概述
结节病是一种病因不明的炎性、多系统肉芽肿性疾病，虽然主要累及肺部，结节病常有眼科表现。除了肺部和眼部症状外，其他器官系统也可能受到影响，包括皮肤、淋巴结、肝脏、脾脏、心脏、中枢和外周神经系统、肌肉骨骼系统和唾液腺。
结节病当经典的临床和放射学结果支持广泛的非加上上皮细胞肉芽肿的组织学证据时被诊断出来。虽然最着名的胸部受累，眼镜，神经系统，肺外表现结节病可能导致严重的并发症，包括失明、脑膜炎、关节炎、肾病、全身性发病率、皮炎和死亡。
咨询
在可能的眼结节病或neurosarcoid.协助诊断(如支气管镜检查和活检)并配合治疗。
患者历史
结节病可表现为单个器官或多个器官系统的症状。病史表现取决于受累器官的严重程度。
神经眼镜参与
症状包括从颅神经假肢或轨道受累的复视和轨道受累，并且在视神经浸润或水肿中没有苏格兰的视觉。可能叠加来自青光眼视神经损伤的视觉症状。
眼结节病
葡萄膜炎的症状包括视力模糊、畏光、飞蚊、发红、暗斑和疼痛。眼周病变可能产生干眼症状，以及眼睑、眼周和附件病变的毁容。 [1]大规模病变的轨道参与可能导致毒性和复源性。轨道和侧腹涉及泪腺，眼睑，轨道和泪囊。在一系列眶侧和侧腹结节病的患者中，单独呈现出介绍，全身疾病在8％中发育了5％。 [1]
体检
神经眼科表现
动血管，Trochlear或Abducens神经（颅神经III，IV，IV或VI）是罕见的，但可能导致复源性或脑病。
常见的视神经是涉及的，在5-38％的患者中发生的神经治疗。后期研究和生理研究（视觉诱发电位）表明高度的亚临床疾病。共存葡萄膜炎也可能会掩盖视神经受累。视神经或Chiasmal参与在患有三分之一的患者的患者中有三分之一的患者观察到，分为三分之一的患者，其中三分之一是双侧疾病的患者。非特异性视神经头部肿胀（乳头炎），视神经椎间盘或神经的直接侵袭，或由于颅内压增加而导致的乳头膜。
视神经头检查可发现水肿、血管充血、神经头升高、出血或视神经苍白或明显萎缩。如果病变位于球后，视神经最初可能表现正常。孤立的浸润性视神经病变作为结节病的初始表现是罕见的。球后视神经病变可伪装成视神经胶质瘤或脑膜瘤。神经眼科的表现可能没有系统性疾病的证据，直到进行活检才能确诊。
眼表现形式
25-54%的患者累及眼睛和附件。大多数眼科结节病患者在初次检查时有全身受累的证据。
Heerfordt综合征的特征在于葡萄膜炎，其可能在相关的腮腺炎和偶尔乳头肿瘤中之前。Löfgren综合征，其特征在于红斑骨髓，双侧肺腺病和关节痛，与6％的患者中的前葡萄膜炎有关。
泪腺受累的患者占15-28%;在这些病例中，它通常表现为无痛的，双侧的，可触摸的腺体肿胀。可导致中度至重度的干燥角膜炎。
前段病
在结膜中，肉芽肿结节是最常见的病变。角膜炎诊断炎似乎可能是由于泪腺和少数泪腺的渗透或泪腺排尿导管的慢性炎症导致。 [2]
在角膜中，间质角膜炎很少可能发生。Band Keratopathy很少出现，并且巩膜炎是罕见的。白内障是用于治疗前段的鼻窦炎和/或皮质类固醇的频繁并发症。
前葡萄膜炎是最常见的结节病，虽然最多三分之一的后葡萄膜炎的患者可能没有前段炎症的迹象。 [3.]前葡萄膜炎的典型症状包括肉芽肿性或羊肉脂肪性角膜沉淀物、虹膜结节、后粘连和周围前粘连。
慢性葡萄膜炎的后遗症包括前型和后闭合，虹膜爆炸，青光眼，囊状黄斑水肿，革命，视网膜新生血管和白内障。
青光眼也可能发生在结节病中。可以看到二次开口角和二次角度闭合荧光眼机构。大多数有眼压升高的患者具有慢性开口角型青光眼。本图像由类固醇响应性青光眼复杂，其中大约6％的人口在给予局部皮质类固醇4-6周时会发生开孔荧光眼。冈镜检查对于对眼压升高的患者的评估至关重要。IRIS BOMBE可能发生次级闭合和瞳孔块。
后段疾病
后续发现发生在25-30％的患者的结节病。例如，可以找到脉络膜病变，其通常是多重呈黄色的升高的结节。
玻璃体中看到的临床特征包括细胞浸润，不透射率，雾度，营养，后玻璃体脱离和出血。灰绿色̶白色不透明度（或雪球）可以在前劣质玻璃体中看到。不透射率通常发生在链中，被描述为一串珍珠。玻璃体出血是罕见的，视网膜新血管形成可能导致。
Periphhlebitis并不少见。在结节病时，阶梯性仅限于视网膜静脉，往往是节段性的，并且涉及小分支静脉。在树枝上（蜡烛蜡滴点）是用于描述受击中物的术语。Periphlebitis倾向于在类固醇疗法上显着地解决。中央视网膜静脉闭塞很少见。
视网膜的新血管形成在大约四分之一的Spalton的Sarcoid视网膜炎患者中发现，并且是有助于差的预后差的最重要因素。 [4.]其后遗症包括玻璃体出血、局部缺血和视网膜脱离。新生血管可能对皮质激素有反应，需要进行治疗试验。新生血管可能需要全视网膜光凝和/或玻璃体切除术。视网膜脱离很少见。
囊状黄斑水肿（CME）是视网膜外丛层中细胞外液的积累。静脉注射荧光素血管造影（IVFA）可以在弗兰克西氏空间未识别出眼科诊断的情况下展示薄膜区域中的染料泄漏。CME也可以用光学相干断层扫描（OCT）来证明。
局灶性和离散性视网膜下斑驳可见于赤道下视网膜色素上皮，但偶尔可见于后极。
Pars Plana渗出物可能与特发性癌溶液中难以区分。组织病理学可能揭示纤维渗出物，覆盖帕普尔平面并延伸到玻璃体中。
轨道疾病
大约20％的肌肉眼科发现的患者具有软组织涉及轨道或泪腺。涉及轨道空间的结节病可以作为馅目，头脑或眼科病变的质量病变。泪腺可以根据鼻腔渗透的基础扩大。
差异诊断
眼部受累(特别是葡萄膜炎)和神经肉瘤可能很难诊断。当初步检查结果为阴性时，高度怀疑并定期复查是必要的。
在鉴别诊断中考虑的眼睑肉芽肿病程包括以下内容：
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Chalazia
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真皮结核病
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真菌感染
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少年xanthogranuloma
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异物
在差异诊断中考虑的轨道粒状病理包括以下内容：
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Lipogranulomas.
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Wegener肉芽肿病
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结核 [5.]
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梅毒
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真菌感染
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寄生虫 - 例如microfilariae，线虫幼虫
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全眼球炎
在肉芽肿性血管腺炎血管炎的鉴别诊断中考虑的实体包括透镜诱导的葡萄膜炎，淋巴瘤，组织菌X，以及具有质子束照射的眼黑素瘤的肿瘤和后处理。其他要考虑的条件包括以下内容：
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传染病 - 与结核病，猫划痕病，梅毒，布鲁氏菌，麻风病和钩端螺旋体病相关的无染生系统感染
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原虫感染-阿米巴病、弓形虫病和锥虫病
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真菌感染-放线菌病，曲霉菌病，芽孢菌病，念珠菌病，球孢子菌病，隐球菌病，组织胞浆菌病，毛霉菌病，诺卡菌病和孢子丝菌病
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寄生虫感染,蛔虫，囊尾蚴病，Taeniaisis，Diptera幼虫和线虫侵扰（Onchocerciasis和毒素，ancylostoma，和保险人物种）
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病毒葡萄炎 - 单纯疱疹，疱疹，痘苗，痘苗和缩细胞病毒
可能临床模仿的后葡萄膜炎的差异诊断包括以下内容：
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Birdshot ChorioreTinopathy
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Vogt-Koyanagi-Harada综合症
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交感神经眼科
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急性视网膜坏死
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弓形虫病
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Behçet疾病
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急性多灶脉络膜炎
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多发性硬化症（MS）
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结核
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梅毒
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由于Wegener肉芽肿病，全身性红斑狼疮（SLE），奶病，强直性脊柱炎，克罗恩病和复发多档炎
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急性多灶性斑点颜料上皮病（AMPPE）
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中枢神经系统淋巴瘤
神经影像元
在疑似神经颈动病症中，磁共振成像（MRI）可能是宝贵的。MRI通常比计算机断层扫描（CT）扫描更有用，尤其是与后窝疾病。MRI上最常见的病变包括多种白质损伤，脑膜脑膜炎脑膜炎，视神经增强和质量病变。脱髓鞘疾病的区别通常是困难的。
核研究
为了突出潜在的活检部位并帮助组织诊断，镓扫描通常用于疑似神经结节病的病例，当胸部x线表现和血清血管紧张素转换酶(ACE)水平正常时。当缺乏典型的发现时，镓-67柠檬酸盐扫描通常是支持的。特别是在神经结节病或葡萄膜炎时，活检可能不可行。
玻璃液分析
在含有未知病因的玻璃体炎症和具有稳定性的高可能性的患者中，玻璃体龙头和免疫学分析可能为单次病变提供额外的证据作为正确的诊断。Kojima等最近的研究表明，玻璃体浸润淋巴细胞的CD4 / CD8比例大于3.5，提供了100％且特异性的眼结肠病的诊断。 [5.]
活检
在大多数情况下，诊断需要活组织检查。通常，应考虑最低发病率最低的最可达的网站。如果存在，应对可触及的淋巴结或升高的浅表皮肤病变进行活组织检查。
结膜活组织检查
结膜组织易于发病率低。即使在没有病变的情况下，也应考虑活组织检查。盲人或随机结膜活组织检查产生的持续组织学证据在10-28％的疑似结节病病例中具有阳性组织学证据。
泪腺活检
如果泪腺肿大或镓扫描时泪腺受累，活检可能是有用的。经结膜入路可降低继发性干燥性角膜结膜炎的风险。
唾腺活检
Blaise等人发现，对于肉芽肿性葡萄膜炎且放射学模式与结节病一致的患者，轻微唾液腺活检在评估结节样葡萄膜炎诊断的二线调查中是有用的。 [6.]
药理学和外科治疗
皮质类固醇和其他药物
适当和及时的治疗可能避免慢性CME，视力障碍的常见原因。与患者详细讨论皮质类固醇和/或免疫抑制不良反应。必须妥善记录慢性免疫抑制的风险，益处和替代品。此外，在引发皮质类固醇治疗之前检查患者的结核病皮肤测试和对照。
皮质类固醇是治疗的主要支柱。可以使用局部皮质类固醇，储存周围注射和口腔皮质类固醇。
前葡萄膜炎对局部皮质类固醇（治疗这种情况的治疗）和睫状症感应良好。Pred Forte 1％（醋酸盐醋酸盐）是标准标准;通用泼尼松酮乙酸酯效果较低。泼尼松酮磷酸酯是有效的，但它比泼尼松龙乙酸酯更少有效。较新的药剂，例如Loteprednol Etabonate（Lotemax），可能是有效的第二种选择，而少机会诱导的青光眼。它们对于维护特别有用。较弱的类固醇，例如Rimexolone（vexol）和氟甲胆one（FML），可能在缓解患者中发挥作用。
没有具体的治疗指南可获得，但抗泼尼松酮的治疗指南1％作为急性前葡萄膜炎的实际准则提供（类似的局部皮质类固醇方案已基于葡萄膜炎治疗方案）：
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醒着时每1-2小时滴1滴，持续1周
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每天1滴4次，每周4次
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每天3次，每次1滴，持续1周
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每天1滴2次，每周2次
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每天1滴，持续1周
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如果前房细胞和耀斑被消除，停止
在治疗开始后的第一个月，每隔1- 2周重新评估炎症和眼压。如果炎症在任何给定的变缓间隔没有改善，保持该剂量，只有在细胞和耀斑减少后才变缓。后粘连增加表明需要更多的类固醇。
睫状体麻痹是指急性强烈炎症缓解睫状体痉挛和防止后粘连形成。当有证据或担心类固醇青光眼或长期外用类固醇可能导致白内障加速时，可使用外用非类固醇抗炎药。
中间和后葡萄膜炎是由于局部皮质类固醇未充分渗透到后节而引起的，对贮存(腱鞘下)注射和/或口服皮质类固醇反应良好。葡萄膜炎口服给药途径的有利因素包括视神经受累;中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎;双边疾病;同时存在阈值全身性疾病。局部皮质类固醇和睫肌麻痹可作为口服和/或腱子注射的补充。注射可每星期、每两星期或每月重复一次，最多3-4次，直到达到最大的效益。口服强的松治疗指南类似于上述系统性指南也可使用。
轨道结节病通常需要口服皮质类固醇，但皮质类固醇的回言注射可能有用。
皮质类固醇备件
在类固醇失效或不耐受的情况下，环孢菌素A已被用于混合结果。此外，甲氨蝶呤已被证明在醋酸葡萄质炎中有效。 [7.]
在治疗其他非反应性葡萄膜炎的治疗中正在研究口腔单克隆抗体治疗。新的策略包括Rituximab，一种抗蛋白质CD20的嵌合单克隆抗体，其主要发现在免疫系统B细胞表面上。还在研究干扰素疗法。
抗肿瘤坏死因子-α（TNF-α）治疗（即英夫利昔单抗，依那西CcOp，Adalimalab）已被用于顽固的Sarcoid葡萄膜炎，当没有用经典免疫抑制疗法获得反应时。 [8.那9.]不幸的是，抗肿瘤坏死因子药物具有显著的毒性作用，在某些情况下无效。如果存在葡萄膜炎相关脉膜/视网膜新生血管，玻璃体内血管内皮生长因子(VEGF)药物，如贝伐单抗，可能会有帮助。 [10.]
手术治疗
当眼内炎症完全得到控制时，可进行白内障手术。前段慢性炎症，白内障手术的风险更高。严重的玻璃体混浊可能需要玻璃体切除术。如果继发性青光眼对最大限度的药物治疗无效，患者可能需要小梁切除术或青光眼引流装置植入手术。
