心房粘液瘤

更新时间:2019年6月20日
  • 作者:Gyanendra K Sharma,MD,FACC,Fase;首席编辑:理查德兰格,MD,MBA更多的...
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概述

背景

心房黏液瘤是最常见的原发心脏肿瘤。由于非特异性症状,早期诊断可能是一个挑战。左房黏液瘤在听诊上可能有也可能没有特征性表现。二维超声心动图是首选的诊断方法。大多数心房粘液瘤是良性的,可以通过手术切除。

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病理生理学

Myxomas占初发心脏肿瘤的40-50%。大约90%是孤立和致命的,75-85%发生在左心房。在右心房中发现了高达25%的病例。大多数病例都是零星的。大约10%是家族性的,并且以常染色体显性模式传输。多种肿瘤发生在大约50%的家庭病例中,并且更频繁地位于心室(散发案例中的13%vs 2%)。

肌瘤是息肉,圆形或椭圆形。它们具有光滑或鳞状表面,通常是白色,淡黄色或棕色。最常见的附件现场位于左心房中窝卵子的边界,尽管肌瘤也可以源自后心房壁,前心房或心房附属物。肿瘤的迁移率取决于对间隔隔膜的附着程度和茎的长度。

虽然心房黏液瘤是典型的良性肿瘤,但也有报道由于切除不充分或恶性改变而导致局部复发。偶尔,心房黏液瘤因血管内肿瘤栓塞而在远处复发。家族性黏液瘤综合征的复发风险较高。 [1]

来自心肌肌瘤的症状是通过机械干扰与心脏功能或栓塞的干扰产生,并且当肌瘤是左侧的,左侧的,直径超过5厘米时更加明显。 [2]由于肿瘤是血管内的脆弱肿瘤,粘液瘤占肿瘤栓塞的大多数病例,约30-40%的患者发生。栓塞的位置取决于肿瘤的位置(左心房或右心房)和是否存在心内分流。摘要一例多发性周围性肺动脉动脉瘤合并右心房黏液瘤。 [3.]大多数动脉瘤患有血栓,在切除右心房骨髓瘤后,血栓消失后变小。然而,一些动脉瘤变得略大。 [3.]

与圆形相比,HA和Associates报告了息肉肿瘤中的全身栓塞体内常常发生(58%)。 [4.]此外,果白肿瘤也更频繁地脱发到心室中。通过二尖瓣或三尖瓣迁移肿瘤可能导致脉冲环或瓣膜小叶的破坏。在一项研究中,19%的患者具有与大脑肌瘤相关的心房颤动。肿瘤的尺寸差异很大,直径为1至15厘米,不确定增长率速率。在一个病例报告中,右心房骨髓瘤的生长速率为1.36×0.03厘米/月。肌瘤是血管肿瘤,可以通过冠状动脉的分支进行新血管化。 [5.]据报道,左心房肌瘤中出血的情况。 [6.]

黏液瘤可产生多种生长因子和细胞因子,包括血管内皮生长因子,导致血管生成和肿瘤生长,并增加炎症细胞因子,白细胞介素-6的表达。 [7.8.9.]

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病因学

大多数心房肌瘤病例是散发性的,并且确切的病因未知。

家族心房骨髓瘤具有常染色体的主导传输。

卡尼综合征是遗传异源性的,是由多种基因的缺陷引起的。估计占所有心房肌瘤的7%,没有年龄或性别的任何偏好。染色体2(卡尼)和染色体12的短臂异常(Ki-拉斯已经描述了oncogene)。在一个病例报告中,在Carney Complex的致病基因中发现帧移位突变,蛋白激酶是调节亚基1α(Prkar1a.)。 [10]

目前,心脏黏液瘤与单纯疱疹1型和2型之间似乎没有关联。 [11]

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流行病学

美国统计数据

基于22个大型尸检系列的数据,原发性心脏肿瘤的患病率约为0.02%(百万穴200例肿瘤)。大约75%的原发性肿瘤是良性的,50%的良性肿瘤是肌瘤,导致每百万孤子肌瘤75例。

国际统计

1977年至1991年,爱尔兰共和国的外科发病率为每年百万分之一的人口0.50米。

与性别和年龄相关的人口统计资料

大约75%的零星肌瘤发生在女性中。在一系列66心脏肌瘤中,女性对雄性比例为2.7:1。 [12]然而,女性性质优势在家族性心房肌瘤中不太明显。在367名患者的回顾性分析中,有28例右心房肌瘤,其中16例发生在男性和女性中的12例。 [13]

3-83岁的患者患有骨髓瘤。散发性案件的平均年龄为56岁;而这是家庭案件的25年。在从印度171名患者的回顾性审查中,平均介绍年龄为37.1岁。这些患者中的大多数是对症的;呼吸困难是最常见的症状。 [14]

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预后

发病率和死亡率

心房黏液瘤组织学上是良性的,但由于可能引起全身和脑栓塞,因此可能是危险的。 [15]与左心房肌瘤的那些栓塞风险增加的因素包括心房颤动的存在,不规则肿瘤表面,较大的肿瘤大小和增加的左心房直径。 [15]

猝死可能发生在15%的心房骨髓瘤患者中,通常由冠状动脉或全身栓塞引起或阻塞二尖瓣或三尖瓣上的血流。

发病率与肿瘤栓塞,心力衰竭,机械瓣膜阻塞和各种宪法症状产生的症状有关。

在62例心肌肌瘤患者的单一中心研究中,10年后,精算存活率为96.8±1.8%。大多数患者在手术后无症状,没有复发。只有在左心房肌瘤的两个家族病例中发生复发。5年后,重新进食的自由度为98.4±1.3%,10年可达96.8±1.8%。 [16]

并发症

心房肌瘤的并发症包括以下内容:

  • 充血性心力衰竭

  • 猝死

  • 心脏心律失常

  • 感染

  • 栓塞

  • 破裂 [17]

  • 心肌梗死 [18]

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