骨纤维结构不良的治疗与管理

更新日期:2021年8月17日
  • 作者:Darin Davidson,医学博士;主编:Omohodion Binitie, MD更多…
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治疗

药物治疗

非手术治疗通常是推荐的,直到骨骼成熟。 56复发的病理性骨折可能是一个持续的问题,在一些活跃的儿童。使用类似于用于先天性胫骨假关节的胫骨支架可以减少复发的病理性骨折。可以使用从膝盖下方到脚踝的系带皮革支撑。骨折通常是无移位的,可以通过行走式髌骨肌腱固定治疗。石膏固定对骨折愈合是足够的,尽管愈合比正常慢。

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外科手术治疗

除了任何潜在的药物或麻醉问题外,对儿童的手术干预没有绝对禁忌症。由于切除和刮除术后复发率高,不建议骨骼发育不成熟的患者进行手术治疗 57而且因为活组织检查削弱了骨骼之后容易发生骨折。

一旦骨骼成熟,可以进行边缘切除和植骨,而不会增加复发的风险。 5859病理性骨折并不一定需要手术治疗,因为石膏固定经常导致良好的愈合。

对于任何年龄的患者,相关的畸形都可能需要手术矫正。Campanacci和Laus建议,如果病变具有侵袭性,伴有明显扩张和骨破坏或多发性病理性骨折,骨骼发育不成熟的儿童应广泛切除并广泛植骨。 460对于经常骨折的儿童,胫骨髓内预防性钉扎也是一种选择;这种方法类似于中使用的方法成骨不全症.大部分的病变切除通常是不必要的,只会增加骨折复发的易感性。

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并发症

据报道,切除和刮宫术后的复发率为64-100%。 61Goergen等人报道了一名3岁男孩和一名6个月男孩在尝试切除后多次复发。 62Wang等人也报道了手术干预后的多次复发。 9Campanacci和Laus指出,10岁以上的患者不会复发。 4

病变的恶性转化是非常罕见的。Ben Arush等人描述了一个男孩在4岁时被诊断为胫骨骨纤维结构不良,随后在14岁时被诊断为胫骨骨纤维结构不良滑膜肉瘤是同一条腿的腓骨肌。 63在后者诊断时,计算机断层扫描(CT)证实了多发性肺转移。

恶性转变软组织肉瘤已报道纤维结构不良,最常见的是多骨变异。 646566然而,Ben Arush等报道的病例是唯一一例骨纤维结构不良的肉瘤性退变。

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