羊膜综合征(街道发育不良)

2020年9月10日
  • 作者:Twee t do,md;首席编辑:杰弗里D Thomson,MD更多
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概述

实践要领

Streeter dysplasia是一个术语,历史上被用来描述一种复杂的疾病,其特征是收缩环,肢端并指,或经常是新生儿的四肢截肢。它类似于缩窄带综合征或羊膜带综合征(ABS;也称为羊膜带序列 [1]),这已早于300 BCE认可。

根据收缩的严重程度,这个缺陷可能是最小的,仅仅是一个美容带。更深的条带可能引起淋巴阻塞,导致水肿和血管损伤,需要立即释放。来自束带的压力可能会导致狭窄的远端异常,如半肥大、前外侧弯曲、假关节、腿长差异和顽固性畸形畸形足。这些情况可能导致行走功能受限和困难。 [23.4.]

头部和面部的收缩频带可能导致面部谱号。如果裂隙延伸到颅骨中,则可能导致脑硬质区。穿过身体的条带可能会损害胸部(胸骨上或脱毛心)或腹部(Gastrocoschisis)。

由于ABS是一种可能由羊膜破裂和发育中的组织收缩引起的宫内现象,目前还没有针对这种情况的药物治疗。(见治疗)。干预的适应症取决于孩子的医疗稳定性和肢体的神经血管状况。脑脊症通常与寿命不兼容,但是其他畸形可以是校正和重建的。在所有的畸形中,只有具有毛淋巴米毛,血管妥协或都需要立即手术释放的紧密收缩带。

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解剖学

与ABS手术相关的解剖学取决于受影响的身体的面积。大多数带是肤浅的,只有皮肤和皮下组织涉及。然而,神经血管束可以在绷带区域附近移位。因此,必须考虑这种可能性,以便切除切除,以避免缺血或消除所涉及的身体段。

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病理生理学

开发的胚胎坐落在两个腔内,羊膜和绒毛膜。随着发生的发展,amnion挤压含外睑板,最终将其抹去并将疗法带到绒毛膜和支持。这种现象发生在妊娠的或大约12周。细胞素空间的不完全爆破使疾病脆弱,受到自发性或创伤性破裂的影响。 [5.]破裂后,羊水外渗导致一过性羊水过少。在绒毛膜适应渗透性之前,发育中的胎儿几乎没有活动的空间。这可能会导致疾病的严重性棍足腹肌畸形。

这种空间的降低也允许所得浮动羊膜乐队容易留下显影体部分。在妊娠早期,环绕带可能导致自发的流动。如果在显影后发生收缩几乎完全,则仅在极端的裂缝,accosyndactylylation和宫内截肢中被认为是典型的表现形式。如果在仍然部分附着在胎盘的同时吞下羊膜,则系绳可能导致奇异的面部结晶和口感缺陷。 [6.]

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病因学

在ABS的病因中,已经遵循两个主要的思路,归因于内在或外在原因的病因。

Hippocrates表明,来自破裂的羊膜膜的外部压力导致了带或数字截肢的形成。1652年,van Helmont报道了宫内截肢,他归因于怀孕的母亲看着致残士兵。蒙哥马利 [7.]1832年和辛普森 [8.]1836年,随后描述了一系列羊膜带相关畸形,并讨论了发育不全和羊膜带诱导截肢之间的差异。

这种情况没有被称为街道发育不良直到1930年,当街道假定胚芽血浆缺陷作为一种合理的病因。 [9.]当时,这一理论被广泛接受,因为相关异常发生在远离收缩带的位置。斯特里特提出,在胚胎发生过程中会发生破坏性事件,导致固有的种质缺陷。 [9.]这导致软组织脱落。泥沼的外部愈合导致收缩环和所得局部发育缺陷。ABS的案件在其中amnion完整地支持这种理论,常见相关的肾异常(37%的病例)和偶尔心脏异常。

阿洪病,主要是非洲综合征,其中渐进的圆周溃疡导致最终的数字截肢,是一种遗传性疾病,从而进一步贷款对内在发育缺陷作为数字截肢的原因。街头积极捍卫这个理论超过35年。对于他的漫长而狂热的支持,许多外科医生仍然将这种疾病描述为街头发育不良。

1960年,Patterson用组织学方法展示了收缩带是如何看起来像正常的皮肤皱纹的。他假设,同样缺乏中胚层发育的情况也发生在束带区域,从而使束带出现异常皱褶。 [10.]

帕特森的理论后来被Torpin推翻,他检查了许多患有这种疾病的胎盘和婴儿。 [11.]1965年,托宾重新引入了希波克拉底最初持有的外在理论。他提出,母亲的创伤会导致羊膜破裂,然后形成股线。这些环绕的股线会对头部或四肢造成外部压迫,导致束带形成、血管阻塞,最终导致截肢。这是得到最广泛支持的假说;因此,ABS是比Streeter发育不良更准确的疾病名称。

出生时患有ABS的儿童家庭缺乏家族史或可预测的复发不利于该疾病固有或遗传因素的理论。Zionts等人 [12.]能够展示单卵双胞胎的综合征的可变结果,每个术语受到羊膜的影响。这些和其他散发结果与外部压缩是该综合征的病因根本的观点更符合。 [13.]

Barzilay等人的一项超声研究表明,以前的子宫手术可能是ABS的一个危险因素。 [14.]

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流行病学

据估计,在美国,每3000个孕妇中就有1个患有ABS(如果考虑到妊娠早期严重结扎导致的潜在流产)。更常见的统计数字显示,发病率为每10,000-15,000人1例。为数不多的流行病学研究之一是1988年亚特兰大的一项研究,该研究引用发病率为每10,000人1.16例。没有性别偏好被承认。

海外的发病率与美国相似。西澳大利亚州的出生缺陷登记处援引的发病率为每10000人中1.15人。

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预后

孤立的浅表肢体带患者的预后是好的(见下图)。除了化妆品可变性,仍然没有功能性缺陷。

图象显示了一个幼儿出生的下肢 这张图片显示了一名出生时有中度带状物的幼儿的下肢,这些带状物延伸至筋膜深处,但不会损害神经血管系统。

较深的条带可能与进展性问题有关,导致后来的淋巴管和神经血管损害,需要手术干预。对于肢端并指患者,手的功能受到继发于关节僵硬的限制,但通过重建程序可以获得良好的抓握和抓握。子宫内截肢的儿童通常能很好地适应他们的身体限制,而且通常不需要做什么。对于踝关节近端存在横向缺陷的儿童,需要一个假体才能完全发挥功能。

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