子宫内膜纤维化

子宫内膜纤维化（EMF）是世界热带和亚热带地区的特征性疾病，其特征在于开发内膜的限制性心肌病和纤维化变化，通常限于心顶。 ^[1]

EMF的危害与一些相关疾病吻合。EMF有时被认为是包括单一疾病过程的频谱的一部分，包括吕弗勒心内膜炎 ^[2]（非无障碍的嗜酸性嗜酸性子宫内膜纤维化或纤维塑性椎间膜内膜炎，嗜酸性粒细胞）。在罕见的场合，EMF和LÖEFFLER心内膜炎可以同时出现。 ^[3.]

热带EMF和LÖEFFLER心内腔炎应与心内膜肌肌瘤区分开，其特征在于壁内膜的软骨增厚，主要是左心室。这种疾病最常见于生命的前两年，并且在一些患者中，似乎是与先天性心脏畸形有关的遗传性疾病。

患者教育

告知患者对患者的预后差和增加致命性和非致嗜睡性的可能性。

在心肌内膜纤维化(EMF)中，潜在的过程产生心脏心内膜表面的斑片状纤维化，导致顺应性降低，并最终限制生理功能，因为心肌内膜表面变得更广泛地参与。心内膜纤维化主要累及左右心室尖，主要通过束缚乳头肌影响房室瓣，导致三尖瓣和二尖瓣返流。

EMF的最早变化没有很好地描述，因为大多数患者在临床过程中的相对较晚，大多数患者都不存在症状。olsen描述了emf的三个阶段。 ^[4.]第一阶段涉及心肌浸润性心肌的嗜酸性渗透，并与心肌炎的坏死和与心肌炎一致的病理图片。据报道，这在疾病的前5周内存在。通常在10个月后观察到的第二阶段可能与初始病变上的血栓形成相关， ^[5.]随着存在的炎症活性的递减。最终，经过几年的疾病活动后，当心膜被胶原纤维化取代时，达到纤维化相。该致命模式未均匀观察，并未始终由其他调查一致地支持。例如，一些其他研究表明EMF与某些感染之间的联系，这种舌苔病，疟疾和丝虫病（请参阅下文）。

心肌纤维化由胶原沉积和成纤维细胞增殖组成。这些变化可能会解释EMF患者的大多数症状。纤维化增加了心脏的僵硬，导致限制性生理学。心室刚度以及房室性瓣膜的反流导致心房扩大，其与心间心律失常有关，如心房颤动．此外，右心室/左心室（RV / LV）顶点的纤维化可以是用于心律失常的底物。纤维化可降低导通速度，损害激活图案，并且可以为波浪断裂和再入物提供基板。 ^[6.]纤维化也被认为是促进纤维母细胞-肌细胞偶联的局部活性。 ^[7.]在超过30％的EMF患者中报告了心房颤动，然后是其他节奏或传导异常交联节律，心脏块和静脉内传导延迟。 ^[8.]

虽然通常，心脏组织中的纤维化主要与细胞因子的水平增加，转化生长因子-β1 ^[9.];这种特定实体在这种特定实体中的心肌纤维化的潜在机制仍不清楚。假设包括传染病，炎症和营养过程。EMF经常与伴随的寄生感染（例如，Helminths）和他们的伴随的嗜酸性粒细胞有关，尽管寄生感染和/或嗜酸性粒细胞的作用仍然是投机性。还描述了EMF作为与卵签相关的心肌炎的后遗症的发展，因为疟疾感染与EMF发育的关系。然而，没有特异性生物体与EMF一致。

嗜酸性粒细胞在EMF发病机制中的作用是有争议的。由于初始侮辱未知，嗜酸性粒细胞是否实际上诱导心肌坏死和随后的纤维化或被吸引到心内膜表面。一些作者认为，在热带嗜酸性粒细胞中，嗜酸性粒细胞计数确实升至12,500 / dL的水平，很少看到子宫内膜纤维化，并且心脏表现有限，而EMF中不存在严重的嗜酸性粒细胞症。 ^[10.]一般而言，在热带EMF的情况下，嗜酸性粒细胞不适在Löeffler心内膜炎的情况下，特别是当患者症状时的疾病的后期阶段;因此，嗜酸性粒细胞在热带病中的作用可能不太重要。

尚未确定子宫内膜纤维化（EMF）的特定单病因。建议的潜在原因包括以下内容 ^[11.]：

• 传染性原因，如寄生虫（例如，蠕虫）和原生动物（例如，弓形虫病，疟疾）

• 炎症原因：嗜酸性粒细胞

• 营养原因，如一般营养不良，高块茎饮食，铈（Ce）毒性和低残数血症

美国数据

没有从非洲的亚热带地区和世界其他地方的热带和亚热带地区，包括印度和南美洲距离赤道15°以内的地区旅行的患者很少遇到心肌内膜纤维化(EMF)。吕弗勒心内膜炎(也称为非热带嗜酸性心内膜炎)是在美国观察到的一种相关疾病，一些作者认为这是与嗜酸性心肌炎相关的一个类似过程的不同阶段。

国际数据

EMF主要发生在非洲的亚热带地区，但在世界其他地方的热带和亚热带地区也遇到，包括印度，中国和南美（巴西，哥伦比亚）的地区，在赤道的15°内。 ^[11.那12.]

在赤道15°以内的地理位置中发生超过90％的EMF案例。在赤道非洲国家，EMF是成年人心脏病最常见的最常见原因。它也是热带国家和全球最常见的限制性心肌病。

在莫桑比克农村地区的筛选研究中，大约20％的随机样本的1063名受试者的所有年龄组受试者的筛选患有这种疾病的超声心动图。 ^[13.]在同一研究中，患病率最高，在10-19岁的人中最高，最常见的形式是双心胸内膜纤维化，然后是右侧显性，然后是左侧的显性疾病。大多数其他研究还报告了比县模式的普遍性，而在一些研究中，左心室优势模式比右心室优势模式更常见。 ^[14.]

然而，研究发现，尼日利亚和印度的EMF发病率降低了。Akinwusi和Odeeei的报告，其中审查了尼日利亚西南部教学医院的患者记录，发现该病在2003年1月至12月期间，医疗患者的患病患者的患病率仅为0.02％，特别是3.04％2009年。 ^[15.]与上世纪60年代和70年代尼日利亚西南部10%的心血管疾病患病率相比，这是一个相当大的下降，研究人员认为这一变化是该国医疗保健改善的结果。同样，在常见的印度南部沿海地区，电磁场的下降可能与生活水平的提高以及由此导致的儿童营养不良、感染和蠕虫感染的减少有关。 ^[16.]

比赛，性别和年龄相关人口统计学

EMF最常见的是生活在尼日利亚和乌干达的个人中。在这些国家的居民之间，EMF在某些族群中似乎更为普遍。乌干达的一项研究表明，在卢旺达/布隆迪民族起源的个人中，EMF更常见。 ^[17.]

一般来说，生殖年龄和儿童的妇女比男性更常见。然而，莫桑比克农村地区的筛查研究报告了男性比女性受试者更高的速度（23.0％与17.5％，P.= 0.03）。 ^[13.]本研究基于筛查超声心动图，其中许多患者都不是对症。

EMF通常在4岁以下的儿童中通常观察到，尽管EMF的典型病理学已经在一个4个月大的婴儿中描述，左心室流入道阻塞。

最常见的人民通常是年龄较大的孩子（年龄5-15岁）和年轻人，但案件已在70岁以上的个人中报告。

子宫内膜纤维化患者（EMF）的整体预后差，依赖于心脏各个腔室和阀门内的疾病的程度和分布。这种疾病通常是进步的，但下降的时间变化。来自致命性心律失常或渐进心力衰竭突然心脏病的发病率高。

大多数患者在发病时有广泛的疾病;因此，诊断后的存活时间相对较短。在一项研究中，95%的患者在两年内死亡。在第二项研究中，44%的患者在出现症状后1年内死亡，另有40%的患者在出现症状后1-3年死亡。死亡通常是由于进行性心力衰竭或相关的心律失常和心源性猝死。

并发症

常见的术后并发症包括低心输出，心脏块和心间心律失常。