反射性癫痫

更新时间:2018年12月26日
  • 作者:Charles Akos Szabo医学博士;主编:Selim R Benbadis医学博士更多的...
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概述

概述

Reflex癫痫是一种条件,其中可以通过外部刺激习惯性地引发癫痫发作,或者不那么常见的内部心理过程。 [1.,2.]具有纯反射癫痫的个体几乎完全针对特定的刺激而癫痫发作,并且不会遭受自发癫痫发作;或者,反射癫痫发作可能与自发发生的癫痫发作共存。

反射癫痫发作可以临床表现为部分或广义癫痫发作。 [1.]最常见的触发癫痫反射的刺激是视觉刺激,其次是感觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或本体感觉刺激。更复杂的触发则不那么频繁,比如阅读、听音乐或练习。

Reflex癫痫只能被诊断为癫痫发作仅在特定触发存在下发生的人。 [1.]然而,大多数有反射癫痫发作的人也存在自发,未加工的癫痫发作。嵌入癫痫发出(IED)可以通过具有复发性未加工的癫痫发作或反射癫痫发作的人的特定刺激来激发,但如果自发地发生,它们反映了对未加工的癫痫发作的敏感性。

反射性癫痫相对少见,仅占所有癫痫的5%。 [3.]大多数癫痫都是遗传的。光敏性癫痫是最常见的反射性癫痫。当个体暴露于间歇性光刺激(ILS)(由特定频率的闪光组成)时,会发生临床光惊厥发作或亚临床光阵发性反应。其他形式的癫痫较少发生,如热水癫痫或阅读癫痫。有多种癫痫发作触发因素的人往往有自发性或遗传性全身性癫痫和无端发作。发作性或间发性癫痫放电可由视觉刺激、实践或阅读引起青少年肌阵挛性癫痫 [4.]一些作者已经描述了肌阵挛性癫痫发作的病例作为对突然意外的触觉或声学刺激的反射反应,并且该临床实体已被提出为单独的题孔综合征,称为婴儿期(RMEI)中的反射肌阵挛性癫痫。 [5.,6.,7.]

癫痫和癫痫发作有关此主题的概述。

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病理生理学

在癫痫患者中,癫痫发作的发生很少是可预测的。引发癫痫发作的因素因人而异,可能包括睡眠剥夺、全身疾病或摄入特定食品。 [3.]这些因素通常不会以一致的方式引起癫痫发作,可能通过降低无缘无故癫痫发作的人的发作阈值而引起癫痫发作。相反,反射性癫痫发作代表了对特定刺激的可重复性和时间依赖性反应。

在光敏性个体中,一种更一致地触发ied或临床癫痫发作的刺激是ILS。对于易患ILS的人来说,12- 18赫兹的频率比其他人更容易诱发癫痫,而且光敏度可能取决于一天中的时间,通常在清晨增加。 [8.]大约25%的遗传性或特发性全身性癫痫患者存在光敏性。ILS作为常规脑电图(EEG)记录的一部分进行管理,以确定是否能诱发发作性或发作间期癫痫放电。

除了视觉诱导的癫痫发作外,还通过激活其他主要感觉皮质,例如主要听觉或躯体感染术的激活来引发反射癫痫发作,而且还通过激活热敏,铰接(SMA)和Paretalloce Accupienction Portics。目前尚不清楚刺激是否直接在感觉或关联皮质中产生异常响应,其具有同步的放电扩散功能连接的皮质或皮质结构,或者如果生理反应负责诱导较大网络的同步或功能连接的癫痫皮质的同步。

光敏个体中的视觉刺激导致在前迁移中激活IED。 [9,10,11]在后一项研究中,光阵发性反应中有效连通性的建模表明,在发作性放电或发作间放电出现之前,额中央皮质已经同步。

一项研究证明了ILS期间电动机皮质的抑制减少,通过在光敏个体中的经颅磁刺激测量。 [12]这种减少似乎表示前载体皮质的同步或通过介入皮质区域缺乏抑制调节,例如顶叶。同样,在评估竞争手术的人们中,ILS触发了颞叶癫痫发生区,没有偶联的癫痫发作的证据, [13,14]这再次表明除了传播以外的机制对于“反射性癫痫”的产生至关重要。

动物模型也有助于我们理解ILS期间的皮层网络。 [15,16]癫痫浴室中的光氨酰肟响应的结构方程模型(Papio Hamadryas.亚种)展示了视觉皮质的正常连接,但前部逐个皮质的超连接性在后续连接水平中。优越的顶叶皮质似乎在与响应相关的同步中发挥着重要作用,因为它是涉及每个连接级别的唯一区域。

狒狒在狒狒中的异常皮质发育的形态学和组织学证据增加了 [15,17]这也与人类的少年肌阵挛性癫痫和局灶反射发作有关。

获得反射癫痫

极少数情况下,反射性癫痫发作可能是后天性脑损伤的结果。最常见的病因是中风、脑炎或皮质发育不良。所有这些病因都倾向于影响大脑额叶、颞叶或顶叶联合皮质,而创伤和脑膜炎则倾向于影响更多的前额叶和颞叶。因此,反射性癫痫发作很可能是由感觉或听觉输入以及动作触发的。

获得性反射性癫痫的常见表现是惊厥发作, [18]表示为躯干和四肢肌肉组织的突然的肌阵挛性或紧张性收缩惊厥发作可以由体感、听觉或本体感受(运动)刺激触发。这通常与短暂的脑电图放电有关,可分离或随后演变为部分癫痫发作。在反射性癫痫发作的发生中,常涉及到周围的花叶皮质和内侧额顶叶网络。 [19]

继承了反射癫痫

如上所述,已经描述了反射性癫痫的动物模型,所有这些模型都有遗传病因学。其中包括狒狒,表现为全身性肌阵挛、强直阵挛和失神发作,自发发生或可由ILS诱发。 [20,21]发电机癫痫发作在易受小鼠,大鼠和鸟类的遗传菌株中表征遗传反射癫痫。 [22,23,24]

近年来,调查人员已经确定了人类反射癫痫的一些遗传方面。光敏性受到家族性因素的影响,并且连接分析已经确定了导致这种易感性的基因的潜在基因座。光敏性与一个组合到7Q32和16P13的乐队相关联 [25,26]并被另一个人联系到6P21和13Q31。 [27]此外,有染色体异常的儿童有可能增加对光敏的倾向。 [28]

几种反射性癫痫的遗传学基础正在被研究中。热水癫痫(HWE)被确认在一些大型印度家庭谱系中高度流行,在一个家庭中与4q24-q28带有关 [29]以及6个系列的10q21-q22波段。 [30]一些患有常染色体显性颞叶癫痫(一种罕见的、遗传性的定位相关癫痫)的人可能有由言语或其他听觉刺激引起的癫痫发作。该癫痫综合征与HWE的一项研究中描述的突变密切相关,即LGI1染色体10q22-q24中的基因。 [31]

综上所述,与获得性病变相比,遗传因素在癫痫发作的表达中起着重要作用。一些遗传因素容易导致反射性癫痫,一些与通道疾病有关,另一些影响大脑发育。

遗传形式的神经变性障碍也与反射癫痫发作有关。这些疾病在儿童时期,青春期或年轻的成年期开始,并存在肌阵挛和广义滋补克隆癫痫发作,导致进步认知和神经系统下降。这些疾病影响皮层和皮质结构。它们被称为渐进式肌阵挛性癫痫,并且拥抱了一个异源疾病组,包括unverricht-lundborg疾病,Lafora病,神经元曲线脓毒症和线粒体脑脊病(线粒体疾病通过认知下降和渐进的弱点复杂化)。 [32,33]光敏性,尤其是降低ILS频率,以及大多数这些退行性疾病常见的较低ILS频率以及大的幅度视觉或感官诱发的反应。

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流行病学

由光敏性引起的癫痫发作在女性中更为常见。不太常见的反射性癫痫的性别偏好尚不确定。 [1.,3.]

光敏性通常在童年晚期,青春期或年轻的成年期中表现出来。其他较少的常见反射癫痫发作也趋于在这些年龄组中描述。 [1.,3.]

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触发器

视觉诱导

目视诱导的癫痫发作可能由闪烁光,去除视觉固定或光强度,复杂的视觉模式,观察特定物体或其他视觉刺激。 [34,35]

光敏性癫痫是最常见的视觉诱发癫痫。易感患者在记录脑电图时,ILS可触发癫痫发作或发作间期癫痫放电。 [36]癫痫发作也可能由环境中闪烁或闪烁的灯光(闪光灯、闪电)引起。与致痫性相关的视觉刺激特征包括闪光频率、亮度和刺激颜色。 [8.,37]

当发生临床癫痫发作时,它们通常是广义癫痫发作,无论是缺乏或肌阵挛性癫痫发作,都可以进入广义滋补克隆癫痫发作。或者,可能发生复杂的部分或其他癫痫发作类型。

在模式敏感的癫痫中,癫痫发作是由特定的视觉模式产生的。 [38,39]这些触发器可以包括圆圈,条纹或其他模式,通常是高对比度的。振荡或移动模式更高度癫痫发作。 [39]作者评估的一个案例说明了这一点:一名男婴只有在看他母亲穿的一件红色猎犬齿图案的衣服时,才会出现肌阵挛发作和相关的脑电图放电。此外,这种模式需要在视野中慢慢地从一边移动到另一边。当静止不动时,这种模式不会引起癫痫发作,其他模式也不会,包括相同的黑白猎犬齿模式。

可以通过减少光强度(Scotosispitive癫痫发作)或通过去除视觉固定(固定癫痫发作)中的一些个体中癫痫发作。更复杂的视觉刺激,例如看到特定对象,也可能是反射癫痫发作的原因。

电视和电子屏幕游戏被广泛宣传是反射性癫痫发作的原因。 [35]据报道,由于在日本观看了一个动画片节目,因此大量发生了癫痫发作。 [38]光敏性是易感个体中电子游戏致痫性的一个原因。此类刺激的致痫性可能与屏幕的闪烁频率、与观看屏幕的距离以及特定的视觉图像有关。 [39]欧洲电视的闪烁频率比北美电视低(50比60周期/秒),因此更容易引起癫痫。

躯体感觉刺激

据报道,包括轻触、轻拍或浸泡在热水中在内的体感刺激与反射性癫痫发作有关。

触觉诱发的癫痫发作可能发生在婴儿期或儿童期,称为惊吓性癫痫或反射性肌阵挛性癫痫。 [40]癫痫发作往往是概括的;由于传感器皮质的激活,可以通过触摸逐渐诱导部分发作癫痫发作。

热水癫痫首先于1945年描述,在印度比欧洲,日本或北美更常见。 [41,42,43]与该综合征相关的癫痫发作通常是在洗澡时触发的,当时热水迅速浇在头部或身体上。癫痫发作更常见的是复杂的部分发作,伴或不伴继发性全身性发作,开始于青春期。超过四分之一的患者在儿童早期有发热性癫痫病史。超过四分之一的热水癫痫患者最终会自发性发作。 [44]

几个案例报告表明,儿童时期热水癫痫发作的介绍可以与皮质发育不良相关联。皮质畸形倾向于影响临时迁移的联合皮质。 [45,46]

听觉刺激

听觉刺激不太常见的反射癫痫发作。声音可能会在惊吓癫痫病例中产生癫痫发作。已经在许多动物物种中描述了发作癫痫发作,并且在常用的小鼠和啮齿动物癫痫模型中发生。 [22,23]

在人类中,音乐源性癫痫是指由音调或音乐引起的癫痫发作。音乐诱发的癫痫发作是局部的而不是全身性的。引起癫痫发作的刺激类型各不相同,这些患者可能发生自发性癫痫发作。 [47]

一例音乐源性癫痫患者的脑电图和脑单光子发射计算机断层扫描(SPECT)显示右侧颞叶病灶。 [48]

移动

运动诱发的反射性非酮症性高血糖发作值得特别提及,因为这些是一般神经科医生、内科医生或医院其他医学专家最有可能见到的反射性发作。 [49]这些部分癫痫发作通过代谢干扰的标准化来解决。后氧基肌阵挛(Lance-Adams)还可以代表医疗患者群体的运动诱发的癫痫发作。 [50.]

复杂的行动和心理过程

神经学中一些最不寻常和最有趣的疾病是反射性癫痫,在这种疾病中,癫痫发作是由复杂的行为或心理过程引起的。这些触发器的示例包括:

在具有初级阅读癫痫的个体中,阅读诱导癫痫发作在没有光敏性的情况下。 [51.]阅读性癫痫通常在青春期早期发作,并且通常可以自发缓解。通常会发生下颌痉挛,伴有局灶性或全身性癫痫放电。发作可能进展为全身强直阵挛发作。癫痫发作发生的可能性随着朗读、持续时间和阅读材料的复杂性而增加。语言处理,特别是从字形到音位的转换,最有可能诱发癫痫样放电。最近一项结合功能磁共振成像和脑磁图的研究表明,在语言占优势的大脑半球,即运动前皮质,癫痫网络被激活。 [64.]

据报道,认知过程可诱发易感人群的癫痫发作。最初在进行数学计算时描述,癫痫发作也可能通过处理空间信息或其他形式的决策产生。反射性癫痫发作被描述为下棋或跳棋的结果,可能是由于玩这些游戏涉及的认知过程。 [61.]心理计算,写作,解决谜题(Rubik的立方体),并且朗读也可以抑制人们的嵌入癫痫发票青少年肌阵挛性癫痫 [62.,63.]

由进食引起的癫痫发作并不包括特定的癫痫综合征。相反,进食诱发的癫痫发作发生在具有定位相关癫痫的个体中,即颞叶癫痫。确切的诱因不同。癫痫发作可能发生在看到或闻到食物、口腔或咽部刺激或胃扩张时。

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评估

历史

如果报道了因特定刺激而发作的病史,医生必须尽可能详细地了解刺激的性质。此外,患者和家属对癫痫症状的详细描述也很重要。

测定癫痫发作是否具有局灶性或广义发病指导的特征,随后的诊断和治疗。需要挑逗彻底的家庭历史,并且必须确定未经加工的癫痫发作的存在或不存在。

脑电图

对于假定为反射性癫痫的患者,常规脑电图应扩展到包括诱发患者习惯性癫痫发作的潜在刺激。这种测试可以在连续的条件下进行视频EEG监控是否需要临床发作类型的详细特征,或需要鉴别诊断或术前监测的病例。

光刺激是脑电图记录的标准表现。病人可以看到不同频率的频闪光(光刺激)。刺激频率为12-18周期/秒时,最常引起光激反应。对光刺激的反应包括:(1)光驱动,(2)光阵发性反应,或(3)光痉挛反应,其中临床癫痫发作是由光刺激引起的。 [8.]

模式敏感的癫痫可以在脑电图实验室通过向受试者呈现一系列的视觉模式来进行研究。交替或振荡、黑白和线性模式比静态模式更容易诱发癫痫。 [34]

更个性化的测试,通常包括在脑电图监测下使用详细的神经心理评估,可用于调查由思维或其他复杂活动引起的癫痫发作。

成像研究

由于某些类型的反射癫痫发作可以在症状,本地化相关的癫痫的背景下发生,因此应该获得脑磁共振成像(MRI)扫描以识别癫痫患者底层的病因和潜在结构异常。由于ICTAL和Intertical癫痫发出可以在具有反射癫痫的人们中引发,因此功能MRI具有分析血氧水平依赖性(粗体)信号变化 [10,51.,61.]可用于评估反射性癫痫发作的潜在发生器和大脑网络。对于接受视频脑电图监测的患者,也可以进行发作期SPECT扫描,以确定癫痫发作类型和发生器的位置。 [48,57.]

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治疗和管理

反射性癫痫的治疗取决于限制暴露于刺激物和使用标准抗癫痫药物(AED)。

Photosenitivite人们通常应该避免迪斯科舞厅和具有高对比度闪烁的电子游戏,并且应保持距离任何屏幕的距离(屏幕宽度的3倍)或使用较小的屏幕。 [3.]在一些光敏性癫痫患者中,使用特殊镜片的治疗已显示出限制癫痫发作的希望。 [65.]

患有热水癫痫症的人也被建议修改洗澡的做法,使用不太热的水或避免将水浇在头上。 [66.]

尽管如此,大多数反射性癫痫患者都求助于AED疗法。对于热水癫痫患者,单次预防性剂量克洛巴扎姆可以在沐浴前服用。 [66.]针对反射癫痫发作的特定AED的选择是通过类似于其他类型癫痫的考虑来指导。电灭绝型,先前治疗历史,患者年龄,组合和药物不良反应是主要考虑因素。丙戊酸对于光敏性癫痫患者,单一疗法的成功率为73-86%。Levetiracetam似乎有效;拉莫三嗪,乙磺酰亚胺,和托吡酯被推荐为第二选择疗法。 [67.]其他可能有效的治疗方法包括Zonisamide.要么漆酰胺.患有部分反射性癫痫的人可能受益于卡马西平,奥卡西平,拉莫里嗪,或苯妥英钠

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