Osteofibrous发育不良引起

更新:2021年8月17日
  • 作者:Darin Davidson医学博士;主编:Omohodion (Odion) Binitie, MD更多…
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检查

成像研究

射线照相法

在儿童中,骨纤维结构不良最初引起临床医生和家长对恶性肿瘤可能性的极大关注。然而,外观通常是典型的,放射学诊断通常证明充分。

骨纤维结构不良的特征性影像学表现(见下图)已经有很好的报道。病变为偏心、皮质内和溶骨。皮质外表面可变扩张,皮质内表面硬化。多房性病变常出现气泡。软组织没有延伸,骨膜反应很少见,除非有相关的病理性骨折。病变的大小是可变的。虽然有干骺端侵犯的报道,但它通常影响骨干。

骨纤维组织的特征性影像学表现 骨纤维结构不良的特征性影像学表现。注意皮质内偏心性病变,内表面硬化,病变呈泡状,胫骨前弓形。
胫骨骨纤维结构不良x线片5 5岁女童胫骨骨纤维结构不良的x线表现。

CT和MRI

到目前为止,骨纤维结构不良的CT (CT)或磁共振成像(MRI)的诊断特征尚未确定。 54然而,Jung等人回顾了24例经病理证实的病例的MRI扫描,得出结论骨纤维结构不良表现出从有限到侵袭性病变的一系列特征。 55

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活组织检查

由于骨纤维结构不良的临床病程和影像学表现在儿童中具有诊断价值,因此很少需要活检,如果可能应避免活检。在骨骼成熟的患者中,釉质瘤的发生率较高,病变的中部活检可能是必要的诊断。如果进行活组织检查,组织学检查通常是确定的。

如果活检证实诊断是必要的,咨询放射科医生和病理学家,以确保足够的标本。坚持严格的活检原则;恶性病变尚未被排除。

在远离胫骨弯曲顶点的胫骨进行活检,以减少疲劳骨折的发展,这在骨纤维结构不良的活检后很常见。纵向切开皮肤,尽量减少切开。干扰尽可能少的间隔;穿过肌肉,而不是靠近肌肉;填补骨缺损;并严格维持止血。

活检材料应包括骨膜、皮质骨和髓质,包括病灶中央和周围。所获得的组织必须能代表病变并足以进行组织学分级。获取冰冻切片以确保标本充足。避免留下尖锐的边缘,这可能会增加压力,导致活检后骨折。

活检后,用石膏或夹板保护肢体3-6周。

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组织学研究

尽管影像学表现具有特征性,Wang等人建议诊断应基于活检和病理检查。 9手术时,检查显示骨膜完整。皮质变薄,可能穿孔。病变本身是由白色黄色的软颗粒组织组成。

骨纤维结构不良的组织学特征是很好的描述。整体外观是分区建筑(见下图第一张)。病灶中央呈纤维状,有未成熟编织的骨小梁。病变内的血管通道已被描述(见下图)。在周围,活跃的成骨细胞边缘围绕着骨小梁。这种边界的存在有助于区分骨纤维结构不良和纤维结构不良,在纤维结构不良中,活性成骨细胞没有边界(见下图3)。

典型的骨纤维结构不良的组织学表现 骨纤维结构不良病变的典型组织学表现(×100)。注意带状结构,骨小梁周围有活跃的成骨细胞。
组织切片(×100)显示血管c 组织学切片(×100)显示骨纤维结构不良病变内的血管通道,这被认为是发育中的病因。
纤维发育不良的组织学表现,显示 纤维结构不良的组织学表现,与骨纤维结构不良相似,但缺乏活跃的成骨细胞周围。

从病灶中心向周围检查时,骨小梁变大,呈板层状。病变中的成纤维细胞分化良好。免疫组化染色有细胞角蛋白阳性成分报道。偶见出血性带、囊肿或软骨分化灶。也观察到多核巨细胞。

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