多发性硬化症的神经-眼科表现

更新日期:2021年1月25日
  • 作者:Fiona Costello,医学博士,FRCP;主编:Hampton Roy, Sr, MD更多…
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练习要点

神经眼科表现常见于患有多发性硬化症(MS)和其他中枢神经系统(CNS)炎症性疾病,包括视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSDs)和髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白igg相关疾病(MOGAD)。

受影响的个体可能会遇到如何看待世界的问题(传入视觉通路症状)和/或他们的眼睛是否顺畅地移动在一起(传出视觉通路障碍)。视神经炎是视神经的一种炎症性损伤,可引起视力丧失,常见于多发性硬化症和其他中枢神经系统炎症性疾病患者。事实上,约20%的MS患者以视神经炎为第一临床疾病表现。 1视神经炎的年发病率为10万分之1-5。 2在临床实践中遇到的大多数视神经炎病例都是散发性或MS相关的。在人群水平上,视神经炎伴视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSDs)和髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白igg相关疾病(MOGAD)占视神经炎病例的9%。 3.

一些患有MS和其他中枢神经系统炎症综合征的个体也可能经历由传入视觉通路的交叉后或膝状后区域的病变引起的同源视野缺陷。

传出视觉通路病变可产生示波器的感觉,这是一种视觉障碍,物体似乎在抖动或移动眼球震颤(不自主的眼球运动)。脑干和/或小脑的脱髓鞘病变可导致眼球错位,这是由凝视性麻痹或眼运动脑神经损伤引起的。由此导致的眼球错位可导致水平、垂直和/或斜向复视。

看到两个物体而不是一个(复视)可由脑干和小脑病变引起的眼球错位所致。

因为有视觉症状的多发性硬化症和其他中枢神经系统炎症性疾病患者经常因这些症状寻求眼科治疗,眼科保健专家在视觉障碍的定位方面发挥着至关重要的作用,这些视觉障碍可能代表多发性硬化症的首次临床表现,也可能影响已确诊的个体。

特殊注意事项

在疑似或已确诊多发性硬化症(MS)或其他中枢神经系统炎症性疾病的背景下患有视觉障碍的患者应被警告避免对自己或他人构成安全风险的活动。在某些情况下,这可能需要患者停止驾驶,至少是暂时的。

患者教育

多发性硬化症(MS)和其他中枢神经系统(CNS)炎症性疾病的视觉表现相关的患者可获得各种资源,如下:

研究资源如下:

专业组织如下:

下一个:

多发性硬化症

多发性硬化症(MS)是一种中枢神经系统(CNS)疾病,其特征是大脑和脊髓中的炎症和神经退行性机制。 45因此,大多数MS患者在整个病程中都会经历间歇性复发和进行性神经损伤。由于多发性硬化症影响着全球200多万人,它是年轻人非创伤性神经残疾的主要原因。 5

MS的诊断可基于临床和放射学标准,患者经历2个或2个以上的神经事件(其中1个可以是放射学),与多灶性中枢神经系统炎症一致,并在空间和时间上播散。自从最初的麦克唐纳标准公布以来 6在随后的迭代中, 789放射终点在多发性硬化的诊断中起着越来越重要的作用。

大多数MS患者(85%)以神经功能障碍发作(复发)开始临床病程,随后完全或不完全恢复。 45随着时间的推移,大多数复发缓解型多发性硬化症(RRMS)患者转变为继发性进行性多发性硬化症(SPMS)。SPMS患者表现为神经功能障碍恶化,伴或不伴临床明显复发和隐匿的疾病进展。 45

大约15%的MS患者从发病开始就经历原发性进展性病程,要么没有复发(称为原发性进展性多发性硬化症),要么有叠加的神经系统事件,称为进展性复发性MS。 45

多发性硬化的诊断标准

目前多发性硬化症(MS)的诊断标准包括临床和副临床措施。为了做出多发性硬化的诊断,有必要进行尽职调查,排除其他诊断。经修订的麦克唐纳准则 810依据的原则是:发作是一种与多发性硬化症诊断相一致的神经系统紊乱,持续24小时或更长时间,且无发热或感染。 810扩散时间(DIT)是指随着时间的推移,新的中枢神经系统(CNS)病变的发展或出现。 10弥散在空间(DIS)是指病变的发展在不同的解剖位置在中枢神经系统。 10

表1。2017年发病时多发性硬化患者的麦克唐纳诊断标准(从Thompson et al 2017修订) 10(在新窗口中打开表格)

临床发作次数

有客观临床证据的病变数量

多发性硬化诊断所需的其他数据

≥2

≥2

没有一个

≥2

1(加上明确的证据表明先前的攻击涉及一个明显的神经解剖位置的损害)

没有一个

≥2

1

表现为额外的临床发作,涉及不同的中枢神经系统位置或核磁共振成像一个

1

> 2

通过额外的临床发作或者核磁共振成像b或演示CSF台籍干部

1

1

由附加临床发作累及不同中枢神经系统部位或MRI表现的DIS一个和DIT表现为额外的临床发作或MRIb或演示脑脊液OCBs

缩写:CSF =脑脊液;中枢神经系统;DIS =空间传播;及时传播;磁共振成像;OCBs =寡克隆条带

磁共振成像(MRI)一个MRI DIS可由一个或多个T2-高强度病变指示,这些病变是MS在中枢神经系统4个区域中的2个或更多的特征:脑室周围、皮质或并侧、幕下和脊髓。

bMRI DIT可指在任何时间同时出现钆增强和非增强病变,或在随访MRI中出现新的t2高强度或钆增强病变,与基线扫描时间无关。

批准了多发性硬化症的疾病修饰疗法

用于多发性硬化症(MS)治疗的疾病修饰疗法(DMTs)减少临床和亚临床中枢神经系统(CNS)炎症,目的是减少累积的残疾和疾病进展。这些药物用于治疗复发缓解型MS (RRMS)患者,有发生MS风险的临床孤立综合征(CIS)患者,以及继发性进展型MS (SPMS)患者。由于MS的慢性性质和治疗的潜在不良反应,治疗必须根据患者的需要量身定制,理想情况下由具有管理疾病专业知识的临床医生进行。

表2。批准用于多发性硬化症治疗的疾病修饰疗法(DMTs) 9111213141516(在新窗口中打开表格)

药物

路线

女士亚型

给药频率

最常见的副作用

干扰素β-1a (Avonex)

肌肉内的

MS, CIS的复发形式

一次每周

流感样症状,肝酶改变,骨髓抑制,甲状腺功能障碍

干扰素β-1a

皮下

MS, CIS的复发形式

22 μg或44 μg,每周3次

流感样症状,肝酶改变,骨髓抑制,甲状腺功能障碍

干扰素β-1b

(Extavia)

皮下

MS, CIS的复发形式

每周3次

流感样症状,肝酶改变,骨髓抑制,甲状腺功能障碍

醋酸格拉替默(科帕松)

皮下

MS, CIS的复发形式

每天一次

皮肤刺激,皮肤脂肪萎缩,类似恐慌症发作

Natalizumab (Tysabri)

静脉注射

多发性硬化症的复发形式

每月一次

恶心,感染,肝功能障碍,PML一个

Fingolimod (Gilenya)

口服

多发性硬化症的复发形式

每天一次

黄斑水肿、慢节奏心律失常、QT间期延长、高血压、非免疫患者严重水痘相关并发症、所有患者带状疱疹风险增加、轻度感染、PML (0.069 / 1000) 14

富马酸二甲酯

口服

多发性硬化症的复发形式

每天两次

潮红、胃肠不适、淋巴细胞减少、PML(罕见)

Teriflunomide (Aubagio)

口服

多发性硬化症的复发形式

每天一次

恶心,头痛,脱发,肝功能障碍,疑似致畸

阿仑单抗(Lemtrada)

静脉注射

多发性硬化症的复发形式

最少2个周期(基线和第一年)

输注反应、轻中度感染、甲状腺功能障碍、特发性血小板减少性紫癜、抗肾小球基底膜疾病、中风、肺泡出血、自身免疫性溶血性贫血、噬血细胞淋巴组织细胞增多症( 915

Daclizumab(因不良事件退出市场)

Ocrelizumab

静脉注射

多发性硬化症的复发形式

每6个月

低γ球蛋白血症,感染(皮肤,尿,窦),输注反应,罕见的中性粒细胞减少和淋巴细胞减少,不确定是否与乳腺癌有关

Ofatumumab

皮下

多发性硬化症的复发形式

每月一次

注射部位反应,上呼吸道感染,尿路感染,头痛,IgM减少

Cladribine

口服

多发性硬化症的复发形式

每年(为期2年)

头痛,淋巴细胞减少,带状疱疹感染,恶心,腹痛,支气管炎,腹泻,腹痛,常规感染风险增加

Siponimod

口服

多发性硬化症的复发形式

每天一次

淋巴细胞减少,肝酶水平升高,罕见心动过缓,黄斑水肿,高血压,水痘带状疱疹感染

Ozanimod

口服

多发性硬化症的复发形式

每天一次

上呼吸道感染,肝转氨酶升高,体位性低血压,尿路感染,背痛,高血压

缩写:CIS =临床孤立综合征;多发性硬化症;进行性多灶性白质脑病

一个PML风险随着免疫抑制史、JC病毒阳性和用药超过2年而增加。整个队列的风险约为3-4/10,000。 12

视神经脊髓炎谱系障碍

视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)是指一组不同于多发性硬化症(MS)的中枢神经系统(CNS)炎症。 17随着血清学标记物的引入和修订诊断标准的适应,我们对NMOSD的理解迅速发展。2004年,发现了针对水通道水通道蛋白-4 (AQP4-IgG)的可检测血清抗体。 18192015年,召开了国际NMO诊断小组会议,制定了修订的诊断标准。 17

定义了新的命名法,包括统一的术语NMOSDs通过血清学测试(NMOSD加或不加AQP4-IgG)进一步分层。 17抗体阳性NMOSD诊断所需的核心临床特征包括与视神经、脊髓、脑后区、其他脑干、间脑或大脑表现相关的临床综合征或磁共振成像(MRI)表现。{ref 56}值得注意的是,在没有AQP4-IgG阳性证据的情况下,NMOSD的诊断需要可靠的临床标准和额外的神经影像学发现。 17

表3。NMOSD成人患者诊断标准 17(在新窗口中打开表格)

NMOSD + AQP4-IgG

  1. 至少1个核心临床特征
  2. AQP4-IgG阳性(最好是基于细胞的检测)
  3. 排除替代诊断

NMOSD, AQP4-IgG阴性/状态不明

  1. 由一次或多次临床发作导致的至少2个核心临床特征,符合以下要求:

视神经炎、急性脊髓炎伴纵向广泛性横切性脊髓炎或局部瘤后综合征是其核心临床特征之一

空间传播(2个或更多不同的核心特征)

满足MRI要求一个

AQP4-IgG阴性(理想情况下使用基于细胞的检测)

排除替代诊断

核心临床特征

  1. 视神经炎
  2. 急性脊髓炎
  3. 区域产后综合征
  4. 急性脑干综合征
  5. 具有典型MRI特征的症状性嗜睡症/间脑综合征
  6. 具有典型MRI特征的症状性脑综合征

一个额外的MRI要求

  1. 急性视神经炎需要脑MRI证据:(a)正常表现或非特异性白质信号改变或视神经MRI T2高或T1钆增强病变延伸超过视神经长度的一半或累及视交叉
  2. 急性脊髓炎需要MRI显示超过3个或更多相邻脊髓节段的髓内病变,或在有横向脊髓炎病史的情况下有3个或更多相邻脊髓节段的局灶性脊髓萎缩
  3. 区脑后综合征需要脊髓背侧/区脑后MRI病变
  4. 急性脑干综合征需要相关的室管膜周围MRI脑干病变

缩写:AQP4-IgG =水通道蛋白4-IgG;磁共振成像;视神经脊髓炎谱系障碍

NMOSD的诊断最好通过基于细胞的血清检测来确诊,该检测对NMOSD诊断的敏感性约为80%,假阳性率为0.1%。 17除MRI外,脑脊液(CSF)分析也有助于促进诊断。在适当的临床背景下,CSF寡克隆带(OCBs)的缺失被认为是NMOSD的支持证据。此外,脑脊液多胞症(通常包括嗜中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞升高)是NMOSD高风险相关的特征。 17

符合NMOSD诊断标准的患者通常使用免疫抑制剂治疗,而不是用于治疗MS患者的疾病修饰疗法,因为后者可能是有害的。 17免疫抑制治疗应立即开始,通常在复发的情况下与急性大剂量皮质类固醇治疗相一致,以防止NMOSD患者进一步的神经功能障碍。

在这种情况下,最佳一线药物和治疗时间是不确定的。历史上,利妥昔单抗、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和长期皮质类固醇治疗已被开处方。 20.3期临床试验已经证明了3种新疗法的有效性和安全性,可显著降低未来NMOSD发作的风险(药物机制;治疗组与对照组发作的比例):埃库珠单抗(补充C5抑制,3%[96中的3]vs 43%[47中的20];风险比,0.06;P<措施), 21satralizumab (IL-6受体抑制;20%[41中的8个]vs 43%[42中的18个];风险比,0.38;P= .02),61和inebilizumab (cd -19靶向b细胞衰竭,12%[174人中21人]vs 39%[56人中22人];风险比,0.27;P< .001)5962例NMOSD患者。

髓鞘少突细胞糖蛋白igg相关疾病

髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(MOGAD)是指另一种以髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白IgG为靶点的炎性脱髓鞘中枢神经系统(CNS)综合征1抗体。MOGAD综合征可能有神经功能障碍的单相或复发过程,不符合多发性硬化症(MS)或其他相关中枢神经系统炎症性疾病的典型标准,它与血清MOG抗体有关。 22

MOGAD与脱髓鞘有关N-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎,单纯疱疹病毒感染后脱髓鞘,包柔氏螺旋体和eb病毒感染,很少复发多发性硬化症。 22目前尚不清楚MOG抗体是否在所有这些情况下发挥致病作用,或者这种关系是否仅仅是一种旁观者效应。 22

MOGAD比NMOSD性别平衡得多,其特征是发病年龄中位数在30岁出头到35岁左右。 22值得注意的是,视神经炎是50-60%受影响个体最常见的前兆事件,其次是脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)或类似ADEM的表现(如脑干发作),这在儿童中尤其常见。 22广泛的MOGAD患者有复发的报道(44-83%),通常累及视神经。 22

大多数MOGAD患者在基线磁共振成像(MRI)上也有中枢神经系统病变。大多数MRI病变为双侧,约三分之一为幕下病变,常累及脑干。 22丘脑和桥脑病变在MOGAD中比在视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSDs)中更常见。 22

在儿童中,发病时经常观察到双侧丘脑病变,影响约60%的患者。 22超过一半的MOGAD患者表现为脊髓T2高强度病变;这些病变相对较短,在颈椎或胸椎区可见, 22也可能涉及到圆锥。值得注意的是,大量MOGAD患者出现脑脊液(CSF)多胞症(44-85%),在儿童中更常见。 22与NMOSD患者一样,脑脊液(CSF)中阳性寡克隆带(OBCs)不常见,仅发生在6%的MOGAD患者中。 22此外,约三分之一的MOGAD患者脑脊液蛋白升高。 22

当以细胞为基础的试验在血清中检测到MOG IgG抗体时,MOGAD的诊断是最好的。 22MOGAD的诊断缺乏国际共识标准,但已经提出了一些标准(表4)。在MOGAD复发期间,MOG抗体滴度可能高于缓解期和MOGAD复发患者。在儿童中,持续的高滴度MOG抗体与复发风险相关。 22

表4。MOGAD的建议诊断标准 23(在新窗口中打开表格)

实验室:血清MOG IgG阳性(细胞法)

临床表现:以下表现之一

  1. 亚当
  2. 视神经炎(含CRION)
  3. 横向脊髓炎(LETM或STM)
  4. 伴有脱髓鞘的脑或脑干综合征
  5. a-d的任意组合

排除替代诊断

缩写:ADEM =急性播散性脑脊髓炎;慢性复发性炎症性视神经病变;纵向广泛横贯性脊髓炎;髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;短节段横切性脊髓炎

大剂量静脉注射甲基强的松龙通常用于治疗MOGAD表现(剂量范围为1 - 2 g,每天1次,持续3-5天)。 22在观察到类固醇抵抗后,血浆交换(方案从3到5个周期不等)更常用作二线治疗,可促进40%视神经炎患者的康复。 20.22许多MOGAD患者的病程可能是单相的,但高达85%的患者可能有复发性疾病。 22因此,长期免疫抑制可能是必要的。由于缺乏随机对照试验的数据,最佳治疗方法和治疗持续时间尚不清楚。最常用的治疗方法包括利妥昔单抗、霉酚酸酯和硫唑嘌呤。 20.22

胶质纤维酸性蛋白igg相关疾病

2016年,脑脊液(CSF)中胶质纤维酸性蛋白(GFAP-IgG)抗体被发现对炎症性脑膜脑脊髓炎具有特异性,称为自身免疫性GFAP星形细胞病 24GFAP igg相关疾病的临床表现包括亚急性至慢性脑膜炎、脑炎和脊髓炎。男性和女性的发病年龄相同,通常在45岁左右。 24同时存在的肿瘤(特别是畸胎瘤)与GFAP IgG抗体相关疾病有关。 24

与检测视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)和髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(MOGAD)不同,检测GFAP IgG抗体最好用脑脊液(CSF)而不是血清进行,以获得最佳的敏感性和特异性。 24在GFAP igg相关疾病患者中,脑磁共振成像(MRI)可显示垂直于心室的血管周增强的特征性径向模式。 24轻脑膜增强也很常见。 24

在一些GFAP igg相关疾病患者中,脊髓可见纵向广泛的T2高信号或点状实质强化。这些患者的脑脊液分析常显示白细胞计数升高;在某些情况下,可以观察到CSF寡克隆带(OCBs)。 24尽管缺乏随机对照试验数据,但皮质类固醇保留药物通常被用于维持GFAP igg相关疾病的缓解。 20.

表5所示。区分MS、NMOSD和MOGAD的临床、血清学和放射学特征 101720.2425(在新窗口中打开表格)

功能

女士

NMOSD

MOGAD

年龄

变量(发病年龄中位数在第3个10年)

变量(MS发病年龄中位数>岁和第4个10岁)

变量

女:男

2-3:1

9:1

1.5: 1

流行病学

白人更容易受到影响

非白人包括黑人和加勒比黑人后裔更容易感染

未知的

血清学的标志

没有一个

AQP4-IgG

MOG-IgG

脑部核磁共振成像

卵形脑室周围,并置,皮质,幕下外周,环/开环强化T2, FLAIR, Gd病变

可正常或显示非特异性病变;经典病变也可在术后区域、第3 /4脑室区域、胼胝体脾部发现(20%的患者可出现ms样病变)。

adem样病变,累及深部灰质,弥漫性/汇合于脑干,影响小脑梗

视神经磁共振成像

通常为单侧,累及小于50%受累神经长度

通常为双侧,视神经增强50%,尤其累及前视路后区,包括交叉

通常双侧视神经增强> ~ 50%,特别是眶内视神经及周围神经受累

脊柱MRI

可见多发病灶,包括短病灶;脊髓外围(背侧/侧柱);环形或可变增强

单发病变(LETM) 85%;短的15%;中心在轴上;环形或可变增强

可见多发病灶(75% LETM;25%短);圆锥;中心在轴上;增强变量

急性治疗

高剂量皮质类固醇(很少血浆交换)

大剂量糖皮质激素±血浆交换

高剂量糖皮质激素±血浆交换/IVIG(儿童)

长期管理

儿童发展

硫唑嘌呤,霉酚酸酯,利妥昔单抗;新的靶向药物包括eculizumab, satralizumab和inebilizumab

复发性疾病的选择包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗

缩写:ADEM =急性播散性脑脊髓炎;AQP4 =水通道蛋白4;DMTs =疾病修饰疗法;FLAIR =流体衰减反演采收率;Gd =钆;纵向广泛横贯性脊髓炎;髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;髓鞘少突细胞糖蛋白igg相关疾病;磁共振成像;多发性硬化症; NMSOD = neuromyelitis optica spectrum disorder

以前的
下一个:

多发性硬化的传入视觉通路表现

多发性硬化中的视神经炎

视神经炎是一种视神经的炎症性损伤,是与多发性硬化(MS)相关的临床孤立综合征(CIS)的最佳特征。 1

临床表现

根据视神经炎治疗试验(ONTT)的发现,MS相关的典型视神经炎的许多主要临床特征已被确定。 2627ONTT显示,典型视神经炎患者以白人(85%)和女性(77%)为主,平均年龄为32岁。 2627

在成人中,散发性视神经炎通常是单侧的;然而,可观察到双侧同时视力丧失。尽管如此,在这种情况下,必须考虑其他脱髓鞘视神经病变和潜在的视神经炎类似物,包括NMOSD, MOGAD和莱伯遗传性视神经病变(LHON)。

从临床角度来看,全面的病史对于区分视神经炎及其潜在的模仿者是必要的。视神经炎患者常报告亚急性视力丧失,并在数小时至数天内恶化。这种发病方式有助于区分视神经炎与非动脉性前缺血性视神经病变(NA-AION)。 28相反,NA-AION通常不伴有疼痛,症状经常在早晨醒来时被注意到。压迫性视神经病变患者可报告突发性视力丧失意识。然而,详细的讨论往往会揭示这些人经历了对长期存在的问题的突然意识,而不是突然发生的视力丧失本身。 28

92%的典型视神经炎患者在症状出现的前2周内经常由眼球运动引起疼痛。 12262728患者还可能报告受影响的眼睛出现间歇性闪光,称为视光或光幻视。 29视神经炎患者也可描述视力恶化与体温升高,称为Uhthoff现象 230.

视神经炎患者的常见检查

在怀疑视神经炎的患者,初步检查的几个特征可以帮助验证诊断。最初,受影响眼睛视力丧失的严重程度可能从轻度(Snellen视力相当于20/20)到在极少数情况下,通过高对比度字母视力测试无法感知光。 28在单侧视神经炎或双侧视神经炎伴不对称受累的患者中,受累眼明显出现相对传入性瞳孔缺损(RAPD),在双侧受累的病例中,受累更严重的眼明显出现RAPD。 28视神经炎患者的视野丧失倾向于遵循视网膜神经纤维层(RNFL)的地形,经常观察到盲肠中心、垂直和弓状缺损。

Keltner和同事 31对ONTT患者纵向随访中观察到的视野异常进行了分类,并报告视神经炎患者的患眼和对眼均表现出视野损失。 31这些发现说明了视野术在检测多发性硬化患者的临床显性和临床隐性视神经受累方面的作用。

视神经炎患者的典型表现为色觉障碍或色觉下降。 28这一发现尤其有助于确认轻度中心视力丧失患者的诊断,这些患者的颜色视觉功能有不成比例的缺陷。 28通常情况下,患者在高对比度视力功能恢复到Snellen相当于20/20后,仍然会注意到受影响眼睛的主观颜色饱和度降低。

传统上,在球后视神经炎的典型病例中,视神经的外观被描述为正常,而视神经前炎或乳突炎的患者在表现时表现为轻度至中度视盘肿胀。 28如ONTT所示,视盘严重水肿, 32玻璃体细胞和/或出血在典型视神经炎中并不常见。 28因此,对这些眼底特征的观察应有助于调查视力丧失的其他潜在原因。

小儿视神经炎

小儿视神经炎的临床表现和病程的几个特点区别于成人发病综合征。虽然儿童和成人都有视力丧失、眼动疼痛、色盲和视野缺陷,但儿童更有可能出现严重的视力丧失。 33视神经炎儿童比成人更容易表现出乳头炎或前视神经炎。 33此外,年轻的儿科患者比青少年或成人更有可能经历双侧同时视神经受累。 34

回顾过去,长期以来区分儿童视神经炎与成人视神经炎的表型特征实际上反映了许多儿童视神经炎病例属于MOGAD谱系的一部分。值得注意的是,在儿科患者中,MOG抗体比AQP4-IgG抗体更常见。 35事实上,在患有视神经炎的儿童中,50%会有MOG抗体。 35

如前所述,MOGAD患者比nmosd患者更常累及前视神经通路(乳头炎),nmosd患者更常累及后视神经通路,并伴有交叉和交叉后病变。 35在NMOSD和MOGAD患者中,双侧视神经炎和前视路纵向病变的存在是显著的特征。 35

右视神经正常,左视神经轻度 右侧视神经正常,左侧视盘轻度水肿。

视神经炎:诊断

在具有典型病史和预期检查结果的患者中,可以根据临床依据可靠地诊断视神经炎;然而,某些危险信号应该引起对潜在模仿者的关注,从而促使进一步的调查。 28

例如,表现为无痛双侧连续或同时视神经功能障碍的年轻男性应接受LHON检查。发生单侧或双侧视神经炎的中年妇女应评估NMOSD和MOGAD,因为伴有这些中枢神经系统炎症性疾病的患者的视神经炎的处理与MS患者不同。应增加NMOSD临床怀疑的其他特征包括临床恢复差、MS缺乏典型MRI表现、脑脊液(CSF)多液症和横向脊髓炎的表现。如以下章节所述,一些复发性视神经炎患者被诊断为NMOSD或MOGAD。 36

表6所示。视神经炎的鉴别诊断(在新窗口中打开表格)

诊断

临床特征

需要考虑的调查

NA-AION

无痛的,垂直视野缺陷是常见的;醒来时发现视力下降;血管危险因素包括使用磷酸二酯酶5型抑制剂、夜间抗高血压药物、睡眠呼吸暂停;NA-ION患者视盘有急性水肿

睡眠研究,24小时血压监测,高血压和糖尿病调查

压迫性视神经病变(垂体病变、脑膜瘤、动脉瘤)

无痛、进行性视力丧失;色差:与视力下降不成比例的色差;非青光眼视盘拔罐;颞视野切割;双侧视野累及

头颅和眼眶MRI/MRA或CT/CTA

传染性视神经病变(如肺结核、梅毒、莱姆病)

相关葡萄膜炎、乳头炎或球后视神经病变;黄斑星;感染症状

血清/ CSF文化/敏感性;梅毒莱姆病特异性血清学检测巴尔通氏体属henselae、艾滋病毒、弓形虫病、乙型和丙型病毒性肝炎;巴尔病毒;组织胞浆菌病;结核菌素测试;胸部成像;血清沉降率,c反应蛋白

与MS或潜在系统性疾病无关的炎症性/脱髓鞘视神经病变:NMOSD, CRION, ADEM和MOGAD

恢复不佳,单侧或双侧视神经炎,伴横向脊髓炎,症状反复

脑MRI,颈椎MRI,血清抗aqp4 IgG抗体检测,血清抗mog IgG抗体检测

遗传性视神经病变(LHON,常染色体显性视神经病变)

双侧视力减退,无痛,恢复不佳,有家族史

遗传学转诊与特异突变检测

毒性/营养性(烟酒性弱视以及古巴和坦桑尼亚流行性视神经病变)

双侧视神经受累,药物使用史(乙胺丁醇,硒,胺碘酮),营养摄入受限,吸胶,甲醇摄入

维生素B12水平,毒理学检查

结节性视神经病变

类固醇反应,恢复差,全身症状和体征

胸部显像,血清ACE,镓扫描,组织诊断,支气管肺泡灌洗,可溶性IL-2受体

结缔组织/血管性视神经病变(狼疮、韦格纳肉芽肿病、Sjögren综合征、Behçet病)

类固醇反应,相关的全身症状和体征

血清ESR, Sjögren-specific抗体,CRP, ANCA, ENA组,ANA

眼眶炎症/视神经周围炎

眼眶体征(突出)

MRI或CT眼眶成像,血液检查包括TSH ANCA, CRP, ESR, ACE

葡萄膜炎/后巩膜炎

剧烈疼痛,飞蚊症,玻璃体反应

荧光素血管造影,轨道b超扫描

自身免疫性视神经病变(类似于CRION)

类固醇响应

皮肤活检免疫球蛋白沉积

大盲点综合症

视野测试盲点,无痛视光,双侧眼部受累

全视野/多焦ERG,荧光素血管造影

缩写:ACE =血管紧张素转换酶;急性播散性脑脊髓炎;anti-DS DNA =抗双链DNA;anti-MOG =抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;ANA =抗核抗体;ANCA =抗中性粒细胞胞浆抗体;自身免疫性视神经病变;AQP4 =水通道蛋白4;慢性复发性炎症性视神经病变;CRP = c反应蛋白; CSF = cerebrospinal fluid; CT = computed tomography; CTA = computed tomographic angiography; ENA = extractable nuclear antigen; ERG = electroretinogram; ESR = erythrocyte sedimentation rate; FTA-ABS = fluorescent treponemal antibody absorption; LHON = Leber hereditary optic neuropathy; MOG = myelin oligodendrocyte glycoprotein; MOGAD = myelin oligodendrocyte glycoprotein IgG-associated disease; MRA = magnetic resonance angiography; MRI = magnetic resonance imaging; MS = multiple sclerosis; NA-ION = nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy; NMO-IgG = neuromyelitis optica IgG; NMSOD = neuromyelitis optica spectrum disorder; PCR = polymerase chain reaction; TSH = thyroid-stimulating hormone; VDRL = Venereal Disease Research Laboratory.

表6所示。视神经炎的鉴别诊断(修改自Costello F.炎症性视神经病变的表2-1)。Continuum(明尼苏达州明尼阿波利斯).2014年8月;20(4神经眼科):816-37。 28

视神经炎:辅助研究

在典型视神经炎的情况下,实验室研究一般不有助于诊断 32;然而,额外的研究有助于发现潜在的类似物,如NMOSD、MOGAD、狼疮相关视神经病变和梅毒视神经损伤。

特定的临床特征应促使考虑这些替代诊断。因此,应根据病史和体检结果选择辅助检查,可包括以下任何一项:

  • 全血细胞计数(CBC)用于评估贫血、白血病或白细胞增多的特征
  • 血清维生素B12和叶酸水平(如双侧中心盲点)
  • 莱姆病滴度(如流行地区、蜱虫暴露、慢性迁移性红斑皮疹)
  • 结核菌素皮肤试验、胸部x线摄影或QuantiFERON-TB试验(如结核病暴露、流行地区)
  • 螺旋体荧光抗体(FTA)检测(如梅毒血清学)或非螺旋体检测(如性病研究实验室[VDRL]检测或快速血浆反应素[RPR]检测)
  • 抗核抗体(如系统性红斑狼疮)
  • HIV检测(如高危患者)
  • 血管紧张素转换酶(ACE)水平,溶菌酶(如结节病)
  • 红细胞沉降率(如炎性疾病)
  • 血清NMOSD抗体IgG(抗水通道蛋白-4 [AQP4]抗体)检测
  • 血清MOG IgG抗体检测 36
  • 抗gad65抗体 37
  • 单点试验(eb病毒引起的传染性单核细胞增多症)
  • 脑脊液分析
  • 适当情况下胸部/腹部/骨盆ct扫描(结节病,淋巴瘤,其他恶性肿瘤)
  • 适当情况下的全身正电子发射断层扫描(PET)或计算机断层扫描(CT)(结节病,淋巴瘤,其他恶性肿瘤)

脑脊液分析通常不需要诊断典型的视神经炎病例。寡克隆条带(OCBs)的存在可以帮助诊断符合空间播散标准,但不符合时间播散标准的MS患者。脑脊液分析还可以帮助确定其他实体的存在,如继发于梅毒、结核病或莱姆病的疑似传染性视神经病变。

视觉诱发电位

在临床实践中,视觉诱发电位(VEP)测试通常不需要确认视神经炎的诊断。当怀疑轻度视神经炎或亚临床视神经损伤时,VEP检测可用于捕捉先前脱髓鞘损伤的影响。在这种情况下,异常VEP发现包括延迟增加和波形振幅降低。然而,VEP异常并不局限于视神经炎,也可能发生在其他情况下,如视神经压迫、浸润和非脱髓鞘炎症。 38多灶性VEP可以是一种更敏感和特异性的工具,用于检测疑似临床显性或临床隐匿性视神经炎病例,尽管该技术还没有广泛用于常规临床应用。 38

光学相干层析成像

光学相干断层扫描(OCT)是一种非侵入性的眼部成像技术,可提供体内视网膜结构的高分辨率图像。

视网膜乳头周神经纤维层(RNFL)厚度的变化代表轴突损伤,而黄斑体积和神经节层厚度的损失提供了传入视觉通路中神经元损伤的间接测量。 39在急性视神经炎的情况下,在最初受视神经炎影响的眼睛中,oct测量的乳头周RNFL厚度倾向于升高大概是因为轴浆流动停滞。 39相比之下,用OCT测定的黄斑容积和神经节层在症状发作时具有可比性,但随后下降长达12个月。 39

急性视神经炎后的视觉结果(包括高对比度和低对比度字母灵敏度、色觉和视野灵敏度)与oct测量的RNFL、神经节层和视神经炎发病后6 - 12个月检测到的黄斑体积损失有关。 39

复发性视神经炎,如NMOSD所见,与较差的OCT测量有关。在一项对患有中枢神经系统脱髓鞘综合征的儿童患者的研究中,每增加一次视神经炎发作,RNFL厚度会减少9 μm(9%)。 40

OCT的一个缺点是在视神经萎缩的情况下,所谓的底部效应会使RNFL厚度的新变化的检测复杂化,因为无论视神经损伤的程度如何,RNFL的平均值都不会下降到约30 μm以下。 39

视神经炎:急性治疗

视神经炎治疗试验(ONTT)显示,相对于口服强的松(1mg /kg/天)和口服安慰剂,高剂量静脉注射皮质类固醇(每6小时注射250mg,持续3天,随后口服强的松[1mg /kg/天],持续11天)加速视力恢复。 27在ONTT中,皮质类固醇的唯一好处是在前2周内加速视力恢复,这是治疗的主要指征。 41试验数据的二次分析表明,这种早期获益仅代表大约1或2线的Snellen敏锐度。 41

随后的研究表明,1250 mg口服强的松(或500 mg,每日口服两次)的生物利用度与1 g静脉注射甲基强的松龙(IVMP)相当。 284243

Martinelli及其同事比较了1000毫克IVMP和1000毫克口服甲基强的松龙对多发性硬化症复发患者的疗效和安全性。 43随着时间的推移,两个治疗组均显示钆增强MRI病变减少,两种给药途径之间的非劣效性效果明显。在本研究中,两组患者的扩展残疾状态量表(EDSS)评分也有显著改善。 43

Burton及其同事比较了口服和静脉注射类固醇治疗多发性硬化症复发的疗效,并报告两组之间在临床、放射学或药理学结果上没有显著差异。 44因此,在临床实践中,大剂量口服类固醇往往取代静脉注射治疗,因为这对患者和他们的护理人员来说是一个更方便的选择。

在决定是否开始或推迟视神经炎患者的类固醇治疗时,应考虑患者相关因素。2000年,美国神经病学学会(AAN)质量标准小组委员会回顾了大剂量皮质类固醇在急性视神经炎治疗中的作用。AAN的建议是,治疗应该以加速恢复为目的,而不是改善最终的视力结果。此外,治疗决策应考虑其他非循证因素,如生活质量、患者的风险和对眼的视觉功能。 45

与MS相关的典型视神经炎相比,NMOSD和MOGAD相关的视神经炎需要更积极地管理,通常需要更长期的类固醇治疗方案。由于在这些情况下观察到的视力恢复水平不同,基于专家意见和回顾性研究的发现,提出了急性治疗算法。 41NMOSD视神经炎急性治疗的回顾性研究结果也支持早期使用血浆交换作为附加治疗(表5)。 41

视力恢复预后

典型视神经炎(伴MS或散在性质)后的视力恢复往往是有利的,通常发生在症状发作后的3至6周内。在此期间,患者会出现视神经萎缩,伴颞视盘苍白。在ONTT中,入组后1年的平均视力改善至20/20 (Snellen当量),只有不到10%的患者视力低于20/40。 46视神经炎后的早期症状包括视力为20/50或更差,对比敏感度小于1.0 log单位,初次出现1个月后视野平均偏差为-15分贝或更小。 47

视神经炎后,尽管高对比度和低对比度视力、色觉和视野表现恢复,但运动知觉缺陷仍会持续一年。 48运动知觉的持续缺陷可能部分解释了为什么许多视神经炎患者在急性后阶段描述了视觉跟踪问题。

颞视盘苍白的演变(箭头所指) 左侧视神经炎后颞视盘苍白(箭头)的演变。

视神经炎后发生多发性硬化的风险

研究表明,在视神经炎为临床孤立综合征(CIS)的患者中,发生MS的风险随着时间的推移而增加。在罗德里格斯和同事进行的一项研究中, 49临床确定的MS的10年风险为39%,20年风险为49%,40年风险为60%。在ONTT的纵向随访中,基线MRI无脑病变的患者发生临床确定的MS的15年风险为25%,相比之下,有1个或更多病灶的患者为72%。 50

头颅MRI显示典型白质缺失 头颅MRI显示典型白质病变(箭头)。

ONTT组女性患多发性硬化症的风险高出3倍。 50此外,球后视神经炎患者发生MS的可能性是乳头炎患者的两倍多。 50然而,在ONTT时代,MS是根据临床标准诊断的,而目前MS可以在第一次临床事件发生时根据MRI证据诊断病灶在空间和时间上的扩散。 8

视神经炎与神经脊髓炎、视谱障碍及髓磷脂少突细胞糖蛋白igg相关疾病

在视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)的病例中,视神经炎通常更为双侧和严重,表现时的视力相当于Snellen的20/200或更糟。 51垂直视野缺陷更容易被观察到,尽管高剂量皮质类固醇治疗,恢复可能很差。 51在视神经炎发作期间,视神经内的病变可通过脂肪抑制t2加权轨道磁共振成像(MRI)序列检测到。 51

一般情况下,钆增强视神经可见于t1加权序列。双侧视神经受累,后神经占优势(特别是延伸到视交叉),或视神经广泛病变(超过一半的神经长度受累)都是NMOSD的影像学特征。 51

视神经炎与髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白igg相关疾病(MOGAD)通常伴有或不伴有其他神经症状,经常复发。患者通常在症状发作时报告疼痛,并表现出明显的视盘水肿,这与多发性硬化症(MS)相关的视神经炎不同。 52

摩加迪沙相关视神经炎的MRI特征包括视神经眶内纵向强化病变,t1加权脂肪抑制钆增强视图表现最佳。 415250%的MOGAD视神经炎患者还会表现为神经周围受累,包括视神经鞘和周围眶组织的增强。 52虽然MOGAD视神经炎发作往往表现为严重的视力丧失,但大多数患者临床恢复良好,这与nmosd相关的视神经炎不同。 41

葡萄膜炎

MS患者已知会经历各种形式的眼部炎症,包括葡萄膜炎、视网膜血管周围鞘(周围炎)和视网膜炎。 5354葡萄膜炎是指葡萄膜道的炎症,在MS患者中的发病率是普通人群的10倍(发病率为1-2%)。 5354中度葡萄膜炎,或葡萄膜部炎,是MS患者最常见的葡萄膜炎形式。在患有葡萄膜部炎的患者中,8-12%将被诊断为MS。 54

葡萄膜炎患者表现为视力模糊、飞蚊、畏光、疼痛和眼睛发红。眼部并发症包括视网膜新生血管、黄斑囊样水肿、白内障、视网膜脱离和视网膜前膜形成。虽然葡萄膜炎及其并发症可以作为MS本身的一部分发生,但它们也可能作为MS治疗的结果而出现。具体来说,MS患者在接受fingolimod(一种鞘氨酰-1-磷酸受体调节剂)治疗时,可能会出现fingolimod相关黄斑水肿(FAME)。

FAME的临床特征通常在治疗开始后的几个月内表现出来,尽管患者可能有或没有症状性视力丧失。 55同时有糖尿病或葡萄膜炎病史的MS患者发生FAME的风险可能增加。 55扩张眼底检查、光学相干断层扫描(OCT)和荧光素血管造影是评价FAME的主要诊断工具。治疗可包括停止fingolimod治疗、观察、非甾体类抗炎药和/或皮质类固醇。 55治疗通常从停止fingolimod治疗开始,这通常足以缓解FAME的表现。如果怀疑发展为FAME,将患者转诊给普通眼科医生、神经眼科医生或视网膜专科医生是合适的。

轨道疾病

Alemtuzumab是一种靶向CD52表达细胞的人源化单克隆抗体。作为一种疾病修饰疗法(DMT),该药物有效地降低了多发性硬化症MS复发患者的复发率和残疾进展(表2)。然而,近50%的接受alemtuzumab治疗的患者继发性自身免疫性疾病使治疗复杂化,其中Graves病最为常见。 37受影响的患者可能有轻微到严重的Graves病相关眼病/眼窝病的表现,其特征为突出、眼睑下垂、眼球下垂、角膜外露、受限型眼球错位和视神经冲击。 37因此,使用alemtuzumab治疗患者的MS专家对于疑似甲状腺相关眼病患者转诊眼科医生应具有较低的门槛。

后视通路病变

交叉后和膝状后视觉通路的病变也会影响MS和其他中枢神经系统(CNS)炎症性疾病患者,尽管与视神经炎事件的报道频率不同。这些病变可能更难诊断,因为受影响的患者没有疼痛,可能没有意识到缺陷。如果中央视力受到影响,交叉后或膝状后病变的患者可能会用双目视角描述句子中缺失的部分单词,这暗示视觉缺陷影响双眼。

视力丧失的特征是同义的视野缺陷,随着时间的推移可能会或可能不会完全解决。同源缺陷会损害患者安全驾驶的能力,特别是当他或她没有意识到缺陷时。此外,同源场缺陷在使用纳他珠单抗的MS患者中是一个潜在的危险信号,因为他们有发展进行性多灶性白质脑病(PML)的风险,这是一种由John Cunningham (JC)病毒引起的CNS感染。这种情况更常发生在先前使用免疫抑制药物的MS患者中,他们有JC病毒血清阳性,并且有较长时间的免疫抑制治疗。 10纳塔利珠单抗相关PML通常以认知、运动和语言缺陷为先兆;但在一项研究中,28例患者中分别有8例(29%)和5例(18%)出现视力丧失和同向视野缺损。 10

在使用富马酸二甲酯的情况下也有进行性多灶性白质脑病的报道。 14因此,在有纳他珠单抗治疗史(或因联合治疗或更新的疾病改变剂引起的免疫抑制)的MS患者中,新发作的同位视野丧失应促使考虑PML,部分原因是与此诊断相关的高发病率和死亡率。

光学相干层析成像(OCT)和荧光素 光学相干断层扫描(OCT)和荧光素血管造影(FA)显示fingolimod-associated macular水肿(FAME)为囊样黄斑水肿。
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多发性硬化症的传出视觉表现

多发性硬化症(MS)和中枢神经系统(CNS)炎症性疾病患者在检查时可能出现眼运动异常,尽管他们可能没有报告相关症状。

脑干和/或小脑受累也可导致中枢神经系统神经整合器(前庭内侧核、舌下前庭前核、卡哈尔间质核和前庭上核)的损害, 15这有助于在眼睛和头部运动时稳定视网膜上的图像。这可能导致眼球震颤,它被定义为由眼睛缓慢漂移引起的反复的不自主的眼球运动。 16眼球震颤患者可能会感觉到他们的世界在移动振动幻视,并报告视力模糊、失衡、头晕和空间定向障碍。 16

眼震的模式可以从解剖学角度定位,因此有助于诊断多发性硬化症和其他中枢神经系统炎症。眼球震颤不应与损害稳定注视的眼跳异常相混淆。 1516此外,患者可能会报告在观察运动中的物体或自己运动时聚焦困难。这些特殊症状可能是由于平滑追踪异常和前庭-眼反射抑制受损引起的。 15

传出视觉通路病变可能难以识别,甚至更难治疗。为了减轻复视症状,可以暂时使用菲涅尔棱镜,以在恢复所需的时间内纠正原始位置的眼错位。对于持续性大角度斜视患者,磨入式棱镜或极少数情况下,斜视手术可能是可行的治疗选择。

复视

眼运动神经和核麻痹

脑干炎症性病变可导致获得性眼球错位,其原因是3条眼运动神经中的1条的核或束受损。因此,对于任何出现无痛急性或亚急性复视发作的年轻人,都应考虑多发性硬化症和其他中枢神经系统炎症性疾病。

第六脑神经:核和束状病变

成对的外展核位于脑桥背侧,由面神经膝(面神经丘)与第四脑室底分开。 17外展核包含水平注视所需的神经元;中间神经元通过内侧纵束(MLF)连接外展核和对侧动眼肌核,协调一只眼的外展(受外侧直肌控制)和对侧眼的内收(内侧直肌)。

外展核病变可引起病变一侧同侧的水平凝视麻痹,而束状病变可引起对侧眼同侧外展无力并保留内收。由于外展核靠近面神经,患者可能会有与下运动第七神经麻痹相关的凝视麻痹,称为面丘综合征 18在1 / 2综合征中,累及外展核和同侧MLF的炎症病变可引起同侧凝视麻痹和同侧核间眼肌麻痹(INO)。 15这导致部分或完全丧失水平注视功能,除了受INO影响的眼睛对面的外展,可能表现为外展性眼震的特征。 15

第三脑神经:核束病变

动眼神经(第三神经)核复合体位于中脑上丘的水平。 17在这个复合体中的4对亚核中,最内侧的神经支配上直肌。这是动眼肌核中唯一将轴突传送到对眼的部分。 17第三神经核病变可引起双侧上直肌无力、双侧上睑下垂,并常表现为同侧第三神经束功能障碍。 15在第三神经麻痹的情况下,束状病变可能导致以下功能的部分或完全缺损:同侧隆起(上直肌和下斜肌),凹陷(下直肌)和内收眼(内侧直肌);上眼睑抬高;还有瞳孔收缩。 17在极少数情况下,这些病变可能是高度选择性的,并可能导致单肌无力,从而导致诊断混淆。

动眼神经靠近许多中脑结构;因此,第三神经麻痹的特征可能与其他神经功能缺陷有关,包括对侧偏瘫(Weber综合征)、对侧震颤(或舞蹈病、手足徐动症)(Benedict综合征)和对侧小脑共济失调(Nothnagel综合征)。 19第三神经麻痹患者的中脑背侧病变也可表现为上视麻痹、近光瞳孔游离、偏斜、眼睑回缩和收敛-回缩性眼震。 19

第四脑神经

滑车核或第四核位于动眼肌核下方,中颞叶背侧,下丘水平。 17第四神经核或近端神经束的病变可引起对侧眼高度偏斜(抬高)。 15第四神经麻痹的过斜在对侧注视时最为严重,并因同侧头部倾斜而加重。头部向高眼或超斜眼的另一侧倾斜有助于缓解某些症状。在多发性硬化和其他中枢神经系统炎症性疾病患者中,脱髓鞘病变可能导致合并INO和对侧第四神经麻痹,因为在解剖上MLF和第四神经核和束的邻近。 15当斜视程度随同侧头倾斜而增加时,滑车神经麻痹可能难以与偏斜相区分。

2010年,Wong提出了“直立-仰卧位试验”来鉴别斜偏与滑车神经麻痹。在这个临床试验中,在病人直立和仰卧的位置上,都拿着一个近目标在病人面前三分之一米。检查者寻找从直立位到仰卧位减少50%或更多的垂直偏差,提示偏倚偏差。 20.或者,如果直立-仰卧位测试结果为阴性,垂直偏差从直立位到仰卧位减少不到50%,则垂直斜视可能是由第四神经麻痹引起的。 20.

核间眼肌麻痹

核间性眼肌麻痹是一种以水平注视受损为特征的分离综合征。患者病变同侧眼内收变慢或受限,伴对侧眼外展性眼震。 15单侧或双侧核间性眼肌麻痹是由中颞叶损伤引起的。 15mlf支持快速的神经传输,使一只眼睛外展和另一只眼睛内收在水平注视时保持同步。与其他有髓鞘束的轻微损伤可能不会产生临床缺陷不同,协调水平扫视系统对传输速度极其敏感,使得INO成为MS患者观察和报告的常见表现。 1521

INO患者可能否认症状,尤其是慢性症状。有症状的患者可能会描述视力模糊、示波器和复视。INO患者可出现疲劳或体温升高等症状加重(Uhthoff现象)。 15报道的可变性和疲劳性可能被误认为重症肌无力的“伪ino”。

在临床检查中,INO患者的内收缺陷可能表现为水平内收减慢(内收滞后,眼球完全偏移)或内收不完全,导致不合并性外斜视在平滑追踪测试中,INO患者的内收滞后很容易被忽视,临床医生可能需要快速横向扫视来揭示中断。尽管水平扫视时内收功能不足,但INO患者的内侧直肌功能通常完好无损;这一特征可以通过收敛性测试来证明,收敛性是由向内侧直肌亚核的单独输入所介导的,这些输入不同于通过MLF到达的输入。 15

完整的收敛被解释为MLF损伤相对于脑干的尾侧,而核上输入到内侧直肌或亚核的吻侧受累可能导致收敛受损。 15由于中颞叶也含有调节垂直眼球运动的纤维(追逐、前庭和耳石通路),因此可以观察到垂直注视缺陷。双侧INO患者可能存在垂直注视能力受损,导致原发位或凝视诱发垂直眼震。 1521

核间性眼肌麻痹检查( 核间性眼肌麻痹(INO)检查(1 / 5)。
核间性眼肌麻痹检查( 核间性眼肌麻痹(INO)检查(2 / 5)。
核间性眼肌麻痹检查( 核间性眼肌麻痹(INO)检查(3 / 5)。
核间性眼肌麻痹检查( 核间性眼肌麻痹(INO)检查(4 / 5)。
核间性眼肌麻痹检查( 核间性眼肌麻痹(INO)检查(5 / 5)。

核间性眼肌麻痹的变体

眼壁状核间性眼肌麻痹

单侧INO患者初次注视时通常没有明显的外斜视(眼向外斜视),因为收敛音完好无损。 15相反,双侧MLF病变可引起侧壁眼双侧INO (WEBINO)综合征患者的外斜视。WEBINO综合征不同于麻痹性桥脑外斜视的1 / 2综合征,其特征是单侧水平凝视麻痹和由于桥脑损伤而导致的桥脑旁网形成和MLF。 56

半综合症

1.5综合征是一种临床障碍,其特征是一个方向的共轭水平凝视麻痹,并伴有相关的INO。该综合征通常由单侧桥脑桥旁网状结构或一侧外展核病变(引起共轭凝视麻痹),伴同侧中颞叶核间纤维中断(导致同侧眼内收失败)引起。因此,在MLF病变的对侧眼内,唯一保留的水平眼运动为外展。 1534

斜偏差

偏斜是指由于核上病变破坏了眼运动核的输入而引起的眼部垂直错位。 34在INO患者中,斜偏可能导致垂直复视或错位,因为MLF中除了外展核到内侧直肌亚核的中间神经元外,还包含维持垂直眼位的胞腔通路。 15

当斜视是由桥脑损伤引起时,同侧眼位置较低,而当斜视是由中脑损伤引起时,同侧眼位置较高。 15

眼倾斜反应

眼倾斜反应包括斜视偏差、眼扭转、头倾斜和主观视觉垂直偏差;所有的倾斜度都指向下眼或斜视眼。倾斜的一侧以眼睛的下部命名。 57由功能低下引起的静态眼球倾斜反应是侵袭性的(病变一侧的下眼),伴有周围前庭和桥脑神经病变,与桥脑神经病变相反。 57阵发性眼球倾斜反应是罕见的,但在MS患者中有描述。 57

眼球震颤

眼球震颤在中枢神经系统炎症性疾病患者中很常见,它影响高达30%的MS患者。 57导致眼震发生的常见机制包括注视受损、前庭神经失衡和注视异常。 57识别眼震的模式有助于病灶定位。虽然对眼运动系统的解剖学、生理学和药理学有很多了解,但眼震的治疗方案仍然有些有限。大多数关于假定疗法的报道都是基于少数受试者,并不是所有患者对治疗都有积极反应。 16

表7所示。多发性硬化症和中枢神经系统炎症性疾病的眼震模式(在新窗口中打开表格)

眼球震颤的类型

临床特征

解剖网站

治疗

凝视诱发眼球震颤

眼睛慢慢地从目标上移开,然后朝着偏心凝视的方向矫正扫视(抽搐) 57

损害神经整合器功能的脑干或小脑病变 57

摆动的眼球震颤

一只或两只眼睛出现水平、垂直或混合成分,前后缓慢,没有矫正的扫视(跳视)

损害神经整合器功能的脑干或小脑病变 57

加巴喷丁(100- 400mg po tid;美金刚胺(15-60毫克/天);氯硝西泮(0.5-1 mg tid) 1557

悲观的眼球震颤

眼睛快速向下扫视,接着眼睛不断向上倾斜;可以随着向下凝视和侧面凝视而增加吗 1516

颈髓连接处或小脑的病变,破坏后半规管的输入 15

氯硝西泮0.5 mg tid;巴氯芬10 mg tid;加巴喷丁;3,4-二氨基吡啶20 mg tid;4-氨基吡啶10 mg tid;基数分为棱镜 16

乐观的眼球震颤

眼睛向下移动,然后向上扫视;通常向上凝视时增加;垂直平滑追踪通常被眼球震颤所干扰 1516

腹侧被盖束的桥脑或桥脑病变,破坏前半规管的投射 16

巴氯芬5-10毫克tid 4-氨基吡啶10毫克tid 16

周期性交替眼震

眼震一种自发的水平跳动性眼震,其方向周期性地改变;振荡周期从1秒到4分钟(一般为1-2分钟) 16

Vestibulocerebellar损害;影响速度储存机制和前庭眼反射稳定性的小脑下蚓部病变 16

巴氯芬5-10 mg tid,吩噻嗪,巴比妥酸盐,美金刚 16

跷跷板眼球震颤

摆动:一种以一只眼睛的内扭和抬起以及另一只眼睛相应的外伸和下垂为特征的摆动或抖动;在下一个半周期,扭转和垂直运动逆转 16

影响垂直半规管Cajal和前庭传入神经间质核的单侧中介脑病变(猛然半跷跷板);摇摆形式的跷跷板眼震与影响视交叉的病变有关 16

氯硝西泮和加巴喷丁 16

眼跳异常

包括多发性硬化症(MS)在内的中枢神经系统(CNS)炎症性疾病患者可表现出异常的眼跳侵犯,引起视力丧失和示波器。 1557脑干中的暂停细胞神经元维持稳定的视觉固定;它们位于桥脑中缝两个外展核之间。 16暂停细胞通过抑制位于桥脑旁侧网状结构(PPRF)和中脑的眼跳前运动爆发神经元来防止不必要的眼跳脉冲。 1657

眼跳入侵的一个例子是方波跳动,这是眼睛从主位置快速移动和返回,发生在150到200毫秒的眼跳间延迟。 1657较大的眼跳中断与较短的眼跳间延迟(高达80毫秒)被称为宏观方波抽搐 16对视阵由水平、垂直和扭转元素的重复爆发的共轭眼跳振荡组成。 16在这些高频振荡的每一次爆发中,运动是连续的,没有眼间间隔。 16

在眼扑动中,没有眼跳间潜伏期,尽管其模式由限于水平平面的眼跳运动组成。 16对阵挛和眼扑动在MS患者中均有描述。 57皮质类固醇、硫胺素、心得安(40-80毫克口服,每日3次)、硝西泮(15-30毫克口服,每日)和氯硝西泮(0.5-2毫克口服,每日3次)的治疗效果各不相同。 16

患有MS和其他中枢神经系统炎症疾病的患者也可能表现出眼跳功能不活跃或过度活跃的特征,这是由于来自后梢核和小脑(蚓背)的输入改变,它们校准了眼跳脉冲的大小。 15高眼跳是由深部核损伤引起的,而低眼跳仅由蚓部损伤引起。 15据报道,大约40%的MS患者患有眼跳障碍,特别是高视障碍 57在这个患者群体中经常导致传出视觉通路症状。

前庭眼反射异常

一些患有包括多发性硬化症(MS)在内的中枢神经系统(CNS)炎症疾病的患者报告说,当他们在运动或观察移动目标时,很难跟踪物体。通常情况下,在视觉跟踪过程中,头部运动伴随着眼球运动,平滑的追踪可以抑制正常的前庭眼反射。小脑絮凝体炎症病变,前庭眼反射取消无效,导致头部和眼球运动时失去固定。 15因此,受影响的个体会经历视网膜滑移 15偏离感兴趣的目标,就会产生补偿性的追赶扫视。

前庭眼反射的完整性可以通过要求患者在试图注视静止目标的同时进行快速头部推力来测试。 57如果前庭眼反射功能受损,注视将无法维持,可检测到与头部运动方向相反的代偿性眼跳运动。 57在这种情况下,患者可以描述示波器,但临床上缺乏明显的眼球震颤。 57

包括多发性硬化症在内的中枢神经系统炎症综合征患者也倾向于正常前庭眼反射的抑制受损。 57在视觉追踪过程中,需要正常抑制前庭眼反射,以使头部和眼球运动顺畅。 57为了确定临床是否存在这种问题,可以要求患者在旋转椅上旋转时集中注意力于他或她伸出手的拇指。如果前庭眼反射消除受损,当头部运动时,将观察到一系列追赶扫视。 57眼睛将被观察到偏离目标(拇指)与患者头部运动方向相反。 15前庭眼反射异常抑制常提示小脑功能障碍,并与平滑追踪异常同时发生。 57前庭神经康复治疗可能对某些患者有益。 22

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结论

多发性硬化症(MS)和其他中枢神经系统(CNS)炎症患者常见神经眼科表现,因此认识这些患者的传入和传出视通路功能障碍的临床表现很重要。

眼科护理专家可以在监督受影响个体护理所需的多学科团队方法中发挥重要作用。此外,除了眼科医生外,专家还应熟悉MS和其他中枢神经系统炎症综合征患者的临床特征和视觉症状的潜在影响;了解这些知识有助于指导选择适当的治疗方法,并优化监测工作,以检测患有这些疾病的患者的疾病活动性和进展。

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问题与答案

概述

多发性硬化症(MS)的神经-眼科表现有哪些?

多发性硬化症(MS)患者视力障碍教育包括哪些内容?

多发性硬化症(MS)神经-眼科表现的患者资源在哪里?

哪些组织参与了多发性硬化症(MS)神经-眼科表现的研究?

哪些专业组织提供多发性硬化症(MS)神经-眼科表现方面的患者资源?

什么是多发性硬化症(MS)?

多发性硬化(MS)的诊断标准是什么?

在多发性硬化症(MS)的治疗中使用的疾病修饰疗法是什么?

多发性硬化症(MS)视神经炎的鉴别诊断包括哪些条件?

什么是多发性硬化症(MS)视神经炎?

多发性硬化症(MS)视神经炎的临床表现有哪些?

多发性硬化症(MS)视神经炎的特征是什么?

多发性硬化症(MS)的儿童视神经炎与成人发病综合征有何不同?

多发性硬化症(MS)视神经炎如何诊断?

在多发性硬化症(MS)视神经炎的检查中,实验室检查的作用是什么?

脑脊液分析在多发性硬化症(MS)视神经炎检查中的作用是什么?

视觉诱发电位(VEP)测试在多发性硬化症(MS)视神经炎检查中的作用是什么?

光学相干断层扫描(OCT)在多发性硬化症(MS)视神经炎检查中的作用是什么?

多发性硬化症(MS)视神经炎如何治疗?

多发性硬化症(MS)视神经炎的预后如何?

在临床孤立综合征(CIS)视神经炎中发生多发性硬化症的风险是什么?

什么是多发性硬化症(MS)葡萄膜炎?

多发性硬化症(MS)的后视路病变是什么?

什么是多发性硬化症(MS)的眼震?

什么是多发性硬化症(MS)的眼运动异常?

多发性硬化症(MS)在复视发展中的作用是什么?

多发性硬化症(MS)的第六脑神经核束病变是什么?

多发性硬化症(MS)的第三脑神经核束病变是什么?

多发性硬化症(MS)的第四脑神经核束病变是什么?

什么是多发性硬化症(MS)的核间性眼肌麻痹(INO) ?

多发性硬化症(MS)核间性眼肌麻痹(INO)有哪些变异?

什么是多发性硬化症(MS)的眼跳异常?

什么是多发性硬化症(MS)的前庭眼反射异常?

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