医疗保健
眼睑痉挛是一种慢性疾病,经常会逐渐恶化。虽然目前还没有治愈方法,但患者有很好的治疗选择。由于这种疾病经常在治疗后继续发展,患者可能会变得沮丧,并诉诸非常规疗法,有时成为江湖骗子的受害者。 [13]
当今常规治疗最有效的方法包括肉毒杆菌毒素注射、教育和由良性实质性睑痉挛研究基金会(BEBRF)提供的支持、药物治疗和外科干预。非传统疗法包括信仰治疗、草药疗法、催眠和针灸。
治疗的第一线应针对睑痉挛的感觉肢恶性循环回路。这些措施包括佩戴能阻挡紫外线的有色太阳镜,以减少人们对引起痛苦的光敏感(光眼痛)知之甚少的原因。 [34]Adams等人(2006)发现灰色和FL-41有色镜片的光敏性有所改善, [35]Blackburn等(2009)研究表明,FL-41色度改善良性原发性眼睑痉挛患者的眨眼频率、光敏感性和功能局限性 [36].
可以尝试用绷带固定眼睑和使用上睑下垂拐杖,但通常不能作为一种长期的治疗方法。应提倡盖子卫生,以减少刺激和睑缘炎。经常应用人工泪液和点状阻塞来缓解干眼症,可改善症状。
良性原发性眼睑痉挛研究基金会成立于1981年,是为从事良性原发性眼睑痉挛(BEB)、Meige综合征及相关疾病的治疗、促进、发展及寻找治疗方法而成立的基金会。该组织位于德克萨斯州的博蒙特,旨在提高医生和公众对这些疾病的认识,在世界各地组织支持团体,并为研究和教育获得资金。 [37,38,39]
药物治疗
由于眼睑痉挛的中枢控制中心尚不清楚,针对该中心的药物治疗往往遵循“猎枪方法”。历史上,有一长串的药物被用来治疗眼睑痉挛,部分原因是眼睑痉挛最初被认为是精神疾病的表现,也因为没有一种药物比另一种更有效。最近,这些精神活性药物不是用于其精神作用,而是用于其运动系统的作用。
大多数患者对药物治疗反应不完全或完全没有反应。药物治疗充其量只能提供部分、短暂的缓解。患者对各种药物的反应是不同的,没有办法预测哪个患者会对任何特定的药物产生反应。三环类抗抑郁药不能直接帮助眼睑痉挛,但在抑郁加重症状时有用。患者良好反应百分比最高的药物包括劳拉西泮(67%的患者)、氯硝西泮(42%)和Artane(41%)。这些制剂的缓解作用是可变的。
尽管来自不同类别的药物在眼睑痉挛方面显示出一定的疗效,但眼睑痉挛和面部肌张力障碍的药物治疗通常基于以下3个未经证实的药理学假设:(1)胆碱能过量,(2)GABA功能减退,(3)多巴胺过量。药物治疗通常不如肉毒杆菌毒素注射有效,因此,对于对肉毒杆菌毒素反应不佳的痉挛,如面部中部和下部痉挛,药物治疗被保留为二线治疗。
肉毒毒素
A型肉毒毒素被认为是眼轮匝肌痉挛迅速,但暂时的治疗最有效的治疗选择。 [40,41,42,43,44,45,46,47,48,49]超过95%的眼睑痉挛患者报告使用该毒素后有显著改善。这种毒素会干扰神经末梢的乙酰胆碱(ACh)释放,导致相关肌肉暂时瘫痪。肉毒杆菌毒素是细菌的产物,肉毒杆菌(一种大型厌氧菌,革兰氏阳性,杆状生物)。两种市售肉毒杆菌A制剂包括onabotulinumtoxinA (Botox)和incobotulinumtoxinA (Xeomin)。AbobotulinumtoxinA (Dysport)也可能有效。 [50]
一旦注入,毒素迅速和坚定地结合在上一个饱和的方式胆碱能神经末梢的受体部位。该毒素是通过突触回收过程中内化。肌肉麻痹是囊泡乙酰胆碱从神经末梢的释放的抑制的结果。据推测,所述毒素附着到在神经末端并且防止钙依赖性胞吐作用的含乙酰胆碱的囊泡。
麻痹效应与剂量有关,在注射后5-7天达到效应峰值。患者通常注意到注射后2.5天开始缓解,平均缓解时间为3个月。超过5%的接受治疗的患者缓解时间超过6个月,尽管有些患者需要每月注射一次。注射后的肌肉需要6-9个月才能从毒素的影响中恢复,偶尔肌肉也不能完全恢复到注射前的功能水平。有些人认为,抗毒素抗体的产生或肌肉的渐进性萎缩可能是剂量反应曲线变化的原因,但没有研究支持这些发现。
泪裂时间(TBUT)、lissamine green染色和眼表疾病指数(OSDI)评分均显示肉毒杆菌毒素注射后改善。 [51]
肉毒毒素注射的并发症包括上睑下垂(7-11%),角膜暴露/睑下垂(5-12%),症状性干眼(7.5%),眼睑内翻,外翻,外翻,畏光(2.5%),复视(< 1%),瘀斑和下面部无力。 [52,53]最常见的副作用之一,上睑下垂,是由于毒素从上睑注射部位扩散到敏感的提上睑肌。据报道,上睑下垂的发生率高达50%的患者治疗超过4次。在有经验的注射者手中,上睑下垂等并发症的发生率可能更低。在有效期间内、外侧跗骨前轮匝肌注射肉毒毒素通常足以停止痉挛;避免中央注射到鼻中隔前和眶前轮匝肌应该有助于减少上睑下垂的风险。
在肉毒杆菌毒素的管理精细化技术有助于确保可靠和一致的结果。肉毒杆菌应用0.9%无防腐剂的盐水,这应缓慢引入到真空密封的小瓶,以防止起泡被水合。如果是在肉毒杆菌瓶不抽真空,它不应该被使用。一旦重构,该溶液应立即使用或冷藏保存。
在第一次治疗时,建议使用总剂量不超过25单位每只眼,分成4-6个眼周注射部位,以避免不良反应。后续治疗应根据患者对初始剂量的反应进行调整。 [54]在每个部位注射2.5-10单位BOTOX®。建议使用较低的量(较高的浓度),以避免扩散到邻近地区的风险。溶液应在眼轮匝肌皮下注射,在较厚的波纹肌和脑前肌肌内注射。患者可以不受活动限制地回家。大多数患者需要每3个月重复治疗一次,但范围为1-5个月。
Chundury等人发现,倾向于incotulinumtoxinA治疗的患者感觉更有效,而倾向于onabotulinumtoxinA治疗的患者感觉持续时间更长。 [55]
然而,萨阿德和Gourdeau在“裂面”技术研究,没有差异,在两种毒素之间无论是主观的还是客观的措施,注意发现。 [56]
外科护理
对于眼睑痉挛患者,如果在注射肉毒杆菌毒素的充分试验中没有得到充分改善,可以考虑手术治疗。眼轮匝肌痉挛的外科治疗主要是肌切除术。 [57,58,59,60,61,62]一种较老的手术,神经切除术,由于并发症发生率比肌切除术高,几乎完全被放弃。许多BEB患者有开眼睑失用症的组成部分。 [63,64]据估计,几乎50%被认为肉毒杆菌素治疗失败的患者有开眼睑失用症。对于因开眼睑失用而造成视力障碍的患者,应考虑额肌悬吊和有限肌切除术并完全切除睑前轮匝肌。
肉毒杆菌毒素治疗失败的原因可能是由于他们的眼睑位置不正确,审美问题,开眼睑失用,或光眼痛。这些情况需要在肌切除术之外或替代手术。
脊髓切除术
有限肌切除术包括眼睑分度器的手术切除,包括睑板前、鼻中隔前和眶部的上、下眼睑眼轮匝肌。扩展肌切除术包括切除前凸肌和波状肌。Myectomy是一种分阶段的手术,通常先进行上眼睑手术,如果症状持续,然后再进行下眼睑手术。同时避免上、下眼睑肌切除术,因为它通常会导致慢性淋巴水肿。
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眼轮匝肌、波纹肌和外侧前肌可通过上睑折痕切口获得适当的通路。肌肉被分割成3块。
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剥离始于皮肤和跗前肌之间的平面。
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睑缘保留1- 2mm的睑前肌带,其余睑前肌切除。
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解剖在皮肤和肌肉之间的平面上进行,一直到眉毛上方。眶隔完好无损,腱膜前脂肪垫未成形。将剩余的隔前肌和眶轮匝肌切除。在眉毛下面留一层薄薄的肌肉可以防止脱发。
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最后,在外侧中缝上切除外侧轮匝肌并延伸到下轮匝肌的外侧部分。通过对皮肤肌瓣进行后照辅助进行外侧剥离。当需要下睑肌切除术时,可通过下睑折痕切口获得适当的手术通路。
许多BEB患者对上睑下垂或额部丘疹有审美方面的担忧,可以通过塑造或重新定位后眼轮匝肌脂肪垫或内窥镜额部提升手术在肌切除术时安全解决。
额肌悬吊术
Karapantzou等人发现,在眼睑痉挛患者中,额肌悬吊术对单独注射肉毒杆菌毒素无效的患者有效。 [65]
上颈神经节阻滞
BEB的治疗主要集中于减少疾病的运动成分。记住,这种疾病还有一个感觉回路,很难量化,因为它涉及患者对眼表刺激和光敏性的主观抱怨。在一些BOTOX®治疗失败的患者中,仔细的病史和检查表明,BOTOX®确实能减轻痉挛和削弱眼轮匝肌,但不能缓解疾病的感觉症状。对于抱怨光感减弱(光眼痛)的患者,疼痛诊所的干预可能会使患者受益。
两份报告显示,在上颈神经节阻滞对眶交感神经进行趋化神经支配后,光眼痛减轻。这些初步研究表明交感神经系统可能在维持疾病传入回路中发挥作用。 [66]
涉及苍白球的干预措施
深部脑内苍白球刺激和苍白球切开术已被描述为Meige综合征。 [67]