实践要点
Vipomas是神经内分泌肿瘤，其自主分泌血管活性肠肽（VIP）。 ［1，2，3.］(见下图)它们起源于胃肠胰内分泌系统的胺前体摄取和脱羧(APUD)细胞以及肾上腺或肾上腺外神经源性部位。神经嵴细胞是APUDoma和神经源性细胞的前体。
患有大伐马的患者。（a）术前显示大型伐马马瘤的动脉造影。（b）术中大规模肿块。（c）总病理标本。患者随后开发出肝转移;他经过多次肝脏肿块化疗栓塞治疗，最后在初始手术治疗后20年疾病。
VIPomas的症状和体征
主要症状是禁食后大量腹泻。有腹部不适或腹胀的报道。体格检查还可能显示以下一项或多项:
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心动过速，皮肤减少，并记录减肥（从体积耗尽）
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肌肉弱点（来自钾的明显粪便）
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肝肿大(如有肝转移)
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面部冲洗（来自VIP的血管舒张效果）
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丰富的出汗
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没有茁壮成长
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结肠膨胀
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葡萄糖不耐受
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vipomas的诊断
在升高的血清VIP浓度的设定中存在尿液腹泻，低钾血症和血管缺血时，使VIPOMA的诊断产生。
实验室研究
等离子体VIP水平由放射免疫测定确定。在伐马瘤的情况下，VIP水平通常是正常范围（20-30pmol / L）的2-10倍。
成像研究
以下成像方式已用于Vipoma的诊断：
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计算断层扫描（CT）
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磁共振成像（MRI）
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Somatostatin受体闪烁图
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vipomas的管理
Vipomas的初始治疗旨在纠正体积和电解质异常。局部肿瘤切除是治疗选择。在不可切除或渐进性疾病的情况下可能需要全身化学疗法。
背景
伐马瘤的症状最初在1958年描述，当verner和莫里森描述了含水综合征腹泻，低钾血症，achlorydria（wdha）。 ［4］1970年，说和螺母从动物肠道中提取了负责任的激素 ［5］;1973年，盛开因果关系链接到这种激素WDHA综合征．1975年，Swift等首次报道了一名患有水样腹泻并伴有VIP分泌的神经节神经瘤患儿。 ［6］
vipomas从90％的病例中出现胰腺，但它们也可以在Perganglionic组织或其他地点（例如，结肠，支气管，肾上腺和肝脏）中发现，特别是在儿童中。 ［7］它们几乎总是孤独的，多中心的少于5％。在诊断时，肿瘤的直径通常大于3cm，并且主要在胰腺的身体和尾部发现。
在儿童中，起源于胰腺的VIPoma是极其罕见的;相反，WDHA综合征通常与涉及腹膜后和纵隔的分泌vip的神经源性肿瘤有关。胰腺非β细胞增生是罕见的，但在儿童中有报道。临床经验主要基于病例报告(2005年以前约85例)。
大约60-80％的Vipomas是恶性的，并且在诊断时已经转移。转移最常发生在肝脏中，但也可能发生在淋巴结，肺或肾脏中。 ［8］大约5％的Vipomas与多个内分泌肿瘤（男性）1型综合征．相反，17%的男性1型患者在疾病的某个阶段会发展为VIPomas。大约10%的胃肠道神经内分泌肿瘤(类癌除外)是VIPomas。
病理生理学和病因学
VIP分子量为3381，由28个氨基酸组成，属于分泌素-胰高血糖素家族。的贵宾基因位于染色体6上。VIP通常在中枢神经系统（CNS）和GI，呼吸和泌尿生殖器的神经元中表达，其用作神经递质。
VIP调节其他神经内分泌激素的合成，分泌和作用;它还调节细胞因子和趋化因子。VIP缺陷导致动物模型中的发育和行为异常（例如，昼夜节律受损）。 ［9］VIP的过度表达导致腹泻和癌症，并且抑制VIP受体的过表达促进癌症生长。在GI道中，VIP负责放松血管和非血管平滑肌和水和电解质的分泌物。它是响应于肠道的疏散而被释放。
VIP是肠道环状腺苷一磷酸盐（营地）生产的有效刺激器，导致水和电解质的巨大分泌（主要是钾）。VIP类似于乳汁，刺激碱性胰腺的分泌。在胃中，VIP抑制组胺和戊克莱斯蛋白刺激的酸分泌。像胰高血糖素，VIP刺激脂解和糖原分解，对心肌均有渗透作用。它还具有抗炎性质并调节免疫系统。
成人的Vipomas通常是产生大量VIP的胰腺的神经内分泌胰岛细胞瘤;其他分泌的激素可包括分泌的胃泌素和胰多肽。在儿童和青少年，VIP主要由Ganglioneuromas，Ganglioneuroblastomas，神经纤维瘤或肾上腺区域（最常见的地点）中的其他肿瘤产生。只有一小部分神经细胞瘤和神经细胞尿布产生VIP，但VIP产量表明预后更有利。
在一个7岁的男孩中报道了影响整个结肠和直肠的甘蓝核酸瘤病。 ［10.］与具有Vip-Secriting胰腺肿瘤的个体相反，神经源性病变的患者通常具有正常的血清胰腺多肽，胃泌素，胰岛素和生长抑制素。
vipomas可以是男性1综合征的一部分。对于儿童时期的外显性VIP分泌肿瘤，尚未观察到这种关系。染色体11的躯体点突变men1.在散发的VIPomas和与MEN 1型相关的VIPomas病例中已经发现了基因。
流行病学
美国统计数据
vipomas是胰岛素（50％）和胃肠瘤（30％）后的胰腺（15％）的第三个最常见的神经内分泌肿瘤。每年，据报道，每百万成年人的0.05-0.5个新案例。没有数据可用于儿童这种情况的发生率。
年龄和性关系有关的人口统计学
峰发病率发生在生命的第五十年中，但Vipomas可能发生在任何年龄组中，包括幼儿和老年人。在一系列19个小时期的患者中，发病的平均年龄为2.5岁。 ［11.］在另一系列10例中，发病年龄为4年。曾经报告的最早的发病年龄是2周。儿童的男性与女性比例约为1：1，而成年人中的1：3。
预后
大约50％的患有伐马瘤的手术患者在肿瘤切除后固化。在一系列241名成年患者中，5年生存率为89％，其中胰腺vipomas的89％，患有神经源性VIP肿瘤的患者中的68.5％。 ［12.］转移性疾病5年生存率为59.6%。患有神经母细胞瘤的儿童总体生存率相对较低(30-40%);患有vip分泌神经节成神经细胞瘤的儿童存活率相当高(>90%)。
Keutgen等人的一项研究评估了恶性功能胰腺神经内分泌肿瘤影响生存率的因素，发现VIPomas的中位生存时间为7.9年。该研究还发现，在I-III期和IV期恶性功能胰腺神经内分泌肿瘤中，原发肿瘤切除与更长的生存期有关。 ［13.］
来自未经处理的WDHA综合征的发病率与长期脱水和电解质和酸碱干扰有关，可能导致慢性肾功能衰竭． ［14.］肾功能衰竭或心脏骤停导致的死亡结果耗尽，低钾血症和严重的酸碱干扰。
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患有大伐马的患者。（a）术前显示大型伐马马瘤的动脉造影。（b）术中大规模肿块。（c）总病理标本。患者随后开发出肝转移;他经过多次肝脏肿块化疗栓塞治疗，最后在初始手术治疗后20年疾病。
