开盖失用症
更新日期:2018年9月20日
作者：Marta Ugarte，MBBS，PHD，Dphil，Frcophth;首席编辑：罗伊汉普顿，SR，MD
盖子开口（ALO）的抑制性是一种非甲醛电机异常“以盖子关闭后启动盖子抬高的行为的特征为特征。”[1]争论围绕着这个综合征的名称。严格来说，Alo并不是一个真正的避难所或“尽管对行动和基本能力进行了充分的了解，但尽管有足够的行动和初步能力，但”无法履行电机行动。“[2]
尽管如此，指定艾洛确实地解决了条件的主要特征 - 即，无法睁开眼睛，以保存打开它们的能力，并将它们保持在其他时间。[3,4,5,6,7[AlO可以分离或与睑痉挛相关。[8,9,10]管理的挑战在于区分这2个实体。
虽然艾洛的潜在机制尚未明确阐明，但据信这种情况可能涉及自愿眼睑升高的胰腺癌的异常，这需要激活volper palpebrae优势（lps）和orbicularis oculi的同时抑制（OO）活动。
LPS和OO的电拍摄研究表明以下可能导致ALO：
无意识的verpebreake抑制（ILPI），[11]间歇[12]或延长[13]
持久的替代oo收缩[14,11]
ILPI(间歇性或延长)伴持续跗前OO收缩[15,11]
LPS受动眼肌(III)核的中央尾侧亚段的双侧神经支配，OO受面(VII)核的单侧神经支配。皮层、锥体外运动系统和中脑吻侧结构可能控制LPS运动神经元的活动(见下图)
提上睑肌抑制反应的可能中枢通路图。尾中央核(CCN)，动眼肌(III)核的尾中央亚区。
在上述任何运动前结构内的突发、紧张性或暂停神经元的干扰都可能导致LPS运动神经元抑制剂输入异常。一些患者可能会经历LPS和OO的相互激活的相关中断。
ALO是由大脑不同部位的中枢神经系统(CNS)损伤引起的，包括:
非惯用半球[17]
内侧额叶[18,19,20]
基底神经节[16]
rostral脑干[21,22,20]
ALO与下列中枢神经系统疾病有关:
进行性核上性麻痹(ALO最常见的原因之一)[23]
帕金森病（ALO的另一种常见原因）[12,15,24,9,25]
特发性肌张力障碍[12]
脑积水[26]
运动神经元疾病[27]
[11]所致肌张力障碍
思科病变[11]
亨廷顿舞蹈病[1]
羞怯综合征[15]
关键关键帕金森论[15]
Neuroacanthocytosis [28]
此外，据报道，使用以下药物诱导AlO [1,15,23,29]：
锂 - 锂毒害导致alo的发展;在锂撤离时，症状可在2周内汇款[21]
舒必利-该药物可能与ALO相关;停用舒必利[22]后，病情可持续约7个月
1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶（MPTP） - 该试剂是哌啶的类似物，与丙氨酸诱导与alo相关的诱导[30]。
一个病人被诊断为Wilson病，他出现了严重的，间歇性的不能打开他的眼睑;最初诊断为ALO.[31]
盖板开口（ALO）的抑制率为7％，[9] 10％，[8]和55％[32]患者的肺痉挛。良性至良好的Blepharospasm在日本的日本患病率为12百万，罗切斯特·罗切斯特17亿百万，在美国，在英格兰北部30百万百万人，[35]和流行病学研究中有36百万百万人在欧洲的肌肌瘤。[36]这些图中的宽变化可以反映样本偏压。
发病的峰值年龄是六十年生命的第六和第七十年。艾洛似乎比男性更常见。在一份报告中描述了10名具有alo并审查文献中提到的11例的新人，Defazio等人发现了2：1的女性到男性优势。[37]没有报告种族差异。
ALO不会直接导致死亡率。该病患者的发病率主要与潜在疾病和严重闭眼患者的视力损害有关。
孤立性ALO患者预后良好。在有其他潜在疾病的ALO患者中，发病率或死亡率可能是相关疾病的结果。
开盖失用症(ALO)可在其他健康个体中自发出现。Lepore和Duvoisin报道，在帕金森病、进行性核上性麻痹和Shy-Drager综合征患者中，锥体外系症状先于无法睁眼的时间平均为9.7年
ALO通常是慢性疾病，但在涉及Nondominant半球的1个月的患者中患者报告了自发缓解。[38,17,39]在可能是药物诱导的alo的情况下，据报告症状在2内汇款撤回代理的周[21];但是，在一个人中，症状持续了7个月。[22]
在自发性或反射闪烁期间，无法重新打开盖子的无法明显。调节和控制volperPebrae优势（LPS）的自愿活动状态的热球途径，并与OO抑制并行，至少部分地从自发和反射闪烁的途径不同。
然而，一旦眼睑被打开，患者保持眼睑打开并没有困难。当眼睑打开时，脂多糖的滋补活性是正常的。
在某些患者中可能发生间歇性地闭合眼睛，无论是在肺动脉痉挛中OO的痉挛性收缩。只要抑制LPS活性仍然存在，ILPI不伴随睑痉挛可能会导致眼睑下降并保持关闭。
试图睁开眼睛会导致额肌用力收缩，头部向后推，并延迟眼睑闭合。
可以使用不同的技巧来帮助打开眼睛，例如手动抬起盖子，打开嘴，轻轻触摸时间区域，并按摩盖子。这些演习的生理学是未知的。
据报道，一些患者有相关的眼球运动核上限制一般情况下，眼睑运动的协调性得以保留。
未能排除可能与眼睑开闭失用症相关的重大潜在疾病或药物，可能导致严重的发病率，甚至死亡。应咨询神经科医生评估潜在疾病。
除了主要的鉴别诊断(如眼睑痉挛)外，还应考虑脑性上睑下垂
使用计算机断层扫描（CT）扫描或磁共振成像（MRI）的神经影像学研究可以有助于揭示皮质，基底神经节或泌乳菌中脑中存在病理状况（例如，萎缩或梗塞）。
正电子发射断层扫描(PET)可以通过绘制神经元的葡萄糖代谢来评估脑功能。开眼睑失用症(ALO)患者的PET研究显示基底神经节、额叶内侧(单侧或双侧)[18]和初级视觉皮层的糖代谢异常[18,19]，[19]提示神经元活动异常。
提上睑肌(LPS)和眼轮匝肌(OO)的活动可以通过使用这些肌肉在眼睑运动时的肌电图(EMG)记录来评估。神经心理测试可显示是否存在额叶病理。
在orbicularis oculi（OO）的替代部分的替代部分中注射OnaboxInumtoxina（Botox; Allergan，Inc，Irvine，Ca）可能是有益于与睑痉挛相关的盖子开口（ALO）的个体。它也可能会使那些艾洛造成的售卖OO电机活动持久性，但不是那些alo是由于无意识的verpebreake抑制（Ilpi）的抑制剂。[41,22]应该每2次受益于OnaboTulinumtoxina注射的患者-3个月;可能需要重复喷射。
左旋多巴(苯丝肼25 mg +左旋多巴100 mg;卡比多巴50mg +左旋多巴200mg)可改善进行性核上性麻痹患者的ALO症状，其中肌电图(EMG)证实ALO是由不自主提上睑肌抑制(ILPI)引起的据报道，左旋多巴也可改善帕金森病患者的ALO症状。(44岁,25)
在分离的人中，据报道，ALO的症状通过使用丙戊酸钠[45]和抗胆碱能药物三烯烷基。[46]
额肌悬吊可使ALO患者受益。在这个手术中，额肌的收缩抬高了眼睑。如果存在眼睑痉挛，可联合额肌悬吊行眼轮匝肌切除术。(47、49)
在某些人中可能需要测力帕皮麦优势（LPS）腱膜障碍再生。灭菌可能是由于盖子上的手工牵引力或重复的OO收缩而导致。
睑炎
用于盖板开口（ALO）的抑制症的药物包括神经肌肉阻滞剂，抗原蛋白剂，抗胆碱能药和抗惊厥药。
神经肌肉阻滞剂有助于改善眼轮匝肌痉挛和自主症状。
1 U A型肉毒毒素的剂量相当于计算出的小鼠腹腔中半数致死剂量(LD50)。每瓶含有100u A型肉毒梭菌神经毒素复合物，0.5 mg人白蛋白，0.9 mg氯化钠，无菌真空干燥，不含防腐剂。它通过与运动或交感神经末梢的受体结合，进入神经末梢，抑制乙酰胆碱的释放，从而阻断神经肌肉的传递。
A型肉毒杆菌毒素是由肉毒梭菌孢子产生的A型神经毒素，形成厌氧菌。它的活动似乎只影响人类神经肌肉连接处的突触前膜。肌肉失活持续到新的纤维从神经生长并在肌细胞壁的新区域形成连接板。
AntiParkinson代理降低了与多巴胺缺乏有关的发病率。
左旋多巴的配方包括苯丝肼25毫克加左旋多巴100毫克(在美国没有)和卡比多巴50毫克加左旋多巴200毫克。左旋多巴是多巴胺的代谢前体，它穿过血脑屏障，在大脑中转化为多巴胺，可以缓解与多巴胺消耗有关的神经系统疾病的症状。卡比多巴抑制外周左旋多巴的脱羧，使更多的左旋多巴可以运输到大脑。
抗胆碱能药物被认为是通过抑制前庭小脑通路的传导而起中枢作用。它们可能对副交感神经系统有抑制作用。
三己苯基是一种中枢作用的抗胆碱能药，倾向于减少肌肉痉挛。
通过阻断纹状体胆碱能受体，苯托品可能有助于平衡纹状体胆碱能和多巴胺能活动。这种药剂可以作为三己苯基的替代品。
抗惊厥药用于治疗严重的肌肉痉挛。
丙戊酸的延迟释放或延长释放制剂用于偏头痛的预防。虽然不建立行动机制，但药物的活性可能与γ-氨基丁酸（GABA）的脑水平增加或增强的GABA作用有关。