背景
Atlantoaxial不稳定性（AAI）的特征在于，由于骨骼或韧带异常的结果，在地图集（C1）和轴（C2）之间的连接处过度移动。 ［1］当脊髓或邻近神经根受累时，可出现神经系统症状。
这种不稳定性可能起源于先天性疾病，但在成人中，主要见于急性创伤或类风湿性关节炎（RA）炎性血管翳引起的退行性改变。感染已被发现是不稳定的另一个原因，该部位丰富的动脉供应和静脉丛为感染后遗症提供了途径。
先天性病因是多种的，包括唐氏综合征、成骨不全症、神经纤维瘤病、Morquio综合征、Larsen综合征、脊椎骨骺发育不良(SED)、点状软骨发育不良、转移性发育不良和Kniest综合征。其他形成特征包括影响骨代谢或结构和韧带特征的疾病。
病理生理学
AAI可能是由于C1-2关节的异常或创伤，导致该关节周围过度运动。这包括C1前弓和C2齿状突之间的关节，以及后关节的小关节。注意以下三种模式:
-
屈曲延伸
-
分散注意力
-
回转
最常见的异常涉及横向韧带或Odontoid方法。 ［2］强横向韧带和小平面胶囊保持了寰枢塔的完整性。横向韧带是对C1上C1的前平翻程的主要限制，而Odontoid是对后翻的主要限制。（参见下面的图像。）尸体研究表明，与横向力相比，横向韧带在抵抗前抗体（AP）的力较强。
在普通射线照相术上测量的儿童中，AAI被定义为成人大于3毫米的寰道道（或亚特兰人或地图集）间隔（ADI），并且在儿童中大于5毫米。ADI是Odontoid过程与地图集前拱的后边缘之间的距离。
当Subluxation或脱位导致Odontoid过程或地图集的后拱时，发生症状AAI，以撞击脊髓并引起神经系统表现。另外，C1-2段的运动会导致相邻或离开神经根的压缩。没有证据表明具有无症状AAI的个体是症状AAI发展的较高风险。
地图集的垂直位移需要扩大C1-2刻面关节。潜在的问题是南极韧带的破坏，十字韧带，纹膜或这些结构的组合的优越的纵向带。（参见下面的图片前ADI [Aadi]和后adi [Padi]地标。）
外伤性寰椎旋转移位可从半脱位到脱位不等。下图显示了四种类型的寰枢椎旋转性半脱位。
因为颈椎有多种滑动衬里铰接，所以RA可以在上部颈椎中表现出来。 ［3.，4］在AAI患者中，类风湿过程影响骨突关节的关节软骨，甚至横韧带的II型关节软骨。 ［5］此外，类风湿毒性和相关的炎症可以在疾病过程中早期削弱横向韧带，ALAL韧带和小胶囊。
随着血管翳的形成，C1对C2的大偏移会导致韧带的进一步衰减、软骨下骨的破坏和齿突的侵蚀，这也会导致不稳定性。虽然主要的不稳定是在前突平面，横向和旋转不稳定也可能发生。 ［6］
Grisel综合征是在咽部感染或手术干预后相邻软组织的炎症后寰枢膜超塔基化（AAS）的发生。主要在5-12岁的儿童（虽然成年人可能），但其病因和病理学并未完全理解。段段展示了牙周静脉丛和咽部脉络之间的直接连接。 ［7］这可能为渗出物输送到颈椎提供一条途径，从而产生局部炎症反应。
此外，儿童似乎更容易受到其陡峭的级别角度和富含横向和横向轴向关节的富含血管折叠的次要次要的次要次要。
在患有唐氏综合征的个体中，AAI的主要原因是横向韧带的松弛，其将符合靠前拱的后边缘的损伤。
某些其他先天性条件可以与AAI相关联。这些包括先天性脊柱侧凸,成骨不全，神经纤维瘤病，Morquio综合征、Larsen综合征、先天性SED、点状软骨发育不良、后向性发育不良和Kniest综合征。
AAI的其他原因包括Odontoid异常，如Aplasia，hypoplasia，重复，第三髁，OS终端和os Odontoideum。亚特兰大枕融合还促使患者发展AAI。排除的诊断是横向寰椎韧带的特发性松弛。
病因
与骨异常相关的AAI或AAS可由齿状突异常发育或骨化或伴有或不伴有重塑的骨折引起。此外，肿瘤可能是骨破坏的一个来源，导致C1或C2的病理性骨折并导致AAI。
横韧带问题导致AAI的原因尚不清楚。结缔组织中的异常蛋白结构可能导致在唐氏综合征患者中观察到的韧带松弛。在继发于感染或类风湿性关节炎的AAI患者中观察到的韧带炎症可以削弱关节，易发生半脱位。
以下条件可以与AAI相关联：
-
唐氏综合症
-
先天性脊柱侧凸
-
osteogenesis不完全
-
神经纤维瘤病
-
Morquio综合征
-
Larsen综合征
-
SED congenita
-
chondrodysplasia punctata.
-
后向性发育不良
-
拐床综合征
-
齿状的异常
-
os Odontoideum.
-
Ossiculum终端纤维
-
第三个髁
-
发育不全或缺乏牙科
-
软骨发育不全
-
假性软骨发育不全
-
Cartilage-hair增生
-
类风湿关节炎
-
斯科特综合症
-
头部和颈部感染
-
肿瘤
-
创伤
-
类固醇治疗
流行病学
美国统计数据
在没有诱发因素的患者中，AAI非常罕见。在没有已知危险因素的情况下，没有关于患病率的数据。根据Pueschel等人的一项研究，在唐氏综合征患者中，无症状AAI的发生率估计为13.1%，该研究回顾了404例唐氏综合征患者的x线片。 ［8］症状AAI被发现是这些患者的1.5％。
大约14％的Odontoid骨折患有严重的AAI，对患者发病率产生重大影响，并且死亡率的两倍增加。 ［9］
在RA的人员中，已发现AAI或AA的速度约为20％，但据报道，在较老的研究人口中据报道高达49％。 ［10.，11.，12.，13.，14.，15.］
虽然生物制剂的引入改变了类风湿性关节炎的治疗，但此类治疗对宫颈病变的作用直到最近才被研究。Kaito等人对38例接受某种形式生物治疗的患者进行了一项小型回顾性研究，报道了8%的宫颈病变的新生发展率。 ［16.，17.］已经存在宫颈疾病频谱（81％）的患者中仍有很高的疾病进展。
不幸的是，考虑到生物治疗在类风湿疾病的其他靶点的已知益处，干预-对照试验在伦理上是不可能的;因此，这些药物对发育和颈椎进展的影响尚未真正确定。为了进行进一步的比较，需要将长期的病例研究与历史匹配对照进行比较。
Takahashi等完成了一个这样的评论，将患者与历史报告进行比较，发现宫颈脊柱不稳定的患病率降低了10-30％，因为批准使用生物制剂;然而，由于这些数字的不足，结果没有统计学意义。 ［18.］
年龄，性别和种族相关人口统计学
任何一个年龄组都存在艾的强大优势。患有唐氏综合症的年轻个体（可能是因为增强横向韧带的年龄）或老年患者的患者（继发于长时间暴露于疾病过程）中，存在较高的风险。此外，在儿科人群中，Grisel综合征更为普遍，但在任何口咽感染后AA也会发生。这些案例中的大多数情况下都在自发地解决和减少而不会出现治疗。
虽然特发性AAI没有注意到性关系，但可能导致这种不稳定的其他条件可能比另一个性别更常见。例如，RA影响近五倍的女性，就像男人一样。
没有识别种族偏好。
预后
对脊柱融合的症状AAI患者的预后对脊柱融合成功并且功能回报患者有益。手术可以缓解疼痛，减少肌钙病，或两者在许多患者中，结果取决于症状的严重程度和不稳定性的原因。
发病率和死亡率
疼痛是AAI或AAS患者最常见的症状。这可能是颈部隐隐疼痛或头痛。然而，这种疼痛是一种非常非特异性的发现，这些患者需要进一步评估以确定其来源。脊髓和血管供应接近后部构件可能导致额外的严重影响，如脊髓病或血管阻塞。这些效应的确切频率尚不清楚，但据了解，随着疾病和不稳定性的进展，这些效应会增加。
神经系统表现包括笨拙，缺乏协调性，步态异常，行走困难，容易疲劳，颈部疼痛，下次活动受限，斜颈，感觉赤字,神经源性膀胱，上运动神经元征(痉挛状态,超折叠，克隆，贝属符号），截瘫，偏瘫和四极痛。任何具有危险因素的患者，用于开发AAI的优点紧急放射线照相和外科评估。
Mikulowski报道了104例RA患者的尸检研究。 ［19.］11例颈髓受压，其中7例突然死亡。风湿性关节炎患者未经治疗的AAI可能会有严重的后果。除了颈髓受压外，椎动脉供血不足也被报道为寰枢关节处动脉路径弯曲的结果。
据报道，一旦宫颈脊柱受累患者，患有Myelopathy的患者患者常见的死亡是常见的。据报道，在晚期宫颈疾病的患者中，据报道，本年度的死亡率高达13％和60％。 ［20.］
-
横向韧带持有Atlas前拱的牙齿。
-
上颈椎正中矢状切面。注意测量寰齿前间隔(AADI)和寰齿后间隔(PADI)的标志。
-
图示4种类型的寰枢旋转半脱位。
