背景
里德尔甲状腺炎(Riedel’s thyroiditis, RT)是一种罕见的甲状腺慢性炎症性疾病，其特征是致密的纤维化取代了正常的甲状腺实质。纤维化过程侵犯颈部邻近结构并延伸至甲状腺囊外。这一特征将RT与甲状腺的其他炎性或纤维化疾病区分开来。甲状腺外展也与桥本甲状腺炎的纤维化变异型有所区别。大体病理如下图所示。(参见病因学和检查。)
放疗可累及单侧或双叶。甲状腺功能取决于正常甲状腺被纤维化组织取代的程度。大多数病人甲状腺正常，但是甲状腺功能减退在大约30%的病例中被注意到。很少,甲状腺机能亢进可能发生，但这可能是次要的共存状况。（参见预后，演示和工作。）
一些专家传统上认为RT主要不是甲状腺疾病，而是全身性疾病多灶性纤维硬化的一种表现。大约有三分之一的RT病例在诊断时伴有多灶性纤维硬化的临床表现。(参见病因)。
1883年，伯恩哈德Riedel教授首先认识到这种疾病。他于1896年发表了1896年和第三案的描述。 [1]里德尔使用了这个术语Eisenharte Struma.描述甲状腺硬如石的一致性及其与邻近结构的固定。他注意到有慢性炎症伴纤维化，在显微镜下没有恶性肿瘤。单纯楔形切除甲状腺峡部以缓解气管阻塞，仍是放疗首选的手术治疗方法。
并发症
由于侵犯甲状腺囊外，非甲状腺问题可与rt相关。里德尔甲状腺炎的并发症包括:
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气道阻塞
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言语障碍
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沙哑-由于喉返受累
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甲状腺功能减退
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hypawarathyroidism.
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吞咽困难
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喘鸣-由于气管压迫
病因学
Riedel甲状腺炎（RT）的病因未知，但它可能与相对较新的罕见疾病，IgG4相关的全身疾病（IgG4-RSD）有关。 [2]一种发病理论假设来自自身免疫过程的RT结果。第二种理论具有RT，是主要纤维化障碍。然而，IgG4-RSD可以统一这两种看似不同的病因。
自身免疫系统理论
以下证据支持RT的自身免疫发病机制:
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抗胆汁抗体的存在，患有较高百分比的室温患者（在一项研究中审查的178例178例） [3.]
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细胞浸润的病理特征，包括淋巴细胞，血浆细胞和组织细胞
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病灶性血管炎在病理检查中经常出现
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一组接受放疗的患者对全身性皮质激素治疗的良好反应
然而，存在正常的淋巴细胞亚流量和正常的血清补体水平，对自身免疫机制重量。升高的抗胆汁抗体水平可以仅反映免疫系统的暴露于通过从原发性纤维化障碍破坏甲状腺实质释放的螯合剂的暴露。
原发性纤维化理论
RT是初级纤维化障碍的理论是其与多焦纤维粥样硬化的关联支持。这种罕见的特发性综合征的特征在于涉及多器官系统的纤维化。多灶性纤维粥样硬化的肾性表现可包括腹膜内纤维化，纵隔纤维化，眶孔，牙纤维化，硬化胆管炎，泪腺腺纤维化和纤维耳炎。RT可能是1种多焦疾病的1个表现。
RT的组织病理学变化紧密类似于多焦纤维粥样硬化中观察到的变化。此外，出版的RT病例中的三分之一表明了骨干纤维粥样硬化的至少1种表现。全身皮质类固醇和他莫昔芬抑制纤维发生的能力占这种治疗在这两种条件下的有利影响。 [4.]
IgG4-RSD障碍
IgG4-RSD是一组相对较新的疾病，表现相似。这些疾病的共同特点是IgG4过剩。这种疾病的特征是含有igg4阳性浆细胞的淋巴浆细胞浸润。 [5.]这些渗透最终导致纤维化和血清IgG4升高。 [6.那7.]
流行病学
美国
里德尔甲状腺炎(RT)是一种非常罕见的疾病。在梅奥诊所，在1920年至1984年期间进行的57,000例甲状腺切除术中诊断出37例RT，发病率为0.06%。门诊总发病率为每10万人1.6例。根据转诊中心的大型数据库，在过去几十年里，逆转录病毒的发病率似乎一直在下降。
种族、性别和年龄相关的人口统计资料
虽然主要报道的是白人，但所有种族都有RT病例。逆转录最常见于女性;在对178例RT患者的回顾中，83%是女性。在同一研究中，诊断为RT的平均年龄为47.8岁(范围23-77岁)。 [3.]
预后
Riedel甲状腺炎（RT）通常是一种自我限制的疾病，预后良好。由于气道妥协导致的死亡在治疗患者中非常罕见。偶尔，已经报道了自发缓解。患者也可以复发。
在RT中，发病率最常与局部压迫症状有关，如吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑和咳嗽。30%的病例出现甲状腺功能减退。邻近解剖结构的纤维化侵袭可能很少导致与喉返神经麻痹或甲状旁腺功能减退相关的症状。
三分之一的放疗患者最终会出现至少一种多灶性纤维硬化的颈外表现(如腹膜后纤维化、纵隔纤维化或硬化性胆管炎)。 [8.]在这些患者中，预后基本上变成了骨干性纤维粥样硬化的那种。因此，当诊断RT时，必须进行腹部和胸部成像研究，以排除来自多灶性纤维粥样硬化的伴随的骨质实体。RT的周围组织的纤维粥样硬化会导致严重的发病率和死亡。
回顾性制度综述玛雅诊所的罕见侵袭性甲状腺炎的形式探讨了全身纤维粥样硬化的常见症状和脱滴滴血性。21例报告患者中使用的治疗包括部分甲状腺切除术，他莫昔芬和皮质类固醇治疗。其他，较少验证的研究包括霉酚酸酯莫德利尔 [9.]和rituximab。 [10.]值得注意的是，所有患者的纤维化过程稳定或部分缓解，没有原因特异性死亡率。 [4.]
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里德尔甲状腺炎大体病理。切割边缘是缺血，具有特征性白色。图片由SL Lee提供。
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里德尔甲状腺炎。萎缩的甲状腺卵泡被由淋巴细胞，血浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的致密，炎症渗透，并伴有致密纤维化。位于各个卵泡和周围簇之间的瘢痕型胶原的宽带是这种情况的常见特征。
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里德尔甲状腺炎。静脉壁有严重的炎症浸润。
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里德尔甲状腺炎。炎性浸润和致密的粉红色纤维化带可消除甲状腺滤泡。图片由SL Lee提供。
