Hypoparathyroidism

2020年8月28日
  • 作者:Joseph Michael Gonzalez-Campoy,医学博士,FACE;主编:George T Griffing医学博士更多的...
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概述

练习要点

甲状旁腺功能减退是一种甲状旁腺激素(PTH)缺乏的情况。原发性甲状旁腺功能减退是甲状旁腺素活性不足的一种状态。在缺乏足够的甲状旁腺激素活性的情况下,细胞外液中的离子化钙浓度低于参考范围。原发性甲状旁腺功能减退症是一种医源性综合病症,是众多罕见疾病之一。 123.

继发性甲状旁腺功能减退是一种生理状态,在这种状态下,甲状旁腺激素水平较低,是对引起高钙血症的主要过程的反应。导致高钙血症的主要过程在其他文章中也有讨论血钙过多)。

甲状旁腺功能减退患者的治疗包括通过服用钙和维生素D来纠正低钙血症。 4重组人甲状旁腺素(rhPTH[1-84], Natpara)已在美国上市,用于辅助钙和维生素D控制甲状旁腺功能减退患者的低钙血症。

甲状旁腺功能减退的体征和症状

患视性咔啉可引导主义的症状和症状可包括以下内容:

  • 在甲状旁腺功能减退和低钙血症患者中,包括下背部、腿和脚的肌肉痉挛很常见
  • 由甲状旁腺功能减退引起的低钙血症引起的神经肌肉刺激增加可在旁边发现,诱发Chvostek和Trousseau征
  • 原发性甲状旁腺功能低下的低钙血症可导致基底神经节钙化患者的锥体外系choreoathetoid综合征 5
  • 帕金森主义,肌缺乏症,半痘痘和oculogyric危机可能在特发性过胆管功能亢进的大约5%的患者中发生 6
  • 痉挛性截瘫、共济失调、吞咽困难和构音障碍已被证实与甲状旁腺功能减退引起的低钙血症有关
  • 当钙水平低时,甲状旁腺功能减退患者会出现情绪不稳定、焦虑、抑郁、意识混乱、幻觉和精神病
  • 慢性低钙血症,如原发性甲状旁腺功能减退,与白内障、牙列异常、皮肤干燥、浮肿、粗糙有关
  • 在严重的低钙血症中,心电图可观察到QT间期延长,可发展为充血性心力衰竭
  • 在自身免疫性综合征的患者中,特发性低羟基甲状腺功能亢进与肾上腺功能不全和单调症有关

检查在hypoparathyroidism

甲状旁腺功能减退的实验室检查包括甲状旁腺和激素的研究,原发性甲状旁腺功能减退是由甲状旁腺激素低浓度和伴随的低钙水平定义的。

此外,测量25-羟基维生素D是重要的,以排除维生素D缺乏作为低钙血症的原因。

因为低镁血症可能导致甲状旁腺激素缺乏和随后的低钙血症,所以测定血清镁。

同时,检测血清磷水平,因为甲状旁腺激素是一种磷化激素;如果没有磷,血液中的磷含量就会上升。

治疗嗜症症的疗效

甲状旁腺功能减退患者的治疗包括通过服用钙和维生素D来纠正低钙血症。 4

建议为患有原发性低丙基甲状腺功能亢进的患者推荐富含钙含量(即强调乳制品)的饮食。

接受甲状旁腺增生的甲状旁腺切除术的患者处于高风险,患有永久性初生过脱尾醛酸。患者可以用甲状旁腺片段的自同样治疗,以防止过胆管性功能亢进。 7该自同种植体通常皮下放置在前臂或颈部。如果自聚体移植失败,患者接受相同的治疗治疗,其给其他患有过胆无碱功能的患者。

下一个:

病理生理学

细胞外液(ECF)中的离子化钙浓度保持几乎恒定,约为1毫米。ECF中的离子化钙与骨、循环中的蛋白质和细胞内液等存储池中的离子化钙保持平衡。细胞内的钙浓度比ECF低10000倍以上。细胞内和细胞外液体中离子钙浓度的维持是高度调节的,并调节骨、肾小管细胞、凝血因子、粘附分子、兴奋组织和无数细胞内过程的功能。

从甲状旁腺、肾脏和脑细胞中分离出细胞外钙敏感受体。细胞外钙敏感受体是G蛋白偶联的。细胞外钙感知受体的突变已被证实可导致高钙血症或低钙血症状态。正常情况下,细胞外钙敏感受体非常敏感,对ECF钙离子浓度的变化仅2%就有反应。

在甲状旁腺细胞中,细胞外钙敏感受体调节甲状旁腺素的分泌。细胞外钙敏感受体失活突变导致高钙血症,如在家族性低钙高钙血症(杂合突变)和新生儿严重甲状旁腺功能亢进(纯合突变)中观察到的。相反,激活细胞外钙敏感受体的突变会导致低钙血症,正如在一些常染色体显性低钙血症家族中观察到的那样。

细胞外钙敏感受体的激活导致甲状旁腺激素分泌抑制的细胞内机制尚不清楚。由于百日咳毒素能阻断环磷酸腺苷(cAMP)的抑制作用,而不能阻断甲状旁腺激素(PTH),因此cAMP可能不是细胞外钙敏感受体的重要第二信使。候选的第二信使包括蛋白激酶C、磷脂酶A2和细胞内钙。

相反,ECF离子钙浓度的下降导致甲状旁腺激素的排出。甲状旁腺激素通过对肾脏和骨骼的影响使ECF离子钙浓度返回到参考范围。

pth激活骨骨钙。骨核苷酸活化导致骨吸收和离子化钙的释放到ECF中。证据表明,小脉冲剂量的PTH激活成骨细胞,随后骨沉积。PTH对破骨细胞的影响似乎比对成骨细胞的影响更重要。

甲状旁腺激素抑制磷酸盐从管腔到间质的近管状运输。在原发性甲状旁腺激素过多的情况下,容易发生低磷血症。相反,甲状旁腺功能减退时,血浆中磷酸盐浓度在参考值范围内或轻微升高。

甲状旁腺激素对远端小管有保留钙的作用。甲状旁腺激素介导的钙重吸收与钠或水重吸收无关。甲状旁腺激素的这种作用在甲状旁腺功能低下中很重要,因为在远端肾小管钙再吸收缺失的情况下,肾脏会浪费钙。这会耗尽ECF的游离钙,增加尿钙浓度。

PTH刺激肾1-α-羟化酶,合成1,25-二羟基维生素D的形成的酶;1,25-二羟基维生素D允许更好的膳食钙吸收。因此,1,25-二羟基维生素D与Pth具有协同效应;两者都有助于ECF电离钙浓度的上升。

在没有Pth,骨吸收,磷尿效果,肾远离管状钙重吸收和1,25-二羟基维生素D介质的膳食钙吸收中不能发生。因此,pth缺乏的结果是低钙血症。

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下一个:

流行病学

据估计,甲状旁腺功能减退症在美国的患病率为每10万人年37人。在丹麦,估计每10万人年有22人死亡。 8

与年龄相关的人口

Powers等人的研究发现,74%的美国过鼠病患者45岁或以上。 9

与性有关的人口

在美国,75%的过胆致病病例是女性和男性中的25%。 1同样,在意大利的一项研究中,Cipriani等人发现,女性甲状旁腺功能减退的住院率为72.2%,男性为27.8%。 10

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