克拉托克斯

更新时间:2018年10月17日
  • 作者:奥尚,荒岛,奥尚首席编辑:罗伊汉普顿,SR,MD更多…
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概述

实践要点

角蛋白酶(KC)是一种进步,非炎症性的双侧(但通常是不对称的)孤立角膜疾病,其特征在于瘫痪的基质稀释和弱化,导致角膜表面变形。视觉损失主要来自不规则的散光和近视,并二次来自角膜疤痕。请参阅下面的图像。

角振曲面角膜的光学部分显示了糖 角抗角膜角膜的光学段显示了角膜变薄。vogt striae和一些疤痕也可以在集中看到;优越地,注意到Fleischer环的小(棕色)部分。
荧光素图案相当平坦的Ri 在先进的角振来角膜上相当平坦的刚性隐形眼镜的荧光素图案。

迹象和症状

KeratoConus的患者可能会报告以下内容:

  • 失真
  • 眩光/耀斑
  • 单眼复视或鬼影
  • 多次不满意的尝试获得最佳眼镜矫正
  • 眼睛痒

圆锥角膜可分为轻、中、晚期。

轻度圆锥角膜的特点包括:

  • 缺席或最小的外部和角膜标志
  • 折射倾斜散光的中度至高近视
  • 不规则的散光静脉计值
  • 角膜劣质陡峭,中央角膜散光陡峭,或两侧颞末端陡峭的角膜地形或断层扫描

中等角蛋白的特征可包括以下内容:

  • 存在圆锥角膜的一种或多种角膜征象(如角膜神经、Vogt纹、Fleischer环、角膜瘢痕)
  • 浅表角膜疤痕(腓骨,骨盆或结节)
  • 深层疤痕
  • 在类似于后核角膜营养不良的Descremet膜的水平疤痕
  • 近轴基质稀疏
  • 45-52屈光度值(D)的腔室值
  • "剪尾"或油滴标志
  • 蒙森标志

晚期圆锥角膜的特点包括:

  • 腔凹部值大于52 d
  • 增强所有角膜迹象,症状和视觉损失/畸变
  • Vogt Striae;粪便戒指和/或疤痕
  • 急性角膜水肿

看到演讲有关详细信息。

诊断

没有实验室工作是必要的。

可以促销角振克罗纳斯证据的诊断措施包括以下内容:

  • 折射(包括视网膜镜检查)
  • 狭缝灯生物显微镜
  • 角膜地形
  • 角膜断层扫描

看到检查有关详细信息。

管理

非手术治疗措施包括:

  • 刚性隐形眼镜或巩膜隐形眼镜(主要的视力治疗):早期圆锥角膜患者可以成功地使用眼镜或球形/环形软性隐形眼镜。中晚期圆锥角膜患者几乎都需要佩戴刚性隐形眼镜或巩膜隐形眼镜。
  • 角膜胶原交联

虽然没有直接药理学管理,但以下药剂可用作与隐形眼镜磨损和Atact发生同时发生的并发症的辅助治疗,这与Keratoconus常见:

  • 组合局部抗组胺药/肥大细胞稳定剂
  • 抗组胺药
  • 稳定肥大细胞的局部药物
  • 眼科环孢霉素
  • 类固醇滴
  • 非甾体抗炎药(NSAID)
  • 高渗的代理
  • 局部抗生素

手术选择包括以下内容:

  • 胶原蛋白交联(CXL)
  • 浅表角膜切除术
  • 准分子激光光疗角膜切除术
  • 植入科技角膜环(ICRS)
  • 鲍曼层移植
  • 深层层层板间术(Dalk)
  • 穿透角膜移植术(PKP)

看到治疗药物治疗有关详细信息。

下一个:

背景

圆锥角膜是一种进行性、非炎症性、双侧(但通常是不对称的)扩张性角膜疾病,其特征是近轴间质变薄和减弱,导致角膜扭曲。视觉损失主要来自不规则的散光和近视,并二次来自角膜疤痕。

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病理生理学

人们认为所有的角膜层都受到圆锥角膜的影响。特征性结构改变包括上皮基底膜碎裂和瘢痕,前限界层(即鲍曼膜)破裂,轴向间质变薄和瘢痕。铁在基底上皮细胞中的沉积形成弗莱舍环。靠近层膜的断裂和褶皱形成常见的条纹和急性水肿(尽管后者很少见)。

关于圆锥角膜的文献很多,关于胶原纤维、片层和蛋白聚糖的破坏的作用是矛盾的。角膜锥状角膜已被证明改变了抗氧化酶、细胞毒性活性氧/氮物种的积累、激活了半胱天冬酶途径和线粒体DNA损伤。在圆锥形角膜细胞中发现了与氧化应激相关的异常特性。氧化应激元素可诱导降解酶的激活和金属低蛋白酶组织抑制剂的降解。超氧化物歧化酶1的基因组缺失(SOD1)基因也与这种疾病有关。 123.45

虽然通常被认为是无炎症的,但一些数据表明有炎症成分。 6

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频率

据报道,一般人群的患病率不同(每10万人50-200例),也许具有诊断标准的差异。它通常是孤立的眼部条件,但有时与其他眼部和全身疾病共存。 7

普通公认的眼部联想包括常春性角膜炎,视网膜炎Pigmentosa.和莱伯先天性阿瓜病。系统推定关联包括许多结缔组织障碍(例如,ehlers-danlos.Marfan综合征),二尖瓣脱垂特应性皮炎, 和唐氏综合症 8虽然这些都没有发现在角蛋白酶(夹子)研究的协同纵向评估中。 9

特殊的风险因素包括特应历史,特别是眼睛过敏,也许是刚性隐形眼镜磨损和剧烈的眼睛摩擦。 10.11.

大多数角蛋白病例会自发出现,尽管大约14%的病例存在于遗传传播的证据。 10.

克拉托科斯的患病率因种族而异。Keratoconus在黑人和拉丁群中更常见,而不是白人,分别具有1.57和1.43的几率比。数据是否与亚洲人是否对角蛋白的风险更大或更低。 12.这种差异可能源于亚洲人的多样性(例如,印度次大陆、中东和中国),因为坊间报道表明,圆锥角膜在世界某些地区、阿拉伯半岛、印度次大陆和新西兰的患病率有所增加。 13.

个人收入、医疗保健和教育水平与圆锥角膜没有已知的相关性。 12.

圆锥角膜在男性中的发病率是女性的六倍。 12.

年龄

圆锥角膜通常出现在青春期,直到生命的第三和第四十年才开始发展,尽管它可以发生或发展在任何年龄。圆锥角膜以不同的速度发展,但在年轻患者中发展更快,并在初次发病后约20年稳定。 14.

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死亡率和发病率

因为少数老年患者已经注意到角蛋白,很多奇迹,如果角蛋白与致命疾病有关。关于角蛋白是否与增加的死亡率风险相关的相关结果。 15.16.17.

高级角蛋白可能很少进入角膜水。角膜水分裂在去激化层中,导致水性进入基质,导致中央基质水肿和潜在的继发性角膜瘢痕。患者报告突然失去视力和一只眼睛的一些眼部不适,但通常不多疼痛或结膜注射。急性治疗水池是姑息的;许多玉米凸起的次级到多次到水合物,以及视敏度和隐形眼镜应用的均可以改善如此事件。如果次级瘢痕率严重,则可能需要角膜移植(PKP)。

当隐形眼镜不再容忍或不再纠正到20/40时,连接角膜手术。由于改善的隐形眼镜设计和更好的手术校正技术,包括CXL,KeratoConus的患者的患者需要降低20%至2.4%。 18.当最佳隐形眼镜护理不可用时,PKP的需求增加。许多患者仍然需要隐形眼镜护理,以便在PKP后的最佳视觉。

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预后

大多数患有角蛋白的患者与刚性接触和巩膜透镜护理良好。

大约10%-20%的圆锥角膜患者最终需要角膜移植, 18.但如果良好的隐形眼镜护理不可用,则据信这一数字据信增加。

资料显示,在大多数患者中,这种疾病虽然进展,但在一段时间后稳定。

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患者教育

KeratoConus及其家庭成员的患者可能会受益于遗传咨询。

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