心血管疾病与怀孕

在生育年龄的女性中发现了心血管疾病（CVD）的患病率增加， ^［1］随着CVD的存在，孕妇在困难的临床情景中，治疗医师的责任延伸到未出生的胎儿。在母体循环中发生了深刻的变化，这些变化可能会对母体和胎儿健康产生不利影响，特别是在存在潜在的心脏病。尽管没有已知的先前疾病，仍可能具有心血管并发症的妊娠最多可存在心血管并发症。

欧洲心脏病学会发表了怀孕期间的心血管疾病管理指导。 ^［2］

妊娠对循环系统有深远的影响。这些血流动力学变化中的大部分都在第一个三个月，在第二个三个月的高峰期，以及在三个三个月的高原。心输出增加了30-50％的继发性，增加血容量和心率。 ^［3.，4］由于胎盘和血管扩张产生低电阻电路引起的系统性血管阻力降低，血压降低了10-15毫米HG。 ^［5］此外，心率通常每分钟增加10-15次。的血细胞比容水平下降是由于血浆容量的不成比例的增加超过红细胞质量的增加。 ^［3.，4］

在妊娠晚期，心排血量进一步受到体位的影响，仰卧位导致下腔静脉受到子宫的压迫。这导致静脉回流减少，可导致妊娠时仰卧位低血压。脑卒中量通常在妊娠早期和中期增加，在妊娠晚期减少。这种下降是由于局部腔静脉阻塞。

分娩和紧接的产后期与循环系统进一步深刻和迅速的变化有关。在分娩过程中，心输出量、心率、血压和全身血管阻力随子宫每次收缩而增加。 ^{［3.，6，7］}交付相关的疼痛和焦虑会加剧心率和血压的增加。

在产后不久，胎盘的分娩通过消除低阻力循环而增加后负荷，并通过将胎盘血液返回到产妇循环而增加前负荷。由于消除了下腔静脉的机械性压迫，这种前负荷的增加更为突出。阴道分娩时失血300-400毫升，剖宫产时失血500-800毫升。这些变化会对异常的心脏造成难以忍受的压力，需要有创的血流动力学监测和积极的医疗管理。 ^［8］产后，心输出量通常在2-6周内减少。 ^［9，10］

患者的病史是初始风险评估的重要组成部分，应包括基线功能状态和既往心脏事件的信息，因为这些是围生期心脏事件的有力预测因素。最有力的预测因素包括:

• 任何先前的心脏事件

• 黄萎病或者是糟糕的函数类

• 左侧心脏阻塞

• 心室功能障碍

左心梗阻包括瓣膜疾病或肥厚性心肌病(主动脉瓣面积< 1.5 cm²，二尖瓣面积< 2cm²，或左室流出道峰值>30 mmhg)。当射血分数低于40%时，心室功能明显受损。 ^［11］目前兴趣的事件还包括治疗心力衰竭，TIA或中风或心律失常。

美国心脏协会(American Heart Association) 2011年更新的女性心血管疾病(CVD)预防指南建议，生命任何阶段的风险评估都应包括详细的妊娠并发症史。妊娠期糖尿病,子痫前期、早产和小于胎龄婴儿的出生被列为心血管疾病的主要危险因素。 ^［12］

妊娠的许多正常症状，如运动时呼吸困难、端坐呼吸、踝关节水肿和心悸，也是心脏失代偿的症状。然而，心绞痛、静息性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难或持续性心律失常不应与妊娠同时发生，需要进一步诊断。 ^［8］几乎所有孕妇都会出现生理性杂音，通常是沿着左胸骨边缘听到的柔软的、囊中杂音，通常是由跨瓣血流增加引起的功能性肺动脉狭窄引起的。

怀孕时常见的体征是颈静脉扩张，即心尖静脉曲张_3.，基础裂纹，突出的左右心室脉冲，夸张的心声，外周水肿。尽管穿过房地盆阀门的血流增加，但舒张杂音稀有稀有孕妇; ^［13］它们的存在应促使进一步的诊断评估。 ^［14］收缩期杂音强度超过2/6、持续杂音、与症状或心电图改变相关的杂音也应进行进一步的检查，如超声心动图． ^［14］

心电图提供了低成本的筛查，如果发现其他良性疾病，可能需要进一步研究。在怀孕期间，轴可以向左或向右移动，但通常保持在正常范围内。 ^［15］正常妊娠时，V导联R波振幅增加，可见多种变化₁和V.₂，引线v中的t波反转₂，ⅲ导联出现小Q波和倒P波。 ^［13］妊娠与母体心律失常率较高， ^［16］在一些研究中的73-93％范围内。 ^{［16，17］}

如果担心功能受损或患者病史不可靠，可进行基线氧饱和度和低水平运动测试(以年龄预测最大心率的70%为目标;70%的220 -年龄)与氧监测和耗氧量可能有帮助。在怀孕期间应避免心导管插入术，并且只应保留在考虑治疗干预的情况下。 ^［18］诸如心室肥大，证据表明先前心肌梗死或缺血，心房增大，传导异常或心律失常的证据应提示更广泛的次数。 ^［19］

妊娠期心脏瓣膜病相对少见，发病率低于1%。 ^［11］在发达国家，育龄妇女的瓣膜病往往是先天获得的。 ^［20.］风湿性心脏病、粘液瘤变性、既往心内膜炎和二尖瓣主动脉瓣也会发生。怀孕合并心脏瓣膜疾病往往有一个良好的预后，如果风险处理得当。对患有心脏病的孕妇的治疗需要特殊的专业知识，患有高危疾病的病人应该转到专门的治疗中心。 ^［21］

美国心脏病学会和美国心脏协会(AHA/ACC)根据心脏瓣膜异常类型和纽约心脏协会(NYHA)功能分类对孕妇和胎儿在妊娠期间的风险进行分类。 ^［19］如下所示。功能状态下降(NYHA II级或更高)和特定的瓣膜状况包括二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄与新生儿并发症的增加有关，如早产、宫内生长受限、呼吸窘迫综合征、脑室出血和死亡。

如果怀孕期间有必要进行医疗干预，则应使用所需药物的最低适当治疗剂量。 ^［22］药物如肼苯哒嗪，甲基多巴，尖顶，腺苷,普鲁卡因胺可以安全地用于怀孕。 ^［9］

血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，血管紧张素受体阻滞剂，胺碘酮,硝普钠在怀孕期间都是禁忌的，不管指征是什么。 ^［8，9］大多数其他药物对胎儿有潜在的风险，只有当母亲的利益大于胎儿的风险时才应该使用。 ^［23］

在患有瓣膜疾病的女性中，短暂止痛的劳动力和交付有助于最大限度地减少血流动力学变化。血流动力学监测，包括持续监测氧饱和度，心电图和动脉压力应在监测。很少，肺动脉楔形压力和心输出，可在严重的疾病中表明。胎儿监测是另一种评估心脏治疗充足性的方法，因为胎儿窘迫是心输出受损的指标。

患有瓣膜病的妇女应进行阴道分娩，并充分控制疼痛，因为剖宫产会导致更大的血流动力学改变和出血量，应保留产科指征。对于某些患者，特别是二尖瓣或主动脉狭窄的患者，分娩时应使用钳子或真空辅助技术，以避免因产妇推压而引起的全身血管阻力突然上升和全身静脉回流下降。

摘要感染性心内膜炎是一种罕见的妊娠并发症，但可能危及生命。在2003年对1965-2003年文献的回顾中，确定了68例病例。 ^［24］母体死亡率为22%，胎儿死亡率为15%。然而，大多数数据来自个案报告，存在发表偏倚。

在怀孕和分娩期间，大多数患有心脏瓣膜疾病的妇女通常不推荐预防心内膜炎。阴道或剖宫产不是常规抗生素预防的指征，因为与这些手术相关的菌血症率被认为很低。 ^{［25，26，27］}然而，2008年美国心脏病学院/美国心脏协会管理成年人的患者患有先天性心脏病的指导方针表明，在精选高危患者中，在膜破裂时考虑阴道递送前考虑抗生素预防是合理的。这包括用于假体心脏瓣膜或用于心脏瓣膜修复的假体材料的患者，并且患有未料或粘性紫绀型心脏病的患者，包括手术构造的姑息分流和导管。 ^［28］在所有剖宫产分娩之前，通常会使用抗生素预防产后子宫内膜炎，同时也能预防心内膜炎。

妊娠和心脏病的危险分类

以下情况被认为是孕妇和胎儿的高风险:

• 有或无症状的严重主动脉瓣狭窄

• 与NYHA III类或IV症状的主动脉反转

• 二尖瓣狭窄伴NYHA II、III或IV级症状

• 二尖瓣返流伴NYHA III或IV级症状

• 主动脉瓣疾病，二尖瓣疾病，或两者都导致肺动脉高压，肺压大于体压的75%

• 左心室射血分数低于40%的主动脉瓣疾病、二尖瓣疾病或两者

• 母紫绀

• 任何瓣膜病，患有Nyha III类或IV症状

以下条件被认为是低母体和胎儿风险：

• 无症状主动脉狭窄，平均分布梯度小于50 mm Hg和正常左心室收缩功能

• 主动脉返流伴NYHA I级或II级症状，左心室收缩功能正常

• 二尖瓣返流伴NYHA I级或II级症状，左心室收缩功能正常

• 二尖瓣脱垂无反冲或具有轻度至中度的反流性和正常左心室收缩功能

• 轻度至二乘二尖瓣狭窄（二尖瓣面积> 1.5厘米²，梯度<5 mm hg）没有严重的肺动脉高压

• 轻度至中度肺动脉瓣狭窄

二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄（MS）几乎总是由于风湿性心脏病;其他可能性包括先天性二尖瓣狭窄，全身狼疮红斑，类风湿性关节炎，心房骨髓瘤，恶性药物和细菌性心内膜炎。 ^{［29，30.］}

妊娠诱导的血浆体积增加导致左心房和肺静脉压力升高。这可能导致肺水肿并导致呼吸困难，正交和阵发性夜间呼吸困难的症状。在妊娠期间观察到的心率增加，降低了舒张压填充时间，这进一步增加了左心脏压力。这可能引起心房心律失常，其甚至进一步缩短舒张填充时间。 ^{［29，30.］}

尽管出现并发症的风险很高，但孕产妇死亡率一般低于1% ^［31］似乎仅限于有严重二尖瓣狭窄和NYHA IV级症状的患者。 ^{［24，32］}胎儿并发症包括早产和宫内生长受限。 ^［29］胎儿死亡率随着母亲功能能力的恶化而增加，当母亲出现NYHA IV级症状时，胎儿死亡率可能高达30%。 ^［33］

通过限制身体活动和施用β-肾上腺素能受体阻滞剂（由于使用与低出生体重相关）降低了β-肾上腺素能受体阻滞剂的孕妇的孕妇应包括降低心率和左心房压力。 ^［34］对于房颤患者，地高辛在控制心室率方面也可能是安全有效的。 ^［22］如果需要钙通道阻滞剂，韦拉帕米尔优先于Diltiazem.． ^［35］通过盐限制和口服利尿剂的使用，还可以通过降低血量和使用口腔利尿剂来减少左心房压力。应避免对利尿剂的积极使用，以防止低血脂血症和未降低子属灌注。 ^［36］

对于症状严重的患者，经皮球囊二尖瓣valvuloplasty在妊娠中期进行手术与随后的正常分娩和良好的胎儿结局有关。 ^［37］此术式适用于二尖瓣闭合术，胎儿丢失率为10-30%。 ^［38］致癌患者为患有严重二尖瓣狭窄的患者保留，令人难以难以最佳的医疗疗法，并且不适合经皮球囊前进术的候选者。 ^［9］预计每月监测胎儿生长的超声检查。胎儿监测与非抗议试验和羊水水平应在患有功能状况差或母体症状的任何急性变化中考虑。

超声检查每月监测胎儿生长。胎儿非压力测试应在患有功能状况差或母体症状的任何急性变化期间考虑。

劳动中的管理通常侧重于避免血流动力学状态的快速变化和避免心动过速。具有辅助第二阶段的阴道递送是优选的并且通常耐受性。硬膜外麻醉对于避免儿茶酚诱导的心动过速是有用的。 ^［39］硬膜外麻醉通常优于脊髓麻醉，因为它有较慢的阻滞开始，因此更能控制血流动力学变化。 ^［39］剖腹产递送仅适用于产科适应症，因为剖宫产递送的血流动力学变化可能比阴道递送期间发生的产后更有害。

慢性二尖瓣返流

怀孕期间的慢性二尖瓣反流通常是由二尖瓣脱垂或风湿性心脏病引起的。 ^{［29，32，40］}由于系统性血管阻力下降，妊娠通常在妊娠期间耐受良好。 ^［8］无症状患者在怀孕期间不需要特异性治疗。在存在患有血液动力学异常的症状左心室功能障碍，可以施用利尿剂，高辛，氢氮嗪和硝酸盐。怀孕期间二尖瓣修复或更换的手术已经与胎儿损失的发病率很高有关 ^［41.］只有在药物治疗无法控制的严重症状时才应考虑。

主动脉瓣狭窄

年轻女性主动脉瓣狭窄通常与风湿热或先天性瓣膜异常有关，尤其是双裂主动脉瓣． ^［42.］大多数轻度主动脉瓣狭窄患者预后良好。 ^{［29，43.］}中度至重度狭窄会增加心脏和产科并发症的风险。

主动脉狭窄患者的心脏并发症包括心力衰竭（7％），心律失常（2.5％）和缺血事件（2.5％）。 ^［44.］与妊娠有关的心脏输出增加会导致心力衰竭，第三个三个月的心率增加可能导致缺血事件。潜在的产科并发症包括预坦克敏或其他高血压相关疾病，早产和小于胎龄的出生。 ^［45.］这些患者在妊娠晚期应密切跟踪，包括超声监测胎儿生长。

先天性主动脉瓣狭窄的患者增加了先天性心脏病的胎儿在4％的风险增加 ^［44.］;这些患者可能会在20-22周的胎儿超声心动图中受益。

交付中的麻醉管理是有争议的，因为患者可能无法忍受区域麻醉发生的预加载和后荷的减少。劳动不禁忌。辅助第二阶段适合，以最大限度地减少在长期劳动期间可能发生的心输出的显着变化。理想情况下，患有症状主动脉狭窄的女性在怀孕之前应该具有手术干预。一些专家在面对症状严重主动脉狭窄方面提供妊娠终止。患者应该咨询孕产妇风险。

慢性主动脉瓣返流

年轻女性的主动脉反冲可能是由于双囊主动脉瓣，扩张的主动脉瓣膜（如马凡氏综合症）或以前的心内膜炎。妊娠的系统性血管抗性降低减少了重新刺激的血液体积。孤立的主动脉反冲通常可以用升高器（如冰嗪）管理硝苯地平和利尿剂 ^［19］还有盐的限制。功能异常或左心室功能不全的妇女发生异常孕产妇结局的风险增加。 ^［9］如果可能，手术，如果有需要，应该推迟到分娩后，以避免胎儿丢失的高风险。 ^［41.］

有症状的病人和左心室功能不全的病人可能受益于分娩过程中的血流动力学监测。马凡氏综合征导致主动脉瓣返流的妇女在怀孕前应进行广泛的临床和超声心动图评估，因为该综合征使妇女在怀孕期间容易发生主动脉夹层。 ^{［46.，47.］}

人工心脏瓣膜

妊娠期假体瓣膜的风险包括血栓栓塞，结构瓣膜衰竭，抗凝血的出血，以及感染。机械假肢阀门的女性需要终身抗凝，以防止阀门血栓形成。生物假体瓣膜的女性不需要抗凝;然而，存在一些理论关注的是，与怀孕相关的血容量增加可能会加速这些患者的阀门劣化。总体而言，生物假体阀的耐久性约为10年，并且患有怀孕的女性并未显示出较少。 ^［48.］

瓣膜血栓形成是一种危及生命的疾病，因此，有机械假体瓣膜的女性需要治疗性抗凝和频繁监测。华法林为患有机械心阀的女性的血栓栓塞并发症提供最佳保护，但它自由地穿过胎盘，其使用与特征胚胎疗法，胎儿损失和胎儿脑出血有关。一种剂量依赖的效果华法林在胎儿胚胎病和胎儿丢失方面已有报道，华法林≤5mg / d的胎儿并发症发生率低于华法林> 5mg / d。 ^{［49.，50.，51.］}依诺肝素(UFH)不穿过胎盘，对胎儿没有直接的有害影响。当整个妊娠期(如25%)或妊娠早期(如9.2%)使用皮下(SC) UFH时，使用机械瓣膜的孕妇发生血栓栓塞并发症的风险较高。 ^［52.］依从性差和次治疗方案可能是造成这种高瓣膜血栓形成率的原因。2014年美国心脏协会/美国心脏病学会(AHA/ACC)瓣膜性心脏病患者管理指南不推荐妊娠期间使用皮下UFH。 ^［53.］长期使用UFH还可以降低骨密度。

低分子肝素(LMWH)不会穿过胎盘，目前还不知道对胎儿有有害影响。低分子肝素比UFH有几个优势，包括更可预测的抗凝治疗水平，对骨的影响更小，更少出血和血小板减少。由于怀疑在妊娠期使用低分子肝素会增加瓣膜血栓形成的风险，因此存在很多争论。 ^［54.］最近的研究表明，如果低分子肝素剂量根据抗Xa因子水平调整，血栓栓塞事件的发生率较低。 ^［55.］如果将LMWH用于怀孕，建议妇女每天至少接受两次的剂量调整的方案。2014年AHA / ACC指南建议在孕妇中使用LMWH，除非在管理后4至6小时监测抗XA水平。 ^［53.］

2014年AHA/ACC指南建议，如果在与患者充分讨论了风险和益处后，华法林达到治疗性INR的剂量为每日5 mg或更少，则使用机械假体的妊娠患者在妊娠前三个月继续使用华法林。 ^［53.］Dose-adjusted LMWH每天至少2次(目标anti-Xa级别为0.8 U /毫升1.2 U /毫升,4到6小时postdose)或Dose-adjusted连续静脉超高频(aPTT至少2次控制)在妊娠前三个月是合理如果华法林的剂量大于5毫克每天达到治疗印度卢比。如果患者愿意，即使华法林所需剂量少于5毫克/天，也可以考虑在妊娠前三个月使用UFH或低分子肝素。妊娠前三个月后，患者可使用华法林抗凝，直到妊娠36周，此时妇女在分娩前又转为UFH或低分子肝素。如果患者愿意，另一种方法是在妊娠中期和晚期使用剂量调整的低分子肝素。这是2012年第九届美国胸科医师学会(ACCP)指南中推荐的 ^［56.］但在2014年美国心脏协会/ACC指南中没有。低剂量的阿司匹林(75毫克到100毫克)每天一次，也推荐给怀孕中期和晚期的患者，无论是机械假体还是生物假体， ^［53.］虽然数据有限。

治疗方案包括对母亲和胎儿的风险和益处应与患者讨论。2012年第9版ACCP指南建议，孕期抗凝管理的决定应包括对其他血栓栓塞危险因素(如瓣膜类型、位置和血栓栓塞史)的评估，并且该决定应受到患者偏好的强烈影响。 ^［56.］

在怀孕前，应建议患者继续使用华法林，直到确认怀孕。早期诊断妊娠对降低华法林的胎儿风险非常重要。

应预期交货时间，以便可以设法抗凝，以降低出血的风险。如果母亲正在接受华法林，抗凝的逆转是必要的，则适合避免大量出血;然而，必须对血栓形成的风险称重益处。

随着先天性心脏病管理的进步，现在几乎85%的先天性心脏病患者能活到成年和育龄。 ^{［57.，58.］}传统上，这些患者被建议不要怀孕；然而，随着我们对这一群体所面临的独特问题的理解有所提高，其中许多限制已经消除。 ^［59.］虽然一些先天性心脏病患者可能无法耐受妊娠期间的血流动力学变化，但许多妇女有足够的心脏储备来安全地妊娠足月。 ^［60.］

患有先天性心脏病的妇女在怀孕期间死亡是罕见的 ^{［5，61.，62.］};然而，母亲和胎儿并发症是很大的。 ^{［11，63.］}在常染色体显性单基因缺陷(如马凡氏综合征)中，婴儿患有先天性异常的风险平均为3%至约50%。 ^［60.］具有最小血流动力学改变的简单病变，如小的房间隔缺损，孕产妇病情恶化或胎儿并发症的风险较低。另一方面，艾森曼格综合症对母亲有严重的恶化风险，包括死亡。紫绀型先天性心脏病对胎儿的风险最高，从宫内生长受限到自然流产。 ^［60.］

管理应尽早开始，使用适当的临床和实验室调查进行孕前风险分层。应强调以下所强调的危险因素。患者应被告知多个问题，包括并发症的预期率和她的后代先天性异常的风险。应提供胎儿超声检查，17-18周时进行II级超声检查，18-22周时进行胎儿超声心动图检查。

低风险的患者应接受常规产科护理和心内膜炎预防。 ^［60.］中等风险患者通常能很好地耐受妊娠；然而，它们确实带来了一些管理上的困难。妊娠前应对重大异常进行评估，以便进行修复， ^［64.］应修改和医疗管理，以避免对胎儿的某些有害影响。高风险患者应咨询怀孕，并且在怀孕的情况下，应考虑提前终止。应在第三个风险和高风险的患者中遵循与孕妇胎儿专家的高级中心，他们在先天性心脏病中处理怀孕的广泛经验。

有中度风险或高危病变的妇女，特别是紫绀病变，胎儿生长受限的风险增加，应每月随访胎儿生长超声检查。在产妇失代偿的情况下，还应进行胎儿监测，以确保胎儿的健康。有中度或高危病变的妇女，特别是青紫病变，胎儿生长受限的风险增加，应每月随访超声检查胎儿生长情况。如果出现生长限制，则这些妊娠需要每周两次NSTs和每周评估羊水容量。在产妇失代偿的情况下，还应进行胎儿监测，以确保胎儿健康。心脏和产科小组需要密切合作才能获得最佳护理。 ^［60.］

关于分娩时间和方式的决定必须在分娩前就做好。阴道分娩是首选，因为它可以使血容量变化更小，出血更少，血块更少，感染更少。 ^［65.］只有由于产科原因才需要剖宫产。 ^［13］

所有低氧血症患者均应给予氧气，并对患有紫绀症状、肺动脉高压和心功能不全的患者进行动脉饱和度监测。如有必要，可使用动脉线或Swan-Ganz导管进行血液动力学监测。硬膜外麻醉加足量预负荷是分娩麻醉的首选方法，但全身血管阻力降低有危险的情况除外。

心内膜炎的预防是有争议的。AHA指南建议，预防措施是不必要的，除非是人工心脏瓣膜或手术构建全身至肺分流。 ^［66.］由于心内膜炎的破坏性影响，一些临床医生建议在阴道分娩时进行预防，但单纯继发孔型房间隔缺损患者或手术修补房间隔缺损或动脉导管未闭术后6个月以上的患者除外。 ^［13］

怀孕和先天性心脏病

产妇高危情况如下:

• 孕前功能分级差(NYHA功能分级II级或以上)或发绀

• 障碍障碍（喷射分数<40％）

• 二尖瓣狭窄（面积<2厘米²），主动脉瓣狭窄（面积<1.5厘米²)，妊娠前左室流出道压力梯度峰值大于30mmhg

• 孕前不良心脏事件史，如症状性心律失常， ^［67.］中风，短暂性脑缺血发作和肺水肿

• 马凡氏综合症

• Eisenmenger综合症

• 肺动脉高压

中度产妇风险情况如下:

• 法洛四联症修复，无明显肺动脉狭窄或反流 ^［68.］

• 复杂的先天性心脏病与解剖右心室用作全身性心室

• 轻度二尖瓣或主动脉瓣狭窄

• 无肺动脉高压的紫绀型病变

• Fontan类型循环

• 未矫正的主动脉缩窄

低产妇风险条件如下：

• 室间隔小缺损

• 心房中隔缺损

• 二瓣主动脉瓣无狭窄，不返流或主动脉扩张

• 修复的主动脉缩窄

在怀孕期间，房间隔缺损的耐受性通常良好。在Actis等人的一项研究中，流产、早产和心脏恶化在怀孕前未接受手术矫正其缺陷的患者中更容易发生。 ^［69.］通常，应在考虑功能状态，肺动脉高压和额外心脏病变的情况下单独基础进行本组妊娠的决定。 ^［13］

孤立的小室间隔缺损（VSD）耐受良好;然而，较大的缺陷与充血性心力衰竭，心律失常和肺动脉高压的风险增加有关。 ^{［70，71.］}在发生肺动脉高压或心室功能障碍之前关闭室间隔缺损可降低一般人群并发症的发生率。 ^［13］子代室间隔缺损的发生率为4-11%。 ^［72.］在肺动脉高压患者中，分流管逆转和发绀可继发于妊娠和分娩期间血压降低。这些患者可能需要使用血管加压药，并在整个妊娠期间进行密切监测。

妊娠期动脉导管未闭(PDA)左向右分流的结果通常是有利的;然而，临床恶化和充血性心力衰竭也有报道。 ^{［70，71.］}子代PDA的发生率低于1%。 ^［73.］在肺动脉高压患者中，由于血压降低，可发生分流逆转并出现紫绀，使用血管加压药可防止这种情况发生。 ^［13］

妊娠期主动脉缩窄通常能得到良好的耐受。 ^{［74.，75.］}有严重高血压、心力衰竭和主动脉夹层的报道。 ^{［70，74.，76.］}术后并发症较少;然而，高血压仍然是常见的，特别是存在增大的缩窄梯度。 ^［77.］孕妇修复的剪辑患者患有主动脉染色剂。 ^［78.］后代先天性心脏病的发病率为3-4％。 ^{［74.，75.］}受体阻滞剂是这一组高血压患者的首选治疗药物，因为它对主动脉夹层有额外的保护作用。

在未经矫正的Tetralogy椎间盘（TOF）中，与怀孕相关的全身血管抗性的下降可能导致左右分流器加剧。预后因素差包括母体血细胞比容超过60％，动脉氧饱和度低于80％，右心室收缩压和同步发作。 ^［13］发绀与自然流产、早产和宫内生长受限的增加有关。 ^［70］完全的手术矫正降低了普通人群中并发症的风险，因此建议在受孕之前推荐。 ^［70］

姑息性手术伴残留肺动脉返流、右心室扩张和功能障碍、右心室流出梗阻是妊娠期心律失常和心力衰竭的危险因素。 ^［79.］对于发绀或有症状的患者，建议在分娩过程中密切监测血流动力学和动脉饱和度。 ^［13］据报道，在3-17％的后代发生了心脏缺陷。 ^［72.］

由于Mustard、Senning或Fontan手术的成功，患有复杂先天性心脏病变(如大血管转位、三尖瓣闭锁和单心室)的女性现在已达到生育年龄。多项研究已经报道了这些患者的成功怀孕。 ^{［80，81，82，83］}怀孕期间的并发症包括母体心律失常、心力衰竭和心肌梗死。 ^{［83，84］}存在较高的早产率和生长受限。 ^{［83，84］}接受大血管转位修复手术的妇女通常被建议怀孕是安全的，但需要多学科的方法。过去，曾接受丰坦手术的女性被建议避免怀孕。随着越来越多的成功怀孕报告，这一建议正受到一些人的挑战。 ^［85］

Eisenmenger综合征通常与均质的孕产妇发病率和死亡率增加40％，通常在交付后的第一天和几周之间发生。 ^{［70，86，87］}胎儿丢失、早产、宫内生长受限和围产期死亡也更为常见。 ^{［70，88］}这一组的病人应该被建议不要怀孕，如果意外怀孕，可以提供早期流产。

对于选择继续妊娠的患者，由专家进行密切的管理是至关重要的。可能有必要及早住院以限制活动并确保密切监测。自然阴道分娩和持续血流动力学监测是首选。由于引产时间过长和需要紧急剖宫产，可以考虑计划剖宫产。 ^［13］

肥厚性心肌病

肥厚性心肌病(HCM)被认为是一种相对罕见的疾病在孕妇。然而，由于意识的提高和筛查的改进，诊断的频率正在增加。

HCM可以通过增量喷射心脏杂音来识别，通过Valsalva机动增加，通过增加ECG上的QRS电压，和/或通过超声心动图的异常壁厚和多普勒血流来增加。

这种疾病的临床表现是广泛多变的，怀孕可能增加发病率和死亡率相关的条件。 ^{［89，90］}晕厥可能从左心室流出道梗阻，心律失常或心肌缺血或梗死发生。患者的基线功能状态是怀孕期间这些女性的临床结果的重要决定因素。妊娠期间的临床劣化罕见，不到5％以前的无症状患者。基线上的流出梗阻的存在增加了临床恶化的风险。 ^［90］妊娠期心律失常和晕厥的发生率未见增加。 ^［90］

Schinkel的文献综述表明，妊娠相关的孕产妇死亡率低于HCM的妇女低。该报告包括涉及共有237名妇女和408名妊娠的研究，发现孕产妇死亡率为0.5％，死亡率显然仅限于具有高风险预浸性剖面的妇女。Schinkel还发现，学习中的29％的女性遭受了并发症或恶化的症状。胎儿死亡率与一般人群相似，尽管早产（26％）的发病率较高。 ^［91］

妊娠期HCM的管理应侧重于防止出血和避免使用导致血管扩张的药物。 ^［13］β受体阻滞剂，利尿剂和钙通道阻滞剂应用于患者左心室灌注压力升高的患者。应评估患有晕厥或危及生命的心律失常的患者，以植入自动除颤器。 ^［89］

最好是阴道分娩。左室流出梗阻患者应考虑使用镊子或真空辅助缩短第二产程。催产素与前列腺素相比，由于后者的血管扩张作用，是首选的诱导剂。

Peripartum心肌病

围生期心肌病是一种罕见疾病，发病率在1 / 1485活产至1 / 15000活产之间。 ^［92］围生期心肌病的定义是在怀孕最后一个月或分娩后的前5个月发生心衰，没有任何可确定的病因，并有左心室功能障碍的客观评估。 ^［93］与围产期心肌病相关的危险因素是母亲年龄大于30岁， ^［94］妊娠高血压，双胎妊娠。 ^［95］

与妊娠高血压的关联表明了因果关系;然而，在患有先兆子痫的女性中进行的一项研究显示左心室收缩功能没有变化。 ^［96］已经提出了一种自身免疫机制，基于对患有特发性心肌病患者的患者患者的患者血清患者的人心脏组织蛋白质的高滴度。 ^［97］更多的证据支持心肌炎是可能的原因比其他建议的病因。 ^［93］

治疗应遵循妊娠一般的心力衰竭指南，在怀孕期间保持胎儿安全性和母乳喂养。由于胎儿肾功能衰退的风险，血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂在怀孕期间被禁忌。 ^［8，9］

通常的治疗依赖呋喃苯胺酸硝酸盐或肼。对于这些患者中哪些会迅速发展到需要进行心脏移植，哪些可能会实质性康复，目前还没有可靠的预测指标。在怀孕期间，静脉注射硝酸盐和/或肼;给药后，血管紧张素转换酶抑制剂可能被启动。氨氯地平也被发现对非缺血性心肌病有益吗 ^［98］并且可能具有抗炎作用， ^［99］对围生期心肌病有额外的好处。

β-受体拮抗剂在扩张的心肌病中是安全的并且在怀孕中没有禁忌，但由于患有腹膜心肌病的研究缺乏研究，在产后时期的这组药物的开始似乎是继续拥有的患者的合理方法症状。 ^［93］

围生期心肌病与母体和胎儿风险增加有关。随着治疗和意识的提高，预后有改善的趋势。最近的一项研究报告称，住院死亡率为1.36%，总死亡率为2.1%， ^{［One hundred.］}这比之前报道的7-18%的死亡率有了很大的改善。 ^{［101，102］}围生期心肌病的病程与传统心肌病不同，约50%的患者在分娩后6个月内左室功能不全恢复正常。诊断时左室射血分数大于30%的患者心功能恢复正常的可能性更大。 ^［95］

重要的临床问题是患者未来怀孕的能力。未来的怀孕应在不恢复左心室功能的患者中令人沮丧。左心室功能持续下降的女性心力衰竭和死亡风险可能与后续妊娠高达20％。 ^［103］左心室功能恢复正常(射血分数>50%)的女性比收缩功能持续下降的女性预后更好。然而，她们确实有心衰症状的风险，并且在随后的怀孕中左心室射血分数显著下降。 ^［103］

对于分娩后左心室功能恢复正常的患者，后续妊娠应在高危中心进行处理。冠状动脉疾病应考虑，特别是如果存在早期动脉粥样硬化疾病的家族史，或其他危险因素如吸烟，长期糖尿病，血脂血症或可卡因使用。

心肌梗死合并妊娠是一种罕见的情况，在美国估计发病率为万分之一。 ^{［101，104］}与未怀孕的育龄妇女相比，怀孕的妇女发生心肌梗死的风险高3-4倍， ^［105］由于产妇年龄的增加，发病率预计将上升。 ^［106］

在育龄人群中，冠心病的危险因素包括吸烟、冠心病早发家族史、致动脉粥样硬化的脂质谱、糖尿病糖尿病，高血压，子痫前期，口服避孕药和可卡因的使用。 ^{［41.，107］}

2011年更新的美国心脏协会女性心血管疾病（CVD）预防指南中讨论了这些和其他CAD风险因素。 ^［12］怀孕增加了总胆固醇、低密度脂蛋白和甘油三酯，降低了高密度脂蛋白，从而增加了这些风险因素。 ^{［108，109］}此外，已经更频繁地描述了自发性冠状动脉解剖和冠状动脉痉挛，作为怀孕的急性心肌梗死的原因而不是在非妊娠患者中。

妊娠期心肌梗死的诊断方法与非妊娠期相同，因为梗死的临床症状、心电图和心脏生物标志物(特别是肌钙蛋白)通常不受妊娠的影响。肌酸酐激酶及其MB分数可能在分娩前后升高。 ^［105］

考虑到对胎儿的影响，妊娠期的治疗也一般相同。低剂量的阿斯匹林在怀孕期间是安全的。然而，长期服用100毫克阿司匹林会增加产妇出血并发症和低出生体重。 ^{［110，111］}β受体阻滞剂是怀孕的选择药物，由于其安全性剖面，而硝酸盐和钙通道阻滞剂应谨慎使用，以避免母体的低血压。 ^［13］

溶栓治疗在怀孕中有限。没有存在致畸作用的报告，但存在母体出血的风险增加。 ^［112］2004 ACC/AHA指南认为妊娠是溶栓治疗的相对禁忌。 ^［113］经皮冠状动脉成形术或冠状动脉搭桥手术的冠状动脉再灌注有良好的结果。 ^{［13，114，115］}

这些病例中的最高死亡率一直是在第三个三个月后的心肌梗死的患者中。 ^［116］这可能是由于围产期可能发生的血流动力学应激和心脏失代偿所致。如果可能，建议在急性心肌梗死后延迟分娩至少2-3周。 ^［15］劳动和交付期间的管理应专注于在交付期间最小化心脏工作量。劳动力可能需要硬膜外麻醉，高血压医学管理和可能的侵入性血液动力学监测。除非存在其他产科指示，除非存在阴道递送仍然是合理的，尽管辅助阴道递送是优选的，但是避免延长的第二阶段。