电。

Panayiotopoulos综合征发作间期脑电图通常显示功能性的，主要是多灶性的，高振幅的尖波和慢波复合物，在不同的电极位置具有很大的变异性。所有的大脑区域都参与其中，尽管后部占主导地位。大约三分之一的患者从未出现枕棘。

一些作者认为不要将Panayiotopoulos综合症与枕骨癫痫等同起来。 ^[39.那40]在研究涉及Panayiousopoulos综合征的76名儿童的EEG变化的研究中，Ohtsu等人发现枕骨EEG飙升的重点是2-5岁的儿童中最常被出现。 ^[41.]在后期发病时期的癫痫发作，看到了Frontopolar和枕骨尖峰模式。

差异诊断

与其他局灶性尖刺一样，枕头尖峰可以在没有临床癫痫的情况下存在。他们也可以在视觉损伤的儿童中注意到。

由于潜在的病理学（例如，萎缩，肿瘤，退行性），童年的良性枕脑癫痫症应该与其他症状形式的枕骨癫痫发作。例子包括以下内容：

• 鲟鱼综合症

• 癫痫伴双侧枕部钙化

• 晚期婴儿神经元胶合脂蛋白

• 硬脑膜下血肿

• 结节性硬化症复杂

• 皮质发育性肿瘤

• 炎症过程

• 线粒体脑膜病

仔细的神经系统检查、发育史和脑成像是证实或排除良性原发性枕叶癫痫存在的必要条件。

儿童良性枕叶癫痫应与其他形式的原发性部分癫痫(如BECTS)相鉴别。

偏头痛和癫痫症综合征可能会混淆并且经常共存。

治疗

卡巴马嗪或胃巴西毒素可能是首选药物，尽管几乎所有经典的抗惊厥药（例如，苯甲虫，丙戊酸，苯并二氮卓）都是有效的。

在Panayiotopoulos综合征中，综合征的性质和预后的教育是正确管理的基石。对于那些癫痫发作异常频繁或令人痛苦的儿童来说，常规的抗癫痫药物治疗可能是最适当的，或者在孩子的生命中受到显着干扰的那些孩子。

长时间癫痫发作可使用抢救性苯二氮卓类药物治疗。没有证据表明任何一种抗癫痫药比其他药更有效。 ^[39.]尽管许多作者推荐卡马西平作为首选药物，但在极少数情况下，这种药物会加重癫痫发作。 ^[42.]

预后

预后通常很好，但仍然有利于Panayiousopoulos综合征，尽管自主神经治疗癫痫发病率很高，但仍被认为是一种非常良性的条件。如上所述，癫痫发作频率非常低。癫痫发作缓解通常发生在癫痫发作的1-2岁以内，偶尔可达8年，如Caraballo的一系列。 ^[37.]一些患者可能会出现其他癫痫类型，主要是与年龄有关的癫痫，如良性罗兰氏癫痫。在伴枕骨尖刺的晚发儿童期癫痫(Gastaut型)中，50-60%的病例可出现缓解，通常在发病2-5年内。

1995年，DellaBernardina等人描述了一组26名儿童，其中患有复杂的部分癫痫发作，其中有情感症状（主要是恐惧）是主要的临床特征。孩子们年龄在7-17岁。

流行病学

研究中发病的年龄范围从2到9年间，没有性偏好。

临床数据

伯纳迪纳研究中癫痫发作的主要特征是患者突然的恐怖或恐惧，表现为尖叫或叫喊或患者呼唤或粘附在他或她的母亲身上。患者的恐怖表达有时有时有时咀嚼，吞咽，痛苦的笑声，言语，养殖，呻吟或自主主义表现（例如，汗水，出汗，腹痛）。

有关意识的相关变化没有完全失去意识。事件的平均持续时间为1-2分钟。Mostictal Lethargy与事件有关。没有报道没有补品，余弦或滋补克隆癫痫发作。

遗传学

38%的病例家族史呈阳性。Bernardina研究中的26名儿童中有5名有发热性癫痫病史。

脑电图

在Bernardina学习中，背景活动正常。百分之七十三名患者的速度缓慢或慢波涉及1或两个半球的额定仪和垂直型血流区域。其他异常包括单侧节奏的额定仪或垂直型颞型SW和普通尖峰波的短暂爆发（单独或与上述异常相关）。

预后

在研究中，该综合征的病程似乎是良性的;3例患者从未接受治疗。21例患者对抗癫痫药物(通常是卡马西平或苯巴比妥)有反应。在2例中，罕见的癫痫发作在治疗后持续数月或数年，但最终消失。