方法注意事项
用放射免疫法测定血浆血管活性肠肽(VIP)水平。在VIPoma病例中,VIP水平通常是正常范围(20-30 pmol/L)的2-10倍。当患者有症状时,必须确定VIP水平,因为VIP从肿瘤释放是波动的。
影像学研究主要集中在胰腺,90%的VIPomas位于胰腺。肿瘤定位通常并不困难,因为在诊断时,这些肿瘤的最长径一般大于3cm。计算机断层扫描(CT),磁共振成像(MRI)和生长抑素受体闪烁成像是可以用于诊断VIPoma的成像方式。有报告显示成功的VIPoma定位99m.Tc Sestamibi。 [17]
对于VIPoma还没有公认的正式的分期标准。转移最常发生在肝脏或局部淋巴结。很少有转移到皮肤的报道。
实验室研究
在升高的血清VIP浓度的设定中存在尿液腹泻,低钾血症和血管缺血时,使VIPOMA的诊断产生。小于700毫升/天的大便积几乎排除了诊断;抗血环存在下的典型粪便体积超过3升/天。
正常的血浆VIP水平是20-30 pmol/L或更低,由放射免疫测定。VIPoma患者的VIP水平通常达到160-250 pmol/L或更高。VIP等级应在禁食后抽取。 [18]因为VIP被快速降解,蛋白酶抑制剂,如抑肽酶,被添加到血样,必须将其保持在-70℃冷冻直至进行处理。因为从肿瘤分泌VIP可能发作,血清VIP水平应严重腹泻发作期间收集。
低钾血症和非阴离子间隙性酸中毒是VIPomas的主要诊断特征。低钾血症可能需要更换侵略性钾。
高钙血症可以在不存在多发性内分泌肿瘤(MEN)的发生1型综合征或升高的甲状旁腺激素水平。作用机制尚不清楚,但被认为涉及骨吸收增加。严重腹泻脱水肯定会加重高钙血症。
高血糖可能是由于VIP对肝脏的直接糖原溶解作用和低钾血症对胰岛细胞胰岛素释放的抑制作用所致。
由于VIP抑制组胺和五肽类激素刺激的胃酸分泌,至少75%的VIPoma患者出现次氯酸钠或氯酸钠。这种异常可以通过测量胃pH值或基础胃酸输出量来评估。
肾功能应通过测量血液尿素氮(BUN)和血清肌酸酐水平进行评估。其他电解质,包括镁,应检查和更换。粪便重量与钾的测量验证高胃肠(GI)钾的损失。
VIPomas可以cosecrete其它激素,包括胰多肽,降钙素和神经降压素。
计算机断层扫描
CT表示搜索颈部,纵隔,腹膜后肿物。无钙化或骨渗透应该被发现。CT将成功地识别在大多数情况下,原发肿瘤;这也有助于包括或不包括肝脏转移。
在来自中国的31名患者中,彭等人报道,CT成功地在胰腺体和尾部鉴定了所有vipomas,但胰腺中只有71%的vipomas。 [16]
磁共振成像
如果CT被禁止,可以使用MRI(例如,如果患者对碘对比染料过敏或处于肾功能衰竭状态)。在T1加权,脂肪抑制图像上最佳地观察到Vipomas,作为低信号强度质量。肝脏转移可以在立即后生成的后生成的损坏梯度回声图像上展示密集的外周环增强。 [19]
生长抑素受体显像
Somatostatin受体Scintigraphy使用放射性核素标记的octreotide(111五萜苷(即,DTPA-D-PHE-1- octreotide),111在-DOTA-DPHE1-Tyr3.-octreotide)或兰冬曲氧化物(111在-DOTA-兰瑞肽)可以用于表征异常有用上的CT扫描或用于识别隐匿或远处转移性疾病中发现。它也可以如术后改变减少CT扫描的清晰度使用。所有胰腺内分泌肿瘤的定位灵敏度已经报道在80-90%,而肿瘤大于1cm 92%的灵敏度。
其它以前使用的技术包括锝-99m显像,123-碘VIP受体显像,和单光子发射CT(SPECT)。调查表明,在未来,使用SPECT扫描可改善生长抑素受体显像的神经内分泌肿瘤,包括VIPomas的定位价值。 [20.]
其他研究
18F-脱氧葡萄糖(FDG)-PET扫描也被用来诊断神经内分泌肿瘤。但是,它可能不会像敏感的生长抑素受体显像。 [21]
胸部X线检查可以揭示椎旁质量。内镜逆行胰胆管造影可显示主要胰管阻塞。它还可以揭示在胰体钙化。腹超声可以用于早期筛查排除肝转移,其可作为肝钙化。
如果低钾血症严重,心电图可能会揭示QRS加宽和T波平整。结肠镜检查可用作评估绒毛腺瘤作为钾损失腹泻的替代原因的方法。
组织学
VIPomas,像其他胰腺内分泌肿瘤,被认为在从导管上皮的多能性细胞产生。组织学检查显示,通常,由于是典型的神经内分泌肿瘤,与圆形核和低有丝分裂速度的嵌套的,均匀的显现细胞的片材。
免疫组织化学染色对于Chormogranin A和VIP是阳性的。在电子显微镜下,可以看到神经分泌颗粒在Golgi复合物周围的聚糖和内质网。单独将肿瘤分类为恶性或良性的基础是困难的。
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用大VIPoma病人。(A)动脉造影表示大VIPoma的血管术前。(B)大的质量术观察。(C)总的病理标本。病人后来发展肝转移;他与肝群众化疗栓塞多次治疗,最后死于疾病初始手术治疗后20年。