练习要点
Scurvy是一种维生素C(抗坏血酸)的膳食缺乏状态。人体缺乏合成和制备维生素C的能力,因此取决于外源膳食来源,以满足维生素C的需求。身体的维生素C池可以在1-3个月内耗尽。抗坏血酸在体内易患氧化,身体储存受环境和生活方式因素(例如,吸烟),生物条件(例如,炎症,铁过量)和病理条件(例如,不吸收)可能改变其氧化的影响。用维生素C强化水果和蔬菜或饮食的消耗对于避免抗坏血酸缺乏至关重要。 [1,2,3.,4,5,6]
尽管坏血病并不常见,但它仍然会发生,并会影响长期缺乏维生素C的成人和儿童(见下图)。
看到诊断营养不良的21个隐藏线索,一个关键图像幻灯片,以帮助确定与营养不良有关的条件的线索。
标志性和症状包括疲劳,萎靡不振,贫血,肌痛,骨疼痛,易瘀伤,肿胀,瘀斑,牙龈炎,梗死出血,拔毛纹毛,伤口愈合不良。如果留下未经处理的话,疾病可以进入黄疸,神经病变,溶血,癫痫发作和死亡。
血浆抗坏血酸水平可能有助于确定诊断,但这一水平往往反映最近的饮食摄入量,而不是维生素C的实际组织水平。坏血病的迹象可能发生在血清维生素C水平低于正常水平时。
治疗坏血病的唯一有效方法是补充维生素C。因此,治疗的目标是使体内迅速充满抗坏血酸;在最大剂量下,人体储存在几天内就会饱和。治疗得当,24小时内止血,2周内滤泡周围瘀点消退。
病理生理学
人类、其他灵长类动物和豚鼠无法合成l -抗坏血酸(维生素C);因此,他们在饮食中需要它。 [7]通常催化l -葡萄糖酸内酯转化为l -抗坏血酸的l -葡萄糖酸内酯氧化酶,由于碳水化合物代谢的突变或先天错误而存在缺陷。
维生素C的总体池约为1500毫克。吸收的维生素在身体组织中普遍存在,腺体组织中最高浓度和肌肉中最低浓度和储存的脂肪。通过氧化和硫化在肝脏中代谢抗坏血酸。尿液中肾脏排泄的肾阈值约为1.4mg / 100ml等离子体。过量的抗坏血酸被排出不变或代谢物。当身体组织或维生素C的血浆浓度低时,维生素的排泄减少。在维生素C中消除至少3个月后,在维生素C消除3个月后发生疤痕,并且当体池低于350毫克时。
一项研究中鉴定的人血浆蛋白结合珠蛋白,HP 2,其可以是在维生素C缺乏症发病的重要的非营养因子修饰的遗传多态性。在HP 2-2聚合物是血红蛋白驱动的氧化应激的效率较低抑制剂,导致抗坏血酸耗尽。惠普2-2表存在于白人的35%,南亚和东亚的50%,并且可以帮助识别谁是病人较易患上临床显著维生素C缺乏症。 [1]
维生素C功能
维生素C是氧化还原剂,减少许多酶中的金属离子并除去自由基。在这种能力中,它保护DNA,蛋白和血管壁免受自由基引起的损坏。
维生素C在功能上与胶原蛋白的三螺旋形成最为相关;维生素C缺乏会导致胶原蛋白合成受损。维生素C缺乏的典型病理表现包括创面愈合不良,见于含胶原的组织、器官和组织,如皮肤、软骨、牙本质、类骨质和毛细血管。受影响的儿童和成人的病理变化是受影响组织生长速度的函数;因此,骨骼变化通常只在婴儿骨骼快速生长期间观察到。胶原合成缺陷会导致牙本质形成缺陷,牙龈出血和牙齿脱落。出血是坏血病的一个显著特征,可发生在任何器官。毛囊是皮肤出血的常见部位之一。
骨骨变化发生在骨干和生长软骨结束之间的交界处。成骨细胞未能形成骨质(骨基质),导致骨髓内部形成停止。长骨头末端的生长软骨钙化仍在继续,导致生长板增厚。不会发生毛细血管的典型侵袭生长软骨。
预先存在的骨骼变脆并以正常速率进行吸收,导致轴和钙化软骨之间的分子的显微裂缝。通过这些裂缝,骨膜变得松散,导致长骨头末端的经典亚粒性出血。建立了婴儿和幼儿骨折评估指南。 [8]关节内出血是稀有的,因为骨膜膜对生长板的附着非常坚固。
虽然临床表现是不清楚的,维生素C是在酪氨酸和胆固醇的代谢和肉碱的合成,神经递质(例如,去甲肾上腺素),肽激素,皮质类固醇,和醛甾酮的辅因子。
维生素C还通过将膳食中的铁从铁质形式减少到亚铁形式来增强小肠对铁的吸收,从而影响造血。这可能导致维生素C缺乏引起的贫血,细胞内铁的可用性降低。维生素C对于将叶酸转化为其活性代谢物叶酸也是必要的。
病因
坏血病是由长期饮食缺乏维生素C引起的。人类摄入维生素C的90%来自水果和蔬菜,烹饪这些食物会使维生素C含量减少20-40%。美国国家卫生研究所(NIH)、美国国家科学院食品和营养委员会以及美国国家研究委员会建议,女性每日膳食中维生素C的摄取量为75毫克,男性为90毫克。
身体的维生素C池可以在1-3个月内耗尽。抗坏血酸在体内易患氧化,身体储存受环境和生活方式因素(例如,吸烟),生物条件(例如,炎症,铁过量)和病理条件(例如,不吸收)可能改变其氧化的影响。
维生素C缺乏的危险因素包括: [9]
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只吃牛奶或植物性饮料(杏仁奶)的婴儿 [10.]在生命的第一年
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酒精个人 [7]还有那些遵循饮食时尚的人
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吃茶和烤面包的老年人;独居的退休人员和主要在快餐店吃饭的人 [2]
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不倾向于购买维生素C含量高的食物(如绿色蔬菜、柑橘类水果)的经济贫困人群 [11.]
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依靠外部供应商提供食物,获得新鲜水果和蔬菜的途径有限的难民
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吸烟者:由于维生素C吸收和分解代谢增加,这些人需要增加维生素C的摄入量增加
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孕妇、哺乳期妇女和甲状腺机能亢进者:由于维生素C的利用率增加,这些人需要增加维生素C的摄入量
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与其他疾病如艾滋病或癌症神经性厌食症或食欲不振的人 [12.]
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患有克罗恩,咀嚼和乳糜泻的小肠疾病的人,以及胃旁路手术后, [15.]因为维生素C被吸收在小肠中
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具有铁过载障碍的个人可能导致肾维生素C浪费
其他可能导致维生素C缺乏的因素包括无知(如煮沸的果汁),食物过敏导致的限制饮食,以及与口服食物摄入相关的神经发育障碍。 [16.,3.]
一个服用华法林的患者缺乏维生素C的病例报告增加了限制维生素K饮食的风险,因为含有维生素K和维生素C的食物中存在重叠。 [17.]
有研究表明,铁是在维生素C的吸收重要,和缺铁可能降低在肠细胞的钠依赖性维生素C转运蛋白的表达,从而导致维生素C缺乏症。 [18.]
除了癌症患者饮食不良和厌食症外,人们还提出了维生素C缺乏的另一种机制。在一项研究中,每天摄入足够的维生素C但血清维生素C水平较低的癌症患者,作者建议增加维生素C的使用,可能是为了清除脂质过氧化物或肿瘤细胞隔离的维生素C。 [19.]
流行病学
美国统计数据
来自国家卫生和营养考试调查(Nhanes 2003-2004)的数据评估美国维生素C缺陷的患病率,发现20-39岁及60岁以上的男性比同样老年女性更高的缺乏率较高.总体而言,8.2%的男性和6%的女性(总体患病率为7.1%)缺乏维生素C,从Nhanes 1994年下降,这表明了14%的男性和10%的女性缺乏。 [20.]NHANES 2005-2006显示,6岁以上男性和女性维生素C缺乏症发生率较低,为3.6%。 [4]
在风险患者包括那些谁患有慢性营养不良,那些谁是老年人或酒精,那些谁生存的饮食缺乏新鲜水果和蔬菜,和男人谁独居(鳏夫坏血病)的。对由于医疗,经济和社会原因限制饮食婴儿和儿童是在坏血病的风险。坏血病的发生是在那些超过7个月以下少见,虽然喂食婴儿或蒸发浓缩配方奶粉可以开发这种疾病。如果母亲有适当的饮食,母乳中含有对婴儿的需要足够的维生素C.市售的公式和许多准备果汁都强化了维生素C.
报告的其他案件包括单调或奇特的饮食,包括接受透析的病人的人;那些有认知障碍, [21.,22.]精神病疾病, [23.]吸收不良,炎症性肠病,惠普尔疾病、消化不良者(不吃酸性食物者);那些接受癌症化疗的人,
国际统计数据
当普遍营养不良时,坏血病就是一个问题,就像在一些贫穷、不发达的第三世界国家一样。坏血病在国际难民营和主要靠谷物维生的人口中也以流行病的比例发生。
在巴黎,一项对非住院患者的研究发现,5%的女性和12%的男性有营养缺陷 [24.];在超过65年的人中,这个比例增加到妇女的15%和20%的男性。
在泰国的案例系列中,审查了28例婴儿和儿童的严重案例(10莫到9年和7毫秒,29澳岁)住院治疗7年(1995-2002),调查人员指出,延长消费加热牛奶(超高温[UHT]牛奶)和蔬菜和水果的摄入不足是开发冒险的风险因素。 [25.]
在2003年至2005年期间的低收入/物质贫困人口中的血浆维生素C水平,在2003年至2005年(433名男子; 876名女性)之间进行,低收入饮食和营养调查发现了维生素C缺乏的证据估计25%的男性和16%的女性。 [11.]另有20%的研究人群维生素C水平处于耗竭范围。根据该报告,血浆维生素C水平处于或低于衰竭范围的预测因素包括男性、膳食维生素C摄入量低、不服用维生素补充剂和吸烟。 [11.]
健康老人(年龄70-75岁)住在意大利帕多瓦,人的研究采用了一种基线和10年随访饮食史,发现维生素C缺乏上涨超过10年的跨度,从3%至6%在男性和2.3%,在女性4.5%,这使作者建议在健康老年人的多种维生素补充。 [26.]
种族、性别和年龄的发病率差异
根据Nhanes 2004,与非西班牙裔男子(8.9%)和墨西哥美国男子(7.7%)相比,非西班牙裔人(11.8%)(11.8%)(维生素C缺乏症的风险略有增加。 [20.]同样,在非西班牙裔白人妇女(8.2%)与非西班牙裔黑人女性(5%)和墨西哥裔美国女性(4.2%)相比,有维生素C缺乏更高的利率。墨西哥裔美国人男性和女性有维生素C缺乏症的风险较低可能是因为传统的墨西哥饮食中含有丰富的辣椒,西红柿,南瓜和,这是维生素C.高 [20.]
一些研究显示维生素C缺乏症是较常见的男性中,而另一些则男女之间的平等分配。2004年NHANES显示,男性高于女性(6%)略高发病率(8.2%)。
NHANES 2007-2008数据显示,在20年龄超过20年的美国男性中,每日摄入量高出比女性高26毫克。事实上,少年女性的摄入量最低,其次是60多岁的普罗旺斯女性和女性。 [27.]
虽然Scurvy可能发生在任何年龄,但6-12个月儿童的患者的错过峰的发病率为患有柑橘类或蔬菜的饮食,以及有时有“茶和吐司”饮食的老年人缺乏维生素C.在新生儿期间的苦味罕见。
预后
通常,如果诊断和适当的治疗坏血病携带预后良好。坏血病表现,包括以下内容:趋向,从而大幅度提高,两周内解决,如果适当口服维生素C的每日剂量以弥补体内储存给出:
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自发性出血在1天内停止
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肌肉和骨痛迅速减轻
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出血和牙龈疼痛会在2-3天内痊愈
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瘀斑会在12天内愈合
在进展的坏血病,血清胆红素正常不到一周,贫血纠正不到一个月。
并发症
与这种疾病相关的主要发病率是出血到各种组织中的结果,取决于受累的遗址。亚透明血出血会导致疼痛和痛苦,导致伪多才分析。出血和贫血位点的功能丧失是典型的出血后观察到的血清。胫骨和股骨在亚眠症出血会导致痛苦的疼痛。
实验室数据表明,新生儿的大脑特别容易缺乏维生素C,这种情况可能会对早期大脑发育产生不利影响。 [28.]
在维生素C的最低日常需求得到满足之前,坏血病一直困扰着长期的海军航行和军事活动,因为人员在其毁灭性的影响下死亡。胶原合成受损,影响口腔、眼科、肌肉骨骼、心脏和胃肠结构和功能,在许多情况下,昏睡、疲劳和出血性表现使更多的人丧失能力或死亡。
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下肢正位片显示磨玻璃样骨质减少,这是坏血病的特征。
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Perifollicular出血。
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患者在牙周治疗前的牙周影像。在第一次就诊时(2008年7月)发现上颌及下颌弓广泛的牙龈过度生长及严重的牙周炎症。Omori K, Hanayama Y, Naruishi K, Akiyama K, Maeda H, Otsuka F, Takashiba S.与代谢综合征和严重牙周感染相关的维生素C缺乏导致牙龈过度生长:一例报告。临床案例代表2014年12月;2(6):286-95。
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以上患者的治疗方案具有广泛的牙龈过度生长,在上颌和下颌拱门中具有严重的牙周炎。Omori K, Hanayama Y, Naruishi K, Akiyama K, Maeda H, Otsuka F, Takashiba S.与代谢综合征和严重牙周感染相关的维生素C缺乏导致牙龈过度生长:一例报告。临床案例代表2014年12月;2(6):286-95。
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服用抗坏血酸前后的牙周图像。(A)第二次牙龈切除术后和补充抗坏血酸前观察到复发性牙龈过度生长(2011年9月);(B)补充抗坏血酸9个月后拍摄的图像(2012年6月)。白色箭头表示复发性牙龈过度生长的典型部位。Omori K, Hanayama Y, Naruishi K, Akiyama K, Maeda H, Otsuka F, Takashiba S.与代谢综合征和严重牙周感染相关的维生素C缺乏导致牙龈过度生长:一例报告。临床案例代表2014年12月;2(6):286-95。