Myxedema昏迷或危机

更新时间:2020年8月31日
  • 作者:Mohsen S Eledrisi,MD,Facp,Face;首席编辑:乔治·努力,MD更多的...
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概述

实践要点

Myxedema是一个通常用于表示严重的术语甲状腺功能亢进.Myxedema也用于描述甲状腺功能减退症和偶尔发生的皮肤病的变化甲状腺功能亢进.在这种情况下,黏液水肿是指粘多糖在真皮的沉积,导致受累区域肿胀。当皮肤发生变化时,甲状腺机能亢进者居多坟墓疾病,它被称为预料Myxedema。 [12]

偶尔称为Myxedema危机的Myxedema Coma是一种罕见的危及生命的临床状况,代表着生理失代偿的严重甲状腺功能亢进。 [3.4.]该病症通常发生在长期,未诊断的甲状腺功能减退症患者中,并且最常见于感染,脑血管疾病,心力衰竭,创伤或药物治疗沉淀。患有骨髓昏迷的患者通常严重患病,具有显着的体积低温和令人沮丧的精神状态。

紧急医疗粘液水肿昏迷需要立即治疗如果怀疑诊断,在确认诊断之前必须立即进行处理,因为相关死亡率很高。黏液水肿昏迷患者应在重症监护病房接受连续心脏监测。治疗的初始步骤包括气道管理、甲状腺激素替代、糖皮质激素治疗和支持性措施。

粘液水肿性昏迷的体征和症状

物理发现可能包括以下内容:

  • 低温
  • 低血压
  • Bradycardia
  • 脉冲压力下降,正常的收缩压,舒张压升高
  • 减少呼吸率
  • 底骨浮肿
  • 巨舌
  • 粗糙或稀薄的头发
  • 甲状腺通常很小
  • 缓慢呼吸速率
  • 胸膜积液的迹象
  • 心音软或远,心尖冲动减弱,心包积液
  • 由于腹水腹部偏差
  • 因Ileus而减少或缺乏肠道声音
  • 膀胱膨胀
  • 冷肢,非下肢的水肿
  • 凉爽,苍白,干燥,鳞状和皮肤增厚
  • 干,脆性钉子
  • ecchymoses,purpura.
  • 混乱,昏迷,慢讲,延迟反射,癫痫发作,昏迷

在Myxedema Coma的工作

实验室研究对于确认Myxedema昏迷的诊断很重要。结果包括以下内容:

  • 在大多数患者中升高甲状腺刺激激素(TSH),表明初级甲状腺障碍
  • 游离甲状腺素(T4)和游离三碘甲状腺原氨酸(T3)水平低
  • 低血清渗透压的低钠血症
  • 由于肾灌注减少,血清肌酐水平通常升高

应进行肾上腺功能的评估,应该是完整的血统计数(CBC)。由于体温过低,可能无法看到白细胞增多症。白细胞差异可能是感染存在的少数条线索之一。

胸片可显示心脏肿大、心包积液、充血性心力衰竭或胸腔积液的征象。

心电图可能会揭示窦性计QRS复合物,延长的QT间隔,扁平或倒置T波,或心律失常。

Myxedema Coma的管理

Myxedema Coma的医疗保健包括以下内容:

  • 航空管理局
  • 甲状腺激素替代 - 由于条件和缺乏临床试验,Myxedema Coma中甲状腺激素治疗的理想疗法和剂量仍然存在争议
  • 糖皮质激素治疗——原发性甲状腺功能减退患者可能伴有原发性肾上腺功能不全,继发性甲状腺功能减退患者可能伴有垂体功能减退和继发性肾上腺功能不全;使用皮质类固醇治疗的另一个基本原理是,T4治疗后皮质醇代谢加速,有诱发急性肾上腺功能不全的潜在风险 [4.]
  • 支持措施 - 用被动复员治疗低温;治疗相关感染;用盐水和自由水限制纠正严重的低钠血症;用静脉内葡萄糖纠正低血糖;通常用甲状腺激素治疗纠正低血压
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病理生理学

Myxedema昏迷是由于长期,未结社或未治疗的甲状腺功能亢进而发生,并且通常被系统性疾病沉淀。Myxedema昏迷可能是由甲状腺功能减退症的任何原因导致,最常见的慢性自身免疫乳腺炎。它也可能发生在甲状腺切除术或接受放射性碘治疗的甲状腺功能亢进的患者中。罕见的原因可能包括次级甲状腺功能亢进和药物如锂和胺碘酮等药物。 [5.6.]

鉴于甲状腺激素在细胞代谢中的重要性,长期甲状腺功能减退症与降低的代谢率和降低氧气消耗量有关,影响所有身体系统。 [7.]这会导致体温过低,这是死亡的有力预测因素。另一个后果是药物代谢降低,导致药物过量,特别是镇静剂、安眠药和麻醉剂;这可导致粘液水肿性昏迷。

心血管

心脏收缩性受损,导致中风体积减少,低心输出,心动过缓,有时是低血压。 [8.]严重情况下减少的卒中体积也可能是由于包皮囊内富含粘膜多糖的含量累积引起的心包积液。在没有预先存在的心脏病的情况下很少看到充血性心力衰竭。

心电图发现可包括心动过缓,块变化,低电压,非特异性ST段变化,扁平或倒置的T波,延长Q-T间隔和心室或心房心律失常。 [9.]

β-肾上腺素能受体的效果的降低导致α-肾上腺素能受体的影响,增加的儿茶酚胺增加以及增加的全身血管抗性,导致一些患者具有舒张性高血压和狭窄的脉冲压力。

等离子体体积降低,毛细管渗透率增加,导致组织和空间中的液体积聚和心包的流动。 [10]

神经系统

尽管术语Myxedema昏迷,但许多患者不存在于昏迷中,而是表现出可变的改变程度的意识。 [3.]脑功能受到氧递送和随后消耗的降低影响,降低了葡萄糖利用率和减少的脑血流量。低钠血症也可以有助于改变的心理功能。

肺动脉

黏液水肿昏迷对肺的主要影响是通气不足,这是由于呼吸驱动的中枢抑制,对缺氧和高碳酸血症的反应性降低。 [1112]对逆向悬浮液的其他贡献因素包括呼吸肌弱点,大舌头的机械障碍和肥胖 - 呼吸悬浮综合征。流体积聚可能导致胸腔积液并降低扩散能力。

ren

由于低心输出和外周血管收缩或因横纹肌溶解,肾功能可能会因降低的肾小球过滤速率而受损。 [1314]低钠血症在黏液水肿昏迷患者中很常见,是由血清抗利尿激素升高和水排泄受损引起的。 [1516]

胃肠道

Myxedema昏迷中的胃肠道可通过粘多糖渗透和水肿标记。此外,神经性变化可导致吸收不良,胃雾,受损的蠕动,麻痹性胃肠杆菌和兆克隆。 [17]由于毛细管渗透性,心力衰竭或其他机制增加,可能发生腹水。 [18]可能发生伴有相关凝血病的胃肠道出血。 [19]

血液学

黏液水肿昏迷与与获得性血管性血友病综合征(1型)相关的凝血功能障碍引起出血的高风险和因子V、VII、VIII、IX和X降低相关。 [20.21]患者还可能具有中血液贫血,或由维生素B12缺乏症引起的宏核性贫血,或常规血糖血症血症,其可能是次要的氧要求和降低的促红细胞生成素。 [10]

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流行病学

美国

Myxedema Coma是未经处理的甲状腺功能减退症的罕见后果,美国的确切流行尚不清楚。

国际的

西班牙的报告显示,Myxedema Coma的发病率为每年0.22百万%。 [22]Ono等人估计日本麦克塞姆卡昏迷的年发病率为1.08百万人。 [23]

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预后

Myxedema Coma是医疗紧急情况。如果情况未及时诊断和治疗,死亡率可能超过50%。即使立即识别和及时医疗干预,死亡率也高达25%。 [10]

最常见的死亡原因是呼吸衰竭、败血症和胃肠道出血。

黏液性水肿昏迷的死亡率和发病率都很高。因此,及时识别和适当管理是至关重要的。预后不良的因素包括高龄、持续性低体温或心动过缓、格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale)意识程度较低、APACHE (Acute Physiology and Chronic Health Evaluation) II评分高提示的多器官损害。 [24252627]ono等人的上述研究报告说,正如通过多变量的逻辑回归所揭示的,较高的较大的死亡率与年龄较大和儿茶酚胺使用(有或没有类固醇)有关。 [23]

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患者教育

诊断为甲状腺功能减退症的患者应旨在定期服用每日甲状腺激素替代和监测甲状腺测试的必要性。

应咨询患有甲状腺炎史或经过甲状腺辐射或甲状腺手术的患者,将来可能会发生甲状腺功能亢进症。他们应该接受甲状腺功能亢进的症状,并应了解寻求及时医疗建议进行检查和测试的重要性。

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