Takotsubo(胁迫)心肌病(破碎的心脏综合症)

更新时间:2019年7月31日
  • 作者:Eric B Comomich,Do;首席编辑:Erik D Schraga,MD更多的...
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概述

背景

Takotsubo心肌病,也称为压力心肌病和“破碎的心脏综合征”是突然的,瞬态心脏综合征,涉及戏剧性的左心室顶端Akinesis和模仿急性冠状动脉综合征(ACS)。它是萨托等人于1990年的日本描述的。

患者常表现为胸痛,心电图st段抬高,心肌酶水平升高与心肌梗死(MI)一致。 [1](见下面的图像。) [23.]然而,当患者进行心脏血管造影时,出现左心室(LV)心尖球囊化,没有明显的冠状动脉狭窄。(见介绍余处.) [4.]

Takotsubo(胁迫)心肌病(破碎的心脏) 应激性心肌病(心碎综合征)。takotsubo型心肌病患者的心电图,显示前、下导联st段抬高。
Takotsubo(胁迫)心肌病(破碎的心脏) 应激性心肌病(心碎综合征)。从先前的ECG中讨论的同一患者的心电图(ECG),在初始介绍后几天获得了几天。该心电图证明了ST段升高的分辨率,现在显示漫反射差异和差的R波进展。

日语单词Takotsubo.翻译为“章鱼锅”,指的是在收缩时的左室形状与这个锅的成像研究相似。虽然takotsubo心肌病的确切病因尚不清楚,但该综合征似乎是由明显的情绪或身体应激引起的。 [15.](见病因学.)

梅奥诊所takotsubo型心肌病诊断标准的修订 [6.]可以在介绍时应用于患者。诊断需要以下四种情况(见余处):

  • 左室中段短暂运动减退、运动障碍或运动减退,累及或不累及根尖;局部壁运动异常超出单一的心外膜血管分布,通常(但不总是)存在应激触发
  • 没有阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据
  • 新的ECG异常(ST段升高和/或T波反转)或心肌肌钙蛋白水平中的适度高度
  • 无嗜铬细胞瘤或心肌炎 [6.]
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病理生理学

正常心肌在休息和有氧活性的脂肪酸代谢中使用大约90%的能量。在缺血期间,抑制该途径,并且葡萄糖在很大程度上使用,这导致心脏功能受损。尽管左心室(LV)段中缺乏缺血,但发现患有Tapotsubo(胁迫)心肌病(破裂心脏综合症)的患者朝向葡萄糖途径的转变。 [7.]

最常见的Takotsubo心肌病的可能机制是应激诱导的儿茶酚胺释放,毒性和随后的心肌令人惊叹。 [5.]Takotsubo心肌病的患者的子宫内膜体活组织检查证明了可逆的焦点肌细胞分解,单核浸润和收缩带坏死。同情/儿茶酚胺理论正在获得动力,因为在暴露于物理压力的大鼠中诱导Takotubo心肌病,在某些情况下,通过用α阻断剂或β受体阻滞剂预处理预防。通过使用评估心脏交感神经活动的儿茶酚胺类似物的心肌成像研究证明了该理论的其他证据。

一些作者提出了一个统一的假设,即在易感个体中,特别是女性,神经激素刺激导致急性心肌功能障碍,反映在takotsubo心肌病特有的左心室壁运动异常。这是否由多血管痉挛、血栓形成、心外膜血管阻塞或直接心肌毒性引起仍有待观察。这些作者指出,takotsubo型心肌病的壁运动异常也可以在其他情况下看到,包括某些左前降支病变, [8.]单独制造墙壁运动不足以诊断Takotsubo心肌病的诊断。 [9.]

文献中报道了因可卡因、甲基苯丙胺和过量使用苯肾上腺素而导致takotsubo心肌病的病例。 [107.]熟练应激测试,众所周知,导致儿茶酚胺水平增加,导致归因于Takotsubo心肌病症的假阳性。 [11]研究发现,takotsubo心肌病患者的血清儿茶酚胺(去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺)水平显著高于心肌梗死患者。 [12]左室的顶端部分有最高的交感神经分布,这可以解释为什么过量的儿茶酚胺似乎选择性地影响它的功能。 [7.]

潜在的冠状动脉内皮功能障碍也可能在Takotubo心肌病中发挥作用,其中冠状动脉树中痉挛的异常倾向可以表现为心绞痛和Takotsubo心肌病。 [13]一种理论表明“基本上增加的冠状动脉痉挛可能导致冠状动脉的瞬时痉挛性爆破和临界缺血,这可以通过”TAGOSubo心肌病的一集“之后的乙酰胆碱测试再现。 [13]

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病因学

应激性心肌病(心碎综合征)的确切病因尚不清楚,但已有几种理论提出并正在研究中。 [14]这些包括以下内容 [1015]

  • 多血管冠状动脉痉挛
  • 心脏微血管功能受损
  • 受损心肌脂肪酸代谢
  • 再灌注损伤的急性冠状动脉综合征(ACS)
  • 内源性儿茶酚胺诱导的心肌令人惊叹和微量折射
  • 冠状冠状动脉内皮功能障碍 [13]

Takotsubo心肌病的危险因素

在takotsubo心肌病发展之前,通常会有明显的情绪或生理应激或神经损伤。 [15.]压力源包括以下内容:

  • 得知亲人去世的消息
  • 坏的财经新闻
  • 法律问题
  • 自然灾害
  • 机动车辆碰撞
  • 恶化慢性医疗疾病
  • 新诊断,重要的医疗状况
  • 外科手术
  • 重症监护室住宿
  • 吸毒使用或戒除非法药物

Takotsubo心肌病也有报道,在溺水事件后。 [16]

癫痫发作也可能触发Takotsubo心肌病, [17]但是Takotsubo心肌病是罕见的,导致癫痫(Sudep)突然发生意外死亡。 [18]

在104例Takotubo心肌病(1965-2013)的系统审查中,调查人员指出,Takotsubo心肌病的年轻患者更容易成为女性,身体压力更容易加剧Takotsubo心肌病比精神压力更容易加剧Takotubo心肌病。 [1920.]takotsubo心肌病在该患者群体中的临床表现与其他心脏病(如冠心病)相似,但可通过超声心动图结合心室造影加以区分。 [19]

同样,国际Takotsubo注册中心报告称,与ACS患者相比,Takotsubo心肌病患者更有可能是女性(89.8%),身体诱因比情绪诱因更常见(36%对27.7%),尽管超过四分之一(28.5%)没有明确的诱因。 [20.]takotsubo型心肌病患者也有较高的神经或精神疾病的发病率和显著较低的左心室射血分数(LVEF)。两组(takotsubo心肌病和ACS)的严重住院并发症(如休克、死亡)发生率相似,这些并发症的独立预测因素包括物理诱因、急性神经/精神疾病、肌钙蛋白水平升高和低LVEF。 [20.]

关于是否与恶性肿瘤有关的Takotubo心肌病有关存在争议。 [13]虽然takotsubo心肌病在非癌症患者中比预期发生的更频繁, [1321]目前还不清楚化疗本身是否比癌症本身是诱发takotsubo心肌病的更重要的危险因素。 [13]

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流行病学

研究报告,1.7-2.2%怀疑急性冠脉综合征的患者随后诊断为应激性心肌病(心碎综合征)。 [2223]病人通常是亚裔或白人。在一篇关于种族病例的文献综述中,57.2%的患者是亚洲人,40%是白人,2.8%是其他种族。 [24]

文献综述报道患者平均年龄为67岁,但takotsubo心肌病的病例也发生在儿童和青年 [1012]近90%的报告病例涉及绝经后妇女。 [25]

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预后

应激性心肌病(心碎综合征)的预后通常很好,近95%的患者在4-8周内完全康复。 [2627]Singh等人的一项研究表明,年复发率约为1.5%,但持续症状的频率更高。 [28]估计死亡率从1%到3.2%不等。 [2425]

并发症发生在20%的Takotubo心肌病,特别是在早期阶段, [3.]并包括以下内容:

  • 没有肺水肿的左心衰竭
  • 心肌休克
  • 左室流出道梗阻
  • 二尖瓣反流
  • 室性心律失常
  • LV壁血栓形成
  • LV自由墙破裂
  • 死亡 [2930.]
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