儿童舞蹈病

芯片的运动突然，不规则和无缘无状。它们是简短的，不对称的，在休息时存在，并且在睡眠期间可能会持续存在。

chorea一词来源于希腊语中的“跳舞”一词，最初用于中世纪舞蹈狂热的流行，当时很多人在一起跳舞好几天。

• 人们描述过许多这样的舞蹈，但最著名的是圣维图舞蹈

• 西德纳姆在他的Schedula Monitoria描述1686年的风湿性曲线。 ^[1那1］

• 200年后，亨廷顿描述了遗传性舞蹈病，并认为这种运动障碍与西德纳姆所描述的类似。 ^[2］

遗传

请参阅下面的列表：

• Ataxia-telangiectasia

• 良性遗传性舞蹈合组织

• 泛氢化激酶相关的神经变性（PKAN）以前称为Hallervorden-Spatz疾病

• 遗传性小脑萎缩症

• 亨廷顿病

• 生成的新陈代谢错误

  • 戊二酸血症

  • 丙酸血症

  • 同性恋尿素

  • 苯丙酮酸尿

  • 亚硫酸盐氧化酶缺乏

• 线粒体脑膜病

• Neuroacanthocytosis

• 突发性的疾病

  • 阵发性kinesiogenic舞蹈手足徐动症

  • 阵发性非核胰管性嗜酸性疾病

• 丙酮酸羧化酶缺乏

• 威尔逊病

药物抗代谢物

请参阅下面的列表：

• 抗胆碱能类

• 抗惊厥药（例如，苯妥林，卡巴马西，苯巴比妥）

• 抗酰胺剂（例如，吩噻嗪，氟哌啶醇，甲氧二丙醇））

• 抗组胺药

• 中枢神经系统兴奋剂(如安非他明、哌甲酯、丙胆碱) ^[2］

• 多巴胺激动剂(如左旋多巴)

• 锂

• 口服避孕药

内分泌

请参阅下面的列表：

• 甲状腺机能亢进

• 舞蹈病子痫

• 甲状旁腺功能减退症，假性

免疫/感染

请参阅下面的列表：

• 遗传病疾病

• 其他感染——百日咳、白喉、水痘

• 原发性抗磷脂抗体综合征

• Sydenham Chorea

• 系统性红斑狼疮 ^[3.］

• 细菌性心内膜炎

• 单纯疱疹脑炎

• 艾滋病毒相关

• 传染性单核细胞增多

• 莱姆病

• 支原体肺炎

• 病毒性脑膜脑炎(如流行性腮腺炎、麻疹、水痘)

血管

请参阅下面的列表：

• 动静脉畸形

• 基底神经节梗塞或出血

• 血管疗化/血管炎：Churg-Strauss综合症 ^[4.］，Moyamoya.

代谢

请参阅下面的列表：

• 低钙血症

• 低血糖和高血糖

• 低镁症

• 低钠血症、高钠血症和脑桥中央髓鞘溶解

• 肾功能衰竭

杂项

请参阅下面的列表：

• 脑瘫

• 头部外伤

• 支气管肺发育不良（婴儿舞蹈病）

• 心肺旁路 - “Postpump Chorea”

肿瘤

请参阅下面的列表：

• 原发性和转移性脑肿瘤

• 原发性中枢神经系统淋巴瘤

营养

请参阅下面的列表：

• 婴儿缺乏维生素B-12

• Wernicke脑病

毒素

请参阅下面的列表：

• 一氧化碳

• 锰

• 有机磷中毒

运动障碍(特别是舞蹈病、手足徐动症和肌张力障碍)被认为是由基底神经节病理引起的。

基底神经节的连接可以分类如下：

• 来自大脑皮层和丘脑的输入

• 基底神经节之间的相互联系

• 从基底神经节输出到其他核团

与基底神经节相关的主要神经递质包括伽马氨基丁酸(GABA)、多巴胺、乙酰胆碱和谷氨酸。其他潜在的重要神经递质包括脑啡肽、P物质、抗啡肽、胆囊收缩素和生长抑素。

• 多巴胺高度集中在黑质。

  • 它由起源于黑质的轴突在纹状体的突触后区域释放。

  • 它是由在再摄取突触前末梢灭活和降解通过单胺氧化酶和儿茶酚-O-甲基转移酶。

• GABA主要集中于苍白球、黑质，尾状核和壳核也有少量分布。

  • 它主要在纹状体和哲学途径的中间核。

  • 它由谷氨酸由谷氨酸脱羧酶合成，并由氨基丁酸转氨酶通过形成琥珀酸半醛而失活。

• 谷氨酸是一种兴奋性神经递质，主要参与从大脑皮层到纹状体的通路。

• 乙酰胆碱在中央和周围神经系统中是活性的。

  • 它作为神经递质在纹状体、海马体和上升网状激活系统发挥最大的活动。

  • 它是由胆碱通过胆碱乙酰转移酶，其发挥的尾状核其最大酶活性所合成。

  • 它被胆碱酯酶降解，形成胆碱，可再次用于突触前神经元的合成。

• 黑质内的多巴胺能神经元投射到喙侧的新纹状体(尾状体和壳核)。

  • 新纹状体的反馈回路被分成两条平行的通路。

    • 所谓的间接途径由投射到苍白球外段的gaba能/脑能神经元组成。抑制神经元来自外部苍白球突触上的丘脑下核神经元，然后提供兴奋性输入(推测谷氨酸)到基底神经节(内部苍白球和黑质网状部)的最终输出结构，然后抑制丘脑腹侧。

    • 所谓的直接途径由胃肠杆菌神经元组成，该神经元直接向内部球菌和体内NIGRA进行抑制这些核。

  • 通过多巴胺差异地调节2输出途径。形成间接途径的含GABA的新肌瘤神经元优先表达多巴胺2型受体并被多巴胺抑制，而形成直接途径的加法利菌新肌瘤神经元倾向于表达多巴胺1型受体并由多巴胺激发。

  • 舞蹈症可能是由于黑质到纹状体投射的多巴胺能活动增加，导致纹状体到苍白球的gaba能投射减少。

    • 对症治疗舞蹈病的药物大多通过减弱多巴胺传递或增强GABA传递作用。

    • 抗惊厥药物可抑制舞蹈病，但也可诱发舞蹈病，特别是基底神经节功能障碍的患者。

介绍

在1684年，托马斯Sydenham描述了现在承担着名字的临床综合症。最初被称为圣维特的舞蹈，它现在被称为风湿性曲线。Stoll首先提出了1780年Sydenham Chorea和风湿热（RF）之间的关系。

1889年，Cheadle描述了心脏炎，多胞炎，舞蹈症，皮下结节和红斑余量的全风湿性综合征。 ^[5.］几十年后，流行病学和微生物学研究证实了链球菌感染在RF中的病因学作用。

最近，西德纳姆舞蹈病(SC)被认为与许多神经精神疾病有关，包括强迫症(OCD)、注意力缺陷多动障碍、抑郁和焦虑。 ^[6.］

流行病学

Sydenham Chorea是年轻人获得青少年最常见的原因。在二十世纪后期，美国报告的美国RF案件的数量增加。这种复苏似乎与β溶血性链球菌感染群的菌株有关，这不太可能引起症状性咽炎。

• 在美国，RF的发病率为每年0.5-2每10万人口左右。

• RF的发病率在发展中国家明显较高，在这些国家，由于缺乏一致和早期的抗生素治疗，RF成为更普遍的问题。

舞蹈病是急性RF的主要表现，约20%的病例中是RF的唯一证据。

• 在一些疫情中，30%以上的急性RF患者中存在舞蹈病。

• 男女比例约为2:1，大多数患者年龄在5-15岁之间。

研究已证明有阳性家族史的高频患者的SC和风湿热。阿隆等人发现，父母的3.5％，与SC儿童的兄弟姐妹的2.1％，也受到了影响。 ^[7.］

临床特点及病程

SC是急性风湿热的主要表现。

• 根据1992年修改的Jones标准，如果排除了其他原因，舞蹈病(或惰性心炎)单独就足以诊断RF。 ^[8.］

• SC通常表现为RF的其他表现，但在20%的病例中，舞蹈病可能是RF的表现或唯一表现。

SC的主要特征是不自主运动、张力减退和轻度肌无力。舞蹈病可全身性或单侧，主要累及面部、手和手臂。运动在休息时出现，由于压力而加剧，通常在睡眠时停止。

• 孩子们可能会尝试用准有目的的行动（如掠夺头发）隐藏动作，或者他们可以坐在手上是一种试图防止这些运动。

• 在大约20%的患者中，只有一侧身体似乎受到了影响(偏瘫);然而，仔细的检查通常会发现对方也参与其中。

• 舞蹈动作干扰了意志运动，导致笨拙的步态，跌落和溢出，以及爆发性的言语困难。

  • 肌肉无力导致无力维持收缩(挤奶女工的紧握)。

  • 该校验标志由双手的高速组成，当臂在头部握住时，手掌使手掌向外。另一个弱点和肺炎的迹象是所谓的摩托车手臂延伸，手腕将弯曲和肌达甘油突显关节过度扩展。

• 有些孩子可能有严重的虚弱，以致于看上去瘫痪了。通常情况下，孩子们在患病期间被限制在床上或不能上学。幸运的是，麻痹性舞蹈病并不常见。

患者SC也可能有精神症状，如抑郁，焦虑，性格改变，情绪不稳，强迫症，注意力缺陷障碍（ADD）。 ^[9.］

• 目前尚不清楚这些心理表现是继发于运动障碍还是疾病的组成部分。

• 有时，这些症状先于舞蹈病的发作。

该病平均3-6个月自行消退，很少持续超过1年。

• 在SC初次发作后10年内，一小部分患者可能会出现无功能障碍的轻度舞蹈病。

• 大约20%的患者经历2-10次复发，通常在最初发作后2年内。

病理生理学

免疫学：证据表明，SC可能由产生免疫球蛋白G抗体的产生，该抗体在尾状核的神经元细胞质中的链球菌和抗原中的抗原，即细胞内小细胞蛋白和细胞外液体苷e。 ^[10］在急性风湿性舞蹈病的脑脊液(CSF)中也发现了抗神经抗体。免疫荧光染色显示，大约一半SC患儿的血清中含有抗体，可与尾状核和丘脑下核中的神经元胞浆抗原反应。

• 已发现血清抗骨髓抗体滴度随着舞蹈症改善而降低。

• 在谁遭受复发的儿童，症状严重程度的增加与这些神经元抗体的增加相关。

神经化学:SC的主要症状被认为是由于多巴胺能系统、星形内胆碱能系统和抑制性γ -氨基丁酸(GABA)系统之间的不平衡。多巴胺能拮抗剂和丙戊酸(一种可以提高纹状体和黑质GABA水平的药物)对舞蹈病的成功控制证明了这种失衡。

神经影像元

SC的MRI表现不一致，可能是正常的。已公布的异常包括t2加权图像上信号强度增加的区域，通常涉及基底神经节或脑白质。一项研究报告基底神经节体积增加与局部肿胀一致。后续研究可能显示改善，但一些残留的异常是常见的。 ^[11］

使用氟脱氧葡萄糖(FDG)正电子发射断层显像(PET)的功能神经成像显示了可逆的纹状体高代谢性。

诊断

SC的诊断可能是困难的，因为没有单一的，确定的诊断试验是可用的。

• SC通常发生在3-13岁，被认为是先前链球菌感染的结果。患者可能没有风湿热史，且之前的链球菌感染并不总是有记录。感染可以是亚临床的，通常在1-6个月大时出现神经系统症状。至少25%的SC患者没有既往感染的血清学证据。

• 舞蹈病可能是风湿热的第一个也是唯一的表现。然而，尽管临床检查和心电图正常，一些病人可能通过超声心动图有轻微的心脏炎证据。如果排除其他病因，舞蹈病本身就足以诊断。

治疗

SC通常是自限性，治疗应限于患者舞蹈病严重的足以与功能的干扰。

• 抗惊厥药物(丙戊酸和卡马西平)已被证明在通常用于控制癫痫的剂量下对减少舞蹈动作有效。特别是，丙戊酸钠可能对SC患儿很有帮助。

• 类固醇已经被广泛使用，但还没有对照研究证实类固醇对舞蹈病的疗效。

• 多巴胺能阻滞剂(吡莫唑和氟哌啶醇)是有效的，当小剂量使用时，通常耐受性良好。氟哌啶醇和吡莫唑等抗精神病药物仍然是重要的治疗选择，特别是对年龄较大的儿童。强的松、血浆交换和静脉内免疫球蛋白(IVIG)已被证明有效。病例报告表明，IVIG是一种安全、有效的治疗SC的方法。 ^[12］

家长和学校官员应该被告知，情绪不稳定是这种有机状态的特征。

免疫治疗也可能是有效的，但价格昂贵，并可能伴有显著的副作用。

• 抗神经抗体的存在提示静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和血浆交换可能有效。

• Garvey和Swedo在血浆置换治疗的3名儿童中显示持续改善。 ^[13］

• 另外三名接受IVIG治疗的儿童最初表现出改善，但在随后的链球菌感染后复发。最近的报告显示，IVIG是一种有效的安全选择。由于这种治疗方式相当昂贵，它应该保留为长期或衰弱的病例。 ^[12那10］

SC患儿在18岁之前需要对链球菌感染进行预防。

介绍

亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性的神经退行性疾病，其中舞蹈病是主要的临床表现。其他突出的临床特征包括渐进性认知能力下降和一系列精神障碍。 ^[14］

发病的平均年龄是35-40岁;然而，该疾病已在4年内的儿童报告。

• 发病年龄因家庭而异，有些家庭的发病年龄一直比其他家庭大。

• 同一个家庭的个人中发病的年龄也可以广泛变化;受影响的父亲的儿童可能比受影响的母亲的孩子们更年轻。

术语少年亨廷顿病指的是临床表现在20岁之前的患者。这一组还可以进一步分为10岁之前发病的和青春期发病的。

遗传学

亨廷顿病(HD)是一种常染色体显性遗传病，具有完全外显率。负责任的基因,它15,位于染色体4基因突变的p16.3子带是一种不稳定的，膨胀的DNA三核苷酸（胞嘧啶 - 腺苷 - 鸟苷或CAG）的编码区域内重复名为亨廷顿348-kD的蛋白质。

• 所有个体都有这个重复序列;三连音重复的次数是有意义的。HD患者有38次或更多的重复。发病年龄越早，个体重复次数越多。

• 重复长度和疾病进展率之间的相关性尚不清楚。大约10%的HD基因携带者在20岁之前出现疾病症状。

• 70%到80%的儿童期发病的HD患者从患病的父亲那里继承了该基因。

• 值得注意的是，高达1%的HD患者的检测结果为阴性。

临床特征

年轻人的高清呈现出与成年人不同。儿童的初始阶段包括以下一项或多项：精神恶化或行为问题，具有步态干扰的刚性，小脑功能障碍，偶尔癫痫发作。眼球运动受损也可能是儿科患者中高清的早期迹象，并且类似于血管运动症。

• 患者可能主要表现为笨拙，而不是僵硬或舞蹈症。

• 反射通常轻快，伴有足底伸肌反应的锥体征也很常见。

• 约30-50%的患者会发生癫痫发作，而且难以控制。

诊断

基于DNA的测试（可靠地识别HD突变）的可用性极大地促进了诊断。确定缩放致核苷酸重复尺寸的能力使得能够具有精确的临床前和产前诊断。等位基因尺寸为40或更多CAG重复均普遍与HD表型相关联。

青少年HD的MRI和CT表现为尾状核萎缩。MRI结果还包括壳核的非特异性T2信号增加。对有症状的患者使用放射性标记的FDG进行PET扫描，一致显示尾状糖代谢明显降低。

应在严格的准则下进行症状前检测。

• 只有在病人要求的情况下才能执行。

• 检测结果应只向患者公布;如果要将结果公布给另一方，则需要得到患者的书面同意。

• 在这个时候测试未成年人被认为是不合适的，因为结果可能会对抚养孩子产生重大的负面影响。

治疗

目前，对于HD还没有专门的治疗方法。管理包括对症治疗和咨询。

• 有些患者受益于抗抑郁药;卡巴马西动物对情绪波动可能有用。胆碱，血红蛋素和多巴胺拮抗剂可能降低巧妙的运动。

• 左旋多巴或多巴胺激动剂等药物对僵硬型疾病有帮助，但可能加剧舞蹈病，引起幻觉和精神病。

实验疗法（例如，改善线粒体能量代谢的药剂，抑制谷氨酸神经递血和自由基清除剂的药剂）无效。

良性遗传性舞蹈合组织

介绍

良性遗传性舞蹈病(BHC)是一种罕见的家族疾病，发病于儿童早期。遗传为常染色体显性遗传，基因位点位于14q染色体上。然而，也有罕见的常染色体隐性遗传和x连锁遗传的报道。

该建议已经提出，BHC可能是等位HD。一个家庭被报道具有扩展的CAG重复序列，这表明一些家庭提供所谓的良性舞蹈病实际上可能有HD的表型变异。最近，在染色体上的甲状腺转录因子1基因突变14Q已被提议作为一个潜在的致病因素。 ^[15］

临床特征

Chorea通常在孩子学习走路的时候开始，但可能发生在童年时期。大多数孩子只有舞蹈病，这是非进口的，在青春期期间往往会减少。相关特征可包括延迟电机开发，讨厌，意图震颤，常规病和肺炎。严重程度是高度变化的，但摩日育通常是连续的，而不是剧目。智能功能通常是正常的。

• 据报道，在一个家庭中，受影响的个体的智商分数平均比未受影响的亲属低10分。

• 在一项研究中，功能性神经成像显示纹状体FDG代谢降低。常规影像学及脑电图正常。

治疗

各种药物已被用于混合结果。常用的药物包括抗惊厥药（苯妥辛和卡吡啶），氟哌啶醇和泼尼松。多巴胺拮抗剂似乎具有最多的好处，但应该保留在重大案例中，因为孔隙经常不需要治疗。

Neuroacanthocytosis

神经棘细胞增多症是一种进行性多系统疾病，症状广泛。特征性特征包括棘皮细胞增多症、正常的β -脂蛋白水平和多发性运动障碍。

遗传学

神经棘红细胞是最有可能的一种常染色体隐性遗传疾病，虽然常染色体显性和X连锁的遗产已经被提出。在最近的基因研究，神经棘红细胞是有联系的染色体带9q21的6-CM区域。

临床特征

发病通常发生在20-40岁的成年人，但也可能发生在10岁之前。在英国一项关于神经棘细胞增多症的大型调查中，平均发病年龄为32岁。发病后约10-20年死亡。

Chorea是最突出的发现，但缺口，电机和声带，也可能发生帕金森特色。

• 口颚肌张力障碍和口舌运动障碍通常导致构音障碍。大多数患者在疾病早期有进食和吞咽困难。舌唇运动障碍可能会严重到导致嘴唇自残。

• 具有肌萎缩，肌肉磷酸氨基酶（CK）的轴突敏感剂多肺病还发生，降低或不存在深肌腱反射。

• 癫痫发作发生在大约三分之一的患者中。

• MRI可以显示在纹状体尾状核或T2加权高信号的萎缩。

诊断

鉴定特征临床特征，阳性家族史，外周血涂片上的丙二醇细胞的存在，以及正常的血浆脂质分布。

治疗

治疗症状。

• 抗多巴胺能药物可抑制舞蹈病，但可加重伴发帕金森病。

• 癫痫发作应使用适当的抗惊厥药物治疗。

威尔逊的疾病

肝豆状核变性是一种先天性铜代谢异常，可表现为神经、肝脏或精神症状。它以常染色体隐性方式遗传。

1993年，Bull等人提出Wilson病是由于Wc1编码在肝脏和肾脏表达的编码铜传输P型腺苷三磷酸酶的基因（染色体13Q.3-Q21.1）。 ^[16］过量的铜积聚在肝脏，脑，角膜，肾脏和未经治疗的患者的其他组织中。血清刺激素是低且过量的铜发生在血浆和尿液中。

临床特征

肝功能障碍是超过50%病例的最初特征。患者通常发展为急性肝炎，或自行消退，或发展为暴发性肝衰竭。不常见的表现是无症状的肝肿大，慢性活动性肝炎或肝硬化。

• 发病年龄从3岁到50岁以上。小于10岁的儿童常出现肝功能衰竭，与神经系统表现无关。

• 如果不治疗，大多数人最终会发展为神经功能障碍。

• 在40%的个体中，神经症状是其表现特征。这些孩子通常在生命的第二个十年出现。

• 神经系统表现差异很大，可能包括舞蹈症以及肌张力障碍、震颤、构音障碍、吞咽困难、运动迟缓和步态障碍。大多数患者的学习成绩和智力都逐渐下降。癫痫并不常见。

• 出现神经系统症状者的平均发病年龄为18.9岁。

几乎所有神经病变的患者都有Kaiser-Fleischer环，这是由于周围角膜Descemet膜的铜沉积造成的。

精神病学表现包括抑郁、人格改变和情绪不稳定。也可能发生溶血性贫血和肾小管酸中毒。

诊断

通过肝脏活检确定肝铜含量是对威尔逊病的单一敏感和准确的测试。血清刺激素素的测定是简单实用的，但在5-15％的受影响患者中的值是正常的。其他测试包括以下内容：

• 裂隙灯检查检查角膜凯瑟-弗莱舍环的存在是诊断评估的一个重要部分。

• 在有症状的患者中，24小时尿铜排泄量显著增加，这是监测治疗的一项有用的试验。

由于肝豆状核病的表现千变万化，任何出现不明原因的神经功能障碍的患者，尤其是累及基底神经节或小脑的患者，应排除肝豆状核病。

治疗

管理威尔逊病的4个主要策略如下：

• 限制摄入铜

• 治疗以减少铜的吸收

• 铜螯合疗法

• 肝移植

Demirkiran和Jankovic根据突发情况将突发性运动障碍分为4组。 ^[17］

• 阵发性kinesiogenic运动障碍

• 发作性运动障碍nonkinesiogenic

• 阵发性劳累引起的运动障碍

• 阵发性hypnogenic运动障碍

阵发性kinesiogenic运动障碍

这些舞蹈病包括这些阵发性发作的任何组合:肌张力障碍、舞蹈病、手足徐动症和弹道障碍。Goodenough等人指出64%的患者患有舞蹈性手足弛缓症。 ^[18］发病年龄为6-15岁。这种攻击通常持续不到1分钟，但发生频率很高(每天超过100次)。

• 四肢主要受影响，但面部、颈部和躯干肌肉也会受影响。

• 这种病可能会使人丧失能力，妨碍步行、工作和日常活动。

• 发作之间的神经检查结果正常。

大约一半的报告病例是家族性的，具有常染色体显性和隐性的遗传模式。多发性硬化症、头部外伤、丘脑梗死、甲状旁腺功能减退、高钠血症和高血糖是继发性运动性障碍的常见原因。

抗惊厥药物的反应通常是显著的。

• 苯妥英已被认为是首选药物，其剂量一般与用于癫痫的剂量相似;然而，它也被证明在小剂量下是有效的。

• 其他抗惊厥药物，特别是卡马西平，取得了满意的反应;乙酰唑胺也可以使用。

• 在一种情况下，卤代洛尼醇恶化阵发性肺炎诱导性障碍。

发作性运动障碍nonkinesiogenic

发作是自发的，没有任何特定的诱因。持续时间从2-3分钟到4小时，这是它与阵发性运动障碍的主要特征。

在一个系列中，81%的病例是家族性的。多发性硬化症是继发性非运动性运动障碍的主要原因。其他原因包括脑炎、甲状旁腺功能减退、甲状腺机能亢进、头部损伤、基底神经节钙化、艾滋病和利综合征。

突发性非运动性运动障碍的发作频率和严重程度可随年龄的增长而减少。

这是治疗阵发性比运动障碍kinesiogenic更加困难，因为nonkinesiogenic形式不以抗惊厥药物反应。氯硝西泮（1-2毫克/ d）似乎是首选药物;苯巴比妥和丙戊酸也可以是有效的。

阵发性hypnogenic运动障碍

这种情况包括在非快速眼睛运动睡眠期间发生的简要偶，偶尔疼痛的令人痛苦的令人痛苦的令人痛苦的令人痛苦的动作。在某些情况下，也已经描述了白日核苷酸或非核诱导的发作以及催眠发作。持久的阵发性缺血性止动性障碍通常被认为是一种Mesiofrontal癫痫的形式。

阵发性劳累引起的运动障碍

这种疾病包括肌张力障碍发作，有时伴有舞蹈病和手足徐动症，这是由行走或跑步等运动引起的。发作常累及下肢，且常为双侧。它们可能持续几分钟到30分钟。大多数描述的病例提示常染色体显性遗传模式。抗惊厥药和左旋多巴的治疗效果并不理想。

多巴胺能受体阻滞剂

请参阅下面的列表：

• 氟哌啶醇

• 号使用

多巴胺depletors

请参阅下面的列表：

• 四苯喹嗪

• reserpine.

苯二氮卓卓

请参阅下面的列表：

• 氯硝西泮

• 达扎泮

抗惊厥药

请参阅下面的列表：

• 苯妥英

• 卡巴马嗪.

• 丙戊酸

Antidopaminergic代理

高多巴胺能理论支持使用多巴胺拮抗剂。

• 对于儿童，尤其是那些需要长期治疗的儿童，抗精神病药物会带来潜在的严重问题(即，迟发性运动障碍的风险)。

• 只有在万不得已的情况下才使用抗精神病药物是首选。

儿童迟发性运动障碍的发生率尚不清楚。

• 在41名儿童和青少年的研究中，3名患者迟缓了止血剂。

• 氟哌啶醇应以低剂量(0.5-2 mg/d)开始。剂量可逐渐滴定，以取得满意的反应。

除了迟发性运动障碍，副作用包括镇静，认知障碍，静坐不能，急性张力障碍反应和帕金森。

• 吡莫唑(通常为0.2 mg/kg/d)可能有较少的副作用。

• 建议基线和随访心电图监测Q-T延长。

四苯嗪，一种突触前多巴胺消耗剂，也可能有效。它不会产生迟发性运动障碍，但副作用包括抑郁、直立性低血压、体重增加和嗜睡。

通过GABA作用的药物

苯并二嗪类蛋白酶如克隆泮和二嗪泮可用于治疗舞蹈病，特别是在早期阶段。镇静是一个主要问题。在最初的几天中，它们可能有用，直到实现对其他药物的令人满意的反应。

在一项研究中，15名SC患儿接受丙戊酸钠(15-20 mg/kg/d)治疗，平均持续时间为19.2个月。在13名儿童中，舞蹈动作在开始治疗的1周内消失。