葡萄膜炎评估和治疗

多年来，葡萄膜炎被认为是一种疾病实体;因此，治疗方法变化很少。随着疾病过程的知识增长和免疫学和微生物检测的复杂性增加，葡萄膜炎需要多种疾病变得清晰。虽然一些疾病是局部眼部免疫现象，但其中许多是具有眼部表现的全身疾病。由于疾病症状的范围从自身免疫到肿瘤到病毒，所以葡萄病的从业者需要了解内科，传染病，风湿病学和免疫学。

葡萄膜炎患者可以呈现一些最具挑战性的诊断困境在所有眼科。由于各种葡萄膜炎的治疗和预后差异很大，准确的诊断是非常必要的。许多疾病，包括福氏葡萄膜炎综合征(以前称为福氏异色虹膜睫肌炎)，遗传病疾病那弓形虫病那Cytomegalovirus（CMV）视网膜炎，眼部组织病和Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)疾病是一种几乎不需要实验室分析的临床诊断。同样，如果患者最初表现为急性非肉芽肿性前葡萄膜炎，且系统检查和体格检查不明显，则不需要实验室评估。

实验室测试很少可用作这种疾病的筛选工具。在确定订购的测试中，使用来自历史和身体检查的线索和有问题的疾病的预测试概率的知识是有帮助的。这种诊断过程对于避免伪阳性结果和昂贵和不必要的测试非常重要。因此，除了筛选梅毒和可能的结节病时，患者没有葡萄膜炎的标准实验室评估，两者都可以以无数的方式出现。目标和高效患者评估的关键是系统的彻底历史，体检和审查。通过这些信息，从业者可以生成差异诊断和后续实验室评估策略。

要获得优秀的患者教育资源，请访问medicinehealth视力中心．另外，请参阅medicinehealth的患者教育文章虹膜炎和眼睛解剖学．

以下列表包括葡萄炎患者中最常见的一些最常见的全身体验结果。

头/ CNS.

请看下面的列表:

• 头痛 - VKH病，结节病，Behçet疾病，结核那带状疱疹，大细胞淋巴瘤，结节性多动脉炎(PAN)那隐球菌脑膜炎，弓形虫病，莱姆病

• 听觉/门徒 - VKH疾病，结节病那韦格纳肉芽肿病,宝莲寺疾病,梅毒

• 颅神经病变 - 莱姆病，结节病，多发性硬化症，梅毒，单纯疱疹病毒

• 精神病 - VKH病，Behçet疾病，系统性红斑狼疮(SLE)

• 脑血管炎-急性后路多灶型placoid色素上皮病(APMPPE)， Behçet病，单纯疱疹病毒，带状疱疹病毒，梅毒，莱姆病

耳朵/鼻子/喉咙

请看下面的列表:

• 双侧耳廓PinNA炎症 - 复发多档炎

• 鞍鼻畸形-梅毒，韦格纳肉芽肿病，复发性多软骨炎

• 口腔溃疡- Behçet疾病，SLE，单纯疱疹，瑞特综合症，溃疡性结肠炎

• 鼻窦炎- 结节病，Wegener肉芽肿病

• 涎/泪腺肿胀-结节病，淋巴瘤

• 淋巴结病- 淋巴瘤，艾滋病毒，弓形虫病

胃肠

请看下面的列表:

• 腹泻,克罗恩病， 溃疡性结肠炎，惠普尔疾病

• 黄疸、肝脾肿大,布鲁氏菌病巨细胞病毒结节病传染性肝炎自身免疫性肝炎

肺

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• 咳嗽，呼吸短促-肺结核，结节病，卡氏肺孢子虫,恶性肿瘤,韦格纳肉芽肿病

• 结节，蚕茧腺肿，浸润 - 眼药性组织，结节病（肺腺病），恶性肿瘤，结核病，P囊虫肺炎

遗传资金

请看下面的列表:

• 生殖器溃疡- Behçet疾病，瑞特综合症，梅毒

• 血尿-韦格纳肉芽肿病，PAN, SLE

• 漩涡状的龟头炎,强直性脊柱炎, Reiter综合症

• 尿道分泌物-瑞特综合症，梅毒

• 肾炎- PAN, Wegener肉芽肿，肾小管间质性肾炎和葡萄膜炎(TINU)

• 附睾炎- PAN, Behçet病，瑞特综合征

皮肤科

请看下面的列表:

• Alopecia - VKH疾病，梅毒

• 白癜风，脊髓灰质炎- VKH病

• 结节 - 结节病，SLE，麻风、克罗恩病、溃疡性结肠炎

• 皮疹 - 梅毒，莱姆病，重组综合征，麻风病，结节病，疱疹，乳头，牛皮癣，sle，川崎病

• 皮肤干燥角化病-瑞特综合征，强直性脊柱炎

• 红斑骨髓 - Behçet疾病，结节病，APMPPE

肌肉骨骼

请看下面的列表:

• 关节痛/关节炎- Behçet疾病，结节病，SLE，少年特发性关节炎(JIA)，莱姆病，梅毒，银屑病关节炎，瑞特综合征，溃疡性结肠炎

• 骶髂炎-强直性脊柱炎，瑞特综合征，炎症性肠病

宪法

请看下面的列表:

• 发烧 - 重新综合征，Behçet疾病，锅，炎症性肠病，艾滋病毒，结核病，球虫病，乳剂疾病

• 盗汗 - 恶性肿瘤，结核病，结节病，球状病症

• 流感样症状——APMPPE，多发性消失白点综合征(MEWDS)

Opremcak提倡一种基于差异的诊断系统，主要使用以下3个临床特征:(1)眼部炎症的部位(角膜巩膜炎、前、中、后或弥漫性葡萄膜炎)，(2)炎症类型(肉芽肿性vs非肉芽肿性)，以及(3)从系统回顾中得出的相关全身症状。 ^[1]

史密斯和诺兹克推荐一个名为“名称啮合”的策略。 ^[2]命名过程包括提取相关的临床和历史信息，并创建病例概况(例如，35岁白人男性，急性单侧非肉芽肿性前葡萄膜炎，下背部僵硬)。这些信息与已知的眼部炎症性疾病的临床特征相吻合。使用这些信息，医生可以生成一个鉴别诊断列表，然后根据出现其中一种疾病的可能性安排实验室检查。

虽然这些系统很好，但它们绝不是万无一失的。随着疾病变得慢性，炎症可以从非甘露晶体变化，对肉芽肿的肉芽肿，眼镜的模式可能会发生变化，并且最初存在的系统特征可能变得显而易见。由于葡萄膜炎的动态性质，更新系统的审查并对眼部炎症进行分类是重要的。实验室测试不替代系统的方法和仔细观察治疗葡萄炎患者。

对每位葡萄膜炎患者进行一系列标准的检查很少有用，而且费用昂贵，而且常常会混淆诊断过程。罗森鲍姆和韦尼克强调，不加区分的测试是徒劳无益的。 ^[3.]检验的值随怀疑疾病的概率(检验前概率)而变化。当病史和体格检查结果的前测概率为40-60%时，该测试对提高诊断概率最有帮助。贝叶斯定理可以用来评估阳性结果的使用，通过评估诊断测试的敏感性和特异性，结合测试前的疾病概率来计算测试后的疾病概率。

负责任的临床医生根据最好的证据决定为病人安排哪种诊断检查。Sackett和他的同事创造了循证医学这个术语，指的是“认真、明确和明智地使用目前最好的证据来做出关于个人护理的决定。” ^[4.]循证医学是一项终身学习过程，融合了临床技能，熟练掌握了医学文献的批判性评价。以下部分基于Sackett和同事的优秀工作;鼓励读者查阅参考文章。 ^[4.]

当患者出现眼内炎症时，诊断检查从体征和症状开始。病史和体格检查的每个方面都有助于增加或减少目标障碍出现的可能性。毫无疑问，在确定诊断时，临床检查的力量远远大于实验室评估。桑德勒发现，在普通医疗诊所，经过病史分析后，56%的患者能做出正确的诊断;体检后增加到73%。 ^[5.]常规实验室评估有助于只有5％的患者建立诊断;毫不奇怪，它还增加了大量成本。

几乎所有临床医生都采用的一种策略是，通过与患者的简短互动，制定一份潜在诊断清单，然后是重点病史和体格检查，然后是适当的诊断评估，从而缩短诊断可能性清单。这种策略被Sackett和他的同事们称为假设-演绎方法。 ^[4.]在评估葡萄膜炎患者时，一旦检查的某些方面变得明显，就会重新检查病史的某些方面。例如，在与一名有发红、疼痛和畏光症状的34岁黑人妇女进行初步接触后，临床医生发现她有羊肉脂肪性角膜沉淀物和虹膜结节。进一步的问题指向引起肉芽肿性炎症的各种实体，并相应地要求进行适当的诊断测试。

为了理解特定诊断测试的价值，需要引入测试前和测试后的概率、敏感性、特异性和似然比(LRs)的概念。测试前概率，定义为特定疾病存在于具有特定征兆和症状的特定患者中的几率，在很大程度上影响了诊断检查的顺序。对于各种葡萄膜实体，很少有公布的预测概率值存在。因此，它们通常来自于从业人员的临床经验和直觉。或者，可以咨询同事的经验，从而通过共识产生一个预测试概率。

诊断测试只有在能够确定或排除疾病的情况下才有用。换句话说，一个可靠的测试是一种在几乎所有的疾病患者中呈阳性的测试，当测试结果为阴性时(对于该疾病)，给临床医生信心，该个体是无疾病的。

一些常用的参数来确定诊断检测的证据是否重要，包括检测的敏感性和特异性以及更新、更强大的lr概念。敏感性是具有目标障碍的患者检测结果呈阳性(真阳性)的比例，而特异性是无目标障碍的患者检测结果呈阴性(真阴性)的比例。根据诊断测试的敏感性和特异性以及疾病的前测概率，利用贝叶斯定理可以计算出疾病的后测概率(即在测试结果已知后疾病出现的可能性)。

了解后测概率为临床医生提供了诊断结论的客观证据，或决定了临床医生是否进行进一步的实验室评估。从贝叶斯定理计算测试后的概率是很麻烦的，并不总是实用的。幸运的是，有一种使用列线图的更简单的方法，它通过使用一个更新的概念(即LRs)来解释诊断测试结果。某一特定测试的这一属性表示具有目标障碍的患者预期得到给定测试结果的概率，而非具有目标障碍的患者预期得到相同结果的概率。任何关于诊断测试的有效文章都应该提供关于测试的敏感性和特异性的信息，如果这是所有的信息，那么LR就可以很容易地计算出来。

阳性检测结果的LR为LR+ =敏感性/1特异性;阴性检测结果的LR为LR- = 1敏感性/特异性。例如，患者出现视网膜血管炎和其他体征和症状提示韦格纳肉芽肿病。查阅文献，发现一篇使用胞浆染色模式的抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)检测韦格纳肉芽肿的文章。根据这篇文章，90%活检证实疾病的患者C-ANCA阳性(敏感性)，10%的患者检测阳性但其他系统性血管炎原因(假阳性或1-特异性)。因此，在本例中，LR+是.9/。1 - 9所示。换句话说，在韦格纳肉芽肿患者中，C-ANCA阳性的可能性是未患病患者的9倍。

通过咨询费根列线图(方便地位于口袋指南循证医学:如何实践和教学循证医学通过萨基特等人）中，疾病的验后概率可以计算出来。 ^[4.]例如，如果患者在检测前有50%的几率被诊断出疾病，LR为9，则检测后的概率为92%，这表明C-ANCA是一种非常有用的检测。

越来越多的研究人员意识到LR作为诊断准确性的衡量标准的价值，并将其纳入他们的报告中。除了计算测试后概率外，LR在灵敏度和特异性上还有其他优势;它不太可能随目标疾病的流行程度而变化，它可以根据诊断试验、症状或体征的几个级别(即从非常阳性到弱阳性)来计算。

最终，诊断测试的有用性通过是否有利于医生在照顾他们的患者（即，检测结果改变的患者的管理葡萄膜炎，患者受益作为测试的结果）确定。在上述例子中，韦格纳肉芽肿病的诊断是至关重要的，因为与环磷酰胺有利影响的死亡率和眼部并发症的治疗。本节简要介绍一些概念，这些概念的诊断方法很重要，尤其是在诊断葡萄膜炎。笔者认为，在药品的日常实践中贯彻循证医学的原则，使临床医生更好，更重要的是，为患者更好的医生。

为了更好地组织各种葡萄膜组织的分类和分级，葡萄膜炎命名标准化(SUN)工作组于2005年发布了一份共识报告。 ^[6.]本报告澄清了葡萄膜炎的解剖分类。在葡萄膜炎患者的护理中，读者被指作为分类、描述符和术语的流行方法学。

前葡萄膜炎

前葡萄膜炎患者表现出广泛的症状。这些症状从外表正常的眼睛轻微的视力模糊(如幼年特发性关节炎[JIA])到剧烈疼痛、畏光和与强注射和低视液有关的视力丧失。除了眼部体征和症状外，其他因素也有助于诊断前葡萄膜炎。任何症状的发作、持续时间和严重程度，以及疾病的单侧或双侧，都应该知道。应考虑患者的年龄、种族背景和眼史。详细的病史和系统回顾在葡萄膜炎的诊断方法中具有不可估量的价值。

任何葡萄膜炎分类系统的一个重要组成部分是确定眼睛的哪个部位受累。只局限于前房的白细胞称为虹膜炎。当细胞活动涉及视网膜后玻璃体时，炎症过程被认为包括睫状体和虹膜，称为虹膜睫状体炎。角膜或巩膜受累加上前房炎症分别称为角膜膜炎或巩膜炎。

对前葡萄膜炎的多种病因有关。大多数类型的前葡萄膜炎是无菌炎症反应，而不是由感染引起的许多后脓肿综合征。特发性前葡萄膜炎的百分比范围从大约38％到70％以上;这是迄今为止前葡萄膜炎最常见的原因。 ^[7.那8.]其次最常见的病因是突发性人类白细胞抗原(HLA)- b27阳性或HLA- b27相关疾病。

McCannel报告称，基于社区的患者和基于大学的患者具有类似的发病率（约17％）。 ^[9.]然后，根据不同的临床情况，观察不同病因的可能性。对于社区患者来说，外伤是前葡萄膜炎的第三大常见原因(5.7%);在大学环境中没有观察到创伤。虽然单纯疱疹病毒在社区患者中不常见(1.9%)，但在大学环境中诊断为单纯疱疹病毒的可能性排名第三(12.4%)。水痘-带状疱疹感染在这两种情况下偶尔观察到(5-6%)。台湾一项以人群为基础的大型研究发现，在诊断后的第一年，被诊断为带状疱疹或眼带状疱疹的患者发生前葡萄膜炎的相对风险分别比对照队列高1.67倍和13.06倍。 ^[10.]

疼痛、发红和畏光是急性前葡萄膜炎的典型表现。这种疼痛通常被描述为眼睛内部和周围的钝痛，但前葡萄膜炎可能导致很少或没有不适。视力可以正常或轻微下降。通常，眼睛对光线非常敏感(畏光症)。患者可能会注意到单眼或双眼发红，或者眼睛没有任何变化。

典型的结膜表现为边缘注射(称为睫状红晕)。角膜可能有角膜沉淀，这是聚集在角膜内皮上的wbc簇。角膜沉淀物的类型可为前葡萄膜炎的分类提供线索。羊肉脂肪角状沉淀物是肉芽肿性葡萄膜炎的特征。富氏葡萄膜炎综合征典型表现为弥漫性星状角膜沉淀。间质性角膜炎常见于梅毒和疱疹患者。

根据定义，前房有数量不等的白细胞漂浮在房水中。通常，蛋白质也以耀斑的形式出现在前房。如果有足够的白细胞沉积在腔室底部，就会产生低视液。这一发现提示了HLA-B27疾病、Behçet疾病或眼内炎。

急性前葡萄膜炎(疱疹性葡萄膜炎除外)患者的眼压通常较低，但慢性患者的眼压可能升高。

虹膜可以提供有关疾病可能的病因或慢性的额外信息。长期炎症会导致后闭合。虹膜上的炎症结节表明肉芽肿性葡萄膜炎。异铬染色是Fuchs葡萄膜炎综合征的经典发现。虹膜的萎缩可能指向疱疹，因为引起炎症的感染。

透镜可以显示白内障的变化，这可能会建议重复虹膜炎发作，或炎性析出物可以存在于晶状体前囊的迹象。

前玻璃体可能有一些从前房“溢出”的细胞。一些HLA-B27疾病有不同程度的玻璃炎和后极受累。

乳头炎或椎间盘水肿可见于vogt - koyanaki - harada (VKH)病、结节病、结核病、莱姆病、多发性硬化症、弓形虫病和弓形虫病。

在测试方面，HLA-B27是位于染色体6的短臂上的基因型，有时与特异性的风湿病疾病相关。HLA-B27以1.4-8％的普通人群提供;然而，它存在于多达50-60％的急性虹膜炎患者中。应在复发前非胰岛素葡萄膜炎患者中考虑HLA-B27测试。这些所谓的血清腺脊椎病有关急性前葡萄膜炎和阳性HLA-B27试验相关。根据定义，患有这些疾病的患者没有阳性类风湿性因子。一些实例包括强直性脊柱炎，重组综合征，炎症性肠病，银屑病关节炎和后染色关节炎。

的系统进行彻底审查经常引向正确的诊断医生。的可能性总是存在其他全身炎性病症，其中的一些可以治愈或至少管理的。梅毒，结核病，莱姆病，和疱疹病毒是感染性疾病可以呈现为前葡萄膜炎。

历史在确定风险因素方面很重要，但疾病的实验室证据是必要的，因此可以快速启动适当的抗生素治疗。结节病是一种系统性疾病，可透明地表现为前粒状葡萄膜炎，但可以作为任何类型的葡萄膜炎呈现。实际使用实验室测试应该有助于更好地定义任何前葡萄膜炎的病因。

表1作为可能由临床医生面对的各种临床情景的指导提供。从知识开始，炎症类型，引起一些相关因素应导致可能的疾病。然后，可以使用确认实验室测试来建立诊断。通常，如果前葡萄膜炎是双侧，严重，复发性或肉芽肿或涉及后段，则需要处理。最小的实验室测试应包括CBC计数，尿液分类，ACE，性病研究实验室（VDRL）测试，以及荧光纤维抗体抗体吸收（FTA-ABS）试验。还应进行胸部放射线照相。

表1.葡萄膜炎的从业者遇到的各种临床情景(在新窗口中打开Table)

中间葡萄膜炎

中间葡萄膜炎是SUN工作组提出的一个解剖学术语。中度葡萄膜炎定义为主要累及视网膜周围、平面部和玻璃体的眼内炎症。文献中使用的其他术语包括慢性睫状体炎、周围性葡萄膜炎和扁平部炎。跖部炎一词用来描述一组特发性中间葡萄膜炎伴雪堆积和/或雪球形成的患者。

中期葡萄膜炎占美国第三节推荐中心的葡萄膜炎患者的约8-15％。因为这种疾病的表征（和与其相关的术语）一直含糊不清，所以已经调查了一些较旧的流行病学研究的结论。但是，Rodriguez等人使用IUSG标准的报告，发现1237名患者的162名（13％）具有中间葡萄炎，基本上证实了其他研究。 ^[7.]

患者通常存在无痛的模糊和漂浮物。镜畏缩和发红是不寻常的。

眼部表现包括轻度到中度的前节炎症，尽管儿童和多发性硬化症患者的前细胞活动可能更明显。前玻璃体细胞的存在是罪的必要条件这种疾病，偶尔，伏特膜炎足以造成深刻的视觉丧失。白丛的炎症细胞（称为雪球）倾向于在玻璃体基地上积聚，其中可能存在脑血管渗出和新血管形成。通常存在在外周视网膜和Pars Plana（称为SnowBanking）上的白色黄色渗出材料的存在。这种材料的存在促进了诊断，但不需要建立中间葡萄炎的诊断。这种发现更加一致于特发性中间体葡萄炎和儿童患者。

由于中间葡萄炎已经与若干全身疾病相关联，所以初步诊断评估应排除化妆症综合征和传染病，其中免疫抑制可能是无效的或禁忌的。中性葡萄膜炎的诊断方法应侧重于历史和临床检查。如Henderly等人和Rodriguez等人所述，大约三分之二患者具有特发性中间体葡萄炎（Pars Placitis）。 ^[11.那7.]在Rodriguez等人描述的162例中间葡萄膜炎患者中，69%为特发性，22%诊断为结节病，8%诊断为多发性硬化症，只有1例诊断为莱姆病。 ^[7.]据报道，其他实体也会引起或与中间葡萄膜炎混淆(见表2)。

作者的努力集中在排除结节病和多发性硬化症与系统的彻底审查。通常，作者要求对所有患者进行血管紧张素转换酶(ACE)水平和胸片检查，以排除亚临床结节病。神经系统症状的出现或视神经炎的历史可能需要脑MRI和随后的神经会诊来排除多发性硬化症。

莱姆病流行地区的患者有典型的迁移性红斑、慢性关节炎或脑神经麻痹的皮疹病史，接受抗体检测Borrelia Burgdorferi。作者寻求咨询与那些患者胃肠病症状提示炎症性肠疾病或Whipple病（如果诊断尚未成立）的。老年患者玻璃体提呈可能表明眼内大细胞淋巴瘤。诊断玻璃体切除术，脑脊髓液（CSF）的细胞学评估，和神经影像学可能是必要的。

表2。其他被报道引起或与中间葡萄膜炎混淆的实体(在新窗口中打开Table)

视网膜血管炎

引起视网膜血管炎的条件是一组不同的疾病，包括眼科医生所遇到的一些最具破坏性的医学疾病。血管炎一词指原发性视网膜血管炎症(即III型过敏引起的免疫复合物沉积)，如Behçet疾病中所见，但血管炎通常是由其他原因引起的眼内炎症继发性血管受累(如弓形虫病)的迹象。

一些非炎症视网膜血管疾病可以与血管外渗出相关，例如糖尿病视网膜病变，放射视网膜病变，镰状细胞视网膜病变，静脉闭塞性疾病和皮肤病。视网膜血管炎的差异诊断可以广泛地细分为那些具有系统受累的疾病和那些限制在眼睛的疾病，如下所述。

• 视网膜血管炎相关的全身性疾病

  • 遗传病疾病

  • 梅毒

  • 系统性红斑狼疮(SLE)

  • 结核

  • 结节病

  • 韦格纳肉芽肿病

  • 弓形虫病

  • Cytomegalovirus（CMV）

  • 聚调节炎Nodosa（PAN）

  • 念珠菌病

  • 多发性硬化症

  • 带状疱疹、单纯疱疹

  • 巨细胞动脉炎

  • 莱姆病

  • 克罗恩病

  • 里克塞西亚

  • 惠普尔疾病

  • 大细胞淋巴瘤

  • 多发性肌炎/皮肌炎

• 与视网膜血管炎相关的眼部疾病

  • 视网膜静脉周围炎

  • 磨砂枝血管炎

  • 急性视网膜坏死

  • 视网膜动脉炎和动脉瘤

  • 钢珠子弹脉络膜炎

  • 弓形虫病

  • 帕尔皮炎

常见的眼镜症状包括无痛模糊的视觉或严重的视觉丧失，漂浮物和scotomata。

检查发现血管周围渗出或卷折，主要累及动脉、静脉或两者;不同程度的前房细胞和耀斑;和vitritis。这些表现可能伴有视网膜出血、棉毛斑、渗出物、黄斑囊样水肿、新生血管、玻璃体出血或椎间盘水肿。

到目前为止，病史和临床检查是评估这组复杂疾病的最有力的诊断工具。在对系统和体格检查进行全面回顾后，如果缺乏系统性疾病的检查结果，就会使疾病的预测概率非常低，从而降低了任何诊断测试的预测价值。

一些研究人员已经表明，表现出症状和体征局限于眼睛的视网膜血管炎患者不必要地进行详尽和昂贵的诊断评估。当George等人检查一系列原发性视网膜血管炎患者时，他们发现96%的患者对系统有负面评价;然而，所有患者都进行了详尽的一系列测试。 ^[12.]仅在1名患者中建立了诊断;在21％的患者中获得了假阳性结果。霰弹枪方法在评估视网膜血管炎的患者方面没有任何地方。它总是导致假阳性结果，反过来导致对患者的更不必要的测试，成本和不便。

荧光素血管造影是评价过程的一个重要方面。结果包括血管壁染色、珠状血管、微动脉瘤、毛细血管扩张、毛细血管无灌注、新生血管和CME。荧光素血管造影有助于将血管过程分为闭塞性或非闭塞性。也许更重要的是，荧光素血管造影有助于确定是否存在非炎症性视网膜血管疾病。

对所有眼内炎症患者都进行了多项检查，主要是为了排除假面综合征和评估患者的健康状况。这种有限的检查包括全血细胞计数、尿液分析、FTA-ABS、ACE和胸部x线摄影。梅毒和结节病的检查有助于排除或排除这两种容易治疗的疾病，它们可以表现为任何类型的眼内炎症。在这里，病史和临床检查的各个方面被用来制定一个鉴别诊断。如果检测前疾病发生的概率足够高(但不是太高)，则应进行相应的进一步检测，或在确定临床诊断后开始治疗。

视网膜血管炎的诊断流程图如下图所示。

该图表旨在作为参与接近视网膜血管炎诊断的思想过程的指南。在这种诊断方法中隐含是需要与内科医生和可能是风湿病学或传染病专家的咨询。大多数病例是特发性（有时称为EALES疾病），许多全身疾病是临床诊断（例如，BehBehçet疾病，SLE）。在这些情况下，实验室测试是支持性的，但不诊断。

炎症chorioretinopathies

这种不同的脉络膜炎性疾病之所以被命名，是因为它们与影响脉络膜和脉络膜毛细血管-视网膜色素上皮(RPE)复合体的多个界限清楚的灰黄色病变有关。某些明确的眼部炎症和感染性疾病，如结节病、VKH病、交感眼炎、鸟类分枝杆菌复合体和P囊虫脉络膜炎可伴有边界清楚的脉络膜病变。这些临床表现几乎总是与其他眼外表现相关，因此很少造成诊断困境。然而，眼内大细胞淋巴瘤通常表现为多发性点状视网膜下浸润，容易与炎症过程相混淆。

该讨论仅限于那些具有特发性和炎症性质的疾病。由于对其发病机制缺乏了解，术语白点综合征是故意模糊的。因此，大多数疾病都有附着在它们的描述性术语，例如渐逝和招架，暗示其病因无知。其中一些实体具有重叠的临床调查结果，促使争论是它们是否代表了单一疾病的频谱的部分或它们是否是不同的临床疾病。

这些疾病都是临床诊断;因此，在诊断评估中，临床表现和更大程度上的眼部表现是至关重要的。其中一些疾病是急性发作的(如多发性消失白点综合征[MEWDS]，急性后多发斑状色素上皮病[APMPPE])，而其他疾病则是潜伏发作的(如鸟状视网膜脉络膜炎)。这些疾病中的大多数几乎没有(如果有的话)前细胞或玻璃体细胞活动，除了鸟状视网膜脉络膜炎，它可能与严重的玻璃体炎(没有雪积)、视网膜血管炎和CME有关。眼底发现，如黄斑颗粒状外观，是MEWDS的特征，而其他疾病的病变偶尔会相互混淆。作者发现荧光素血管造影是评估这些患者的一种有用的测试。

表3概述了在白点综合征诊断方法中有用的临床特征和测试。

除Biratshot Retinochoriditisitis的实验室调查，这些患者的实验室调查是均匀的不生产性。这种疾病与HLA-A29表型之间的关联非常强。对HLA-A29抗原的测试既是敏感的且特异性，其相对风险为132-157.患有中度高的疾病概率的患者从HLA打字中受益，因为结果可以规定或排除疾病。

表3.适用于白点综合征的诊断方法的临床特征和测试(在新窗口中打开Table)

背景

葡萄膜炎的管理外科适应症包括视觉康复，当发现可以改变治疗计划诊断活检和移除介质混浊监测后段。尽管在抗炎和免疫调节疗法的进步，可以发生在最好用外科手术（例如，白内障形成，继发性青光眼因瞳孔阻滞或闭角，视网膜脱离）管理的眼永久性的结构变化。

在制备用于外科手术眼，医疗应加剧了最少3个月实现炎症（即，前房的细胞的完全根除，活性玻璃体细胞）的完全静止。通常，在开始的24-48小时术前，局部醋酸泼尼松龙1％被给药每1-2小时（在清醒时）与泼尼松（1毫克/千克）取决于炎症的性质。眼内和/或眼周类固醇可以在手术中给予。地塞米松玻璃体内植入物（Ozurdex）被批准，并表示以治疗非感染性眼色素层炎影响眼睛的后段，并且可以被视为取代所需的皮质类固醇眼用每日多次给药。全身和局部药物是根据炎症的程度慢慢术后锥形。

表4。葡萄膜炎医生可能遇到的特定手术条件(在新窗口中打开Table)

葡萄膜炎患者玻璃体切除术的适应症

后膜和中间膜炎可能与明显的玻璃体混浊有关，药物治疗无反应。中度葡萄膜炎可导致视障混浊。视网膜或视盘新生血管可能会使血管炎或血管阻塞(例如，plantis, Behçet疾病，结节病)的情况复杂化，导致玻璃体出血。在这些情况下，现代玻璃体切除术提供了一种治疗选择。

眼内炎症介质刺激纤维组织增生，从而诱发眼视网膜外膜的形成。文献中没有前瞻性的临床试验，比较葡萄膜炎和特发性原因导致的眼膜剥离的结果。然而，Dev等人报道了一组跖部炎患者良好的视觉结果。 ^[13.]研究人员还注意到所有患者患有伏特膜炎水平的术后改善。因为黄斑可能已经具有不可逆转的损害（例如，害怕，慢性星形黄斑水肿[CME]，黄斑孔，毛细血管非灌注），适当的患者选择和现实的患者期望是重要的。

导致大面积的薄膜视网膜（例如，CMV视网膜炎，ARN）通常通过视网膜脱离复杂。这些类型的视网膜脱离通常与萎缩后断裂相关。具有长效气体或硅胶填塞的玻璃体切除术通常用于或无巩膜屈曲。单独的Scleral屈曲通常不成功。

有时，可能威胁生命的恶性过程或感染性眼色素层炎可能被误认为是免疫介导的眼内炎症。系统和应对既往治疗的知识进行彻底审查至关重要。玻璃体切除术或用于诊断和治疗的原因针穿刺表示每当眼内炎症响应不佳或不完全适当的治疗，或者如果临床怀疑升高眼内肿瘤或感染。患者玻璃体炎共同伪装综合征包括主眼内淋巴瘤，慢性真菌或厌氧眼内炎，视网膜脱离。每当淋巴瘤的诊断被受理，阈值进行玻璃体切割术应该低;最好是有大量的活检阴性结果，而不是错过这个致命的条件下诊断。正确的标本取出和处理，并与细胞病理学家或微生物实验室沟通是至关重要的。

眼科文献中有几个报告（所有这些都是回顾性和不受控制的），将治疗蒸发术问题作为调节眼内炎症的一种方法解决。玻璃体切除术可以在眼睛中降低抗原刺激，从而减少眼内炎症和CME，并允许逐渐变细或消除全身治疗。虽然慢性葡萄膜炎中玻璃体切除术的理论优势看起来很明显，但虽然证据的身体正在增长，但证据的质量较弱。玻璃体切除术在葡萄膜炎管理中的作用可能会扩大，以包括在内部潜水释放药物递送装置的位置以及调节炎症反应。同样，随着聚合酶链反应（PCR）变得更广泛地使用，诊断玻璃体切除术将更定期进行，以确认或建立诊断并指导治疗。

患有葡萄膜炎的患者的白内障手术

由于炎症介质和皮质类固醇诱导的机制，在大多数患有慢性或复发性葡萄膜炎的患者中发生白内障。白内障手术的适应症包括以下内容：（1）视觉上具有良好的视觉潜力的视觉上显着的透镜不透明度，（2）与Vitoretinal手术结合，以更好地可视化后段，（3）镜片诱导的葡萄膜炎，（4）对眼底的损伤评估。预后强烈依赖于所有眼内炎症的术前控制至少3个月，但优选3-6个月。如果需要，使用侵蚀性局部，外观和口服类固醇方案与免疫调节治疗组合。将眼睛陷入静态状态是有利结果的关键。

现代技术改善了外科手术结果。证据表明，与小切口手术结合的沉乳化乳化导致血液水屏障的细分较小，与骨折技术相比。同样，其他调查人员发现，明确的角膜切口不太可能导致术后早期炎症的炎症。尚未发现最佳透镜生物材料，但是在文献中存在一些证据，肝素改性的IOL可能引起炎症的炎症比其他材料少。在发现卓越的生物材料之前，建议将所有聚甲基丙烯酸甲酯（PMMA）透镜放在囊袋中，以注意细致的皮质清洁剂。

Fuchs异色虹膜睫状体炎、扁平部炎、急性后多发斑状色素上皮病(APMPPE)、眼组织胞浆菌病和慢性控制良好的前葡萄膜炎患者，白内障摘出和人工晶状体植入可能是安全的。考虑对JIA、全葡萄膜炎和肉芽肿性疾病患者进行玻璃体/晶状体切除术。在JIA患儿中植入人工晶状体可能是应该避免的，尽管一些报告在这种复杂的葡萄膜炎中植入人工晶状体的结果令人鼓舞。

传统上，医疗管理由局部或全身性皮质类固醇和往往是Cycloplgics组成的。在对类固醇或与通常治疗相关的并发症患者的葡萄膜炎患者患者中，可以使用免疫抑制剂。免疫抑制剂应被视为患有涉及后段，Wegener肉芽肿病和坏死性肠道疾病的患者的一线治疗。这些疾病通常与危及生命的全身血管炎有关，可用证据表明，用免疫抑制剂治疗可以改善这些疾病的结果。 ^[14.]

TNF抑制剂

免疫调节疗法常用于需要长期全身性皮质类固醇治疗的情况，如蛇形脉络膜炎、鸟状脉络膜炎、vogt - koyanaki - harada (VKH)病、交感眼炎和少年特发性关节炎(JIA)。

葡萄膜炎治疗竞技场的最新条目是靶向免疫应答的特异性介质的药物。虽然这些药物主要是在类风湿性关节炎，牛皮癣和克罗恩病的患者中进行了研究，但疾病发病机制的相似性刺激了利用这些药物治疗各种眼镜炎症疾病的感兴趣。特别地，已经发现阻断肿瘤坏死因子α（例如，Adalimalab，NotixImab）的分子有效调节葡萄炎患者的免疫应答。 ^[15.那16.]

2016年6月，FDA批准adalimumab用于治疗成人非感染性中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。批准的依据是两项关键的3期研究visual - i和visual - ii的结果，这两项研究表明，患有活动性和控制性非感染性中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎的成年患者治疗失败、葡萄膜炎耀斑和视力下降的风险显著降低。与安慰剂相比，阿达木单抗的治疗效果更好。 ^[17.那18.]

VISUAL-I研究发现，与安慰剂相比，服用阿达木单抗的患者经历治疗失败的可能性更小(P.< 0.001)。到治疗失败的中位时间延长了87%，从安慰剂组的3个月延长到adalimumab组的5.6个月。 ^[17.]在VISUAL-II研究中，安慰剂到治疗失败的中位时间为8.3个月，而阿达木单抗则无法估计，因为超过一半的阿达木单抗治疗患者没有经历治疗失败(P.= 0.004)。 ^[18.]

英夫利昔单抗已被调整用来治疗难治性葡萄膜炎，但在一项研究中，通过相对高的药物毒性发病率来减轻有利的效果，并且可能是长期使用的疗效丧失。 ^[19.]最近的一项研究表明，Adalimalab和Infliximab具有相当的疗效和严重不良影响的发病率。 ^[20.]

眼内植入物和玻璃体内注射

另一种新的治疗方式是通过玻璃体腔注射和外科植入物进行眼内药物治疗。一些报道证实玻璃体腔内曲安奈德(4mg /0.1 mL或4mg /0.05 mL)治疗难治性囊状黄斑水肿(CME)的疗效。遗憾的是，曲安奈德玻璃体内半衰期相对较短，可能需要多次注射。白内障的形成和眼压升高是常见的，眼内炎(通常是无菌的)的风险约为0.1%。

报告是关于全长人源化抗血管内皮生长因子（VEGF）单克隆抗体贝伐单抗在治疗难治性CME和葡萄膜炎的新血管并发症的情况下出现的报告。 ^[21.]然而，与曲安奈德一样，连续注射可能是必要的，这种药物的长期耐受性和安全性尚不清楚。

缓释肤轻松intravitreal植入物（RETISERT，Yutiq）是由美国食品和药物管理局（FDA）对难治性非感染性葡萄膜炎的治疗批准。RETISERT的第一个月期间，在约0.6微克/天的初始释放速率，然后在0.3-0.4微克/天为30个月。它被证明能有效控制炎症几乎所有人的目光都在3期研究中，允许全身性类固醇和免疫调节剂的锥形。 ^[22.]第二次氟皮酮眼科植入物（Yutiq）于2018年批准;它在36个月内释放约0.25麦克/天。白内障形成是近视眼睛的近乎确定性，青光眼的风险近60％。仔细的患者选择是必须的。

2年多中心葡萄膜炎类固醇治疗（必须）试验的结果，随机对照试验比较3年氟氨酮植入常规全身免疫抑制治疗，在2个治疗臂之间的24个月内显示出统计学上显着差异。然而，植入物组达到更快，更完全控制炎症和更少的玻璃体雾度，但这是在几乎所有Phakic眼睛的白内障地层的代价，并且在三分之二的眼睛中升高了眼压升高。 ^[23.]

一个随机对照试验发现，在中间体或后葡萄膜炎的患者中，在26周内插入玻璃体外地塞米松植入调节和改善的视觉。 ^[24.]

睫状肌麻痹剂

炎症的症状和并发症可以用局部循环药物回火。短作用滴（例如，环戊酯）和长效滴（例如，阿托碱）可用于降低由睫状痉挛引起的光吸收性并分解或防止后闭合的形成。

Cyclopentolate（I-戊酸酯，环芳基，AK-戊酯）可防止睫毛骨骼和虹膜的括约肌肌肉反应胆碱能刺激。它在30-60分钟内诱导瞳孔过敏，并在25-75分钟内进行裂纹。效果持续到24小时。

阿托品眼科(Isopto)作用于平滑肌副交感神经，阻断虹膜括约肌和睫状体肌对乙酰胆碱的反应，引起瞳孔散瞳和睫状体麻痹。

糖皮质激素

皮质类固醇抑制来自磷脂的花生酸释放，抑制细胞因子的转录和作用，并限制B-和T细胞活性。它们在非染色原因的炎性疾病中表明。有三条管理途径：局部，围眼和系统性。对每位患者确定最佳途径和剂量，但控制炎症所需的最小量应用于减少并发症。由于严重的不良反应，特别是高剂量和长期使用，通常用于慢性或威胁葡萄膜炎的免疫抑制剂。

局部：用于前葡萄膜炎，使用局部类固醇滴。根据所治疗的炎症的严重程度，频率可以从每小时到每隔一天的频率。泼尼松酮醋酸盐1％是最常用的药剂，但Difluprynate 0.05％更有效，并且可能更有效。乙酸普雷尼醇是一种沉淀物;因此，重要的是，患者在使用前大力摇动瓶子。然而，由于Difluprynate是一种乳液，因此不需要摇晃。有时，类固醇会导致眼高血压;因此，患者必须以4至6周的间隔监测。

玻璃体内植入物：地塞米松和氟玻璃含量玻璃体植物可以被认为是提供持续治疗的选择。

眼周:当需要更多的后侧效应时，或当依从性有问题时，可给予眼周皮质类固醇。经中隔或腱鞘下入路均可在眼周沉积长效类固醇(如曲安奈德)。在使用长效贮藏类固醇之前，先用外用类固醇治疗患者3-4周，这可能有助于识别那些对类固醇有反应的患者。有证据表明深层经隔注射比腱子下注射引起的高眼压要少。这些注射不应用于感染性葡萄膜炎或巩膜炎患者，因为可能导致巩膜变薄和穿孔。

全身性:当全身性疾病也需要治疗或威胁视力的葡萄膜炎对其他输注方法反应不佳时，口服或静脉治疗是必要的。使用皮质类固醇的短期和长期副作用都应该与患者讨论，可能需要内科医生的帮助。强的松是最常用的口服皮质类固醇。

强的松眼科(Pred Forte)治疗眼部手术后的急性炎症或其他类型的眼睛损伤。它能减少炎症和角膜新生血管。它还能抑制多形核白细胞的迁移，逆转增加的毛细血管通透性。在细菌感染的情况下，必须同时使用抗感染药物;如果2天后症状和体征没有改善，重新评估患者。剂量可以减少，但建议患者不要过早停止治疗。

地塞米松玻璃体植入物(Ozurdex)通过持续植入将皮质类固醇输送到眼睛。这是慢性非传染性葡萄膜炎。

肤轻松眼科(resert)通过持续的植入物将皮质类固醇输送到眼睛。这也适用于慢性非传染性葡萄膜炎。

Triamcinolone intravitrial.（琐事，二级）通过抑制多核白细胞和逆转毛细血管渗透性的迁移来降低炎症。Trivaris和TRIESENCE是无颗粒式的产品，其无保存，特别是玻璃体内给药。建议使用20至40mg副榫或旋流药物，可以在2-3周内重复。

强的松(Deltasone, Orasone, mecorten, Sterapred)如果局部治疗不足以治疗虹膜炎(特别是双侧病例)，可以使用。它可以通过逆转增加的毛细血管通透性和抑制PMN活性来减少炎症。

免疫抑制药物

免疫抑制剂包括3个主要类别的治疗：抗体代谢物，T细胞抑制剂和细胞毒性剂。抗体标韧带包括AzathioLine，甲氨蝶呤和霉酚酸酯Mofetil。T细胞抑制剂包括环孢菌素和标准杆菌。细胞毒性剂是烷基化试剂，包括环磷酰胺和氯镁。大多数代理人需要几周才能达到疗效;因此，它们最初与口腔皮质类固醇结合使用。一旦疾病进行了控制，皮质类固醇可以逐渐变细。强烈建议使用这些代理商和对具有这些代理商专业知识的专家监测不良事件。

AzathioLine.Imuran是一种核苷类似物，可干扰DNA复制和RNA转录。它降低外周血t淋巴细胞和b淋巴细胞的数量，降低淋巴细胞的活性。新陈代谢依赖于黄嘌呤氧化酶。它可能会减少免疫细胞的增殖，从而导致自身免疫活性降低。硫唑嘌呤用于治疗Behçet疾病或慢性葡萄膜炎，特别是口服皮质类固醇。

甲氨蝶呤(Rheumatrex, Folex PFS)是一种叶酸模拟物和二氢叶酸还原酶的抑制剂，该酶负责将二氢叶酸转化为四氢叶酸。它能阻止DNA复制，抑制快速分裂的细胞(如白细胞)。它主要通过肾脏排出。甲氨蝶呤用于治疗各种眼部炎症性疾病，包括血管炎、全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和玻璃炎。

霉酚酸（Cellcept）是一种单磷酸氨基磷酸脱氢酶的选择性抑制剂，其干扰鸟苷核苷酸合成。它可以防止淋巴细胞增殖，抑制抗体合成，干扰对血管内皮的细胞粘附，并降低白细胞对炎症部位的募集。它主要通过肾脏代谢。霉酚酸酯与其他药剂组合使用，特别是口腔皮质类固醇，并且可以是偶氮嘌呤或甲氨蝶呤的可接受的替代品，尤其是在其他代理的患者中。

环孢菌素(Neoral, Sandimmune)是处于细胞周期G0和G1期的T淋巴细胞的转录抑制剂，它可以阻止复制和产生淋巴因子的能力。它在肝脏中被代谢。环孢素是有用的单一疗法的各种葡萄膜炎条件。

他克莫司(Prograf)是一种天然大环内酯类免疫抑制剂，可抑制体液免疫(T淋巴细胞)活性。由细胞色素P-450系统代谢。小的，不受控制的病例系列表明，它可能是有效的治疗非传染性葡萄膜炎。

环磷酰胺（Neosar，Cytoxan）与氮芥末化学相关。作为烷基化剂，活性代谢物的作用机理可能涉及DNA的交联，其可能干扰正常和肿瘤细胞的生长。它是休息和分开淋巴细胞的细胞毒性。它主要通过肾脏排出。

苯丁酸氮芥(Leukeran)是一种烷基化剂，以烷基取代有机化合物中的氢离子。DNA- DNA链内交联和DNA-蛋白质交联会干扰DNA的复制和转录。新陈代谢发生在肝脏。小型研究表明，它可能对各种威胁视力的葡萄膜炎综合征有效，包括Behçet疾病和交感眼炎。