羊膜束综合征(Streeter Dysplasia)的治疗与管理

2020年9月10日
  • 作者:Twee T Do, MD;主编:杰弗里·D·汤姆森医学博士更多…
  • 打印
治疗

方法注意事项

羊膜束综合征(ABS)的干预指征;也被称为羊膜带序列或Streeter发育不良)取决于孩子的医学稳定性和肢体的神经血管状况。先天无脑畸形通常与生活不相容,但其他畸形可以分类矫正和重建。在所有的畸形中,只有严重的收缩带和明显的淋巴水肿,血管收缩,或两者都需要立即手术松解。

Clubfeet应该及早操作并打石膏,就像所有特发性畸形足的情况一样。然而,ABS的瘫痪足通常是严重的,对常规治疗没有很好的反应。手术矫正也与腓神经近端神经血管损伤的高复发和并发症发生率相关。

唇腭裂需要重建,但最好在孩子3-6个月大时进行,这取决于裂缝的严重程度和婴儿的进食能力。

轻微的只影响表面皮肤的纹带,类似于在米其林轮胎婴儿综合征中发现的折痕(带有特定组织学发现和/或核型异常的环状折痕),不需要任何干预。随着生长的发生,进行性收缩和水肿可能需要带切除和z形成形术,但一般来说,切除不适合浅表带,因为潜在的并发症伤口感染和神经与血管的妥协。

下一个:

药物治疗

由于ABS是一种可能由羊膜破裂和发育中的组织收缩引起的宫内现象,目前还没有针对这种情况的药物治疗。避免服用某些可能导致自发性膜破裂的药物,如可卡因和米非司酮,可能有助于降低潜在风险。

以前的
下一个:

外科手术治疗

手指或四肢的狭窄经常使血管受损的病人需要紧急手术治疗。手术也适用于合并或端并指损害手功能的患者。拇指截肢(很少见)、畸形足、唇裂和腭裂也需要重建,但这些手术可以在以后选择性地进行,由医生和家人决定。 35

在三维(3D)超声检查(US)发现的引起神经血管损害的带,可以进行早期宫内胎儿镜手术释放。早期的动物模型研究取得了可喜的结果。 36多个系列的病例报告也记录了胎儿镜下释放对影响胎儿的收缩结果的有效性,以及对母亲的相对安全性。 3738394041

出生后严重收缩带的早期干预包括带切除1- 2mm的正常皮肤,以避免复发。整个带必须切除。通过z形成形术(大多数作者推荐50%)可以对最多65%的环进行缩窄,通过V-Y成形术或w形成形术可以更紧束。分期矫正可确保残肢或残指有足够的血管。此外,如Upton所述,纤维脂肪软组织的膨化后皮下组织进展 42可进一步改善带释放后趾头的外观。

关于通过组织工程形成指骨和小关节的研究,请参阅Isogai等人的工作。 43

对于伴有广泛组织切除的严重收缩带,首选w型成形术以提供额外的皮肤进行闭合。在带切除时,术中应考虑到神经血管束可能的衰减及其接近带的表面。在放大镜下仔细解剖可以防止对这些重要结构的损伤。

肢端并指的第一部分是指分离,特别是当缩窄的环不影响循环时。婴儿在6个月到1岁时,手指是分开的。多宾斯报告说,手指的数量并不像它们的长度、体积、稳定性、间距和控制那样重要。 44

腹股沟已经准备好进行植皮手术,这是手术闭合的必要条件。重建通常在近端到远端方向进行,需要完全去除窦道,窦道往往比正常的网腔位于更远的位置。如果拇指严重缩短或功能受损,可考虑顶部成形术或拇趾转移术。尽管表面上有所改善,但数字将继续保持坚挺。

宫内截肢不需要干预,除非涉及拇指的掌骨指关节。在这些病例中,顶部成形术或拇趾移植可改善功能。

在下肢,畸形畸形畸形足伴有先天性深缩带,通常需要缩带切除,z形成形术,后内侧松解和打石膏。这通常被描述为分阶段的过程。束带切除和z形成形术可以部分进行(三阶段内翻足松解)或全部进行(两阶段内翻足松解)。 45

以前认为分阶段进行手术是必要的,以避免畸形足手术造成的血管损伤、皮肤脱落和感染。格林 46然而,在3例4例患内翻足的患者中发表了良好的结果,这些患者接受了束带切除、z形成形术和后内侧松解的单一完整手术,没有明显的并发症。单一完整的手术的好处包括术后病人护理的容易和减少病人暴露于全身麻醉。

以前的
下一个:

并发症

ABS的并发症包括出生时由于紧束导致的严重淋巴或静脉充血。这种充血可能导致坏死和坏疽 18如果不紧急处理,切除和释放。其他潜在的并发症包括神经血管的损害,这是由于在一次坐位时整个束的释放或对神经和血管的浅水平缺乏注意引起的。

50%的病例畸形足,单靠手术后内侧松解对其反应不佳。收缩带通常需要切除,而肌腱转移可能需要稍后,因为腓神经妥协。

以前的
下一个:

长期监测

所有ABS患者都应该定期监测,直到骨骼成熟,因为环复发的可能性和继发性挛缩可能会发展,必须在个别的基础上解决。

以前的