广义滋补克隆癫痫发作

更新时间:2017年11月27日
  • 作者:David Y Ko, MD;主编:Selim R Benbadis医学博士更多…
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概述

背景

由于皮质过度尺寸,癫痫发作是脑神经元的异常阵发性排出。癫痫发作的新国际分类将缉获分为3类:广义发作,焦点发作(以前癫痫发作)和未知发作。 [8.]本文始终使用“部分癫痫发作”一词,尽管现在官方术语是“局部癫痫发作”。然而,许多病人和医生使用旧的术语。

局部发作是由特定脑区或病灶的发作放电引起的,表现为局部症状,可发展为继发性全身性发作(现在称为双侧强直性阵挛,泛化一词仅用于原发性全身性发作)。 [8.]原发性全身性癫痫发作可能始于丘脑和其他皮层下结构,但在头皮脑电图(EEG)记录中,它们可能在两个大脑半球同时开始;因此,他们表现出身体两侧的症状,并总是与意识的丧失有关。

部分癫痫发作可继发泛化,导致强直-阵挛活动。部分癫痫发作具有非常快速的泛化,部分阶段的癫痫发作在临床上甚至在头皮脑电图记录中可能不明显。一些局部癫痫发作可能有先兆(新的分类不鼓励使用先兆,建议使用术语简单局灶性癫痫意识),但原发性广泛性癫痫发作通常没有。然而,继发性全身性部分发作(现在在新的分类中称为双侧紧张性阵挛)不包括在全身性发作的范畴内,全身性发作只包括原发性全身性发作。

广义癫痫发作可以被归类为休闲,滋补,克隆,滋补肿瘤,肌阵挛或在临床症状和脑电图异常的基础上。滋补癫痫发作是肌肉的刚性挛缩,包括呼吸肌,通常简短。克隆组分是发生并且更长的节奏摇动。一般性化滋补克隆癫痫发作(GTCS)在一起也被称为大麦癫痫发作,是所有医疗条件的最戏剧性之一。

以下癫痫综合征可能具有广义癫痫发作:

全身性强直阵挛发作和特发性全身性癫痫患者的病史、体格或神经学检查均无任何局限性、区域性或弥漫性脑异常的证据;临床实验室检测;或成像研究。全身性强直阵挛发作患者清醒时脑电图可能正常;然而,某些特定的发作间期脑电图模式在全面性癫痫综合征中是独特的。在全身性癫痫患者中,在脑电图中光刺激和/或过度通气的激活可能产生尖峰甚至癫痫发作。

许多药物被用于治疗全身性强直阵挛发作。药物的选择应根据患者个人和癫痫综合征量身定制,而不仅仅是针对癫痫发作类型(见治疗和管理以及药物治疗)。

癫痫和癫痫发作第一个成人癫痫,第一个小儿癫痫概述这些主题。

下一个:

病理生理学

广义癫痫被认为是由3种不同机制启动的:

  • 超兴奋皮质对最初正常的丘脑输入的异常反应

  • 初级皮层下触发

  • 来自皮层下结构的异常皮层神经支配

从生理学上讲,癫痫发作是由致痫灶内易感神经元的阵发性高压放电引起的。这些神经元被认为是高度兴奋的,并且由于未知的原因,仍然处于部分去极化的状态。

癫痫焦焦焦围绕的神经元是GABA-ERGIC(即,它们释放γ-氨基丁酸)和超极化,并且它们抑制癫痫术神经元。有时,当癫痫发育神经元克服周围的抑制影响时,癫痫发出向相邻的皮质结构扩散到具有皮质和脑干结构。

广义癫痫的各种动物模型在广义癫痫发作的发病机制中暗示脑干结构。这些脑干结构包括以下内容:

  • 侧膝状体,在猫身上点燃时产生全身强直性阵挛发作

  • 通过乳头体和前丘脑的上行通道

  • Indicaia nigra,包括硝化GABA-ERGIC投影和基因座CERULEUS

兴奋性向皮层下、丘脑、脑干和脊髓结构的扩散与癫痫的紧张期相一致。紧接着,一种抑制冲动从丘脑开始,将强直期中断为不连续的电活动爆发,称为阵挛期。

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病因学

大多数广泛性的癫痫是特发性的。然而,已经找到了一些这些广泛类型的癫痫类型的遗传基因座。

良性家族性新生儿惊厥是一种高外显率的常染色体显性遗传病,由电压门控钾通道基因突变引起,命名为KCNQ2,在染色体20中。该基因对基因同源(即,kcnq1.),其突变是导致一种长QT综合征的原因。钠通道b1亚基(SCN1B)的通道病与伴有发热性惊厥的全身性癫痫相关。

unverricht-lundborg疾病是一种进步肌阵挛性癫痫,是与染色体臂21q有关的常染色体隐性遗传紊乱。最近确定了特定的基因半胱氨酸蛋白酶抑制物B,一种胞内蛋白酶抑制剂。对于大多数被认为是特发性全身性癫痫的其他症状,不止一个基因被认为是有责任的。

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流行病学

年龄调整后的癫痫发生率(即复发性无端发作)为每年每10万人24-53例。大约20-25%的病例被归类为全身性癫痫发作。经年龄调整的癫痫患病率为每1000人4-8例。

根据世界卫生组织的统计数据,发展中国家的癫痫发病率相似,为每1000人14-57例。在国际上,如在美国,局部发作是最常见的,但全身性强直阵挛发作仍占癫痫发作的很大比例(20-25%)。

广义痉挛癫痫发作在婴儿和新生儿中的罕见罕见。在老年患者中,广义滋补克隆癫痫发作通常是由于癫痫发出的癫痫发出的二次概括。

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预后

强直性阵挛发作的发病率可能很高,因为这些患者没有先兆,因此发作时没有预警;轻伤经常发生。患者可出现后肩脱位和骨折。

全身性强直阵挛发作的潜在并发症包括:

  • 头部创伤和创伤到舌头,嘴唇和脸颊

  • 椎体压缩骨折

  • 吸入性肺炎

  • 神经源性肺水肿

  • 心律失常

  • 突然死亡

癫痫发作的死亡率较低,但在癫痫病人中,强直性阵挛发作的发病率较高。癫痫患者的突然死亡发生率比一般人群高24倍。癫痫猝死(SUDEP)的一些危险因素包括高发作频率(特别是强直阵挛型)、年轻、智力迟钝和综合治疗。 [1]

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患者教育

有关患者教育信息,请参见大脑和神经系统中心, 也癫痫

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