复杂部分发作

更新日期:2021年7月26日
  • 作者:Elizabeth Carroll, DO;主编:Selim R Benbadis医学博士更多…
  • 打印
概述

练习要点

一种复杂的部分癫痫发作,根据国际抗癫痫联盟(ILAE)更新的分类系统,现在被称为局灶性意识受损癫痫, [1]从大脑内部局部开始,导致意识损伤。在大多数患者中,局灶性意识受损癫痫代表潜在的颞叶癫痫。请看下面的图片。

左颞叶癫痫发作。 左颞叶癫痫发作。

症状和体征

局灶性受损的意识缉获通常持续30秒至2分钟。当癫痫发作时,可能会发生更长的癫痫发作,以全身抽搐或转化为部分地位癫痫患者。

光环

  • 通常持续时间很短,很少持续超过几秒

  • 八个不同的品种被识别:体感觉,视觉,听觉,味觉,嗅觉,自主,腹部和精神

  • 在大约80%的病例中,先兆先于颞叶癫痫发作;最常见的是腹部(上腹部上升的感觉)和心理(恐惧,déjà vu, jamais vu)。

  • 顶叶癫痫发作可能始于对侧感觉,通常是阳性类型(电感、刺痛)。

  • 枕叶癫痫发作可始于对侧视觉改变,通常为阳性类型(如彩色线、斑点或形状)或视力丧失

  • 颞顶枕癫痫发作可能产生更多形成的先兆

受损的意识

  • 通常,在局灶性受损的意识癫痫发作期间,患者无响应,并不记得发生的事件

  • 虽然患者通常不会对外部刺激作出反应,但它们可能会产生简单的口头反应;遵循简单的命令;或者继续执行简单或,不那么普遍,复杂的电机行为(例如,操作汽车)

自动性

  • 自动性是一种无目的的、刻板的、重复性的行为,通常伴随复杂的部分癫痫发作

  • 这种行为与当时的情况不相称

  • 患者通常对自己的自动发作

  • 口头自动化范围从简单的发声,如呻吟,以更复杂,可理解的,刻板言论

  • 最常见的自动性,至少在颞叶癫痫中,是口腔的(如咂嘴、咀嚼、吞咽)和手的(如捡、摸、拍) [2]

  • 单侧手性自动性伴有对侧手臂肌张力障碍通常表明癫痫发作从同侧大脑半球到手性自动性

  • 自动化也可以更详细,协调运动涉及双边四肢(例如,腿的循环运动,刻板游泳运动)

  • 大脑额叶癫痫可能会出现奇怪的自动性(例如,交替肢体运动,从右到左的头部滚动,性自动性)

癫痫发作特点

  • 颞叶癫痫发作通常以一动不动的凝视开始,接着是口头或手动的自动反应

  • 正面叶癫痫发作经常以剧烈的运动自动化或陈规定型克隆或滋补活动开始 [3.]

  • 促进叶片癫痫发作可能会迅速扩散到正面叶,并产生类似于与额叶的复杂部分癫痫发作相关的电机行为

在颞叶癫痫发作中,具有相应敏感性的侧向化标志包括以下内容 [4.5.]

  • 对侧-单侧感觉先兆(89%),半视野视觉/感觉先兆(100%),运动版本(100%),阵发性活动(83%),紧张性活动(100%);图4 sign (89%);单侧张力失调姿势(100%);postictal麻痹(93%)

  • Ipsilateatal - Postictal鼻子擦拭(92%)

  • 非显性叶-突发性吐痰(75%)、突发性呕吐(81%)、突发性言语(83%)

  • 占优势叶 - ictal性腺症/困扰(100%)

临床表现更多的细节。

诊断

实验室研究的目的是排除潜在原因,或者更常见的是,癫痫发作的诱因。所有患者的常规检查应包括脑电图和脑MRI;大多数时候,结果都是正常的。对于难以控制的癫痫患者,应重新评估是否有可能的替代诊断或颞叶癫痫,使用延长的脑电图视频监控来记录患者事件。当考虑急性炎症或感染过程时,腰椎穿刺可能适用于新发癫痫患者,但不适用于慢性癫痫患者。

实验室研究

  • 电解质水平

  • 抗癫痫药物的浓度,如果被使用

  • 考虑尿液筛选

脑部核磁共振成像

  • 用来排除一个明显的结构损伤作为原因 [6.7.]

  • 是否应包括与钆对比以评估可能的肿瘤和血管病因

  • MRI与颞叶切割测量海马体积评估颞叶癫痫

  • FLAIR增强信号t2加权MRI可检出颞叶内侧硬化症80-90%

脑电描记法

  • 在诊断癫痫样异常时,24小时内的脑电图比晚些时候的脑电图更敏感(敏感度分别为51%和34%),但这往往不切实际

  • 癫痫样放电,当存在时,有助于定位癫痫焦点

  • 发作间期脑电图阴性并不排除癫痫的诊断

  • 如果清醒时的脑电图为阴性,则睡眠不足的脑电图可能显示癫痫样异常

检查更多的细节。

管理

治疗局灶性受损的意识癫痫发作可能涉及药理学治疗,在某些情况下,癫痫手术。 [8.9.1011121314151617]特别注意事项适用于有生育潜力的妇女。

抗惊厥的治疗

  • 一旦诊断为癫痫,应立即开始抗癫痫药物治疗

  • 除乙索酰亚胺外,所有现有的抗癫痫药物(AEDs)均可用于治疗复杂的部分癫痫发作

  • 应根据患者的不良反应和药物相互作用选择最佳耐受的AED

  • 在治疗癫痫发作时,单药治疗总是优先于多药治疗

  • 在添加第二种药剂之前,可能需要高剂量的单一药剂来控制癫痫发作

  • 应教育育龄妇女了解aed与避孕治疗之间的药物相互作用

  • 怀孕并缉获历史的妇女应继续控制癫痫发作的当前AED治疗,不应仅仅因为怀孕而转换为二级药剂

外科处置

  • 对于频繁,致残癫痫发作的患者,表明癫痫手术表明了2或更多抗惊厥药的适当试验

  • 在手术转诊之前,视频脑电图应用于确认事件,评估严重程度,并帮助定位

  • 外科手术包括颞叶切除术、颞外切除术、胼胝体切开术、放置迷走神经刺激器、半球切除术和多发性软脑膜下横断

治疗药物治疗更多的细节。

下一个:

背景

广义上,癫痫发作可分为全身性发作和局灶性发作。“复杂部分癫痫发作”一词最初是由国际抗癫痫联盟(ILAE)于1981年定义的。2017年,ILAE更新了癫痫分类系统,复杂的部分癫痫现在被称为局灶性意识受损癫痫。 [1]一种局灶性意识受损发作开始于大脑内的局灶性意识受损。这个定义是基于临床和脑电图(EEG)数据。

另一方面,癫痫发作也可以按照纯符号学方法描述,仅使用患者症状。因此,癫痫发作仅根据其主要症状类型(运动、感觉等)进行分类。(见临床表现)。这种方法仅依赖临床数据,强调获得准确病史的重要性。

癫痫发作本身并不构成癫痫的诊断。识别癫痫发作是诊断癫痫可能性的第一步。局灶性意识损害发作是最常见的一种表现颞叶癫痫,但该术语如此广泛地定义(即,作为任何焦点扣押,意识障碍)是非常非特异性的。出于这个原因,许多临床医生在颞率和提外复杂的部分癫痫发作的区别点。

有关更多信息,请参见癫痫和癫痫发作简单的局部癫痫发作

以前的
下一个:

病理生理学

单光子发射计算机断层扫描(SPECT)突发性研究显示双侧额顶叶联合皮质低灌注,丘脑中背侧和脑干吻侧高灌注。由癫痫放电扩散或跨突触机制引起的对这些结构的发作性影响可能介导复杂部分癫痫发作期间的意识损害。 [18]

在大多数患者中,局灶性意识受损癫痫是潜在的代表性症状颞叶癫痫.随着时间的推移,颞叶癫痫的患者在患有颞叶内具有增加的神经氧可分性。病理研究表明局灶性变化包括神经元损失, [19]重组,神经发生和改变的神经递质受体。

以前的
下一个:

病因学

在大多数病例中,局灶性意识损害发作的病因不明(即,隐源性)。可能的原因包括:

  • 海马硬化(中颞叶)

  • 肿瘤

  • 皮质畸形

  • 血管畸形

  • 中枢神经系统(CNS)感染

  • 免疫介导的CNS炎症

  • 缺氧缺血性脑损伤

  • 头部外伤

  • 可继承的条件

发热性癫痫,尤其是复杂的,与日后发展为复杂部分癫痫和癫痫的风险增加有关。 [20.]

以前的
下一个:

流行病学

癫痫患病率约为每100人0.5-1例。 [21]约35%的癫痫患者发生局灶性意识障碍发作。部分癫痫发作在囊虫病流行的国家更为常见。

部分癫痫发作,现在称为局灶性意识发作 [1],在60多年的人中,每10万人患者20例。该数字为60至80岁的人10万人每10万人上升至80例。

以前的
下一个:

预后

癫痫患者的死亡率是一般人群的2-3倍。 [22]大多数死亡是由于潜在的原因(如癫痫),其余的是由于意外事故、癫痫猝死(SUDEP)和自杀。癫痫猝死没有明显原因。每2500名轻度癫痫患者中就有1人患此病,250名重度癫痫患者中就有1人患此病。癫痫猝死症在那些频繁或医学上难以治愈的癫痫患者中最常见。 [23]

癫痫患者发生创伤、烧伤和误吸的风险增加。

以前的