实践要领
齿状突骨是上颈椎的一种解剖异常，在放射学术语中可定义为椭圆形或圆形听骨，周围皮质边缘光滑，代表发育不全的齿突(齿状突)与C2体(轴)没有连续性。 [1]
1863年，在尸检标本中首次描述了齿状突与中轴体的分离。1886年，贾科米尼为这种情况创造了“齿状突”一词。 [2]这种情况在临床上很重要，因为齿突的活动或不足会使寰枢韧带(TAL)无法抑制寰枢关节的运动。寰椎(C1)在轴上的平移可能压迫颈髓或椎动脉。 [3.那4.]
齿状突突是罕见的，但确切的频率尚不清楚。许多病例是偶然发现的。当患者出现症状时，其他患者会被诊断出来。偶尔有报告称，小创伤后，齿状突骨性瘫痪患者变成四肢瘫痪。 [5.那6.]迄今为止，还没有进行过大规模的筛查研究。在一项关于齿状突形态的磁共振成像(MRI)研究中，报告了0.7%(133例患者中1例)的发病率。 [7.]
齿状突骨有三个发展和争议的方面:病因，手术指征和最佳处理。哈德利2002年的共识报告呼吁进行几项研究 [8.]：
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作为偶然发现的齿状突骨漏流行率的全人群研究
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随访偶然发现的未治疗的齿状突，即使是C1-C2半脱位。
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一项多机构合作的、对无C1-C2不稳定的齿状突骨肉瘤患者的自然史研究，提供预测后续不稳定发展的人口学和临床因素
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一项多机构前瞻性随机试验，比较后路接线和融合技术与刚性C1-C2螺钉固定
诊断的年龄明显不同于生命的第六十年。然而，随着意识提高，OS Odontoidem已被诊断为年轻的患者。 [9.]虽然其病因仍有争议，但已报道齿状突骨漏的发生率增加莫基奥综合征那 [10那11]多发性骨骺发育不良,唐氏综合症．
主要有以下两种管理形式:
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临床和放射学监测
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有效的稳定
建议在以下三种情况下进行手术稳定：
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脊柱不稳
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神经介入
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棘手的痛苦
解剖
OS Odontoidum的成功治疗需要了解宫颈癌（COMPIPUT-C2）的独特解剖学特征。这里的骨元素通过Enchondral骨化进行发展。
齿突的尖端及其相关韧带起源于第四枕骨，通过颈0 (C0)体，直到儿童期中期才骨化。 [12那13]齿状突的底部形成于C0和C1两个成对的结构，在出生前骨化。C2和C3硬化体形成轴体，轴体在4岁时与齿槽融合(请参见下图。）
在一项对妊娠8周的人类胚胎的研究中，O'Rahilly等人报告说，齿状突在任何时候都不会形成横向分割。以两个吻部完全/部分分割为特征的胚胎学异常将导致两部分齿状突而不是齿状突。 [14]
寰枢轴接头（C1-C2）由双孔和小接触区域组成的双亮度铰接。因此，稳定性由相关的韧带赋予，包括TAL，这是屈曲和延伸的主要限制。对41例Irreafible OS Odontoids的研究发现，TAL前部和低于纺织品的位置是与IRREAFIBIB的最常见因素。 [15]
其他重要的限制包括根尖韧带、鼻翼韧带、盖膜和寰枕膜
椎体动脉谱积初始化在寰枢轴段的骨骨解剖学中。它们仅仅差不等为C1-C2小关节，然后通过C2的横向孢子横向循环。在C1侧块之上，它们在后方转弯并相遇进入Cephalad进入植物鳞片。 [16]椎动脉走行异常并不少见，在一些选择齿状突骨手术治疗的患者中，椎动脉走行异常可能限制固定选择。这种偏行可能是单侧的，也可能是双侧的。
病理生理学
最初，齿突外突被认为是齿突与其余轴融合的先天性失败。因此，这种情况通常与其他颅颈交界处的异常，如牙齿发育不全和发育不全。 [17那18那19那20那21那22那23那24]今天，似乎很清楚，齿状突次生骨化中心未能与齿状突基底融合代表了一个称为永存终听骨的独立实体。 [25]
Odontoideum和持久性ossiculum inalle的差异在临床上是关键的。Ossiculum inderme的骨壳比Os Odontoidum的骨质小得多。更重要的是，纺织品位于横向寰椎韧带上方的寰枢壁环的水平。在这个颅骨位置，与Odontoide不同的Ossiculum inderge没有与显着的不稳定性相关联。
一些作者推测，齿状突骨性关节炎是在5-6岁时闭合前的齿状突软骨联合骨折。 [26那27那28]这些作者描述了先前正常颈椎x线片患者的齿状突。例如，Schuler等人优雅地描述了儿童创伤后齿状突的演变。 [29]随后，Menezes在5岁以下的具有正常齿状突的儿童中发现了齿状突骨。他将骨裂与未识别的骨折联系在一起。 [30]
在这个模型中，Odontoideum逐渐发展。随着Odontoid Synchondrosis的骨折，含有生长，南韧带将椎间韧带携带远离轴线。DENS片段的颅骨部分继续从血管拱道接收血液供应。储备尾部部分配体，留下特征圆形骨质。
一篇论文用系列x线片记录了骨折后的齿状突形成。 [31]另一份报告显示，一名4岁女童出现不完全骨化的软骨原位骨。 [32]作者认为与齿状突的胚胎学和血管供应有关的多因素病因。前一年的一个病例提出了类似的论点，创伤后计算机断层扫描（CT）显示没有骨折，10年后出现齿状突骨裂。 [33]
赞成先天性对Odontoidem的先天性基础的作者指出，颅脑交界处是最常见的畸形的基础之一。包括阿特拉斯的前脚和后拱的射线或aplasia。 [17那20那21那28]另一方面，与大多数先天性畸形不同，齿状突畸形往往是孤立的，没有其他区域的异常。Garg等人报道了一例16岁脊髓病患者双侧寰椎出现齿状突骨漏的病例。 [34]他们得出结论，这些条件的共存支持了齿状突骨化的胚胎学基础。在这种情况下，齿槽的前表面有一个“不寻常的骨投影”。
Crockard和Stevens回顾了与颅颈不稳定相关的临床综合征的胚胎学和比较解剖学数据。 [35]他们的结论是齿状突骨是软骨齿突骨化时过度运动的产物，类似于未融合的II型齿状突骨折。真正的齿状突发育不全，另一方面，被发现是一个更广泛的分割缺陷的一部分飞来峰综合征那 [36]枕侧寰椎或基底凹陷极少与不稳定相关。
2006年，Sankar等人回顾了519例枕颈区影像学异常的患者。 [37]16例确诊为齿状突骨。只有三个病人有远程创伤史。作者的结论是，这支持了胚胎学基础的条件。
齿状突的大小可能不同，但它通常比正常齿状突小，特别是在它的基部。可能有两种病因。当然，对于其他先天性异常或齿状突畸形的患者，可以假定有胚胎学基础。不幸的是，个体之间的关联并不能证明这一点。2011年发表了3例家族性齿状突骨肉瘤的报告。 [38]
无论潜在的原因如何，声音治疗选择都需要了解这个过程的自然历史。众所周知，在患者的副本中，次要韧带限制变为宽松。随着松弛的增加，轴上的地图集的前部运动会过度。当不稳定性长期以来时，它变成了多向。不太明确的是无法不稳定的百分比和率。由于没有可用的人口研究，假设是根据非手术患者的案例数据进行的。
根据齿突尖端的位置，描述两种类型的齿突骨:正位和反位齿突骨。在原位型中，齿突碎片位于解剖位置。在异位齿状突中，齿突尖端位于任何其他位置。最常见的是，碎片位于枕骨孔附近，在那里它可能与斜坡融合。或者，骨口可以固定在寰椎前环上。
两种类型的齿状突骨均存在半脱位和不稳定。一些作者认为齿状突畸形更可能是有症状的。
在未来的几年里，创伤后和先天性的齿状突畸形都可能被发现；然而，每一阵营的作者在写作时都常常认为他们的假设几乎已经被证明了。了解这种疾病的真正病因可能有助于通过基因检测识别高危患者。
如果齿突骨肉瘤是创伤后的，增加使用先进的成像方式，如螺旋CT和MRI，可能会显著降低其发生率。此外，更好地解释病因可以更好地描述进展风险，从而减少随访期间的x线照射，并将手术干预限制在那些进展风险高的患者。这些数据也可能支持或消除观察阶段活动限制的需要。
预后
齿状突骨肉瘤患者的预后和预后资料仅限于零星的病例报告和小的病例系列。这些系列描述了非手术和手术治疗的典型成功结果。 [39那40那41]
Klimo等研究了77例接受手术稳定的齿状突骨患者。 [3.]在所有患者中，融合的平均持续时间为4.8个月。据报道，90％的患者患有颈部疼痛或神经系统症状的改善。此外，据报道，39％的患有Myelopathy的患者进行了完整的分辨率，50％的痉挛表现出改善，11％的痉挛具有恒定和不变的痉挛。
Spierings等描述了他们对37例齿状突患者的治疗。 [42]在7年的中位随访，16个颈部疼痛，没有发育的神经系统缺陷。四名患者具有温和或瞬态的肌钙病和有限的射线照相不稳定性，并且也遵循非手术。最大随访14岁，四个中有三个没有复发;一个人稳定的单一。17名患者肌钙病和更不稳定性接受手术。作者发现手术和非颈部颈部疼痛没有差异。
在Dai等人的一系列研究中，五位无症状的齿状突骨外露患者接受了非手术治疗，并对其进行了平均6.5年的监测。 [43]在随访期间，这些患者均未报告症状进展。
在菲尔丁对35例齿状突骨病患者的研究中，有27例影像学不稳定。 [44]27名患者中有26名接受了成功的Gallie融合。他们报告说，儿童在固定2个月后，成人在固定3个月后，出现了“固体”融合。第27名不稳定患者拒绝手术，并在2年随访检查中保持良好。8名稳定的患者接受了非手术治疗，并在最后的随访中保持良好。症状上，三分之二的菲尔丁患者只有机械性疼痛。这些患者报告融合后痊愈。
患有症状脐带压缩患者的神经系统结果不太清楚。手术后，通常，症状进展停止，大多数患者报告了显着的症状改善。这些患者可以分为患有急性，不完全脊髓综合征和具有更神透的肌钙综合征的人。通常，创伤后的瞬时神经系统迹象与良好的预后相关。快速功能返回神经系统迹象的改善，并且复发率低。
一项回顾性研究对21例接受刚性后路内固定治疗的患者进行了研究，结果显示脊髓病的Nurick评分从术前的2.3提高到随访时的0.7。 [45]在平均34.7个月的随访中，奥多姆的标准结果为:优为47%，良为37%，尚为11%，差为5%。所有患者术前颈部疼痛症状均有缓解或改善，所有患者视觉模拟评分均改善83.7%以上。作者报告了脐带可用空间的平均改善，从9.3 mm到17.7 mm。没有假关节或螺钉失效。
Zhang等人确定无症状或继发于齿状突骨的脊髓性寰枢椎不稳患者在轻微创伤后存在急性脊髓损伤的风险。 [46]他们建议固定和融合应作为预防性治疗进行，以避免这些伤害。
有小脑或髓质体征的患者表现出更为进展的病程。由于这些患者病情逐渐恶化，手术在这种情况下最为明显。
在一项多中心回顾性研究中，Saarinen等人比较了保守治疗(n = 10)和外科治疗(n = 34)治疗特发性齿状突的儿童与保守治疗(n = 10)和外科治疗(n = 34)治疗非特发性齿状突的结果。 [47]作者发现，在保守治疗期间，表现为稳定寰枢椎关节的特发性齿突骨病患者仍无症状且完好无损。与非特发性齿状突骨病患儿相比，特发性齿状突骨病患儿行脊柱关节融合术后并发症和骨不连发生率显著降低。
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轴上有5个原发性骨化中心和2个继发性骨化中心。C0、C1和C2巩膜对齿突的不同部分起作用。齿突体的主要部分起源于C1的原始中心。
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正位齿状突的冠状重建。注意圆形听骨与中轴基部之间的宽间隙。
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CT矢状面重建显示齿状突畸形。注意听骨似乎与斜坡融合(枕骨孔的前部)。也注意听骨平滑的皮质边界。
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II型齿突骨折的前后ct图。与齿状突骨折线不同，骨折线较窄，位于齿状突腰部以下。沿骨折线未见皮质。
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齿状突错位的屈曲侧位片。注意齿突和C1后环(PADI)之间的后间隙有限。该患者报告了向全身辐射的电击(即Lhermitte征)，以及进行性虚弱和共济失调。
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一例异位移位的齿状突的侧位片。这种畸形并没有随着伸展而减少。
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t2加权旁矢状核磁共振成像，患者齿状突骨外凸，上颈椎轻度受压。这个病人表现为短暂的四肢麻痹。
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后路矫形术后6个月，一例异位移位的齿状突侧位片。接线完成后，患者进行了牢固的关节融合术，没有屈伸运动。尽管未能获得减量，但她的神经症状仍有所缓解。如果她继续有严重的症状，可以考虑进行前齿状突切除术。
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侧位片显示C1后弓不完整的患者使用Magerl螺钉固定复位的齿状突。
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横向射线照相证明了具有危害技术的减少的Odontoide的固定。
