背景
儿童原发性中枢神经系统血管炎是一种严重但可能可逆的炎症性脑病。只要及早发现这种罕见的情况，就可以及时进行有效的治疗。
儿童中枢神经系统血管炎可作为中枢神经系统孤立的原发性疾病或潜在系统性疾病的继发表现而发生。尽管许多全身炎症性疾病和感染长期以来被认为是导致继发性中枢神经系统血管炎的原因，但儿童原发性中枢神经系统血管炎直到最近才在病例报告和病例系列中被描述为可逆性炎症性脑疾病。 [1.,2.,3.]
中枢神经系统血管炎于1959年首次在成人中被描述。 [4.]1992年，描述了成人中CNS的原代血管炎的Calabrese诊断标准。 [5.]这些包括以下内容：
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新获得的神经系统赤字
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中枢神经系统血管炎的血管造影和/或组织学证据
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没有与这些发现相关的系统状况
迄今为止，没有提供儿童的诊断标准;因此，成人定义在实践中应用。 [6.,7.]有2个主要诊断类别：大型血管疾病和小血管疾病。
在没有潜在的全身性炎症疾病的情况下，大型疾病的诊断基于磁共振血管造影和CNS中血管炎的常规血管造影证据。 [8.]病变通常符合特定动脉分布定义的领土。
小血管CNS血管炎影响比磁共振血管造影和常规血管造影相当小的容器。因此，根据定义，这种情况具有负血管造影结果。 [9]病变可以是多焦点和双侧的，往往不能符合不同的血管分布。脑活检结果证实了诊断。
大型血管疾病进一步细分为进步和非进口群体，这些群体由诊断后3个月内血管造影结果的疾病进展证据。非进口大型血管血管炎与幼儿期的PostvariCella血管病和短暂的脑动脉病患有许多相似之处。通常观察到这些条件中的呈现和成像结果中的显着重叠。需要研究来确定每个临床疾病的病理生理学和治疗要求的差异，并确定这些是否属于不同的疾病实体。
患有渐进式大型血管疾病的儿童通常在呈现中具有神经认知功能障碍，MRI的多焦点病变，以及血管造影远端狭窄的证据。 [8.]
当介绍包括孤立的中风和成像时，在新的血管病变方面的进展风险被认为是低的，揭示了单方面，近端血管狭窄的证据。 [8.]然而，由于初始血管损伤导致同等分布的初始血管损伤的风险被认为是显着的。减少随后的中风风险是治疗免疫抑制治疗患者的理由。 [10]
流行病学
频率
国际的
由于迄今为止描述的病例数量较少，因此无法估计发生频率。随着对这种疾病认识的增加，被诊断和适当治疗的病例数量也在增加。
死亡率/发病率
少数病例报告描述了这种疾病导致的死亡率。 [11]然而，尽管在初始介绍时观察到的神经系统妥协可能是非常严重的，但甚至危及生命，大多数孩子都生存。在过去，这种情况可能已经无法识别，意思是严重，难治性，甚至致命的病例癫痫持续状态或儿科人群中的中风可能归因于未确诊的原发性中枢神经系统血管炎。帮助诊断癫痫持续状态的实践指南已经建立。 [12]
发病率并不罕见，包括各种各样的弥漫性和局灶性神经缺陷。对于神经系统改善的期望应该是由本金指导的，虽然脑炎症是可逆的，但缺血不是。随着早期识别和及时治疗，包括免疫抑制和抗凝剂，当适当时，与这种疾病有关的发病率可以大大降低。在目前的研究中，45％的患者患者患有良好的良好的神经学结果，在31％的非进口大型血管疾病患者中，69％的小血管疾病患者。 [8.,13]诸如儿科中风结果测量的工具可用于量化序列评估的神经缺陷。
种族
目前还没有发现种族偏好。
性
目前，没有证据表明一种性别比另一个性别更频繁地影响。
年龄
这种疾病已被描述为婴儿婴儿的儿童和青春期大。已经确定了年龄分布的峰值。
