缩窄性心包炎

更新:2021年3月23日
  • 作者:William M Edwards, Jr, MD;主编:Terrence X O'Brien,医学博士,医学硕士,FACC更多的...
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概述

背景

无论何种原因,当纤维性心包增厚阻碍正常舒张充盈时,就会发生缩窄性心包炎。 1这通常涉及椎管疯子,尽管它可以涉及内脏肉食内(见Constrictive-Effusive心包炎).急性和亚急性形式的心包炎(可能有也可能没有症状)可能沉积纤维蛋白,进而引起心包积液。这通常会导致心包炎症、慢性纤维化瘢痕、钙化和心肌充盈受限。 2

缩窄性心包炎的症状与多种疾病重叠,如心肌梗死(MI)、主动脉夹层、肺炎、流感和结缔组织疾病。这种重叠会让最熟练的诊断专家感到困惑。对缩窄性心包炎的怀疑增加,有助于将缩窄性心包炎列为冗长的鉴别诊断清单的首位,并有助于正确诊断和及时治疗。

与缩窄性心包炎相关的典型诊断难题是难以将其与限制性心肌病区分开来限制性心肌病)和其他与右侧压力升高相关的症状、体征和血流动力学相似的综合征。

虽然获得详细的病史和进行体格检查仍然是评估的基石,但技术进步促进了诊断,特别是适当使用多普勒超声心动图、高分辨率计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和有创血流动力学测量。

心包膜切除术是主要的最终治疗方法。血流动力学和症状改善迅速。对病情较轻的病例,建议进行仔细观察或对症治疗等医疗管理;然而,这个选择是有争议的。潜在的疾病通常决定预后。较差的预后与恶性肿瘤和纽约心脏协会(NYHA) III或IV级心衰症状相关。

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病理生理学

正常的心包由两层组成:坚韧的纤维心包壁层和光滑的心包。通常,心包腔内约有50毫升液体(血浆超滤液),以减少心脏运动时的摩擦。 3.

急性和亚急性形式的心包炎(可能有也可能没有症状)可能沉积纤维蛋白,进而引起心包积液。这通常导致心包组织,慢性纤维化疤痕和钙化,最常见的是椎管疯子(见Constrictive-Effusive心包炎内脏心包疾病)。 4

在收缩心包炎中,易于伸展,薄的榫眼和内脏心包衬里变得发炎,增厚和融合。由于这些变化,衬里之间的潜在空间被抹掉,并且心室失去了扩张性。静脉返回心脏变为有限,并且心室填充减少,随着无法保持足够的预载荷。心脏的填充压力往往在脑室和Atria中变得相等。

由于心肌不受影响,因此在舒张的前三分之一的早期心室填充是畅通无阻的。早期舒张后,僵硬的心包会影响流动和血流动力学。因此,心室压力最初迅速降低(产生陡峭y在右心房压力波形图上下降),然后突然增加到一个持续到收缩的水平(在右心室或左心室压力波形图上看到的“下降-平台波形”或“平方根征”)。 5

早期舒张期心肌功能的保留有助于鉴别缩窄性心包炎限制性心肌病.收缩功能只有在疾病的晚期才会受到影响,可能是继发于心肌浸润、萎缩、周围心包疾病引起的心肌瘢痕化或纤维化。

实验模型表明,体积-弹性曲线的变化(见下图)是与该疾病相关的基本病理生理变化。在收缩的发展过程中,左、右心室舒张压增加,卒中量减少。体积的微小增加导致舒张末期压的显著增加。

缩窄性心包炎。这幅图描绘了一个叶子 缩窄性心包炎。图示缩窄性心包炎左心室体积曲线。

与充血性心力衰竭(CHF)一致的症状,特别是右侧心力衰竭,是心脏无法增加每搏量的结果。 6随着时间的推移,心输出逐渐变得不足(见心输出量先运动,然后休息。

缩窄性心包炎的临床症状和典型血流动力学表现可以解释为早期舒张期快速充盈和升高,最终所有心室的舒张压趋于平衡。这限制了舒张末期充盈,导致静脉充血和心输出量减少,所有这些都继发于封闭的心包。

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病因

慢性缩窄性心包炎是一种疾病,有多种可能的原因,并与不同的临床结果相关,取决于其严重程度。它在不知不觉中发展,在许多情况下,没有确定的病因。在一些患者中(约10%),有先兆急性心包炎存在。假设其他收缩病例以前面是亚临床,或神秘的心包炎形式。

所有形式的心包炎最终都可能导致心包收缩。它们大致可分为常见、不常见和罕见三种。缩窄性心包炎的前3个原因是特发性(可能是病毒性的)、心胸外科手术和放疗,根据一项研究,这3个原因分别占缩窄性心包炎病例的46%、37%和9%(在接受缩窄手术治疗的患者中)。 7

常见的形式

特发性

在许多情况下,特别是在发达国家,没有事先诊断。这些病例称为特发性。许多作者的报告表明,特发性缩窄性心包炎可能与以前发现的或未发现的病毒性心包炎有关(见下文)。

感染(细菌及病毒)

肺结核是发展中国家在发展中国家的主要原因,但代表了美国和其他发达国家的少数原因。

导致化脓性心包炎的细菌感染的频率也在下降。在过去,脓性心包炎合并肺炎球菌性肺炎是细菌源最常见的表现。然而,抗生素的广泛使用极大地改变了化脓性心包炎的频率和范围,现在最常见的表现发生在心脏手术后。值得注意的是,细菌性心包炎后(如≤6个月)由急性心包炎发展为缩窄性心包炎的速度更快。

可分离出越来越多的革兰氏阳性菌,包括多种耐药葡萄球菌。A组和B组链球菌和革兰氏阴性杆菌(如假单胞菌物种,大肠杆菌,克雷伯氏菌物种)也有记载。

尽管结核性和细菌性心包炎病例的绝对数量正在减少,但必须认识到这些过程仍然与缩窄性心包炎密切相关。一项前瞻性分析确定,急性特发性/病毒性心包炎后缩窄性心包炎的发生率为0.76例/ 1000人-年,而急性结核性心包炎的发生率为31.7例/ 1000人-年,化脓性心包炎的发生率为52.7例/ 1000人-年。 8

可引起缩窄性心包炎的病毒病原体包括柯萨奇病毒、肝炎、腺病毒和埃可病毒。 9

辐射

胸腔和纵隔放射治疗(用于治疗血液病、乳腺和其他恶性肿瘤)的长期效果越来越被人们所认识。辐射引起的心脏并发症的共同特点是微循环损伤伴内皮损伤、毛细血管破裂和血小板粘附。这引起了炎症反应,它可能溶解或组织在心包内脏和心包壁层之间形成粘连。这种串联可能会导致收缩。

通常,放射诱导的收缩性心膜膜炎在放射治疗后5-10年呈现,并且更可能存在于相关的心包积液。在Bertog的一项研究中,辐射和心包切除术之间的中位时间为11年,范围为2-30倍。这些发现与其他先前研究的结果一致。 7

心脏手术

任何打开、操纵或破坏心包的手术或侵入性手术都可能引起炎症反应,导致缩窄性心包炎(postpericardiotomy综合症).最常见的例子是在仅切除一部分心包的冠状动脉旁路接枝(CABG)的环境中是收缩性心包炎。

不太常见的形式

感染(真菌)

真菌感染是一种罕见的来源缩窄性心包炎患者谁是免疫能力。Nocardia.物种可以是致病生物,尤其是在俄亥俄州谷的地方区域。曲霉属真菌,念珠菌,球孢子菌属物种是患者感染艾滋病毒和其他免疫功能的患者的重要病原体。

肿瘤

恶性累及也可表现为心包积液(有或无心包填塞),或心脏被包住,内脏和壁层均增厚,导致生理收缩。虽然已经报道了许多类型的肿瘤,但乳腺癌、肺癌和淋巴瘤是最常与缩窄性心包炎相关的转移性恶性肿瘤。其他较常见的心包恶性肿瘤包括黑色素瘤和间皮瘤。

尿毒症

长期血液透析的尿毒症可能导致收缩心膜膜炎,通常与心包的积液相关。

结缔组织疾病

自身免疫性疾病累及心包并不少见,典型表现为少量心包积液或急性心包炎发作。慢性心包受累较少,但可发生在类风湿性关节炎患者,通常伴有皮下结节。系统性红斑狼疮(SLE)和硬皮病也可导致缩窄性心包炎;在后一种情况下,预后较差。

药物

据报道,普鲁卡因胺和肼嗪可通过药物诱发狼疮样综合征引起紧缩性心包炎。甲基sergide治疗也被认为是缩窄性心包炎的原因之一。

创伤

据报道,钝性和穿透性胸壁损伤可引起缩窄性心包炎,可能是通过炎症机制引起的。创伤性缩窄性心包炎通常不常见。

心肌梗死

心肌梗死后紧缩性心包炎已有报道。患者在溶栓治疗后有典型的德雷斯勒综合征或心包积血病史。

罕见的形式

植入心外膜起搏器或自动植入式心脏除颤器后发生紧缩性心包炎是一种罕见但有报道的现象。

多发性骨病是一种常染色体隐性遗传病,以多种异常为特征,包括侏儒症、缩窄性心包炎、眼底异常和长骨纤维性发育不良。

在罕见的情况下,用于食管静脉的硬化治疗后可能会发生收缩心包炎。

摘要乳糜心包炎是一种罕见的缩窄性心包炎病因。

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流行病学

与许多疾病一样,曾经主要传染起源,收缩心包炎的临床频谱发生了变化。大约9%的患者患有任何因素的急性心包炎,继续发展收缩生理学。 9真正的频率取决于特定原因的心包炎的发生率,但鉴于急性心包炎的临床确诊率仅为1 / 1000,缩窄性心包炎的确诊率可能低于1 / 10000。

在2019年患有2005年至2014年患有收缩心包炎的患者的年度趋势的2019年趋势报告中,调查人员发现稳定的患病率为9-10百万例。 10

在发展中国家,传染性病因仍然更加突出(结核病总发病率最高)。

年龄、性别和种族相关的人口统计资料

尽管缺乏流行病学分析的儿科资料,但很明显,这种情况在成人中很少见,在儿童中更少见。在所有年龄组中,住院患者和接受过心脏手术的患者中患病率均有所增加。报告的病例年龄在8-70岁之间。偏好可能反映了潜在的疾病。历史研究显示中位年龄为45岁,而最近的研究显示中位年龄为61岁(可能反映了正在发生的人口统计学变化)。

男性似乎占优势,一些研究报告称,男性与女性的比例为3:1。这种疾病不存在种族偏见。

在2005年至2014年期间,接受心包炎切除术的缩窄性心包炎患者比接受药物治疗的患者更年轻,更有可能是男性,并且有更少的共病。 10

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预后

由于缩窄性心包炎很少见,预后资料相对较少。如果早期诊断,这是一种有可能治愈的疾病,但如果忽视,它可能是致命的。未确诊患者的死亡率可达90%。 1

预后也取决于疾病的严重程度。 1一项研究表明,分别为5和10年的售后切除术病因率为71%和52%。单独使用医疗治疗的长期预后差。未经治疗的儿童和患者患有相对急性症状的患者,预期寿命减少。

影响结果的预后因素

收缩性心包炎的更好结果与增加的内侧二尖瓣环早期舒张速度(E')相关。 11

另外,在2021年的一项研究中,研究人员分析了术前终末期肝病模型(MELD) (n = 175)和MELD- xi(排除国际标准化比率)评分(n = 226)作为收缩性心包炎患者行心包炎切除术的预后预测因子,发现90天死亡率为8.7%,较高的MELD和MELD- xi评分与较高的术后发病率和死亡率相关。 12这两项评分也与肾衰竭发生率的增加以及胸管插管和输血的高水平相关。此外,MELD-XI评分与延长插管时间、延长重症监护病房和住院时间相关。 12

死亡率

2005年至2014年,实施心包切除术的缩窄性心包炎患者住院死亡率为7.3%,接受医疗管理的患者住院死亡率为6.8%。 10

心包膜切除术后的长期生存取决于潜在的原因。 1在常见原因中,特发性缩窄性心包炎预后最好(7年生存率为88%),其次是心脏手术所致的缩窄(7年生存率为66%)。心包切除术后最糟糕的预后发生在术后收缩性心包炎(7年生存率27%),这可能是混杂的共病的反映。有时,收缩的原因可能导致并发的心肌功能障碍。

经外科治疗,缩窄性心包炎患者的长期预后独立地较高龄、肾功能差、左心室收缩功能异常、肺动脉收缩压高、血钠水平低、NYHA分级恶化等患者预后较差,如上所述,放射治疗是引起缩窄性心包炎的原因。 713心包钙化程度对生存率没有影响。

发病

心力衰竭的常规药物治疗失败通常伴随广泛的诊断检查,最终诊断为缩窄性心包炎。功能下降是心输出量减少的结果(见心输出量计算器)具有心力衰竭症状,以及慢性全身静脉充血的发病率。

当整体组织缺氧导致代谢性酸血症恶化时,多系统衰竭可发展为疾病末期。

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