临床表现:病史，体格检查

章节

vipomas.

介绍

历史

VIPoma的发病是潜伏的。主要症状是禁食后大量腹泻;在确诊之前，这种症状可能持续数年。腹泻最初可能是偶发的，但随着肿瘤的发展，它变成连续的。大便通常是无味的，呈茶色，没有血或粘液。Yeh等在对45例小儿病例的回顾中发现，从症状出现到诊断的中位间隔为5个月。^[15.]

临床诊断基于每天大约10次含水粪便的历史。禁食期间的粪便损失至少为20毫升/千克/天，但在大多数情况下超过50毫升/千克/天。粪便渗透压完全占钠和钾浓度和钾的两倍，表明电解质损失。

在无法补充流失的液体和电解质的患者中，水、钠和氯的流失可能导致容量衰竭、脱水和衰竭。据报道，一些患者体重下降甚至肾功能衰竭。粪便中大量的钾和碳酸氢钠排泄导致低钾血症和无阴离子间隙酸中毒。低血钾可表现为肌肉抽筋或无力。

有腹部不适或腹胀的报道。在来自中国的31例系列病例中，三分之一的患者出现面部潮红。^[16.]其他研究还报告了面部冲洗，但不指定其频率。

据报道，中国一名患者患有周期性背痛，胸部、背部和上肢出现皮疹。这2个症状发生在腹泻前后，6年以上加重，手术切除后缓解。

下一个：

体格检查

在VIPomas患者的体格评估中，除了轻度的腹部扩张外，没有明显的相关异常。然而，体格检查也可能揭示下列一项或多项:

心动过速，皮肤减少，并记录减肥（从体积耗尽）
肌肉无力(由于粪便中明显缺钾)
肝肿大（如果发生肝转移）
面部潮红(来自血管活性肠多肽的血管扩张作用[VIP])
流汗
没有茁壮成长
结肠扩张
葡萄糖耐受不良

电解质异常(见检查)是常见的。

以前的

鉴别诊断

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媒体画廊

病人有一个很大的VIPoma。(A)术前动脉造影显示一个大的VIPoma的血管。(B)术中见大肿块。(C)大体病理标本。患者随后发生肝转移;他接受了多次肝肿物的化疗栓塞治疗，最终在最初的手术治疗20年后死于疾病。

的1

作者

Sai-Ching Jim Yeung，医学博士，FACP德克萨斯大学安德森癌症中心急诊医学系内分泌肿瘤和激素紊乱学系医学教授

杨世正医学博士是下列医学学会的成员:美国癌症研究协会那美国医师学院那美国医学协会那美国甲状腺协会那内分泌社会

披露:担任(d) Celgene, Inc.的董事、管理人员、合伙人、员工、顾问、顾问或受托人。

合唱团

丹尼尔斯桐树，MD内科学系列，内科，贝勒医学院内科

医学博士董士祥是下列医学会会员:美国临床内分泌学家协会那美国医学协会

披露:没有什么可披露的。

总编辑

乔治·努力，MD圣路易斯大学医学院名誉医学教授

George T Griffing医学博士是以下医学协会的成员:美国科学进步协会那国际临床密度测定学会那南方临床研究学会那美国医疗实践高管那美国医师领导协会那美国医师学院那美国糖尿病协会那美国医学研究联合会那美国心脏协会那中央社会临床和翻译研究那内分泌社会

披露:没有什么可披露的。

致谢

Arthur B Chausmer，MD，Phd，Facp，Face，Facn，CNS约翰霍普金斯医学院内分泌学教授;乔治梅森大学计算科学学院生物信息学和计算生物学项目附属研究教授;C/A信息有限责任公司负责人

Arthur B Chausmer，MD，PHD，FACP，FACN，FACN，CNS是以下医学社会的成员：美国临床内分泌学家协会那美国内分泌学会那美国营养学院那美国医师学院那美国医师学院 - 美国内科学会那美国医学信息学协会那美国骨骼和矿物研究协会那内分泌社会,国际临床密度测定学会

披露:没有什么可披露的。

艾丽西娅·迪亚斯-托马斯医学博士，公共卫生硕士田纳西州大学儿科教授助理教授

Alicia Diaz-Thomas，医学博士，公共卫生硕士，是以下医学协会的成员:美国临床内分泌学会，田纳西州医学协会,内分泌社会

披露:没有什么可披露的。

小罗伯特·J·费里医学博士Le Bonheur卓越椅内科学，儿科内分泌学和代谢教授，田纳西大学儿科，田纳西州卫生科学中心

罗伯特J Ferry JR，MD是以下医学社会的成员：美国儿科学院那美国糖尿病协会那美国医学协会那内分泌社会那小儿内分泌社会那小儿科学会,德州儿童社会

披露:礼来公司资助/研究基金研究员;MacroGenics, Inc补助金/研究基金研究员;Ipsen, SA(原Tercica, Inc)资助/研究基金研究员;NovoNordisk SA资助/研究基金研究员;Diamyd基金/研究基金研究员;Bristol-Myers-Squibb基金/研究基金糊精;辉瑞基金/研究基金武田补助金/研究基金

Stephen Kemp，医学博士阿肯色州医院医学院科学院儿科专家科儿科内分泌科儿科专家组教授

Stephen Kemp医学博士是以下医学协会的成员:美国儿科学院那美国临床内分泌学家协会那美国儿科社会那PHI BETA KAPPA.那南方医学协会那南方儿科研究协会,内分泌社会

披露:没有什么可披露的。

琳恩·利普顿·莱维茨基医学博士马萨诸塞州总医院儿科内分泌科主任;哈佛医学院儿科副教授

Lynne Lipton Levitsky，MD是以下医学社会的成员：阿尔法欧米茄α那美国儿科学院那美国糖尿病协会那美国儿科社会那小儿内分泌社会那小儿科学会,内分泌社会

披露:辉瑞拨款/研究基金P.I.;特西卡补助金/研究基金Eli Lily Grant/研究基金PI;NovoNordisk基金/研究基金PI;NovoNordisk咨询费咨询;玛瑙心脏瓣膜咨询费咨询费

克劳斯·拉德波尔德医学博士耶鲁大学医学院外科学系前副研究员

披露:没有什么可披露的。

Arlan L Rosenbloom，MD佛罗里达大学医学院儿科荣誉客座杰出服务教授;美国儿科学会会员;美国流行病学学院院士

Arlan L Rosenbloom，MD是以下医学社会的成员：美国儿科学院那美国流行病学学院那美国儿科社会，佛罗里达儿科协会，小儿内分泌社会那小儿科学会,内分泌社会

披露:没有什么可披露的。

Francisco Talavera，医学博士内布拉斯加大学医学中心药学院兼职助理教授;Medscape药物参考杂志主编