练习要点
练习要点
视神经炎(ON)是一种视神经脱髓鞘炎症，常与多发性硬化症(MS)和较少发生的视神经脊髓炎(NMO)有关。随时间逐渐恢复全部或部分视力是ON的特点， [1]虽然颜色视觉和对比度和亮度灵敏度的永久性残留缺陷是常见的。 [2]
急性视神经炎1例。A. 1.5 Tesla，对比度增强的旋转回波T1加权，通过轨道的脂肪抑制冠状动脉的MRI显示了左视神经在旋转杆部分（箭头）中的扩大和对比度增强。B.冠状旋转回波T1加权，同一患者的脂肪抑制的MRI显示了一种放射线倾斜部分（箭头）中神经的增大和对比度。
症状和体征
历史
典型的ON患者是年轻的，通常是女性，伴有眼球运动疼痛的亚急性视力丧失。
患者的病史可显示以下视神经炎的体征和症状:
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前面的病毒性疾病
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在一只眼睛迅速发展视力障碍，或更少见的是双眼视力障碍 [3.]
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患眼的视光障碍(颜色感知的改变)，有时可能比视力下降更明显 [4.]
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与视力变化相关联的复古轨道或眼部疼痛，其通常通过眼球运动加剧，并且可能先发制于视力丧失
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Uhthoff现象，其中视觉症状被热量或运动加剧
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脉冲效果，其中当用双眼观察时，在直线中移动的物体似乎具有弯曲的轨迹，可能是由于光学神经之间的不对称导致引起的
患有MS的患者可能具有反复发作， [5.]这意味着同一只眼睛或另一只眼睛的视力下降史可能会被诱发。
神经髓炎Optica的特征在于经常严重，双侧和脊髓炎在密切的时间关系中 [6.那7.那8.那9.]；然而，ON有时可先于脊髓病。
体检
可能的迹象可能包括以下内容：
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受累眼瞳孔光反应减弱:常见的是相对传入瞳孔缺陷(RAPD)或Marcus Gunn瞳孔。当两只眼睛都受到影响时，RAPD可能不明显。
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不同程度的视力降低：视力降低范围从温和地降低的视力下降到完全视力损失;它通常是单眼的，但可能是双眼。
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即使在没有可测量的视力下降的情况下，几乎所有成年人都存在异常对比度敏感性和颜色视觉。
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田间缺陷：这些可能包括高度，弓形，鼻窦，中央泄漏和偏心氏泻萝卜。
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最初，视神经头可能会出现正常，碟片码头几个月后。乳头炎（肿胀盘）可以在三分之一的患者中看到。
诊断
可以在怀疑脱髓鞘以外的视神经病时进行以下血液测试：
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红细胞沉积率
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甲状腺功能测试
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抗核抗体试验
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血管紧张素转化酶水平的测量
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快速等离子体反应试验
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线粒体DNA突变研究
磁共振成像(MRI)在评估视神经炎症变化方面具有高度敏感性和特异性;它对中枢神经系统的白质病变也有特异性。磁共振成像也有助于排除结构性病变。 [10那11]
可视诱发的电位（VEPS）可以在怀疑诊断的患者中考虑。即使视力正常，当视神经的MRI显示没有异常时，视觉诱发电位也可能是异常的。视觉诱发电位通常显示在急性期中的P100响应的损失。随着时间的推移，P100恢复但通常继续显示出明显长期的延迟，即使在临床恢复之后，也仍然存在无限期。
管理
对于大多数有关，治疗和恢复的患者进行如下进行：
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即使不进行任何治疗，发病后1至数周视力也会开始改善。
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颜色视觉和对比度和亮度灵敏度的永久性残余缺陷是常见的。 [2]
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ON患者的药物治疗是为了改善神经脱髓鞘炎症引起的疼痛和视力下降的急性症状;不同的皮质类固醇疗法已用于此目的。
Eculizumab，靶向C5的单克隆抗体是美国食品和药物管理局（FDA）的第一种药物和药物和药物疗法谱紊乱（NMOSD）的第一种药物，该药物和药物药物谱紊乱（NMOSD）是抗Apapaporin-4（AQP4）抗体的血清阳性。 [15]FDA也批准了inebilizumab，一种与CD19结合的单克隆抗体， [16]和satralizumab.Enspryng用于抗水通道蛋白-4或AQP4抗体阳性的成人NMOSD治疗。
对于ON患者，其MRI上的脑损伤表明有很高的风险发展为临床明确的MS，使用免疫调节剂(如，干扰素Beta-1a那干扰素Beta-1b那glatiramer可以考虑醋酸盐。 [17]
背景
视神经炎(在)是一种视神经脱髓鞘炎症，通常首次发生于成年早期。许多ON病例与多发性硬化症（MS）或神经髓炎OPTICA（NMO），但在分离中可能发生。 [18]在多发性硬化症的病例中，ON通常是慢性脱髓鞘过程的第一个表现。 [19]长期随访研究表明，最初在最终开发MS的女性患者中高达75％的女性患者。
偶尔，可以是由涉及轨道或副血管鼻窦或在全身病毒感染过程中发生的传染性过程产生的。 [20.那21那22那23那24那25那26那27那28]某些视神经病变，如前部缺血性视神经病变(AION)或压迫和遗传性视神经病变，可能类似于ON。 [29]
本文通过分离或与MS或NMO结合，作为神经发生的主要脱髓鞘炎症。（神经髓炎OPTICA是一种严重的脱髓鞘疾病，被认为是自身免疫源性的脱髓鞘;它会影响视神经和脊髓，导致反复发作的失明和瘫痪。） [30.那31]从视神经炎治疗试验（ONTT）中收集了许多信息，鼓励读者审查这项研究的后续数据。 [32那33]
病因学
大多数视神经炎（ON）病例与多发性硬化症（MS）有关，即使可以在分离中发生。在MS相关和孤立的单次称上，导致原因是一种自身免疫反应，导致神经的脱髓鞘炎症。与MS相关的患者的病理学研究表明，视神经中的脱髓鞘病变类似于大脑中看到的MS斑块，炎症反应标记为血管外袖口，T细胞和血浆细胞。但是，关于隔离的病理学知之甚少。
在单一的慢性慢性，孤立的情况下，活组织检查标本显示出血管淋巴细胞浸润，多灶性脱髓鞘和反应性星星诱导在视神经的部分中存在。异常的鞘内IgG合成，反映为脑脊液（CSF）中的寡核条带的存在，在60-70％的患者中发现，患者患者，表明与MS类似的免疫病因。 [63]
神经髓炎Optica（NMO）被认为是一种不同的炎症性脱髓鞘疾病，其与纵向广泛的横向骨髓炎组成。神经髓炎Optica与特定血清的存在有关，靶向水通道Aquaporin-4的特定血清NMO IgG自身抗体。 [34那35那36]
大约两三分之二或更多的神经肌炎Optica谱系疾病（NMOSD）具有对Aquaporin-4（AQP4-IgG）的IgG抗体，水通道蛋白质在星形织物膜和近似血脑屏障旁边。患者不能从血清阳性的人临床区分。在AQP4-IgG - 血清阳性疾病中，AQP4-IgG对AQP4的结合在星形胶质细胞端脚上引发了补体级联的活化，粒细胞渗透到中枢神经系统中，以及抗体依赖性细胞介导的细胞毒性。
与MS或非炎症性神经系统疾病患者相比，NMOSD患者脑脊液中白细胞介素-6 (IL-6)水平升高，在NMOSD复发期间，血清和脑脊液中IL-6水平升高。 [14那15那16]白细胞介素-6促进naive T细胞向促炎型17辅助T细胞分化，后者与IL-6共同促进B细胞向aqp4 - igg生成浆细胞分化。
如前所述，ON偶尔可能是由涉及轨道或偏鼻窦或在全身病毒感染过程中发生的传染性过程产生的。 [20.那21那22那23那24那25那26那27那28]
流行病学
瑞典和丹麦的调查人员报告了每10万人每10万人的4至5例新发病视神经炎的发病率。 [37]生活在温带气候的病人似乎倾向于ON。
比赛，性别和年龄相关人口统计学
视神经炎(ON)似乎更普遍地影响白人比其他种族的成员。女性的发病率是男性的两倍。 [32]
通常，患有患者的患者，急剧上是年轻人20至45岁。在老年患者中可以看到的非典型病例。童年的双边并不罕见，据信童年的进步风险降低。
预后
与缺血性视神经病变和压迫性视神经病变相比，视神经炎(ON)的视力随时间逐渐恢复。 [1]对于大多数ON患者，即使不进行任何治疗，发病后1周至数周视觉功能开始改善。然而，色觉、对比度和亮度敏感性的永久性残留缺陷是常见的。 [2]
继发于ON的视力下降可能是永久性的。与最终发展为多发性硬化症(MS)的患者相比，单独发作ON的患者的最终视觉结果可能更好。高达75%的女性患者和35%的男性患者最初表现为ON，最终发展为MS。 [38那39那40]
在初始介绍的磁共振成像（MRI）上观察到脑内肠道脱髓鞘病变的患者更可能在长期内开发明确的症状MS，而不是分离的患者。此外，可能更有可能开发MS的复发发作的患者。
在整个视神经炎治疗试验(ONTT)研究组中，单次发作ON后10年发展为临床明确MS的风险为38%;12年的风险为40%。大多数患有多发性硬化症的人是在首次ON发作后的5年内发病的。
研究组中MS的最强预测因子是在发作时的MRI上存在脑病变。在研究组内，在发作时期MRI的患者患有至少1个脑病变的患者在10年内产生了56％的风险风险。“正常”MRI调查结果的患者在5年随访中对临床证明MS的进展有16％;这在10年内增加到MS的22％。
大多数复发的NMO患者具有侵袭性的疾病形式，与频繁和严重的恶化和预后不良有关。
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急性视神经炎1例。A. 1.5 Tesla，对比度增强的旋转回波T1加权，通过轨道的脂肪抑制冠状动脉的MRI显示了左视神经在旋转杆部分（箭头）中的扩大和对比度增强。B.冠状旋转回波T1加权，同一患者的脂肪抑制的MRI显示了一种放射线倾斜部分（箭头）中神经的增大和对比度。
