实践要点
二尖瓣脱垂(MVP)是最常见的瓣膜异常，影响大约2-3%的美国人口。MVP的病程通常是良性的，但偶尔会导致严重的并发症，包括临床显著的二尖瓣反流(MR)、感染性心内膜炎、心源性猝死和脑血管缺血事件。
迹象和症状
大多数MVP患者无症状。症状与以下情况之一有关:
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先生的进展
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相关并发症(如中风、心内膜炎或心律失常)
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自主神经功能障碍(自主神经功能障碍与MVP之间的关系尚不明确)。
与MR进展相关的症状包括:
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疲劳
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呼吸困难
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锻炼不宽容
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Orthopnea.
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阵发性夜间呼吸困难
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慢性心力衰竭的渐进迹象（CHF）
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心悸(由相关的心律失常引起)
与自主神经功能障碍相关的症状通常与遗传的MVP有关，可能包括:
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焦虑
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惊恐发作
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心律失常
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锻炼不宽容
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心悸
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非典型胸痛
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疲劳
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orthostasis.
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Syncope或Presyncope.
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神经精神症状
与MVP相关的常见常规物理功能包括以下内容：
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瘦长的身体体质
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低体重或BMI
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直背综合征
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脊柱侧弯、驼背
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漏斗胸
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关节活动过度
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臂跨度大于高度（可能指示马法综合征）
经典的灵敏度发现是中期收缩期点击。它可能会或可能不会跟随心脏顶点的高倾斜，中晚期收缩杂音。这些可以随以下演习而变化：
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valsalva机动或患者站立的较早点击，靠近第一心声，延长杂音。当休息时，它甚至可以在休息时发出杂音。
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仰卧位，尤其是腿部抬起，结果在收缩期稍后点击，缩短的杂音
看临床表现有关详细信息。
诊断
超声心动图的调查结果如下：
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经典MVP：胸壁长轴视图显示出在收缩过程中大于2毫米的二毫米叶片进入左心房的左侧位移，具有至少5毫米的小叶厚度
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非染色MVP：位移大于2毫米，最大彩指厚度小于5毫米
其他超声心动图表现应考虑作为标准的是小叶增厚、冗余、环状扩张和弦延长
看检查有关详细信息。
管理
出于治疗的目的，MVP患者可分为以下类别：
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无症状的小疾病患者
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自主功能障碍症状的患者
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有进展为严重MR迹象的患者
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有神经学表现的病人
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收缩期中期及收缩期晚期磁共振杂音患者
无症状患者的治疗措施最小疾病
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对良性预后的保证
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超声心动图用于风险分层;如果临床上没有观察到明显的二尖瓣反流和薄小叶，可每3-5年安排一次临床检查和超声心动图检查
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鼓励追求正常，不受限制的生活方式，剧烈运动
自主功能障碍症状患者的治疗措施
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可能瞄准的不同措施，用于直立不耐受
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禁欲来自咖啡因，酒精和香烟等兴奋剂
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24小时动态心电图仪可用于检测室上和/或室性心律失常
有证据或进展为严重MR的患者的治疗措施
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密切随访并考虑手术转诊，权衡病变的可修复性和心室功能障碍的征象(如心室尺寸增大、房颤存在或肺动脉高压)。
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如果医生不确定患者是无症状的，则跑步机应力测试
中枢神经病变患者的治疗措施
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应积极寻求心房颤动（见加密脑卒中评估）。如果未发现，可以考虑使用氯吡格雷或阿司匹林的抗血小板治疗用于风险因子修饰。
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停止吸烟和口服避孕药
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对于有脑卒中/短暂性脑缺血发作病史的房颤患者，应根据心房颤动指南考虑适当的抗凝治疗
背景
二尖瓣脱垂(MVP)是最常见的瓣膜异常，影响大约2-3%的美国人口。 [1那2]通常定义为在一次异常增厚的一个或多个异常增厚的冗余二尖瓣叶（S）中的收缩位移到余内核期间。 [3.]它可能是家族性的，也可能是散发性的，在大部分MVP患者中，多数数据倾向于常染色体显性遗传模式。 [4.那5.]它也是孤立二尖瓣反流（MR）的最常见的原因需要手术修复。 [6.]
MVP通常会导致良性课程。然而，它偶尔会导致严重的并发症，包括临床显着的MR，感染性心内膜炎，突发的心脏死亡和脑血管缺血事件。
病理生理学
二尖瓣脱垂（MVP）主要是由二尖瓣小叶的近视性退化的特征。在较年轻的人群中，前和后叶和曲线装置都有总冗余。这是肌肌瘤变性的极端形式，称为Barlow的综合症。然而，在较老的群体中，MVP的特征在于肌纤维弹性缺乏，有时由于缺乏结缔组织支撑而具有叠加的曲线破裂。这些解剖学异常导致在术期间二尖瓣小叶的马特拉特，导致重新改造。二尖瓣环扩张也可能随着时间的推移而产生，导致二尖瓣再脉冲（MR）进一步进展。急性严重MR导致充血性心力衰竭症状而无需左心室扩张。相反，慢性或逐渐严重的MR可以导致心室扩张和功能障碍，神经外激活和心力衰竭。左心室压力的升高可能导致左心房肿大，心房颤动，肺充血和肺动脉高压。 [7.]
黏液瘤性增生是MVP最常见的病理基础，可导致疏松海绵体的黏液瘤变性和胶原原纤维碎裂。内皮细胞的破坏可能使病人易患感染性心内膜炎和血栓栓塞并发症。然而，绝大多数的MVP患者只有二尖瓣结构轻微的紊乱，这在临床上通常不重要。
病因学
二尖瓣脱垂(MVP)通常是一个孤立的实体。它也常发生于结缔组织的遗传性疾病，包括Marfan综合征那恰当牵拉，骨质发生渗透细胞和假瘤瘤肌骨。 [8.那9.]也已与Secundum间隔缺陷和肥厚性心肌病相关联的MVP。还要看看介绍．
流行病学
美国数据
二尖瓣脱垂(MVP)被认为是随着女性个体中该基因表达的增加而遗传的(2:1)。最常见的遗传形式是常染色体显性遗传，但x连锁遗传也有描述。
MVP通常发生在遗传结缔组织疾病中，包括Marfan综合征那恰当牵拉，骨质发生渗透细胞和假瘤瘤肌骨。事实上，75％的Marfan综合征患者具有MVP由于近二尖瓣和乳糜瘤变性而发生的装置的冗余增加。
在20世纪70年代和20世纪80年代，由于没有严格的超声心动图标准，MVP已经过度输入，报告的患病率为5-15％。随后，Levine等人报道说，脱垂的二维超声心动图表征，特别是在Parasternal长轴视图上，最具体地用于诊断MVP。使用这些标准可防止过度诊断。
基于社区的弗雷明汉心脏研究的数据表明，MVP综合征仅在2.4%的人口中发生。
年龄和性关系有关的人口统计学
在所有年龄段的个人中都观察到MVP。
在弗雷明汉心脏研究中，男性和女性患MVP的比例相似。 [1]然而，在奥姆斯特德县的人口中，女性比男性更容易被确诊，而且年龄更小。 [10.]然而，与MVP相关的并发症在男性中更频繁地报告。 [11.]在梅奥诊所的一项研究中，女性更常见于前卫和双脱落，较少的连枷传单，与男性相比不那么二尖瓣反流。 [12.]她们接受二尖瓣手术的次数也少于男性，而且长期死亡率较高，但术后存活率与男性相当。 [12.]
预后
二尖瓣脱垂(MVP)有广泛不同的预后谱，尽管大多数MVP患者仍无症状，有接近正常的预期寿命。约5-10%的患者进展为严重的二尖瓣反流(MR)。 [13.那14.]总体而言，患有正常左心室功能的年轻患者（年龄> 50岁）且无症状往往与医疗均匀的生存，甚至是严重的先生。 [10.那15.]
发病率和死亡率
大多数MVP患者无症状，具有良性预后，具有与一般人群类似的生存率。尽管如此，高危患者（即，具有中度至严重的MR和左心室收缩功能的那些）的心脏病发病率和死亡率增加。在基于社区的研究中，诊断出患有无症状MVP的833人，在明尼苏达州Olmsted County纵向上随访， [16.]心脏死亡率的最佳预测指标是诊断时MR和左心室功能障碍的存在。该研究还确定了心脏发病率的某些危险因素(定义为心力衰竭、血栓栓塞事件、房颤的发生或需要心脏手术)，包括年龄大于50岁、左心房扩大、反流程度、枷状小叶的存在、以及基线超声心动图时心房纤颤的存在。 [16.]
并发症
MVP的并发症包括以下内容：
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严峻先生
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心房颤动
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感染性心内膜炎
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心源性猝死和脑血管缺血事件
二尖瓣反流（MR）
在美国，这是MVP最常见的并发症，也是孤立性MR需要二尖瓣手术的主要原因。严重的MR最常见的原因是腱索断裂。
年龄大于50岁、男性、高血压史、体重指数(BMI)增加、二尖瓣厚度增加或冗余、左房和左室扩张等因素会增加MR的风险。
在Mayo诊所的一系列随访中，74例MVP患者中51%的MR体积增加超过8ml，随访时间为1.5年。 [17.]随着时间的推移，瓣膜病变的进展和二尖瓣环直径的增加是反流体积增加的两个独立预测因素。 [17.]在基于收缩杂音存在的基础上诊断的先生与增加不良事件的风险增加，包括渐进式瓣膜功能障碍， [18.那19.那20.]感染性心内膜炎, [18.那21.]和突然死亡。 [22.那23.]
感染性心内膜炎
由于小叶厚度或冗余和MR，增加风险的主要机制是湍流状态。心内膜炎的风险增加3-8倍，MVP增加。如果先生的收缩杂音存在，发育感染性心内膜炎的风险更高。 [24.]
主要预测因子年龄超过50年，男性性交，高血压病史，体重程度增加（BMI），左心房和心室扩大，并增加二尖瓣厚度或冗余。
在系统审查中，在梅奥诊所的梅奥诊所进行的原生瓣膜心内膜炎接受手术的系统审查中，MVP占43％的患者，它是一种独立的心内膜炎发育的危险因素。 [25.]
突发的心脏死亡（SCD）和脑血管缺血事件
乳糜瘤MVP患者的心房和心间心律失常的风险增加了50-60％;这些患者猝死的风险为0.4-2％。 [26.那27.那28.]当患者有左室扩张和功能障碍的证据，严重的MR，或二尖瓣叶厚度增加或冗余时，风险增加。
我们已经描述了一种双小叶MVP综合征的临床综合征，其特征是粘液瘤性双小叶MVP，心电图(ECG)下外侧导联t波倒置，以及复杂的心室异位(由一侧或两侧乳头肌引起)，多见于年轻女性。 [29.]在与SCD多年年轻的650名成年人的注册表研究中，43名患者用MVP鉴定，包含SCD所有患者的7％。 [30.]70%受累于双叶。在组织学上，所有患者在乳头肌水平有左心室纤维化，88%有基底下纤维化。其中12例心电图显示右侧束支传导阻滞。增加危及生命的室性心律失常风险的因素包括双小叶MVP、女性和频繁的心室异位。 [29.]
在QT间期延长和频繁室性异位，特别是非持续性室性或持续性室性心动过速的情况下，电生理学研究可用于量化诱发性室性心动过速和/或室颤和突发性心律失常死亡的风险。
MVP与中风之间只有微弱的关系。在一项777名MVP患者平均随访5.5年的研究中，缺血性神经事件发生率为4% (n = 30)。 [31]与社区中预期的发病率相比，风险显著增加。然而，在无叶片增厚的MVP患者中，这种风险是检测不到的，但在心房颤动或心脏手术后风险很高。 [31]其他关于MVP的研究也没有发现MVP与大脑事件之间的关系。 [1]Gilon等人描述了在年轻的213例患者中MVP和中风之间缺乏相关性。 [32]
MVP患者中风的潜在机制与其他风险因素的患病率有关，主要是心房颤动，这可能是阵发性或无症状的。其他假设机制包括在裸露的受损的植物瓣膜上形成血小板纤维蛋白血栓，导致栓塞。数据表明，这种机制的普遍性是基于先生的程度。在某些研究中也报告了异常血小板功能。 [33]
脑血管事件的主要危险因素包括年龄超过50岁、二尖瓣叶增厚、房颤和需要二尖瓣手术。
