颞叶癫痫

更新日期:2017年12月22日
  • 作者:大卫y ko,md;首席编辑:Selim R Benbadis,MD更多…
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概述

练习要点

颞叶癫痫(TLE)于1985年由国际联盟(ILAE)定义为癫痫(ILAE),作为源自内侧或横向颞叶的复发性,未加工的癫痫发作的病症。与这种条件相关的癫痫发作包括简单的部分癫痫发作,而不会丧失意识,现在被分类为焦点意识癫痫发作,以及复杂的部分癫痫发作(即,随着意识的丧失),现在称为局灶性受损的意识癫痫发作。在更新的2017年ILAE分类下,目前推广缉获现在称为双边滋补克隆癫痫发作。 [1]颞叶癫痫是一种常见的癫痫类型,有时难以诊断,但是一旦被诊断才能用药物有效处理。医学上顽固的颞叶癫痫患者可用于癫痫手术非常高的无癫痫发作。

迹象和症状

颞叶癫痫的常见特征包括以下内容:

  • 记忆障碍

  • 光环(现在被称为重点意识)

Auras /焦点意识可能按症状类型分类,如下:

  • 感官 - 听觉,味觉,热感觉,嗅觉,躯体病,前庭,视觉

  • 自主心率变化(心跳停止、心动过缓、心悸、心动过速)、脸红、胃肠道、脸色苍白、勃起、呼吸

  • 认知/心灵 - 戴j vu或jamais vu,解离,缺席或致命化,强迫思维,性腺/困扰,记忆

  • 情绪/情感 - 激动,侵略,愤怒,焦虑,恐惧,偏执狂,快乐,哭泣(Dacrystic)或笑

颞叶复合部分癫痫发作的特征可包括以下内容:

  • 光环/焦器皿

  • 一动不动凝视,扩张瞳孔和行为逮捕

  • 自动性-口-面、眨眼、进食、手或单侧肢体不协调姿势、坚持、发声/说话

  • 对二次普遍化助康癫痫发作的可能演变,现在称为双边滋补克隆

  • 后期可包括混淆,失语症,或(按定义)amnesia

介绍有关详细信息。

诊断

一个良好的历史和物理是不同时的诊断。可考虑的诊断方式包括以下内容:

  • 磁共振成像(MRI);颞叶癫痫选择的神经影像模型,尤其是冠状切口

  • 计算断层扫描(CT);与MRI相比,分辨率差,但对于钙化病变而言是强大的

  • 正电子发射断层扫描(PET);当MRI正常时,可用于手术候选者中的嵌入癫痫发作

  • 单光子发射CT(SPECT);随着ICTAL研究完成时,辅助成像模型可用于外科候选人

  • 磁共振光谱(MRS);一些用于评估肿瘤信号的病变的用途

  • 脑电图(EEG);所有疑似颞叶癫痫患者的患者表明

  • 磁性脑图(MEG);主要用于使用MRI的核心试卷,使磁源成像在三维空间中

检查有关详细信息。

管理

用于颞叶癫痫癫痫对照的较旧的抗癫痫药物(AED)具有一些长期的副作用,需要实验室监测:

  • 苯妥英

  • 卡马西平

  • 丙戊酸钠

  • 苯巴比妥

新型aed似乎相当有效,但副作用更少,而且大多数情况下不需要实验室监控:

  • 加布邦

  • 普瑞巴林

  • Topiramate.

  • 拉莫里明

  • Levetiracetam.

  • oxcarbazepine.

  • Zonisamide.

  • Lacosamide

  • BriviaceTam.

  • 克罗巴托

  • Rufinamide

  • Perampanel.

  • vigabatrin(用于棘手)
  • Felbamate(棘手的)

颞叶癫痫的非武装治疗如下:

  • 迷走神经刺激(VNS;批准用于4岁及以上顽固性部分癫痫的治疗)

  • 响应性神经刺激(RNS;癫痫发作时刺激癫痫发作焦点是目标)

  • 深脑刺激(DBS;修饰FDA批准,但在其他国家/地区提供)

  • 颞叶术(治疗医学上顽固的颞叶癫痫患者高癫痫发作率)

  • 饮食疗法是促进饮食和改性的阿特金斯饮食等辅助疗法

治疗和药物以了解更多细节。

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背景

颞叶是大脑中最容易引发癫痫的区域。事实上,90%的颞叶间断性癫痫样异常患者的脑电图(eeg)有癫痫发作史。

颞叶癫痫于1985年由国际联盟于1985年定义为癫痫(ILAE),作为源自内侧或横向颞叶的复发性,未加工的癫痫发作的病症。ILAE于2017年发布了更新的分类。 [1]

与颞叶癫痫相关的癫痫发作包括没有意识丧失的单纯部分癫痫发作(现在称为局灶性癫痫发作)和复杂的部分癫痫发作(即意识丧失;现在被称为焦点受损意识)。在复杂的部分(焦点意识)癫痫发作时,患者会失去意识,因为癫痫会扩散到两个颞叶,从而导致记忆受损。部分发作可继发全身发作。由于人类有两个颞叶,其中一边是语言功能的主导,如果有明显的失语症,大多数右撇子患者癫痫发作的焦点可能会侧移到左颞叶。

有关更多信息,请参见癫痫和癫痫发作

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病因学

海马硬化

大约三分之二的患有颞叶癫痫患者治疗,手术治疗,具有海马硬化作为病理基质。海马硬化症涉及Ca1和Ca3区的海马细胞损失和牙齿Hilus。CA2区域相对施加。

海马硬化症产生临床综合症,称为患有薄膜颞叶癫痫(咒语)。

海马硬化对磁共振成像(MRI)神经成像的临床关联称为间隙颞叶硬化症(MTS),其在T2加权或流体衰减的反转恢复(Flair) - 序列MRIS和/)是高信号强度。和/或海马的萎缩。

颞叶癫痫的病因包括以下内容:

  • 感染,例如疱疹性脑炎,细菌性脑膜炎,神经细胞术

  • 创伤产生挫伤或出血,导致脑癌或皮质瘢痕形成;困难,创伤性交付,如钳子交付

  • 哈马提米斯

  • 恶性肿瘤(例如,脑膜瘤,Gliomas,Gangliomas)

  • 副肿瘤(抗hu、nmda受体抗体)

  • 血管畸形(即动静脉畸形,海绵状血管瘤)

  • 密码发生(导致引起的原因,但尚未确定)

  • 特发性(遗传)

上述后续病因,特发性是罕见的。家族颞叶癫痫由Berkovic和同事描述, [2]Scheffer和同事描述了具有听觉特征的部分癫痫。

发热癫痫发作

有复杂发热性惊厥的儿童的子集似乎在以后的生活中有发展颞叶癫痫的风险。复杂的热惊厥是持续时间超过15分钟,有局灶性特征,或在24小时内复发的热惊厥。

简单发热癫痫发作与颞叶癫痫的关联一直存在争议。

发热癫痫发作有关此主题的完整信息。

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流行病学

大约50%的癫痫患者有部分癫痫。部分癫痫通常是颞叶原点。然而,颞叶癫痫的真正患病率是未知的,因为没有通过视频 - 脑电图证实所有假定的颞叶癫痫病例,并且大多数情况下由临床历史和嵌段脑电图(EEG)发现分类。

性别和年龄偏好

颞叶癫痫在一种性别中并不常见,但女性患者可能会经历患者癫痫,这是在月经期间癫痫发作的增加。

癫痫发生在所有年龄组中。最近,已认识到老年人的新发病癫痫发作的显着增加。

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预后

与一般人群,颞叶癫痫的人口相比,由于意识丧失的事故增加,发病率和死亡率增加了颞叶癫痫的人。

死亡率也产生了癫痫突然发生意外死亡(sudep)。耐火颞叶癫痫的患者,特别是具有二次泛化滋补克隆癫痫发作的患者,突然死亡的风险是比一般人群更大的50倍。

如果患者仍然癫痫发作,癫痫手术似乎修改了sudep的风险。在经历手术的患者中,死亡率变得相当于一般年龄和性别匹配的人口。

前颞叶术后2年的癫痫发作状态的存在预测患者的长期癫痫发作结果。

大约47-60%的患者通过医疗癫痫发作。3次一线抗癫痫药物(AEDs)失败后,癫痫发作自由的机会为5-10%。ILAE现在具有医学上棘爪/耐药性癫痫的正式定义,其定义为患者在患者服用2例抗癫痫药物并仍有癫痫发作后。精选患者的手术难治性颞叶癫痫无发作转归率为70-80%。

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患者教育

胎儿异常因抗癫痫药物

医生应该仔细地在图表上记录,他们已经向患有癫痫的女性患者解释过,抗癫痫药物导致胎儿畸形的风险增加2倍(4-6%),丙戊酸钠(1.5-2.0%)和卡马西平(0.5%)导致神经管缺陷的风险增加。

应该告诉患者,大多数癫痫的女性都有健康的儿童(90-95%)。他们也应该被告知,正常怀孕结果的可能性增加了计划的怀孕,改善癫痫症,叶酸补充剂(每天在怀孕前每天0.4-4毫克),最大限度地减少使用的AED数量,从来没有突然停止inseds咨询医生。

对于患者教育信息,请参阅大脑和神经系统中心, 也癫痫

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