特发性脊柱侧凸

更新日期:2020年12月2日
  • 作者:Charles T Mehlman, DO, MPH;主编:Jeffrey A Goldstein医学博士更多的...
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概述

背景

脊柱侧凸(脊柱的异常曲率)代表了否则有组织的25个成员插层系列的椎间段的干扰。它有时是严重超薄的,因为实际上,它是一种复杂的三维(3D)畸形。 [12]事实上,有些人用rotoscoliosis这个术语来强调这一点。二维(2D)成像系统(平片)仍有一定的局限性,脊柱侧弯通常被定义为脊柱偏离中轴大于10°。

特发性脊柱侧凸是骨科医生最常见的脊柱畸形类型。 [3.]它的开始是相当阴险的,它的发展是无情的,它的最终结果是致命的。正确认识和治疗特发性脊柱侧凸有助于优化患者的预后。一旦这种疾病被发现,就会有有效的治疗方法。 [4]

在过去,术语如后凸畸形被不恰当地用于描述某些特发性脊柱侧凸患者。特发性脊柱侧凸具有使正常胸椎后凸变平的强烈倾向。 [5]温特教授说特发性脊柱侧凸是一种后凸畸形。 [67]在大多数病例中,脊柱后凸的诊断是对肋骨隆起与胸椎后凸相关的临床误解。特发性脊柱侧凸可表现为真正的脊柱后凸,但相对少见。

根据诊断时患者的年龄,詹姆斯被认为是特发性脊柱侧凸的分类者。 [8]在他的分类系统中,儿童诊断为3年,患有婴儿特性脊柱侧凸,那些诊断为3-10岁的人有青少年特发性脊柱病,当时诊断为10年的人具有青春期特发性脊柱症。

这些年龄的区别虽然看似任意,具有预后的意义。例如,罗宾逊和麦克马斯特审查了109例患有少年特发性脊柱侧凸的患者,发现近90%的曲线进展,近70%的患者继续进行手术。 [9]这些发病率远远高于与其他类型的特发性脊柱侧凸相关的发病率。真正的挑战是预测哪些曲线会显著进步,哪些不会。 [10.]本文稍后将对此进行更详细的讨论。

尽管有将近4000年的集体医疗经验,但对脊柱侧凸的理解仍然不完全,这是对医学从业者学习曲线的一个悲哀的评论。然而,脊柱侧凸的认识和治疗的历史是丰富的,对现代从业者有重要的教训。

古老的印度宗教文学(大约3500-1800 BCE)描述了脊柱畸形的治疗相当清晰。这个故事被告知是一个“在三个地方变形”的女人以及克里希纳勋爵如何将她拉直。 [11.]这是通过压住她的脚,抬起她的下巴来完成的。这个故事的矫形陷阱是明确无误的,包括极好的治疗后立即结果和没有长期随访。

希波克拉底(约公元前400年)说:“即使在身体健康的人身上,脊柱的弯曲度也有很多种;因为它是由自然构造和习惯产生的。”他还表示,“也会发生侧弯,其直接原因是这些患者的说谎姿势。” [12.]这样陈述的脊柱侧凸的姿势和肌肉理论已经持续了数千年,并仍然被一些人坚定地接受。

希波克拉科脊柱侧凸处理方法主要集中在脊柱操纵和牵引力上。 [13.]他用的是一种叫做"骗局"的精密牵引台。直到16世纪,医生们还在使用希波克拉底骗局的细微变化。希波克拉底讨论的另一种治疗方法涉及到试图用一种叫做嵌套的方法来减少脊柱畸形。这包括把病人绑在梯子上(通常是倒扣的),然后把梯子吊到空中,再从一个高度下降。希波克拉底认为这种方法偶尔是有用的,但它主要是由江湖骗子来打动公众。 [14.]

Ambroise Pare,“最着名的文艺复兴的外科医生” [15.]被认为是第一个用括号治疗脊柱侧凸的医生。他还认识到,一旦患有脊柱侧凸的患者达到成熟,支撑就没有用。Pare的矫形症由金属束腰(在村里的铁匠铺中塑造)包括许多洞,可以帮助减少其显着的重量。记录也明确表明,削减了脊柱沉淀的姿势理论。

尼古拉斯·安德里(Nicholas Andry)是法国的一名儿科医生,他痛恨当时那些野蛮的理发师。 [16.].83岁(在他去世前一年)他写了一本题为简短的书orthopaedia..因此,在1741年,该名称将根本单词组合“直”(orthos.)及“儿童”(《国家)创造了一个至今仍被广泛用于肌肉骨骼领域的名称,骨科。

Andry认为脊柱侧凸是由不对称的肌肉紧绷引起的,因此,帮助培养了法国人认为“痉挛性肌肉收缩”是脊柱畸形的原因。 [14.]安德利说道,“这是很值得注意的弯曲脊柱并不总是从脊柱本身的错误,但有时由于身体的最前部的肌肉太短,即脊柱弯曲的呈现,就以同样的方式作为一个捆绑绳紧的弓更加弯曲的。” [17.]Andry在治疗脊柱侧弯时采用休息、悬吊、体位方法和垫胸衣。

Jacques Mathieu Delpech是一个成功的和熟练的外科医生,但他集中了大量的注意力在非手术方法矫形问题。这方面的重点是他在法国南部蒙彼利埃的整形外科研究所。这个设施包括精心设计的花园,一个温暖的冬季体育馆,以及一个用于治疗各种肌肉骨骼问题的室外体育馆。

为了治疗脊柱侧凸,Delpech设计了渐变的练习,以加强躯干的肌肉,以便畸形是由于轴向肌肉脆弱弱。这种信念几乎肯定是由于Andry的影响。Delpech还使用了拉伸和牵引技术,但不相信牙套。他的患者通常在研究所留下1或2年,他们会在他们演练时穿制服。在物理治疗门诊环境中仍存在类似的精心治疗脊柱侧凸的努力。 [18.]Delpech的生命和他的研究所在1832年在1832年开始结束,当一个心怀不满的患者在骑行到一个开放的马车上时,他骑着他死亡。 [12.]

19世纪的一个重要事件是法国骨科外科医生吉尔林的脊柱镜外科治疗的出现。他对皮下腱鞘和肌肌瘤非常热情,首先在1839年举报了他们在他的脊柱侧病患者中使用。当他后来发表了1349名这种技术的治疗结果,点燃了巨大的争议。 [12.]约瑟夫·马尔加涅(Joseph Malgaigne)是盖林最严厉的批评者,他形容盖林的作品是“某种矫形错觉”。 [12.]这导致了历史上最着名的整形外科诉讼之一:Guerin对Malgaigne。这种诽谤审判在马尔加里尼的青睐中结束,并有助于为对科学论文的公开批评制定一个重要的先例。

治疗脊柱侧凸的另一个重要工具是膏药体护套(即,身体铸造)。美国骨科外科医生Lewis Sayre将其在1800年代中期推广。Sayre的技术涉及一个大三脚架,允许患者在应用矫正石膏铸造时被悬挂。Sayre被据说是“一个粗暴,有力,有争议的个性”,而且还是“一个雄辩的演讲者”,他在国际上展示了他的铸造技术。 [14.]他还从他的石膏中使用了一个“陪审团桅杆”的延伸,以提供持续的头部牵引——一个明显的光环牵引的前身。

20世纪初见证了3000多年来脊柱侧凸治疗最重要的进展:脊柱后路融合。1911年,罗素·希布斯(Russell Hibbs)首次为结核性脊柱畸形实施了“融合手术”,但到1914年,他也将这种技术应用于脊柱侧凸患者。 [19.]Hibbs方法的重点是在手术前通过各种石膏套实现最大程度的畸形矫正。海布斯在1924年对自己的技巧的描述非常雄辩:

在每个椎骨依次,直到棘突,薄层的后表面和横向过程的底部倒出的骨压,剖面,剖面较近,剖面较慢,直到骨折,骨凿骨头从每个椎板的相邻边缘升高,其中一半的厚度和一半的宽度。从上面的块的自由端被拒绝与下面的椎板接触,并且从下面的薄层的片断的自由端被旋转以与上方的薄片接触......然后将每个棘突部分分开骨骼钳和破碎,强迫尖端与下面椎骨的裸骨接触。

在术后期间,腓特通常允许2周的卧床伤口愈合,然后是最后的牵引膏药夹克。患者将继续在佩戴矫正剧中持续6周的同时局限于床。在此之后,患者将在白天佩戴可拆卸支撑率额外6-12个月。对于Hibbs来说,通过他的技术,他至少可以部分地正确,而且比这更重要,防止他治疗的曲线的进展。

到1941年,这种特发性脊柱侧凸的脊柱融合作用足够普遍,夏季(阿尔弗雷德I杜邦研究所)和他的研究人员可以评估超过400例。 [20.]在所有情况下进行了HIBBS型融合程序,但大多数外科医生(60%)使用补充骨移植(通常来自胫骨)。实现了大约25%的最终曲线校正,并注意到了总体上的28%的假杆菌率。 [20.]

再过20年,保罗·哈林顿才引入脊柱固定系统,进一步完善脊柱侧凸手术。 [21]虽然Harrington的原始概念在没有融合的情况下是仪器,但John Moe等人将使他与Harrington Rods一起演唱脊柱融合的价值。 [22]

手术技术和器械的进一步完善导致了超过50%的矫正率和单指假关节率,这是当代骨科医生已经习惯的。

对于患者教育资源,见骨骼健康中心背部,肋骨,颈部,头部中心,以及脊柱侧凸

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解剖学

与特发性脊柱侧凸有关的解剖学是胸椎和腰椎的解剖学。关于脊柱发育解剖学的关键点概述如下。讨论了与脊柱前后手术方法特别相关的解剖学进一步阐述(见治疗外科治疗)。

发育解剖学

当一个单细胞合子发展成为一个大约100万亿细胞的成人时,会发生显著的生长、发育和分化。可识别的脊柱发育在妊娠第3周开始。首先,神经管形成。随后,成对的体节出现(在妊娠4.5周),脊柱神经出现在妊娠6周。妊娠第7周出现脊柱软骨模型。

脊柱的骨骼和软骨是中胚层的衍生物,心血管和泌尿生殖系统的重要部分也是如此。这解释了先天性脊柱畸形与先天性心脏和肾脏缺陷共存的常见原因。因此,妊娠3-7周对所有这些主要身体系统的发育都非常重要。

出生后的脊柱生长也必须被理解和欣赏。Dimeglio显示,大部分椎管直径(约90%)是在5岁时达到的;到10岁时,大约80%的坐姿高度也达到了。 [2324]在青春期期间,发生椎体生长软骨的骨化骨化的射线照相证据。在此之前,这些完全软骨的生长板保持在其各自的椎体和椎间盘之间。

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病理生理学

关于褪黑素对特发性脊柱侧凸发育的潜在影响,已经写了很多。 [2526]这在很大程度上源于对鸡的松果体切除和脊柱侧弯的研究。这些研究表明,松果体切除术后褪黑素缺乏可能是脊柱侧弯发展的潜在原因。

Bagnall等人对松果体切除的鸡进行了研究,他们给鸡注射了治疗剂量的褪黑激素。 [27]他们无法证明褪黑素对防止脊柱侧弯的发展有任何作用。公平地说,目前还没有最终的答案。

一些作者认为特发性脊柱侧凸患者可能存在中枢神经系统内的后柱病变。 [2829]这种中枢神经系统(CNS)功能障碍被假设为振动感觉减弱。

McInnes等人后来指出,在早期研究中使用的振动设备(生物thesiometer)没有证明足够的可靠性特性,从而无法得出有效的结论。 [30.]这种研究线可能对那些觉得姿势干扰是脊柱侧凸根本原因的吸引力可能是有吸引力的。

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病因

特发性脊柱侧凸的确切病因尚不清楚,但存在一些有趣的研究途径。

原发性肌肉障碍被认为是特发性脊柱侧凸的可能病因。血小板的收缩蛋白类似于骨骼肌的收缩蛋白,钙调蛋白是钙诱导收缩的重要介质。Kindsfater等研究了27例青少年特发性脊柱侧弯患者的血小板钙调素水平。 [31]使用直接测量技术,他们显示进行性曲线(>10°进展)患者的血小板钙调素水平有统计学意义上更高(3.83 ng/μg vs 0.60 ng/μg)。 [31]如果这些数据在较大的研究中转载,它们可以允许临床医生识别患者曲线进展的风险较高。

弹性纤维系统缺陷(异常纤维蛋白代谢)被提供为特发性脊柱侧凸的一种潜在的病因解释。 [32]这种异常的结缔组织尚未普遍发现特发性脊柱侧凸患者。没有确定没有明确的原因关系。该领域的进一步研究明显保证。

已经讨论了对基因遗迹或基因座的根本原因,作为特发性脊柱侧凸的可能的病因解释,可能是其根本原因的骨骨骼生长。这种理论只是一种相当局部化的主要生长发育不良导致级联的HUENT-Volkmann对脊柱的大部分较大的影响。 [33]Hueter-Volkmann原则指出,压缩力倾向于阻碍骨骼的生长,而分散力倾向于加速骨骼的生长。在特发性脊柱侧凸患者中发现的骨质减少可能与这种生长障碍有关,但尚未证实。 [34]

Aronsson进行了一系列实验,探索了这种机械调节的生长。使用两种不同的动物模型(大鼠和小牛),他表明外环固定器施加的力非常能够产生椎间晶片,类似于人发育性脊柱侧凸的椎间膜楔形。 [3536]他的实验室信息与临床背景的相关性使人们注意到楔入既发生于椎体本身,也发生于椎间盘间隙,更多的胸椎楔入来自椎体。 [37]不对称的机械力也与脊柱侧凸侧升高的合成活性有关。 [38]

Bylski-Austrow和Wall带领一群辛辛那提儿童医院研究人员,他们进一步分析了脊髓生长的机械调节。使用猪模型,它们通过内窥镜植入的脊柱成功地诱导了生长变化。 [39]在8周的随访中,他们能够在生长猪中创造35-40°的脊柱侧弯。椎体标本的组织学分析显示在钉叶区域骺端密度增加和软骨细胞发育紊乱。

通过几个研究途径相当强烈建议称为特发性脊柱侧凸的疾病的遗传根。若干作者提出了一种X链接的继承模式(具有可变的渗透和异质性)。 [40]对双胞胎脊柱侧凸的研究也指向了类似的方向。 [4142]超过90%的同卵双胞胎和超过60%的异卵双胞胎的特发性脊柱侧凸表现出一致性。 [41]有些证据还引导注意染色体6,10和18的部分作为可能的脊柱侧凸相关的基因座。 [43]

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流行病学

关于脊柱侧凸的讨论几乎总是根据其患病率(即,在一个确定的危险人群中现有病例的总数)来进行的。根据脊柱侧凸的具体定义和所研究的患者群体,发病率可能会有相当大的差异。以下是几个重要的研究。

斯特林等人在英格兰学习了近16,000名患者6-14岁的患者,发现特发性脊柱侧凸(COBB角度> 10°)的点普及率为0.5%(76例,共有15,799名患者中的76例)。 [44]脊柱侧凸的患病率在12-14岁的患者中最高(1.2%)。 [44]诸如此类的数据有助于重申这一观点,即筛查工作的重点应该是这个年龄段的儿童。当接受较小的Cobb角度测量(如6°或更大)时,可以确定明显更高的脊柱侧凸率,如Rogala等报告的4.5%。 [45]使用10°的脊柱侧凸定义的其他研究已经放置了1.9-3.0%的整体流行率。 [46]

研究表明,27岁或以上的母亲所生的孩子更容易出现脊柱侧弯。 [47]有人可能会假设,这可能与基因脆弱性有关(例如,患有唐氏综合症高龄母亲所生)。关于为什么会出现这种情况的确切解释还没有阐明。除此之外,没有其他作者复制了这些结果。

如前所述,大多数特发性脊柱侧凸患者为女性,绝大多数研究都集中在女性身上。德克萨斯州苏格兰仪式医院的Karol等人撰写的关于男性特发性脊柱侧凸的文章为数不多。这些作者表明,患有脊柱侧凸的男孩比女孩有更长时间的曲线恶化风险。他们还建议,筛查男孩脊柱侧凸的时间应该比筛查女孩的时间稍晚一些。 [48]

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预后

特发性脊柱侧凸治疗后的临床结果与曲线大小密切相关。 [49]已经证明不切实际的预期期望与后勤满意度的可能性降低相关。 [50]越来越多的脊柱侧凸手术患者的长期随访研究变得可行。本节概述了其中一些数据。

一项研究报告说,保守治疗可能导致青少年患者的青少年患者的自我概念减少,特别是在40-50°的Cobb角度的患者中。相比之下,该研究报告说,手术治疗这些患者导致自我概念的显着增加。 [51]

在加拿大蒙特利尔蒙特利尔的特发性脊柱侧凸患者(近2000名受试者)被监测为ST Justine Cohort研究,每年监测10-20岁。将这些患者与来自魁北克群体总体群体的基于群体的对照组进行比较。与一般人群相比,无论他们的脊柱侧凸都是手术还是非手术治疗,都发现脊柱侧凸患者具有更高的自我报告的关节炎率和对整体健康,身体形象和参与蓬勃发展的能力的较差的感知. [5253]

队列的一个子集(700-1500名患者)进一步分析下腰痛。 [5455]这些加拿大研究人员发现,去年报告的显著背痛的总体发生率更高(脊柱侧凸患者的比例为75%,对照组为56%)。 [54]患有脊柱症的患者,手术治疗还报告了去年的高疼痛(73%),但它与脊柱融合的远端程度没有相关。圣毕生内作者继续说明他们的研究“并没有提供任何证据,即使L4将增加成年期间背痛的患病率也会增加融合程度。” [55]

Asher等人进行了一项回顾性研究,以确定207例患者在不进行再手术的情况下植入/融合的生存率和影响生存率的危险因素。在207例随访患者中,19例(9.2%)需要再次手术,其中16例因后路脊柱内固定相关指征。脊柱内固定相关适应症的植体/融合无需再手术的生存率为5年96%,10年91.6%,15年87.1%,16年73.7%。再次手术的需要受到两个种植变量的显著影响:横向连接器设计和使用的下固定椎体锚。 [56]

Luhman et al审查了对特发性脊柱侧凸的1057次脊柱融合中的再次转力的患病率和适应症。在1057个融合中,41(3.9%)所需的再次组合:11前部,25个后部和五个圆周。此外,还需要47种其他程序:20个修正脊柱融合(用于假肢,未经验证的曲线进展或通路脊柱疮);16由于感染(5急性,11慢性);七是植入物去除因疼痛和/或突出(四个完整,三个部分);宽松植入物的两(4%)修订;和两个选修胸部塑料塑料。 [57]

Yaszay等,测量了不同手术方法对61例患者的2年期间肺功能对肺功能的影响。他们在手术前和1,3,6,12和24个月的手术前和手术后评估了患者的患者的生命能力(VC)和峰流量(PF)。他们发现穿透胸壁的脊柱侧凸侧侧侧凸侧侧侧凸侧面导致术后肺功能显着下降。肺功能返回直到与胸部成形术后融合后3个月;直到3个月后开放前融合;在视频辅助胸腔镜手术后直到1年。 [58]

在10年随访后,另一项研究的数据表明,在脊柱融合术中发生胸壁侵犯的患者,其预测的强迫VC和1秒用力呼气量(FEV)显著下降1)值。然而,那些经过唯一的程序的人在强制VC和FEV中显示出显着的改善1绝对值,百分比预测值无任何变化;两组患者5年和10年的百分比预测值均无变化。这些结果表明,保留胸壁的手术可能会导致更好的长期肺功能。 [59]

关于曲线进展的可能预测,Wei-Jun等认为青春期男性体重可能是一个重要的参数。与健康对照组相比,特发性脊柱侧凸患者的青春期发育异常,男性青少年脊柱侧凸患者的纵向生长相似,但体重明显较低。 [60]

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