肺心病管理概述

肺心病是由呼吸系统的原发疾病引起的右心室(RV)结构和功能的改变。肺动脉高压肺心病通常是肺功能障碍和心脏之间的共同联系。由左心原发异常或先天性心脏病引起的右心室疾病不被认为是肺心病，但肺心病可继发于多种心肺疾病过程。虽然肺心病通常有慢性和缓慢进展的病程，但也可能发生急性发作或恶化的肺心病，并伴有危及生命的并发症。 ^[1]

肺心病的病理生理学是由与肺部疾病相关的肺动脉高压引起的右侧充盈压力增加的结果。后负荷的增加导致右心室结构的改变，包括右心室肥厚(RVH)，可见于慢性肺心病。

急性肺心病:肺栓塞（更常见）和急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。在一大块肺栓塞导致肺心病的基本病理生理学是肺阻力突然增加。在ARDS，RV过载可能是由于机械通气和综合征本身的病理特征。 ^[2]机械通气，尤其是高潮气量，需要较高的经肺压。

在ARDS的情况下，肺心病与通过未闭卵圆孔，它带有一个更差的预后从右到左分流的可能性增加相关联。 ^[3.]

几种不同的病理生理机制可导致肺动脉高压，进而导致肺心病。世界卫生组织(WHO)对肺动脉高压有五种分类，除一种外，其余均可导致肺心病(WHO分类第2组是由左心室功能障碍引起的肺动脉高压)。 ^[4]请注意以下谁分类：

• 第1组：肺动脉高血压，包括遗传原因;结缔组织疾病，包括硬皮病;和其他特发性原因

• 第3组:由肺部疾病和/或缺氧引起的肺动脉高压;这些疾病包括慢性阻塞性肺病(COPD)，这是导致肺心病的最常见原因。有研究表明，缺氧程度与肺心病的严重程度有关。其他可导致肺心病的疾病包括间质性肺病(ILD)和阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)。

• 第4组：慢性血栓栓塞肺动脉高压;在肺中形成的血凝块可导致抗性，肺动脉高压和随后的肺部肺部

• 第5组：由其他疾病或病症引起的肺动脉高压，包括结节病，多胆症Vera（可能导致血液粘度增加，随后，肺动脉高压），血管炎和其他疾病。

上述机制的最终结果是肺动脉压和抗性增加。

RV和低压输出

的RV是薄壁室在低于压力泵更好的容泵。它更适合于适应不断变化的预紧力比后负荷。与增加后负荷，所述RV收缩压增加以维持循环梯度。在一个临界点，在肺动脉压力和阻力的进一步增加产生显著RV扩张，增加RV舒张末期压，和RV循环衰竭。

在RV输出引线在LV充盈的减少，这导致的降低心输出量降低。因为从主动脉右冠状动脉起源，降低LV输出原因右冠状动脉的血流量及缺血到RV壁下降。随之而来的是什么是LV和RV输出减少之间的恶性循环。

RV和LV形态发生

遗传学研究已经证实，左右心室的形态发生源自不同组的祖细胞。它们不同的胚胎起源可以解释左右心室肥厚率的不同。 ^[5]

房车过载

RV压力和体积过载与左心室的隔间位移相关。可以在超声心动图上可视化的隔间位移是在CORMONALE和RV扩大的设置中降低LV填充和输出的额外因素。

据报道，据报道，普遍存在的COPD普遍率为约1500万，但难以确定CORMONOLE的确切普遍性，因为物理检查和常规测试对检测肺动脉高压和RV功能障碍相对不敏感。

在美国，肺心病估计占所有类型成人心脏病的6-7%，其中50%以上的病例是由慢性支气管炎或肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病（COPD）。COPD合并肺心病患者的死亡率高于单纯COPD患者。此外，在美国，肺心病占失代偿性心力衰竭相关入院人数的10-30%。 ^[6]

相反，急性肺心病通常继发于大量肺栓塞。急性大面积肺血栓栓塞是成人急性危及生命的肺心病的最常见原因;据估计，在美国，每年有5万人死于肺栓塞，大约一半的人死于急性右心衰。

在全球范围内，CORMONALE的发病率在国家之间的广泛变化，这取决于卷烟吸烟，空气污染和各种肺病的其他危险因素的患病率。 ^[7]

肺心病的临床表现可能是非特异性的。症状可能很微妙，尤其是在疾病的早期阶段，它们可能被错误地归因于潜在的肺部病理学。

症状

患者可能会报告疲劳，Tachypnea，令人困难的呼吸困难和咳嗽的组合。角度胸部疼痛也可能发生，并且可能是由于右心室缺血或肺动脉拉伸，这通常不会响应硝酸盐。由于心脏输出和低氧血症降低，可能会看到各种神经系统症状。

咯血可由于一个或扩张动脉粥样硬化动脉肺动脉破裂发生。其他条件，如肿瘤，支气管扩张，肺梗死，应归因咳血肺动脉高压之前被排除。少数情况下，病人可能会抱怨声音嘶哑由于一个扩张肺动脉左侧喉返神经受压。

在晚期，继发于严重右室衰竭的被动肝充血可导致厌食、右上腹部不适和黄疸。此外，剧烈运动引起的晕厥也可在严重疾病中出现，这反映出在运动过程中相对不能增加心输出量，而随后系统动脉压下降。

肺动脉压力升高可导致右心房压力、外周静脉压力和毛细血管压力升高。通过增加静水梯度，导致液体的转化和周围水肿的积累。虽然这是肺心病外周水肿的最简单解释，但其他因素也可能起作用，特别是在一些没有右心房压力增加的慢性阻塞性肺病(COPD)患者中。低氧血症降低肾小球滤过率(GFR)和钠滤过以及刺激精氨酸加压素(减少游离水排泄)可能在这种情况下发挥重要的病理生理作用，甚至可能对肺心病患者的外周水肿有作用。 ^[8]

迹象

物理结果可能反映基础肺部疾病或肺动脉高压，右心室肥大（RVH），和右心室衰竭。在胸径的增加，呼吸吃力努力与胸壁的撤消，颈静脉怒张与突出一种或V.可以看到波浪和紫绀。

关于肺的听诊，可以听到肺部疾病的迹象。通过慢性血栓栓塞肺动脉高压血管血管的湍流 ^[9]可听到肺部收缩期杂音。在敲击，肺的清音可能是潜在的慢性阻塞性肺病的迹象。

第二心脏声音与肺动脉成分的加重的拆分可以在早期阶段被听到。用锋利的弹射点击在肺动脉区收缩期喷射性杂音可在疾病晚期可闻，有舒张期肺动脉返流性杂音一起。在心血管系统的其他听诊发现可能是RV的第三和第四声音或三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

RVH的特征是左胸骨旁或剑突下隆起。肝颈反流和脉动肝是右心室衰竭伴全身静脉充血的征象。在严重的疾病中，腹水也可以出现。

对下肢的检查揭示了点击水肿的证据。Cor pumonale的水肿与Hypercapnia强烈相关。 ^[10]

诊断肺心病和调查其病因的一般方法是从常规实验室检查、胸部x线摄影和心电图开始(见下文各节)。超声心动图对疾病和右心室功能提供有价值的信息，并协助确定肺动脉高压和肺心病的病因。右心导管检查是最准确但有创的检查，以确认肺心病的诊断，并提供有关潜在原因的重要信息。 ^[11，12]

一旦制造了Cor Pumonale的诊断，就会进一步调查以确定潜在的肺病理学。有时患有慢性阻塞性肺病（COPD）的常见肺病不是唯一导致CORMONOLE的肺病理学;其他肺病可能会共存。因此，可能需要肺功能试验来确认其他肺病理学的存在。如果患者的历史和身体检查表明肺血栓栓塞作为原因或者其他诊断测试不提供特定病因，则可以进行通风/灌注（V / Q）扫描或胸部计算断层扫描（CT）扫描。

成像研究可能显示出潜在的心肺疾病，肺动脉高压或RV扩大的证据。心脏磁共振（CMR）成像是另一种形式的非侵入性成像，不使用电离辐射。CMR可用于评估CORMONALE，可用于确定RV结构，重塑和功能;与传统超声心动图相比，这种模态特别有用于评估肺动脉尺寸。

差异

在诊断CORMONALE时，重要的是考虑血栓栓塞疾病和初级肺动脉高压的可能性。此外，还评估以下条件：

• 心房肌瘤

• 这与血液粘度增加有关血液病

• 充血性（双心室）心力衰竭

• 缩窄性心包炎

• 高通量心脏衰竭

• 渗透性的心肌病

• 主肺动脉狭窄

• 右心室梗塞引起的右心衰

• 由于先天性心脏病，右心力衰竭

• 心室隔膜缺陷

实验室调查旨在定义潜在的基础病因，以及评估Cor Pumonale的并发症。在特定情况下，适当的实验室研究可能包括以下内容：

• 多胆血症的血细胞比容，这可能是肺部疾病的结果，但也可以通过增加粘度来增加肺动脉压

• 血清α -抗胰蛋白酶(如怀疑缺乏)

• 胶原血管疾病的抗核抗体（ANA）水平，以及硬皮病中的抗SCL-70抗体

• 评估高凝状态的凝血研究（例如，血清蛋白S和C水平、抗凝血酶III、因子V莱顿、抗心磷脂抗体、同型半胱氨酸）

动脉血气测量可提供关于氧合和酸碱失衡的类型的电平的重要信息。

脑利钠肽（BNP）是一种肽类激素，在心肌细胞体积扩张和壁应力增加时释放。BNP有助于促进利尿、利钠、全身和肺血管系统的血管扩张，以及降低循环中内皮素和醛固酮的水平。因此，由左心室（LV）衰竭引起的充血性心力衰竭和由非心脏性肺动脉高压引起的肺心病均可导致血浆BNP升高。虽然没有特异性，但严重急性失代偿性左室心力衰竭可导致BNP水平升高。

慢性肺心病患者，胸片可显示肺动脉中央动脉增大，周围肺野减少。当右肺动脉降支直径大于16mm，左肺动脉直径大于18mm时，应怀疑肺动脉高压。右心室增大导致后前视图右侧心影横径增大，侧位视图胸骨后气腔充盈。在脊柱后凸或肺过度膨胀时，这些发现降低了敏感性。

肺心病的心电图(ECG)异常表现为右心室肥厚(RVH)、右心室张力或潜在的肺部疾病(见下图)。这种心电图变化可能包括以下情况:

• 右轴偏差

• R / S在V1大于1的振幅比（增加在向前方向的力可以是后壁梗死的标志）

• v6幅度比幅度幅度低于1

• P-肺型(2、3、aVF导联P波振幅增加)

• S.₁问：_3.T._3.模式和不完全（或完全）右束分支块，特别是如果肺栓塞是潜在的病因

• 因为恶性通货膨胀底层COPD的低电压QRS

严重RVH可能在心前导联中反映为Q波，这可能被错误地解释为前心肌梗死(然而，由于右心室的电活动明显小于左心室[LV]，右心室力的微小变化可能在心电图中丢失)。请看下面的图片。

此外，许多节律紊乱可以存在于慢性肺心病;这些范围从分离过早心房除极化的各种室上性心动过速，包括阵发性房性心动过速，多灶性房性心动过速，心房纤维性颤动，心房扑动，和交界性心动过速。这些心律失常可以通过二次底层疾病过程被触发（例如，焦虑，低氧血症，酸碱失衡，电解质紊乱，过量使用支气管扩张剂，升高的交感活性）。危及生命的室性心律失常是不太常见的。

在选定的情况下，可以指出肺功能测试以确定潜在的阻塞性或间质肺病。

二维（2-D）超声心动图通常证明慢性右心室（RV）压力过载的迹象。随着该过载的进展，在收缩期期间，随着间隔隔膜的矛盾运动，RV壁的厚度增加。在高级阶段，发生RV扩张，隔膜显示出异常的舒张扁平化。在极端情况下，隔膜可能在舒张期间凸出到左心室（LV）腔中，导致LV舒张体积降低和LV输出的降低。

多普勒超声心动图用于估算肺动脉压，利用通常存在于肺动脉高压中的功能性三尖瓣功能亢进。这种成像模型被认为是最可靠的无创技术来估计肺动脉压力。然而，多普勒超声心动图的功效可以通过鉴定足够的三尖瓣再静脉射流的能力来限制，这可以通过使用盐水对比度进一步增强。 ^[13]

存在几种方法来评估RV功能。一种方法包括三尖瓣环形平面收缩偏移（Tapse），其通过在顶端四室视图中观察心脏并使用沿着横向三尖瓣环中的M模式函数来测量。通过测量收缩期期间该参考点的距离，RV的纵向缩短可用作全球RV功能的替代品。限制包括不充分的M模式放置，并且假设RV运动的一个段代表整个RV。

应变，这是从在传统的超声心动图测量室壁运动异常不同，涉及测量心肌变形定量评估心肌功能。两种方法目前存在用于测量应变，包括组织多普勒成像（TDI）和2- d散斑跟踪。TDI用途后处理转换速度应变和应变率，但它是由入射的多普勒角显著限制。2-d散斑跟踪用途灰度图像通过跟踪自然声学标记来计算速度矢量与2- d超声检测散斑图案。然而，2-d散斑跟踪依靠高图像质量。 ^[14，15]

另外，心肌性能指数（MPI）也可用于通过计算储存时间和收缩时间除以喷射时间来测量RV功能。较高的MPI表示更大的RV功能障碍，它与RV室尺寸和几何形状无关。

肺血栓栓塞具有广泛的临床介绍 - 从巨大的栓塞与急性和严重的血液动力学不稳定性到多个慢性外周栓塞 - 这可能存在于肺部肺癌。 ^[16]

肺动脉造影历来是诊断急性肺栓塞的金标准。荧光透视下注射放射性对比染料可直接对肺血管成像。这已经被计算机断层扫描肺动脉造影（CTPA）所取代，CTPA包括在获得胸部CT扫描的同时注射碘化造影剂。CTPA既敏感又特异，只需要静脉注射；因此，它是诊断可疑肺栓塞的第一线诊断成像方式。

通气/灌注（V / Q）扫描通常在其中在CTPA使用的碘化造影剂是禁忌（例如，妊娠，肾功能不全，对比度过敏）的情况下进行的。通过比较两者的通风和使用放射性核素灌注，正常通风的区域内灌注不足是高度怀疑肺栓塞。/血流扫描是选择的诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），因为它比CTPA更敏感的试验。 ^[17]

超快，心电图（ECG）诊断（ECG）计算断层扫描（CT）扫描已被评估以研究右心室（RV）功能。除了估计RV喷射部分（RVEF）之外，该成像模型可以估计RV壁质量。虽然使用超快的，ECG门控CT扫描仍处于试验阶段，与进一步的改进，其可以被用于评估在不久的将来肺心病的进展。

心脏磁共振(CMR)成像已被用作一种提供高质量图像和诊断能力的方法，目前正在探索。心电门控技术和呼吸运动抑制技术可以提供有关右心室(RV)质量、间隔平坦和心室功能的有价值的信息。通过合并钆，心肌瘢痕和纤维化也可以通过CMR评估。这种技术对于确定梗塞的大小和位置是有用的。自旋回声使血液呈黑色，可用于解剖成像和识别异常心肌，而电影成像使血液呈明亮而心肌呈暗，可帮助评估壁运动异常、瓣膜功能和血流模式。因此，CMR被用来更好地描述和量化肺动脉高压。 ^[18，19]

放射性核素心室造影可确定无创性右心室射血分数。心肌灌注也可显示在右心室的亮度永久增加。 ^[20.]

通风/灌注（V / Q）扫描可特别适用于评估CORMONOLE患者，特别是如果肺动脉高压导致慢性血栓栓塞肺动脉高血压（CTEPH）。v / q扫描通过使患者吸入辐射核苷酸（通常是氙或keyetium）来评估通气，而通过静脉注射另一种放射核苷酸来评估灌注。然后分析两个图像以确定是否存在任何不匹配的灌注缺陷，这是肺栓塞的暗示。

/血流扫描通常解释为正常，或具有高，中，或低的概率为肺栓塞。在CTEPH中，V / Q扫描通常演示具有肺栓塞的高概率，以及具有可被可视化多个错配的灌注缺损。

虽然高分辨率超声心动图和磁共振成像是测量肺压力的准确方法，但 ^[21]右心导管插入术被认为是诊断和定量肺动脉高压的最精确方法。当超声心动图无法评估三刺肌射流射流的严重程度时，表明了该程序，从而排除了肺动脉高压的评估。

在患有Cor Pumonale的患者中，右心导管显示揭示了右心室（RV）功能障碍的证据，而没有左心室（LV）功能障碍。血流动力学上，这通常是25mmHg以上的平均肺动脉压（PAP），这导致RV收缩压和中心静脉压力（CVP）升高。然而，这些发现也在LV功能障碍中看到。左侧疾病鉴别左侧的一种方法包括测量肺毛细管楔压（PCWP），这是左心房压力的估计。因此，RV功能障碍也被定义为在15mmHg以下的PCWP，因为LV的失败将导致LV端舒张压升高，随后，左侧压力。 ^[6]

右心导管检查对于鉴别肺心病和隐匿性左心室功能不全有时是重要的，特别是当表现混淆时。另一个指征是评估肺动脉高压的潜在可逆性与血管扩张剂治疗或当左侧心导管。

可能偶尔可以表明肺活检以确定下面的肺病的病因。如果间质性肺病（ILD）是肺动脉高压导致的肺动脉高压导致的肺动脉高压导致CORMONALE，这尤其如此。

ILD包括广泛的诊断，包括但不限于与暴露相关的原因（例如，缺乏症，矽肺病），结缔组织疾病的并发症（例如类风湿性关节炎，全身性狼疮红斑，硬皮病）和特发性肺炎（例如，通常的间质性肺炎，急性间质性肺炎，非特异性间质性肺炎，密码组织肺炎）。

通常，在进行侵入性肺活检之前，进行实验室测试、肺功能测试和成像研究，包括高分辨率计算机断层扫描（HRCT）扫描。根据病理学诊断，肺活检有时对判断预后和治疗很重要。活检可通过使用经支气管活检、开胸术或电视胸腔镜手术（VATS）获得。

慢性CORMONALE的医疗疗法通常集中于治疗潜在的肺疾病，通过增加RV收缩性和降低肺血管混凝剂来改善氧合和右心室（RV）功能。 ^[22]然而，在急性情况下，该方法可能在某种程度上有所不同，优先考虑稳定患者。

对经历急性核脉冲具有所得急性RV失效的患者的心肺载体包括液体载荷和血管收缩剂（例如，肾上腺素）给药，以保持足够的血压。当然，如果可能的话，应该纠正主要问题。例如，对于大规模肺栓塞，考虑施用抗凝，溶栓剂或外科栓塞术，特别是如果循环塌陷即将发生;考虑慢性阻塞性肺病（COPD）患者的支气管扩张和感染治疗;并考虑类固醇和免疫抑制剂在渗透和纤维化肺病中。

氧疗、利尿剂、血管扩张剂、洋地黄、茶碱和抗凝治疗都是用于慢性肺心病长期治疗的不同方法。

患者教育

关于坚持药物治疗的重要性的患者教育是至关重要的，因为对缺氧和潜在的内科疾病进行适当的治疗可以提高死亡率和发病率。

并发症

肺心病的并发症包括晕厥、缺氧、足水肿、被动性肝充血和死亡。

氧气疗法对于潜在的慢性阻塞性肺病（COPD）的患者具有重要意义， ^[23]尤其是在持续用药的情况下。肺心病患者的氧分压(PaO)₂）可能低于55毫米的汞柱，并且在睡眠期间进一步降低。

氧疗缓解低氧血症肺血管收缩，进而改善心输出量，减轻交感血管收缩，减轻组织低氧血症，并改善肾灌注。多中心随机夜间氧疗试验(NOTT)显示，持续低流量氧疗可显著降低重症COPD患者的死亡率。 ^[24]

一般情况下，对于COPD患者，建议在PaO时进行长期氧疗₂小于55 mm hg或o₂饱和度小于88%。然而，在存在肺心病或精神或认知功能受损的情况下，可以考虑长期氧疗，即使PaO₂是大于55毫米汞柱或将O₂饱和度大于88％。

虽然氧疗对COPD以外的肺疾患患者生存的影响尚不清楚，但它可能提供一定程度的症状缓解和功能状态的改善。因此，氧疗在即时设置和长期管理中都起着重要的作用，特别是在缺氧和COPD患者中。

利尿剂是用来减少在慢性肺性心病的升高右心室（RV）填充体积。钙通道阻断剂是具有在慢性肺心病继发于原发性肺动脉高血压（PAH）的长期管理一些功效肺动脉血管扩张剂。 ^[25]

美国食品和药物管理局（FDA） - 批准前列环素类似物和内皮素受体拮抗剂可用于治疗肺动脉高血压（PAH）。心脏糖苷，即洋地黄的有益作用，失败的右心室是有争议的;这些药剂可以改善RV功能，但必须谨慎使用，并且在缺氧的急性发作期间应该避免。

口服抗凝药物治疗肺心病的主要适应症是潜在的血栓栓塞事件或PAH。

甲基黄嘌呤，喜欢茶碱，可用作慢性CORMONALE继发于慢性阻塞性肺疾病（COPD）的慢性CORMONALE的辅助治疗。除了甲基黄嘌呤的中度支气管扩张作用外，该试剂还改善了心肌收缩性，导致轻度肺血管舒张效果，增强晶膈血管收缩性。

利尿剂

利尿剂用于慢性CORMONALE的管理，特别是当RV填充体积明显升高并且在相关的外周水肿的管理中时。这些药剂可能导致改善右侧和左心室的功能;然而，如果没有谨慎使用，利尿剂可能会产生血液动力学不利影响。体积过度耗尽会导致心输出的下降。

利尿的另一个潜在并发症是产生低钾代谢性碱中毒，这降低了二氧化碳对呼吸中枢的刺激效果，降低了呼吸动力。利尿剂的不良电解质和酸碱作用也可导致心律失常，从而减少心输出量。因此，当利尿被推荐用于慢性肺源性心脏病的治疗时，需要非常谨慎地使用。

血管扩张剂药物

血管扩张剂已被提倡用于慢性肺心病的长期治疗，但效果不佳。钙通道阻滞剂，特别是口服缓释剂硝苯地平 ^[26]和Diltiazem.，可以降低肺部压力，尽管这些试剂在初级而不是继发性肺动脉高压中看起来更有效。 ^[27]

已经尝试了其他类别的血管扩张剂，例如β激动剂，硝酸盐和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，但通常，血管扩张剂未能表现出COPD患者的持续益处，并且它们不会常规使用。血管扩张剂治疗的试验可以仅考虑COPD患者，肺动脉高血压高患者。

β-选择性激动剂药物

选择性激动剂具有支气管扩张剂和粘液纤毛清除作用。建议在首次使用血管扩张剂时进行右心导管插管，以客观评估血管扩张剂的疗效和检测可能的不良血流动力学后果。

前列环素类似物和受体激动剂

Epoprostenol，treprostinil,应用波生坦是前列环素（PGI2）类似物并具有有效的血管舒张性特性。 ^[28]依前列醇可静脉给药(IV)。曲前列醇可静脉和皮下给药(SC);FDA已经批准了口服和吸入配方。伊洛普罗斯特通常吸入，但需要经常给药。

在这些前列腺类类似物中，Epoprodenol是最受研究的;已经显示出改善特发性肺动脉高压的生存，以及其他类型的世界卫生组织（世卫组织）分类组1肺动脉高压，特别是在具有更严重的功能状态的患者中的某种益处。 ^[29]

Selexipag是一种前列环素受体激动剂，其作用是肺血管扩张。口服，已证明可减少PAH的疾病进展。 ^[30.]

内皮素受体拮抗剂

波丝坦和甲基锡是混合内皮素-A和内皮素-B受体拮抗剂，而Ambrisentan是一种选择性内皮素-A受体拮抗剂。内皮素是通过血管收缩的肽;因此，内皮素受体拮抗剂表明随后的血管舒张。在临床试验中，博塞坦改善运动能力，临床恶化率降低，血流动力学的改善。 ^[28]

内皮素受体拮抗剂在特发性肺动脉高压以及肺动脉高血压继发于结缔组织疾病（组I肺动脉高血压）表示。常见的副作用包括升高的肝功能检查结果。

磷酸二酯酶5 (PDE5)抑制剂

PDE5抑制剂通过防止循环GMP的降解并随后延长一氧化氮的血管舒张差异而起作用。这些，Sildenafil.进行了深入的研究 ^{[31，32，33]}并被FDA批准用于治疗肺动脉高压。西地那非促进肺血管的选择性平滑肌松弛。 ^[34]Tadalafil.和Vardenafil是其他PDE5抑制剂也被FDA批准用于治疗PAH以提高运动能力。 ^[35.]

还没有足够的数据，但对于这些药物在患有次级肺动脉高压患者的患者中有足够的数据，例如COPD患者。

鸟苷酸环化酶兴奋剂

利ociguat是一种可溶性鸟苷酸环化酶兴奋剂，模拟一氧化氮的功能，并与它协同作用，促进血管舒张。与其他先进疗法不同，利ociguat已被FDA批准用于治疗I组肺动脉高压和4组肺动脉高压(慢性血栓栓塞性肺动脉高压)。它被证明可以提高运动耐受性并减轻症状。 ^[36.]

心脏糖苷代理剂

在肺心病患者中使用洋地黄等强心苷类药物一直存在争议，这些药物的有益效果不如左心衰患者明显。然而，研究证实洋地黄对慢性肺心病患者衰竭的右心室有一定的作用。 ^[37.]然而，这种药物必须谨慎使用，并且在可能发生缺氧水平和酸中毒水平的大波动时，不应使用在呼吸功能不全的急性阶段。患有低氧血症或酸中毒的患者因不同机制而导致洋地黄的患者发育的风险增加，包括同情刺激。

茶碱

除了支气管扩张作用，茶碱已经报道急性减少在慢性肺心病继发于COPD肺血管阻力和肺动脉压。 ^[38.]茶碱具有弱的肌室效果，因此可以改善右心室喷射。还提出了低剂量的茶碱具有抗炎作用，有助于控制潜在的肺部疾病，如COPD。 ^[39.]因此，考虑使用茶碱作为慢性或失代偿性肺心病的辅助治疗是合理的COPD患者。茶碱的治疗指标狭窄，不良反应包括癫痫发作、心动过速和其他心律失常。

华法令阻凝剂

抗凝与华法令阻凝剂在血栓栓塞的高风险患者中推荐。抗凝改善原发性PAH患者症状和死亡中的有益作用已在几项研究中证明。 ^{[40，41.，42.]}然而，在继发性肺动脉高压患者中，益处的证据尚未得到证实。因此，抗凝治疗可用于血栓栓塞现象继发的肺心病患者和原发性肺动脉高压患者。

溶栓治疗

溶栓治疗是指急性肺心病患者由于肺栓塞导致血流动力学不稳定。在某些情况下，溶栓治疗可用于严重右心室功能障碍而不导致低血压的患者，以防止进一步失代偿。 ^[43.]血栓溶解剂，包括组织纤溶酶原激活剂（tPA），导致凝块的加速裂解和可以全身或通过导管给药。与往常一样，使用溶栓治疗时，出血的危险必须是一个重点考虑。

慢性肺心病和慢性缺氧导致严重红细胞增多症(红细胞压积为65%或以上)的患者适用开血。放血导致平均肺动脉压力降低，平均肺血管阻力降低， ^[44.]和这种患者运动表现的提高。但是，没有证据表明生存的改善。

通常，除了适当的长期氧治疗尽管适当的长期氧治疗，应保留静脉切开术治疗急性失代偿患者的辅助治疗。可能需要替代急性体积损失的盐水输注，以避免全身血压的重要降低。

悬雍垂腭咽成形术(UPPP)在选定的睡眠呼吸暂停和低通气患者可缓解肺心病。 ^[45.]

肺动脉血栓切除术是治疗急性肺栓塞和血流动力学不稳定时表示溶栓治疗禁忌。导管直接栓子切除术可以与各种方式的，包括抽吸栓子切除术，旋转栓子切除术，和rheolytic栓子切除术，这涉及加压盐水和浸软的血栓的并发抽吸的注入来实现。

也可以在类似的患者或以前溶栓治疗失败的患者中表明外科栓塞术，特别是如果血栓的位置处于更近距离的位置。

单肺，双肺和心肺移植均用于挽救多种疾病的末端阶段（例如，PPH，肺气肿，特发性肺纤维化，囊性脉冲复杂的末端阶段。肺移植可能导致肺动脉高压慢性胁迫的逆转右心室功能障碍。但是，由于器官捐赠者的可用性有限，必须满足严格的肺移植接受者的选择标准。

肺心病患者在门诊时一般需要密切关注。定期评估病人的耗氧量和肺功能是适当的。考虑一个正式的肺康复计划，因为许多患者受益于这种治疗。

肺心病的预后取决于潜在的病理。由原发肺部疾病引起的肺心病通常预示着较差的预后。例如，患肺心病的慢性阻塞性肺病(COPD)患者存活5年的几率为30%。然而，肺心病是否具有独立的预后价值，还是仅仅反映了潜在的COPD或其他肺部疾病的严重程度，目前尚不清楚。

由于大块肺栓塞或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的预后在急性设置先前未示出依赖于肺心病的存在或不存在。然而，通过Volschan等一项前瞻性，多中心队列研究表明，在肺栓塞的情况下，肺心病可以是住院死亡率的预测因子。 ^[46.]作者收集了582名患者的人口统计学，合并症和临床表现数据，进入紧急或重症监护病房，并被诊断出患有肺栓塞。调查人员建立了一种预测模型，评估了使用Logistic回归分析的信息。它们的结果表明，在血流动力学稳定的肺栓塞患者中，以下因素可能是Inhospital死亡率的独立预测因子 ^[46.]：

• 年龄超过65岁

• 卧床休息时间超过72小时

• 慢性肺源性心脏病

• 窦性心动过速

• 呼吸急促

一项中国研究表明，慢性甘蓝普罗尼亚是急性加剧急性加剧患者早期医院再入院患者的主要危险因素之一。692名患者的林等人的研究包括在出院后31天内向医院预留的63名患者。通过多变量分析，调查人员发现，患早起的危险因素包括慢性CORMONALE（ODAS比率[或]，2.14），白蛋白酶（或2.02），以及CO的升高的部分压力₂(Pa有限公司₂[OR，1.03]）。 ^[47.]