练习要点
扩张的心肌病是一种心肌的渐进性疾病，其特征是心室室扩大和收缩功能障碍。右心室也可以扩张和功能障碍。扩张的心肌病是心力衰竭的第三个最常见的原因以及心脏移植最常见的原因。
迹象和症状
症状是扩张型心肌病严重程度的良好指标，可能包括:
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乏力
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用力时呼吸困难，呼吸短促，咳嗽
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端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难
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增加水肿、体重或腹围
在体格检查中，寻找心力衰竭和容量超载的迹象。评估生命体征时应特别注意以下事项:
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tachypnea.
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心动过速
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高血压或低血压
其他相关发现包括以下（心脏补偿或代偿水平确定存在哪些迹象）：
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缺氧的迹象（例如，紫绀，杆菌）
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颈静脉扩张(JVD)
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肺水肿(噼啪和/或喘息)
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S.3.驰骋
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肝脏肿大
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腹水或周围水肿
寻找颈部检查的以下内容：
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颈静脉静脉（作为中央静脉压力的估计）
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Hepatojugular回流
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一个中心静脉压力波形
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大简历波(伴三尖瓣反流)
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如怀疑甲状腺功能异常，则为甲状腺肿
心脏检查的结果可能包括:
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CardiomeGaly（广泛和流离失所的最大冲动，右心室升降）
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杂音（有适当的演习）
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S.2(矛盾分裂，显著的P2），S.3.,年代4.
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心动过速
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不规则不规则的节奏
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加球
看演讲有关详细信息。
诊断
疑似心肌病的患者的疗效可能包括以下内容：
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全血细胞计数
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综合代谢面板
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甲状腺功能测试
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心脏生物标志物
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B型利钠肽测定
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胸部x线摄影
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超声心动图
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心脏磁共振成像（MRI）
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心电图（ECG）
在许多心肌病病例中，心肌内膜活检是II级(疗效不确定，可能有争议)或III级(通常没有指示)。心肌内膜活检的II类适应症包括:
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近期心脏功能迅速恶化
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用多柔比星接受化疗的患者
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具有可能心脏受累的全身疾病的患者（例如，血细胞症，结节病，淀粉样症，Löffler内膜炎，子宫内膜肌肌瘤）
看余处有关详细信息。
管理
扩张心肌病的治疗与慢性心力衰竭（CHF）的治疗基本相同。一些治疗干预治疗症状，而其他治疗干预措施治疗影响生存的因素。
使用的药物类别包括:
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血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂
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血管紧张素II受体阻滞剂
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Beta-opleters.
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醛固酮拮抗剂
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心苷
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利尿剂
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血管舒张药
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抗真节性
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人b型利钠肽
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辅助药剂
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Neprilysin抑制剂
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硝酸盐
抗凝血剂可用于选定的患者。
对于药物治疗难治性疾病的患者，手术的选择包括:
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暂时的机械循环支持
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左心室辅助装置
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心脏再同步化治疗(双心室起搏)
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自动植入式Cardioverter除颤器
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心室修复手术
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心脏移植
背景
扩张的心肌病是一种心肌的渐进性疾病，其特征是心室室扩大和收缩功能障碍。右心室也可以扩张和功能障碍。扩张的心肌病是心力衰竭的第三个最常见的原因以及心脏移植最常见的原因。
扩张的心肌病是3种传统心肌病的1种，以及肥厚和限制性心肌病。然而，基于分子遗传学的快速演变以及最近描述的疾病的引入，心肌病的分类继续发展。
存在的膨胀心肌病的多种原因存在，其中一种或多种可能是疾病的个体情况（见病因学）.所有这些都改变了心肌的正常肌肉功能，从而引发了不同程度的生理补偿。
故障的程度和时间过程是可变的，并不总是与症状的线性表达一致。心肌病患者可能有无症状的左心室(LV)收缩功能障碍，左心室舒张功能障碍，或两者兼有。当代偿机制不能再维持正常左室充盈压力下的心输出量时，疾病过程以共同构成疾病状态的症状表示，称为慢性心力衰竭(瑞士法郎)。
持续的心室扩大和功能障碍通常导致进行性心力衰竭，进一步降低左室收缩功能。后遗症包括室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞、猝死或心衰相关死亡。
心肌病是一种复杂的疾病过程，可以影响任何年龄的人的心脏，但它尤为重要作为世界衰老人口的发病和死亡的原因。它是通过美国Medicare计划接受补充医疗财政援助的人最常见的诊断。
非武装干预是心力衰竭治疗的基础。限制钠饮食的指导限制为2克/天是非常重要的，并且通常可以消除利尿剂的需要或允许使用减少的剂量。流体限制与低钠饮食互补。患者可以参加涉及有氧运动的心脏康复。
病理生理学
扩张的心肌病表征是心室室的放大和收缩功能障碍，具有较大或没有壁肥大的左心室（LV）腔尺寸。肥大可以被判断为LV质量与腔尺寸的比率;这种比例在膨胀的心肌病的人中减少。
剩余心室的放大主要是由于LV衰竭，但它可能是次级心肌病变的次要。扩张的心肌病是与收缩系统和舒张功能障碍有关。由于不良心肌重塑引起的收缩功能的降低是迄今为止的主要异常，最终导致末端舒张和末端收缩量的增加。
进行性扩张可导致明显的二尖瓣和三尖瓣反流，这可能进一步减少心输出量，增加收缩期末体积和心室壁应力。反过来，这会导致进一步的扩张和心肌功能障碍。
通过增加行程体积，心率或两者（心输出=行程体积×心率）来实现收缩功能障碍和心输出减少的早期补偿，这也伴随着外周血血管基调的增加。周围音调的增加有助于保持适当的血压。还观察到的是增加组织氧萃取率，血红蛋白解离曲线的变化。
在收缩期心力衰竭失代偿期，可以看到压力-容积(P-V)曲线的几个变化。随着舒张末期压和舒张末期容量的增加，整个P-V回路向右移动。冠状动脉血流也可能因低血压和壁应力升高而受损，灌注梯度降低。
弗兰克-斯塔林定律解释了低心输出量补偿的基础，该定律指出，与收缩期末相比，舒张末期心肌力随着肌肉长度的增加而增加，从而在肌肉拉伸时产生更大的力。然而，过度伸展会导致心肌收缩单元的衰竭。
与左室收缩功能正常的人相比，扩张型心肌病患者的这些代偿机制是迟钝的。此外，这些代偿机制导致进一步的心肌损伤、功能障碍和几何重构(同心圆或偏心)。
神经异常激活
心输出量减少，器官灌注减少，导致神经激素激活，包括刺激肾上腺素能神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)。对代偿性神经激素激活重要的其他因素包括精氨酸、加压素的释放和利钠肽的分泌。虽然这些反应最初是代偿性的，但最终会导致进一步的疾病进展。
肾上腺素能神经系统的改变引起循环多巴胺水平的显著增加，特别是去甲肾上腺素。通过增加交感神经张力和降低副交感神经活动，试图增加心脏功能(-肾上腺素能受体)和外周张力(-肾上腺素能受体)。
不幸的是，长期暴露于高水平的儿茶酚胺会导致心肌中受体的下调，并减弱这种反应。与儿茶酚胺循环相关的运动反应也会减弱。理论上，在心肌病中观察到的由于代偿而增加的儿茶酚胺水平本身可能是心毒性的，并导致进一步的功能障碍。此外，肾上腺素能受体的刺激导致周围血管张力增加，增加心肌负荷，从而进一步降低心输出量。循环中去甲肾上腺素水平与生存率呈负相关。
RAA的激活是CHF人物中神经异常变化的关键方面。血管紧张素II通过增加全身血管抗性来增强去甲肾上腺素的影响。它还增加了醛固酮的分泌，这促进了钠和水潴留，并且可能有助于心肌纤维化。
从下丘脑释放的精氨酸加压素受渗透性(低钠血症)和非渗透性刺激(如利尿、低血压、血管紧张素II)的控制。精氨酸加压素可能增强周围血管收缩，因为上述机制。它在肾脏中的作用减少游离水的清除。
扩张型心肌病患者的钠尿肽水平升高。人体内的利钠肽包括心房利钠肽(ANP)、脑利钠肽(BNP)和c型利钠肽。ANP主要由心房释放(主要是右心房)。右心房伸展是释放右心房的重要刺激因素。ANP的作用包括血管扩张，可能的细胞生长衰减，利尿和抑制醛固酮。虽然BNP最初是在脑组织中发现的(因此得名)，但它是在体积或压力超载时由心室分泌的。因此，CHF患者BNP水平升高。BNP引起血管扩张和钠尿。
对神经异常激活的反应性反应涉及前列腺素和Bradykinins的释放增加。这些不会显着抵消先前描述的补偿机制。
对于失败的心灵的身体的补偿机制最终不堪重负。在不诱导进一步的失代偿的情况下，不能持续减少心输出的补偿。因此，基于改变这些神经异常反应的基于改变这些神经异常反应的最成功的医疗治疗方式的理由。
循环细胞因子作为心肌损伤的介质
组织坏死因子-α（TNF-α）涉及所有形式的心脏损伤。在心肌病变中，TNF-alpha一直涉及心室功能的逐步恶化，但其行动的完整机制很差。LV功能和细胞死亡的渐进恶化（TNF在凋亡中发挥作用）涉及TNF-α的一些机制。它还以协同的方式直接用其他白细胞介介质抑制心肌功能。
左心室功能障碍的患者中发现了几种白细胞介素的升高。已显示白细胞介素（IL）-1b抑制心肌功能。一种理论是IV类患者IL-2R水平升高，表明T淋巴细胞在心力衰竭的先进阶段发挥作用。
IL-6刺激肝脏产生c反应蛋白，这是炎症的标志。IL-6也与心肌细胞肥大的发展有关，在CHF患者中发现IL-6水平升高。IL-6已被发现与左心室功能障碍患者的血流动力学指标相关。
病因学
扩张的心肌病有很多原因，包括遗传疾病，感染和毒素。确定病因的系统方法对于确定最有效的治疗策略是必不可少的。
扩张心肌病的原因包括以下内容：
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遗传
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继发于其他心血管疾病：缺血，高血压，瓣膜疾病，心动过卡诱导
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传染性:病毒、立克次体、细菌、真菌、后生动物、原生动物
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可能的传染病:惠普尔病，莱姆病
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代谢：内分泌疾病（例如，甲状腺功能亢进，甲状腺功能减退症，骨质虫，骨髓细菌，患有患者，甲状腺肿瘤性，糖尿病，电解质不平衡（例如，磷酸钾，镁），嗜铬细胞瘤
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风湿病/结缔组织疾病:硬皮病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮
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营养：硫胺素缺乏（北胆汁），蛋白质缺乏，饥饿，肉毒碱缺乏
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毒性:药物(如抗肿瘤/蒽环类药物、血管内皮生长因子[VEGF]抑制剂)、毒物、食物、麻醉气体、重金属、乙醇
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胶原血管疾病
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渗透：血细胞症，淀粉样症，糖原储存疾病
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肉芽肿（结节病，巨细胞心肌炎）
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物理代理：极端温度，电离辐射，电击，非持续胸损伤
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神经肌肉疾病：肌营养不良（肢体染色症[ERB营养不良]，Duchenne Dystophy，Fascioscapulohumers [Landouzy-Dejerine Dystrophy]），Friedreich疾病，肌肌营养不良
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原发心脏肿瘤(粘液瘤)
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衰老
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Peripartum
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免疫学：后期疾病，血清疾病，移植排斥
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应激性心肌病(Takotsubo心肌病)
在许多扩张型心肌病的病例中，病因仍未得到解释。然而，一些特发性病例可能是由于未能确定已知的原因，如感染或毒素。随着解释病理生理机制，特别是遗传-环境相互作用的更多信息变得可用，特发性类别应该继续减少。
毒素是一个重要的原因。几乎三分之一的病例可能是由于严重的酒精滥用(>90克/天，或7 - 8杯/天)超过5年。
病毒性心肌炎
病毒性心肌炎是感染性心肌病范畴中的一个重要实体。早在20世纪50年代，当柯萨奇B型病毒被从一个患有致命感染的新生儿的心肌中分离出来时，病毒就被认为与心肌病有关。基因分析方面的进展，如聚合酶链反应测试，有助于发现几种据信与病毒性心肌病有关的病毒。
病毒感染和与心肌疾病相关的病毒可能由下列原因引起:
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柯萨奇病毒(A和B) [1]
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流感病毒（A和B）
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腺病毒
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echovirus.
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狂犬病
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肝炎
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黄热病
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淋巴细胞性脉络丛脑膜炎
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流行性出血热
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基孔肯亚热
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登革热
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巨细胞病毒
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Epstein-Barr病毒
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风疹
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风疹
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腮腺炎
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呼吸道合胞体病毒
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水痘一带状疱疹病毒
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人类免疫缺陷病毒
病毒性心肌炎可以产生可变性的疾病，从局灶性疾病到弥漫性癌症is涉及心肌，心包和阀门结构。病毒心肌炎通常是心肌的自我限制，急性急性疾病。症状与CHF的症状类似，并且通常是亚临床。许多患者体验了泛倍体的前驱。
确认诊断可能很困难，因为心力衰竭的症状可能在初次感染几个月后出现。病毒性心肌炎患者(中位年龄42岁)一般健康，无系统性疾病。
急性病毒心肌炎可以模仿急性心肌梗死，患者有时患者患有胸痛的急诊肿瘤;非特异性心电图（ECG）变化;血清标志物如肌钙蛋白，肌酸激酶和肌酸激酶-MB等血清标志物的异常高度升高。
病毒心肌炎的诊断主要是由兼容的历史和不存在其他潜在的病因，特别是如果它可以由急性或康复血清支持。ECG证明了反映心肌炎的不同程度的ST-T波变化，有时是不同程度的传导干扰。超声心动图是对这种疾病过程进行分类的重要帮助，这主要表现为扩张类型的心肌病。
心肌炎中的一个重要诊断工具是心脏磁共振成像（MRI），其允许相关组织表征，具体，心肌水肿，充血和毛细血管泄漏，以及坏死/纤维化。炎症损伤的经典发现是使用T2加权成像检测的细胞膜导致组织水膜的渗透性。与组织水肿交织在一起是血管扩张和增加血液组织递送到炎症部位。随着钆迅速分布到插形术中，使用对比度增强的快速旋转回波T1 - 加权MRI可以促进心肌早期的钆增强来评估充血和炎症。另外，晚钆增强（LGE）可用于评估坏死/纤维化，因为纤维细胞替代疾病过程的自然演化中的可行组织。LGE的特征分布可以有助于分化病理过程，例如缺血性与缺血性亚型，其中LGE分布位于中间壁中，而潜在Codium参与缺血。 [2]
心肌炎几乎始终是临床推测的诊断，因为它与任何病例符号或特异性急性诊断实验室测试结果无关。过去，使用经皮吞下右心室内骨膜体活组织检查，但心肌炎治疗试验显示出免疫抑制治疗在活组织检查证明的心肌炎中没有任何优势，因此在大多数情况下不常规进行活组织检查。由于炎症过程的焦检和采样误差，使用子宫内膜活检的诊断敏感性低，导致假负率增加。 [3.]
通常通过通过光或电子显微镜（达拉斯标准）和现代免疫组织化学方法通过组织学方法分析组织样品，但是通过聚合酶链式反应（PCR），它们不受病毒基因组分析的分子方法普遍评估，这将显着增加诊断潜力．此外，在临床结果的病毒载量和病毒基因组数据的不确定敏感性的情况下，基于缺乏/缺乏病毒性载荷的敏感性，不建议在病毒基因组分析中具有广泛的体验外部的病毒基因组的常规测试。 [4.]
如果患者被认为有病毒性心肌炎，则初始诊断策略应该是评估心肌肌钙蛋白I或T水平并进行抗霉素闪烁扫描。阳性肌钙蛋白I或T发现在没有心肌梗死和适当的临床环境中确认急性心肌炎。阴性抗氨糖苷闪烁的结果不含活性心肌炎。
病毒性心肌病的心肌损伤的确切机制是有争议的。基于动物模型提出了几种机制。病毒通过直接细胞毒性效应和细胞介导（T-辅助细胞）破坏肌纤维来影响心肌细胞。其他机制包括细胞代谢中的紊乱，肌细胞的血管供应和其他免疫机制。
病毒性心肌炎可在治疗左心室收缩功能障碍期间分解几个月。然而，它可以进入慢性心肌病。恢复的主要问题是心室大小。减少心室大小与长期改善有关;否则，疾病的过程的特征在于进步扩张。
由于肌细胞破坏的免疫机制，有几种试验研究了免疫调节药物的使用。根据1995年的Mason等人的说法，心肌炎治疗试验表明，在病毒（淋巴细胞）心肌炎的患者中没有对泼尼松加环孢菌素或偶氮嘌呤的生存益处。 [5.]
McNamara等人的一项随机研究(心肌炎和急性心肌病干预[IMAC])显示，与安慰剂相比，iviga治疗6个月和12个月时，左室射血分数(LVEF)没有改善。在研究期间，两组的LVEF都有相似的改善。 [6.]相比之下，在一小组21例急性心肌炎患者中，IVIG治疗表现出较小的LV端舒张尺寸和12个月的较高分数缩短。用IVIG处理的那些也更有可能实现正常的LV函数，与安慰剂相比，存活率较高。虽然IVIG和免疫抑制通常在心肌炎中使用，但对儿科人群免疫抑制研究的审查得出结论认为，由于小样本尺寸，缺乏对照组和医学方案的差异，常规使用的日期不足。 [7.那8.]
家族性心肌病
家族性心肌病是一个统称性描述了几种不同的遗传性心力衰竭的术语。家族性扩张的心肌病是患者患有特发性心肌病的患者，他有2个或更多的第一或二级亲属，具有相同的疾病（没有定义的病因）。建立具有更多远远受影响的亲属（第三学位和更大）的诊断只是要求识别更多具有同样疾病的家庭成员。已经推荐了满足上述标准的患者推荐遗传筛选。
van spaendonck - zwart等人的一项研究表明，围生期心肌病的一个亚型是家族性扩张型心肌病的初始表现。这可能对此类家庭的心脏病筛查有重要的意义。 [9.]
几种形式的家族性心肌病已经被描述，理论假设它与心肌病的其他原因有关。遗传是常染色体显性遗传;然而，常染色体隐性遗传和性连锁遗传也有报道。
几个不同的基因和染色体畸变已被描述在研究的家庭。突变包括影响肌动蛋白(一种心肌纤维成分)的突变;肌节结构支架;-和-肌球蛋白重链，是肌群结构蛋白;肌钙蛋白T I C;肌营养不良蛋白;钠通道突变。
蒽环素/多柔比星引起的心肌病
蒽环类药物作为一种广泛应用的抗肿瘤药物，具有高度的心脏毒性，并可引起一种剂量依赖性的中毒性心肌病。早期急性心脏毒性和慢性心肌病都被这些药物所描述。蒽环类药物也可导致急性冠状动脉痉挛。急性毒性可发生在接触药物后的任何时间点到几周后。辐射和其他药物可增强蒽环类药物的心脏毒性作用。
甚至在低于550 mg / m的经验限制的剂量下发生心脏损伤2．然而，损伤是否导致临床CHF各不相同。当总剂量小于450毫克/米时，发生心力衰竭是非常罕见的2而是依赖于剂量。
这些患者的病史除了有典型的心衰症状或急性心肌炎症状外，还包括既往的恶性肿瘤病史和阿霉素治疗史。
从解剖学角度看，这些患者的心脏从双侧心室扩张到正常大小不等。心肌损伤的机制与心肌细胞变性、萎缩、肌原纤维丢失、胞浆空泡化有关。阿霉素对自由基的生成也有影响。渐进性恶化是这种中毒性心肌病的标准。超声心动图分析异常心肌应变后LVEF发生变化。治疗期间收缩纵向应变峰值降低10-15%是心脏毒性的良好预测指标(心力衰竭的LVEF下降)。 [10]
预防的基础是限制剂量在450毫克/立方米之后2并进行连续函数评估（即休息和射血分数的锻炼评估）。如果射血分数小于0.45，则应停止该药物，如果它从基线落下超过0.05，或者如果它在运动中未增加超过0.05。德西沙唑是由FDA批准的铁螯合剂，以减少毒性;然而，它增加了严重骨髓抑制的风险。
与胶原血管疾病相关的心肌病
几种胶原血管疾病与心肌病的发展有关。其中包括:
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类风湿关节炎
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系统性红斑狼疮
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进行性系统性硬化症
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多肌炎
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HLA-B12相关的心脏病
诊断基于鉴定潜在疾病的心力衰竭的适当临床发现。
肉芽肿的心肌病（结节病）
子宫内膜活组织检查可能有助于建立诊断，特别是在涉及心肌的诊断中。参与可能是斑块状的，导致负面活检发现。如果可能的其他组织诊断或结合适当的心力衰竭临床图像，也可以进行诊断。据报道，心脏病患者在大约20％的情况下发生。
患者有迹象和症状的结节病和CHF。患者很少存在CHF，没有系统性sarcoid的证据。双侧纵隔，平衡气管和/或肝淋巴结病可能很明显。
非干酪性肉芽肿性心肌浸润与其他受本病影响的器官一样。肉芽肿可在心肌内局部分布。肉芽肿特别影响心脏的传导系统、左心室游离壁、室间隔、乳头肌，偶尔也影响心脏瓣膜。浸润过程影响心肌的正常功能，导致心肌纤维化和变薄。
诊断包括从心脏活检或其他组织中发现非干酪样肉芽肿。患者常表现为传导障碍或室性心律失常。事实上，在左心室功能正常的患者中，这些传导障碍可能是主要的临床特征。
用低剂量类固醇治疗心肌酸度病变可能是有益的，特别是在渐进疾病，传导缺陷或心律失常的患者中。由于缺乏安慰剂对照研究，真正的利益是未知的。这也适用于使用其他免疫抑制剂（例如，氯喹，羟基氯喹，甲氨蝶呤）治疗心脏结节病。
巨细胞心肌炎
巨细胞心肌炎(GCM)是一种罕见的，进展迅速，经常致命的心肌炎。临床表现为典型的暴发性心力衰竭、室性心律失常和完全性心脏传导阻滞。心肌弥漫性浸润淋巴细胞和多核巨细胞。坏死和纤维化导致心室收缩功能障碍和致命的心律失常。
病因可以是病毒性感染，自身免疫疾病和药物超敏反应。炎症性肠病和肿瘤也有牵连。急性心脏结构调查包括壁厚，具有正常的室尺寸，通常与疾病进展扩张。右心室功能障碍经常遵循，这是死亡和移植的独立预测因子。 [11]
采用右室心肌内膜活检(EMB)指导治疗;活检的敏感性(82-85%)高于其他心肌炎，因为其弥漫性心内膜累及组织取样。 [12]由于病理过程的高死亡性，早期诊断是关键。As such, the 2007 American Heart Association, American College of Cardiology, and European Society of Cardiology (AHA/ACC/ESC) scientific statement recommends EMB as a class IB indication in unexplained new-onset heart failure of 2 weeks’ to 3 months’ duration that is associated with a dilated left ventricle, new ventricular arrhythmias, and heart block. [4.]
GCM的治疗是对心力衰竭指导指导的医疗治疗加上环孢菌素和皮质类固醇的免疫抑制;因此，通过胚胎及时诊断是谨慎的。 [13那14]与无免疫抑制的3个月相比，环孢素和皮质激素治疗的中位无移植生存期为12.3个月。 [15]
欧洲对流行病学和治疗心脏炎症性疾病的研究表明，治疗细胞瘤（CMV）诱导患有Hyperimmunoglobulin治疗的心肌炎，用干扰素α处理的肠病毒性阳性心肌炎和腺病毒阳性心肌炎治疗与安慰剂相比，IgG和IgM免疫球蛋白。 [16]
高血压心肌病
高血压心脏病的经典范式涉及同心左心室肥大（LVH）作为遏制墙壁应力的机制，如LaPlace的法律所证明的那样。随着疾病的进展（“转变为失败”），LV扩张和LVEF在被描述为“烧坏”LV（偏心重塑）中的内容下降。这种高血压心脏的逐步演变已经挑战，使得未设置对同心的同心的进展，并且对一个或另一个的趋势仍然不确定。然而，某些因素如种族（非洲裔美国人），女性和增加的年龄，对同心反应的发展具有倾向，而肥胖和低血浆肾素活性被倾向于偏心反应。此外，在没有心肌梗死的情况下，“具有完整的LVEF的同心心肌的”过渡到失败的失败“相位罕见。 [17]
从无症状的左室收缩功能障碍发展到有症状的心力衰竭(B期到C期)尚不完全清楚。然而，一些因素似乎决定了这一转变。首先，喷射分数降低的程度加速了向失代偿的过渡。 [18]随着心功能恶化，诸如盐和水潴留增强、外周血管收缩增加和交感反应增加等补偿机制进一步增加了损伤，加速了失代偿状态的发展。伴随的心肌重塑以纤维化和左室扩张为特征，左室几何形状呈低效的球形，收缩功能下降被认为是导致症状状态发展的主要因素。
同样值得注意的是具有正常（保存的）喷射分数（HFPEF）的同心肥大的高血压心脏进展到症状状态。虽然确切的机制尚不清楚，但证据表明胶原沉积和三肽对心肌顺应性的不利变化。 [18那19]其他被认为预示临床心力衰竭发展的因素包括矿皮质激素受体激活的增加 [20.]和MMPS的基质金属蛋白酶（MMPS）和组织抑制剂水平。 [21]最后，填充压力的增加与症状性HFpEF的发展密切相关。
恰加斯心肌病
恰加斯病由锥虫瘤Cruzi.．急性表现为呼吸困难、发热、肌痛、肝脾肿大和心肌炎。慢性感染累及食道、结肠和心脏。该疾病主要分布在整个拉丁美洲，但恰加斯病也可能涉及美国的一些地区。心脏表现包括双心室增大伴功能障碍、心尖动脉瘤、窦房结功能障碍和高度房室传导阻滞。 [22]
Takotsubo心肌病(压力)
Takotsubo心肌病的表现与急性冠状动脉综合征(ACS)相似，但缺乏明显的冠状动脉疾病的血管造影证据。典型的超声心动图表现为可逆性左室心尖膨胀性收缩功能障碍。这种情况是由高度的情绪压力引发的，尤其是绝经后的女性。伴随心电图改变(包括st段抬高/压低或t波改变)，心肌酶轻度升高。推测的病理生理机制包括交感神经系统/儿茶酚胺能反应增强、冠状血管痉挛和心肌炎。 [23]
艾滋病毒相关的心肌病
感染人类免疫缺陷病毒(HIV)的心脏表现包括心肌炎、扩张性心肌病、心包积液、血管炎、使用蛋白酶抑制剂继发的血脂异常和胰岛素抵抗、冠状动脉疾病、高活性抗逆转录病毒治疗(HAART)相关代谢综合征/脂肪营养不良继发高血压。 [24]心肌病的死亡危险比为4.0。 [25]
高输出心力衰竭
高心输出定义为高于8 L / min或超过3.9L / min / m的心脏指数2．高输出心力衰竭（HOHF）的基本紊乱由于外周血管血管血管血管血管血管分流而降低了系统性血管阻力，导致平均动脉血压降低。因此，有交感神经活化，心输出，肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统（RAAs）和血管加压素的补偿性增加。结果是盐/水保留和心力衰竭增加。导致心脏输出增加的条件包括甲状腺毒性，脚霉菌，肥胖，贫血，Paget疾病，AV畸形，AV瘘管和心动过速综合征（心房颤动，心房颤动）。HOHF的超声心动图发现包括补偿性室性扩张和保存的射血分数，其随着时间的推移可能恶化。混合静脉氧饱和度通常超过70％。 [26]
酒精性心肌病
已经显示出低至中度水平的醇消耗已被证明具有阳性心血管益处，但过度，慢性用途可能导致心肌功能障碍。 [27]据2013年美国心脏病学基础和美国心脏协会（ACCF / AHA）心力衰竭指南，在体内功能障碍和扩张的情况下怀疑酒精性心肌病的临床诊断，在过量的酒精使用中令人怀疑。 [13]每天饮酒超过90克(大约每天7-8杯)，且时间超过5年的人患病风险会增加。
酒精性心肌病的自然演变还没有充分的评估，以目前可用的心衰治疗。追溯到20世纪70年代的一些研究表明，总体死亡率或移植需求在19%到73%之间。差异是由于LVEF中不同的截断点，使用β受体阻滞剂/血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂/螺内酯的差异，以及使用植入式除颤器(ICD)/心脏再同步化治疗。 [27]因此，考虑到当代疗法，考虑到当代治疗的酒精心肌病，Y的演变需要进一步调查以更好地了解。也已经通过戒烟的戒烟来描述心肌回收。 [28]
可卡因心肌病
可卡因是最滥用和成瘾的精神兴奋剂之一，有因果LV收缩期抑郁率为4%至18%。 [13]这种药物是一种有效的慰问性，具有损害心血管后果的潜力，包括致命性心间心律失常，急性心肌梗死，高血压危机，脑血管事故和扩张的心肌病。 [29那30.]其上瘾性质是通过其在中皮内胆碱电路内的多巴胺能活性的改变来介导的。可卡因与多巴胺，血清素和去甲肾上腺素运输蛋白质结合，防止这些药剂的再摄入突触前神经元，从而增加了增强神经活性的突触存在。 [31]
可卡因心肌病的表型特征包括收缩功能低下、舒张功能障碍和左室肥厚，尤其是慢性使用和继发性高血压患者。 [30.那32]
可卡因心肌病的治疗方法与其他扩张型心肌病相似。值得注意的是，急性非选择性受体阻滞剂用于急性可卡因中毒可能导致非对抗性肾上腺素能受体刺激，通过增加冠状动脉收缩、增加左室壁压力和加重高血压危象使持续的损伤持续存在。 [33]
许多报告表明，冠状动脉阻力在给予-受体阻滞剂后显著增加，动物研究已将使用非血管扩张性-受体阻滞剂降低冠状动脉血流和提高死亡率联系在一起。 [33那34那35.那36.]
Peripartum心肌病
伴随怀孕的生理变化会对心血管系统造成挑战。其中一个挑战是围生期心肌病(PPCM)，它具有显著的发病率和死亡率。这种情况的特点是在妊娠最后三个月或产褥期早期的左室收缩功能障碍。心脏扩大持续时间超过4-6个月，6年死亡率为50%。患有心肌病的妇女继发妊娠有明显的临床恶化风险，特别是那些左室功能未恢复的妇女。左室功能恢复者临床恶化的风险较低，但围生期常出现心功能障碍。 [13那37.]PPCM的患者应咨询潜在怀孕可能对其健康的风险以及胎儿的健康状况。PPCM的遗传形式可能处于临床非冻死风险较高。 [38.]
怀孕期间的心血管变化包括血浆体积增大，心输出量增加，肾素-血管紧张素-醛固酮系统活动增加，增加盐和水潴留。 [37.那38.]在劳动期间，由于心动过速，儿茶酚胺浪涌的增加的心脏输出增加，有可能压倒心血管系统，并从子宫进入母体血液循环到300-500毫升血液。 [37.]
许多生物标志物已被研究用于PPCM的诊断和风险分层。市场上唯一有效的标记物是n端b型利钠肽前体(NT-proBNP)，它对PPCM没有特异性，但对心力衰竭有很好的敏感性。其他感兴趣的生物标志物包括microRNA-146a (MiR-146a)、可溶性fms样酪氨酸激酶(SFlt1)和组织蛋白酶D (CTSD)。 [37.那39.那40]
PPCM的治疗包括标准指南指导的管理，谨慎使用利尿剂治疗，因为胎盘灌注可能受损，以及由于其致畸性而启动产后ACE抑制剂。除心力衰竭药物外，给药戊氧基林或溴隐亭的潜在好处已被描述。 [41.那42.那43.]一旦证明心肌完全恢复至少6个月，可以考虑心力衰竭治疗的脱机方案。 [39.]
渗透性的心肌病
浸润性心肌病患者中异常物质的沉积可使左室壁增厚，或引起心室扩大，并伴随心室壁变薄和收缩功能损害。壁厚增加并不一定表明心肌细胞肥大;它可能是细胞内或间质物质积累的反映。低QRS电压——尽管有“肥厚”的表现——更常见于间质积聚而非细胞内积聚。 [44.]
渗透心肌病类似于肥大或高血压心脏病
淀粉样变
涉及心肌的最常见类型的淀粉样蛋白症是来自血浆细胞缺陷的蛋白质。由于蛋白质错误折叠引起的不溶性淀粉样蛋白原纤维的细胞外沉积导致舒张性心力衰竭，然后在先进阶段进行收缩性心力衰竭。 [45.]也存在传导阻滞，心包受累，表现为心包积液。 [46.]可通过EMB或非侵入式诊断，如:
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心脏MRI：该成像模态显示弥漫性潜水序列晚期钆增强（LGE）在脑室中。 [48.]
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心电图:QRS幅值下降。
法布里疾病
法布里病是一种x连锁隐性溶酶体储存疾病，涉及-半乳糖苷酶A缺乏，导致糖鞘脂沉积在心肌、皮肤和肾脏。 [49.]
法布里疾病的超声心动图发现包括具有舒张功能障碍和正常的LVEF和尺寸的同心LV肥大。Athough这样的特征可以模仿肥厚性心肌病，法布里疾病的显着特征包括不存在不对称肥大，导致LV流出道梗阻和“二元”心肌外观由于鞘脂的存在而增加，并行相平行echogenic心肌。 [50.那51.那52.]心脏MRI（CMRI）通常显示局灶性突出层的中壁LGE施用潜在序列。 [53.那54.]
其他渗透性的疾病
类似嗜好/高血压心脏病的其他渗透疾病包括丹顿疾病，Friedreich Ataxia，心肌草药和粘性多糖类。
浸润性心肌病类似扩张性心肌病
心脏结节病
心脏结节病是一种非干酪性肉芽肿性疾病，可累及多个器官。心脏累及房室结，引起心脏传导阻滞，同时累及基底隔、乳头肌和游离壁的局灶性区域。 [44.]
心脏结节病的超声心动图表现包括肉芽肿浸润引起的壁增厚，随后出现瘢痕/变薄，可视为壁运动异常、左室扩张和/或动脉瘤。壁运动异常通常不对应于特定冠状动脉所覆盖的区域。二尖瓣反流可累及乳头肌。肺受累也很常见，可能表现为肺动脉高压或右心室功能障碍。LGE呈斑片状，累及左室基底和侧壁。 [55.]
可以通过EMB进行诊断，但其敏感性小于20%。 [56.]这是由于心肌受累呈斑片状。
使用皮质类固醇是治疗的标志，应该在患者中开始，患有心脏结节病的患者，即使在存在负面活检的情况下，由于早期治疗比以后的治疗更有效。遗憾的是，治疗似乎没有改善LVEF低于30％的人的LV体积或功能。 [57.]同时出现肺结节病或LVEF低下的预后较差。 [58.那59.]免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺可用于类固醇难治性或类固醇禁忌症的病例。 [58.那59.]
肉芽肿病与多阳炎（Wegener心肌病）
多血管炎肉芽肿病(前身为韦格纳肉芽肿病)是一种影响呼吸道、肺、肾和心脏的小型至中型血管炎。心脏表现包括心包炎、室上性心动过速和心脏传导阻滞。 [60.]心肌受累/收缩功能障碍也有描述，尽管不像上面讨论的表现那样常见。 [61.那62.]糖皮质激素和环磷酰胺是治疗的主要支柱;然而，请记住，环磷酰胺本身可能导致心肌病变。
血色素沉着症(铁超载心肌病)
心肌中的铁沉积最初表现为舒张性功能障碍，从受限疾病到收缩功能障碍。 [63.]铁在心室心肌中首先累积，然后在心房心肌中累积。 [64.]由于铁本身是前节律性心律失常，它在传导系统中的参与可以解释血色素沉着症倾向于心房或室性快速心律失常。 [65.]导通系统中的铁沉积可能导致Bradyarrhythmias，保证处于起搏器的位置。 [64.]
铁过荷的特征在于转化素饱和度以上55％以上，女性的转移素水平超过200ng / ml，男性超过300 ng / ml（在2005年美国医师学院[ACP]指导方面）。 [66.那67.]然而，在心肌沉积中检测到的铁蛋白水平尚未确定。 [63.]
如前所述，EMB对血色素沉着症的敏感性较低，因为它累及心肌。 [12]超声心动图发现包括心室扩张和严格的心肌病。 [63.]耐铁可以扭转这些发现。
Tachycardia-induced心肌病
通常，在早期检测到时，一旦治疗心动过速成功，这种类型的心肌病是可逆的。常见的病因包括慢性未经治疗的心房颤动，具有快速心室反应和频繁（每日数千日）过早的心室收缩。众所周知，持久性心动过速导致肌细胞功能障碍和心肌病变。如果心动过速诱导的心肌病留下未经处理，则左心室功能障碍可能会变得不可逆转。心动过速影响细胞功能的确切机制尚不清楚。以下是肌细胞功能障碍从心动过速产生的可能机制：
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能量储备耗竭
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异常钙通道活动
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血流异常异常异常
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对β-肾上腺素能刺激的响应性降低
流行病学
心肌病的真实发病率尚不清楚。与其他疾病一样，当局依赖报告的病例(在尸检或作为临床疾病编码的一部分)来确定流行率和发病率。心肌病的命名和疾病编码分类的不一致导致收集的数据只能部分反映这些疾病的真实发病率。
是继发于改善的识别或其他因素，心肌病的发病率和患病率似乎增加。报告的发病率为每年400,000-550,000例，患病率为4-5万人。
心肌病是一种复杂的疾病过程，可影响任何年龄的人的心脏，临床表现最常见的出现在第三或第四十年。
预后
尽管扩张型心肌病在基础疾病治疗后出现逆转，但许多病例不可避免地发展为心力衰竭。在持续失代偿的情况下，可能需要机械循环支持或心脏移植。
心力衰竭患者的预后取决于多种因素，其中病因是主要因素。其他因素在决定预后中发挥重要作用;例如，较高的死亡率与年龄、男性和严重充血性心力衰竭(CHF)有关。预后指标包括纽约心脏协会(NYHA)功能分类。
弗雷明汉心脏研究发现，大约50%的CHF患者在5年内死亡。 [68.]严重心力衰竭患者的年死亡率超过50%。轻度心力衰竭患者有明显更好的预后，特别是最佳的药物治疗。
适当治疗后心肌恢复可能性高的个体包括那些有酒精性心肌病、高血压性心肌病、心动过速性心肌病、Takotsubo型心肌病或血运重建后缺血性心肌病的患者。
心肺运动试验在判断预后中的作用
预后的重要决定因素是高峰vo2（氧气消耗）通过心肺运动测试获得（CPX）。众所周知，在运动持续时间和死亡率之间存在反向关系。由于锻炼能力在个体和再现性之间不断实现，因此呼吸气体分析的运动测试提供了一种用于心脏移植选择的标准化方法。 [69.]峰签证官2反映功能容量和心脏储备。 [70]它是一个很好的死亡率预测指标，因为它的下降先于心脏失代偿。 [71]
心脏移植似乎有可能在心力衰竭的动态患者的子集中推迟。在评估116例慢性心力衰竭患者分层分为3组的慢性心力衰竭患者的研究中，Mancini等人发现峰值vo2是生存的最佳预测指标，肺毛细血管楔压提供了支持预后的信息。 [70]第一组VO达到峰值2低于14毫升/千克/分钟，被接受移植;1年的存活率为48％。第2组有一个高峰vo2高于14毫升/ kg / min，患者被认为是移植的良好;1年的存活率为94％，与他们正在接受移植的同伴的同类物品相当。第3组有一个高峰vo2低于14 mL/kg/min，并伴有排除移植的合并症;1年生存率为47%。 [70]
这三组具有可比的Nyha官能类，心脏指数和射血分数。因此，基于这些发现的死亡率，完整的运动能力（高峰vo2> 14ml / kg / min）可以医学管理。也就是说，推迟心脏移植可能在严重左心室功能障碍和峰锻炼vo的动态患者中是安全的2以上14毫升/分钟/千克。 [70]同样，Stelken等人也发现了一个峰值VO2低于预测的50％是具有缺血性或扩张病因的心力衰竭的动态患者12个月生存率的强烈预测因素。 [72]
通风厌氧阈值（VAT）是CPX的参数，提供了患者运动能力的指标，与患者的动机无关。它是有氧代谢转变为有氧水加入的乳酸加厌氧代谢。无法实现增值税表明运动耐受性或差的动机的局限性。 [73]在已确认的增值税个体中，报告的心血管事件发生率在VO峰值的人群中为59%2为10 mL/kg/min或更低，VO峰值者为15%2以上18毫升/千克/分钟。 [74]在未检测到VAT的患者中，VO峰值患者的心脏事件发生率为46%2或低于10 mL/kg/min，但对于VO峰值的患者2超过10ml / kg / min，风险分层不确定。 [74]
另外，通风失效气体参数(VE/VCO)2坡度[分钟通风/二氧化碳输出])也具有预测能力。 [69.那75]VE / VCO2是一个引发升空空气的比率去除1升CO2．比率或坡度高，预后较差。患者/ VCO2坡度大于或等于35的死亡率高于坡度小于35的死亡率(分别为30%和10%)。 [75]
