练习要点
中枢神经系统（PACNS）的原代血管炎经常考虑在阴性神经疾病或缺血性卒中的年轻受试者患者的鉴别诊断中。这种罕见疾病的特征临床，实验室或射线照相特征使诊断非常困难，并污染了文献，其中包含未经治疗的案件，其中替代诊断是可象征的。
背景
血管炎是指血管壁的炎症，导致受影响血管的正常结构和生理特性的破坏，进而导致血管阻塞和/或形成动脉瘤，导致缺血和出血。
许多形式的血管炎可以影响中枢神经系统（CNS）。本综述重点介绍中枢神经系统（PACNS）的原代血管炎，罕见的血管炎的血管炎，限于脑和脊髓。在本报告中仅引用了活检证明的案检案检案检。
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病理生理学
Pacns的病因和发病机制是未知的。所有血管项的基本机制是免疫学;群体讨论了4种不同的组织损伤机制可能适用于血管炎的发病机制：免疫复合物，直接抗体介导的损伤，延迟过敏和细胞毒性T淋巴细胞。 [1]对于我们对杉木的有限知识，没有强有力的证据支持这种疾病发病机制中的任何这些机制，尽管炎症的肉芽肿性质表明细胞介导的免疫力作用。 [2]
与其他自身免疫性疾病一样，在全身性疾病或病毒感染过程中变得敏感的T细胞可能会在后来参与针对中枢神经系统血管中的交叉反应表位的细胞免疫反应。 [3.]其他作者提出，在改变的宿主防御机制的设置中，病毒或其他病原体可以直接或间接地延长弥漫性脑血管炎。 [4.]
后一种假设得到了罕见条件的支持，其中患有随后的梗塞的血管炎的血管炎发生在后几周至后周水痘一带状疱疹病毒感染三叉神经的第一分。该机制似乎是从昏迷到威利斯前圈的动脉到动脉的病毒的逆行。 [5.]
霍奇金疾病患者报道了病理学证实的豆荚病例，淀粉片血管病，以及移植物抗宿主病。然而，这些病例的现有资料不允许对这些疾病与PACNS之间的因果关系作出任何结论。 [2]
无论PACN的病因如何，这些患者的神经损伤的主要机制是缺血性的。这导致血管壁中炎症的3个后果：血管腔的阻塞，从促炎细胞因子对内皮表面的影响增加了局部凝结，并改变了血管运动调。 [6.]
流行病学
频率
美国
花园的稀有性和对诊断标准缺乏共识发病率和难以估计的疾病的患病率。
国际的
北美，欧洲，澳大利亚和新西兰更频繁地举报了PACN。该疾病是否在这些地区的发病率较高，或者刚刚成功诊断并报告尚不清楚。
死亡率/发病率
PACNS的死亡率和发病率很难确定，因为在已发表的系列研究中，诊断手段和治疗的差异很大。然而，类固醇和免疫抑制剂的治疗改善了这种曾经致命的疾病的预后。在最近的一份报告中，随访1.14年，29例经活检证实的PACNS患者中有14%死亡或有严重的发病率(改良Rankin评分为5)。 [7.]
性别
男性比妇女更常见于妇女的影响;雄性与女性比例约为7：3。 [4.]
年龄
在大多数报告的病例中，患者在确诊时年龄在40岁到60岁之间。然而，7个月至78岁的患者已被描述。 [8.那9.那10.]
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右侧右内颈动脉臂图示出了前脑动脉（箭头）和珠粒（直箭头），节段性扩张（弯曲箭头）的珠粒，以及中脑动脉的变窄（开放箭头）。
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蛛网膜下腔炎症血管低倍镜上示纤维蛋白样坏死(粉红色区域)。
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髓质小炎症血管高倍镜，壁纤维蛋白样坏死，慢性透壁炎症。
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（a）T1加权左放缓剖析MRI，显示左侧颞型回形物的皮质和皮质白体和颅骨爆发的皮质和骨髓间质中的低调病变。（b）在该水平的Postgadolinium MRI显示出结节性实质和线性的药物增强。
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(a) t2加权轴位MRI示扁形核、尾状核头部和额顶叶皮层下白质高信号病变。(b) t1加权(钆后)轴位像，透镜状核和尾状核头部呈不均一性低信号，皮层下白质病变呈等信号。双侧可见绒毛增强的线性区域。
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（a）T2加权轴向MRI，左前方和椎裂片中显示出大型，明确定义的过敏病变。（b）后生成的T1加权轴向MRI，显示出病变的结节性实质和皮质药物增强。随访（3Mo后3m）T2加权轴向（c）和后一体碱（d）T1加权轴向体MRI，显示出病变大小和结节性增强区域的显着降低。
